Antifosfolipidinis sindromas ir inkstų pažeidimas: simptomai

Antifosfolipidinio sindromo simptomai labai skiriasi. Simptomų polimorfizmą lemia trombų lokalizacija venose, arterijose arba mažuose intragulinio audinio induose. Paprastai trombozės pasikartoja arba į veną ar arterinę lovą. Periferinių kraujagyslių ir mikrocirkuliacinės ląstelių trombinės oklūzijos derinys kelia keleto organų išemijos klinikinį vaizdą, dėl kurio kai kuriems pacientams būdinga daugybė organų disfunkcijos.

Arterinių ir venų trombozių spektras ir jų sukelti antifosfolipidinio sindromo klinikiniai požymiai

Lokalizacija	Simptomai
Smegenų indai	Atkryčių ūmaus cerebrovaskulinių sutrikimų, praeinantys išemijos priepuolių, traukuliai, migrena, chorėja, demencija, Guillain-Barre sindromo-, trombozė, venų sinuso
Akių indai	Tinklainės arterijų ir venų trombozė, regos nervo atrofija, aklumas
Nugaros smegenų arterijos	Skersinis mielitas
Koronarinės ir intramikocidinės kraujagyslės, vožtuvų širdies vožtuvai	Miokardo infarktas, intramikokardinių kraujagyslių trombozinė mikroangiopatija su miokardo išemija, širdies nepakankamumu, aritmija; šunto trombozė po vainikinių arterijų šuntavimo; Liebmano-Sakso endokarditas; Valvuliniai defektai (paprastai mitralinio vožtuvo nepakankamumas)
Plaučių indai	Plaučių embolijos reabsorbcijos (mažos šakos); plaučių hipertenzija; hemoraginis alveolitas
Kepenys	Išeminis kepenų infarktas; Badda-Chiari sindromas
Inkstai	Inkstų venų trombozė, inkstų arterijos trombozė, inkstų infarktas, trombinė mikroangiopatija
Antinksčių indai	Ūminis antinksčių nepakankamumas, Addisono liga
Odos indai	Retikuliuotas kepenys, opos, apčiuopiamas purpuras, nagų lizdo infarktai, skaitmeninė ganglainė
Aorta ir periferinės arterijos	Aortos arkos sindromas; pertraukiamoji kulkšnuma, gangrena, blauzdikaulio aseptinė nekrozė
Periferinės venos	Trombozė, tromboflebitas, postfelebinis sindromas
Placentos indai	vaisiaus netekimo sindromas (pasikartojantis savaiminis persileidimas, vaisiaus mirtis, pirmalaikis gimdymas, preeklampsija aukšto dažnio) dėl trombozių, miokardo infarkto ir infarktų, placentos

[1], [2], [3]

Inkstų pažeidimas

Inkstai yra pagrindinis organui tiek pirminės ir antrinės Antifosfolipidiniai sindromo. Trombozė gali būti lokalizuotas bet kurioje kraujagyslių lova inkstus nuo inkstų arterijų barelį ir jų atšakų į inkstų veną, įskaitant mažąsias intrarenal arterija, arteriolių ir kapiliarų glomerulų dalis. Priklausomai nuo pažeidimo, jo apimtį ir greitį vystymosi proceso trombookklyuzivnogo iš klinikinio vaizdo gali kisti nuo ūmaus inkstų nepakankamumo su sunkia, kartais piktybinės hipertenzijos arba be jo iki minimalaus šlapimo pūslės sindromo, lengvas arba vidutinio sunkumo hipertenzija ir lėtai progresuojantis inkstų funkcijos sutrikimas lygiu.

Inkstų pažeidimo variantai su antiphospholipid sindromu

Trombozės lokalizacija	Simptomai
Inkstų venas Inkstų arterijos korpusas (okliuzija ar stenozė) Inkstų arterijos šakos Intraladinės arterijos, arterioliai, glomerulų kapiliarai	Ūminis inkstų nepakankamumas, hematurija Renovaskulinė hipertenzija, ūminis inkstų nepakankamumas Inkstų infarktas, renovaskulinė hipertenzija Trombozinė mikroangiopatija

Inkstų venų trombozė

Trombozė inkstų venų - ne dažnai pasireiškimas Antifosfolipidiniai sindromo. Galbūt kaip izoliuotas inkstų venų trombozės in situ, ir skleisti trombinės proceso apatinės tuščiosios venos. Pastaruoju atveju dažniau pastebimos dvišalės pažeidimai. Klinikinis vaizdas trombozės inkstų venų priklauso nuo trukmės ir sunkumo venų okliuzijos, ir vienpusis arba dvipusis lokalizavimo procesą. Staigus visiškas vieno inksto venų užkimimas gana dažnai vyksta besimptomai. Kliniškai simptominis trombozė inkstų venų, esančių su skausmu įvairaus intensyvumo juosmens ir pilvo, kuris yra dėl per didelio įtempimo ir inkstų kapsulės, bendrojo hematurija, proteinurija pusėje, o kai kuriais atvejais staigaus nepaaiškinamos inkstų funkcijos pablogėjimas skaičius atsiradimą. Paskutinis simptomas labiau būdingas dvigubam trombozės procesui. Iki šiol, trombozės inkstų venų diagnozė sukelia tam tikrų sunkumų, nes jos dažnai besimptomė Žinoma.

Inkstų arterijų trombozė ar stenozė

Nugalėti inkstų arterijų sindromo Antifosfolipidiniai pateikti visą savo okliuziją pagal trombų susidarymo in situ arba fragmentų trombinių embolija Perdengia iš infekuotų vožtuvų ir stenozė dėl trombų organizacijos Rekanalizacijos su arba be fibrozę ir kraujagyslių sienos plėtros. Pagrindinis klinikinis simptomas kraujagyslių okliuzinės pakitimų inkstų arterijų yra renovaskulinės hipertenzijos, sunkumas iš kurių priklauso nuo okliuzijos norma, jos sunkumas (baigtas, neišsami) ir lokalizacijos (vienpusis, dvipusis). Šie veiksniai prisideda prie besivystančių ūminis inkstų nepakankamumas galimybe, kai kuriais atvejais kartu su renovaskuline hipertenzija Sunkusis oliguric ūminį inkstų nepakankamumą, yra ypač būdinga abiejų inkstų arterijų trombozės. Pastaruoju atveju visiško okliuzija kraujagyslių spindžiai gali sukurti dvišalį žievės nekrozę su nepagydomu inkstų funkcijos sutrikimas. Per lėtinio kraujagyslių užakimo proceso ir neišsami okliuzija punktas renovaskuline hipertenzija su įvairaus sunkumo lėtinio inkstų funkcijos nepakankamumo. Šiuo metu iš inkstų arterijų sindromo, susijusių su Antifosfolipidiniai pralaimėjimą, buvo vertinamas kaip kitą renovaskuline hipertenzija be aterosklerozės, vaskulito ir fibromuskulinės displazijos priežastis. Jauniems pacientams, sergantiems sunkia hipertenzija Antifosfolipidinis sindromas su pakenkimais inkstų arterijų turėtų būti įtraukti į diagnostikos paieškoje diapazone.

Mažų intrakranijinių kraujagyslių (su APS susijusios nefropatijos)

Nepaisant to, kad trombozės inkstų arterijų ir venų svarbą, jų raida pastebėti pacientams, sergantiems Antifosfolipidinis sindromas rečiau nei praradimą mažoms intrarenal laivų, kuri remiasi mikroangiopatinės trombozės (žr. "Mikroangiopatinės trombozės).

Klinikinių ir morfologinės pasireiškimai ir ypatybės trombinio mikroangiopatinės patogenezės per Antifosfolipidiniai sindromo yra panašūs į kitų mikroangiopatinius sindromų, ypač su HUS ir TTP. Trombotinė mikroangiopatijos intrarenal kraujagyslių sisteminė raudonoji vilkligė buvo aprašyta p Klemperer et al. 1941, ilgai, kol jie sudarė apie Antifosfolipidinis sindromas idėją, o nuo ankstyvųjų 80-ųjų XX amžiaus trombozės glomerulų kapiliarų ir arteriolių intrarenal su lupus nefritu buvo siejamas su cirkuliuojančiu raudonoji antikoaguliantų arba aukštos titrą ACL. Inkstų trombotinė mikroangiopatijos pacientams, sergantiems pirmine Antifosfolipidiniai sindromo pirmą kartą buvo aprašyta p KINCAID-Smith et al. 1988 metais stebint morfologinių pokyčių inkstuose moterų dinamiką be požymių sistemine raudonąja vilklige, bet cirkuliuoja raudonoji antikoaguliantų, nėštumo sukeltas inkstų nepakankamumas ir pakartotinių persileidimo, autoriai pasiūlė naujos formos trombozinių mikrovaskulinių pažeidimų, susijusių su raudonąja antikoagulianto akivaizdoje egzistavimą. 10 metų vėliau, 1999 metais, D. Nochy et al., Mes paskelbtas pirmojo klinikinio-morfologinius tyrimus, inkstų ligos 16 pacientams, sergantiems pirmine Antifosfolipidinis sindromas, kuriame analizuojami morfologiniai požymiai savitas kraujagyslių pažeidimas, inkstų būdingas Antifosfolipidinis sindromas, ir pasiūlė jam čia terminas "nefropatija susijęs su Antifosfolipidinis sindromas. Tikrasis dažnis nefropatija, susijusio su Antifosfolipidiniai sindromo nėra tikra, tačiau, preliminariais duomenimis, ji yra 25% pirminėje Antifosfolipidiniai sindromo ir 32% antrinėje pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige. Daugeliu atvejų, antrinis antifosfolipidinis sindromas nefropatija susijęs su šio sindromo, kartu su sistemine raudonąja nefritą, bet taip pat gali sukurti kaip nepriklausoma forma inkstų ligos sistemine raudonąja vilklige.

Inkstų pažeidimo simptomai su antiphospholipid sindromu

Simptomai inkstų pažeidimo, susijusio su Antifosfolipidinis sindromas yra lengvas ir dažnai nustumtos į antrą planą, palyginus su sunkiomis kraujagyslių užakimo pakitimai kitų organų (centrinę nervų sistemą, širdį, plaučius), kuri buvo gauta pranešimų apie pacientams, sergantiems pirmine Antifosfolipidinis sindromas, kuris veda iki vėlyvo diagnozavimo nefropatija. Kita vertus, sisteminė raudonoji vilkligė simptomų nefropatija susijęs su Antifosfolipidinis sindromas gali būti užmaskuotas ryškesnes požymių lupus nefritu, kuris jau seniai laikomas tik dominuojanti forma inkstų patologijos. Atsižvelgiant į tai, nefropatija susijęs su Antifosfolipidinis sindromas, dažnai neatsižvelgiama į renkantis gydomąjį taktika ir prognozė vertinimą kaip pirminės ir antrinės Antifosfolipidinis sindromas.

• Labiausiai paplitęs APS-AG inkstų pažeidimo simptomas, pastebėtas 70-90% pacientų, sergančių pirminiu antifosfolipidiniu sindromu. Dauguma jų yra registruoti arba vidutinio sunkumo hipertenzija, kai kuriais atvejais, trumpalaikis, nors tai yra įmanoma plėtra ir piktybinė hipertenzija su smegenų pažeidimu ir akių vystymuisi negrįžtamai ūminis inkstų nepakankamumas. Šio tipo srautas daugiausiai aprašytas katastrofiniame antifosfolipidinio sindromo. Pagrindinis patogenetinė mechanizmas hipertenzija nefropatijos susijęs su Antifosfolipidiniai sindromo, atsižvelgiant į RAAS aktyvavimo reaguojant į inkstų išemijos, ir vėliau etapus taip pat jų funkcijoms sumažinimo. Įrodymas, inkstų išemijos dominuojančia vaidmenį hipertenzijos patogenezės yra aptikimo aparatai reninsoderzhaschih hiperplazija jukstaglomerulinio ląstelių inkstų pusiau-atvira biopsijos arba skrodus. Kai kuriems pacientams, inkstų pažeidimas gali būti vienintelis arterijos hipertenzija, tačiau daugeliu atvejų jis nustatomas kartu su sutrikusios inkstų funkcijos požymiais.
• Nefropatijos, susijusios su antiphospholipid sindromu, savybė yra ankstyvas izoliuotas GFR sumažėjimas, dėl kurio kartais gali atsirasti ilgalaikis inkstų azoto funkcijos sutrikimas. Paprastai inkstų nepakankamumas pasireiškia vidutiniškai ir yra lėtai progresuojantis. Lėtinio inkstų funkcijos nepakankamumo progresavimas dažniausiai susijęs su arterine hipertenzija. Negrįžtamasis ūminis inkstų nepakankamumas, kuris vystosi pacientams, kuriems pasireiškia katastrofinis antifosfolipidinis sindromas, yra aprašytas tik kartu su piktybine arterine hipertenzija.
• Daugumai pacientų, sergančių vidutinio sunkumo proteinurija, yra šlapimo sindromas. Nefrozinio sindromo atsiradimas yra įmanomas ir neleidžia diagnozuoti nefropatijos, susijusios su antifosfolipidiniu sindromu. Paprastai didėjanti proteinurija pastebėta su sunkia, blogai pataisyta arterine hipertenzija. Hematūrija nėra įprastas nefropatijos požymis, susijęs su antifosfolipidiniu sindromu: jis išsivysto mažiau kaip 50% pacientų kartu su proteinurija. Atskira mikrohematurija ar makemegutūrija nėra aprašytos.

Galbūt yra ūminis ir lėtinis nefropatijos, susijusios su antifosfolipidiniu sindromu, pirminis antifosfolipidinis sindromas.

• Ūminiu atveju pastebimas ūmus šaltųjų sindromų susidarymas, pasireiškiantis ryškia mikrohematurija ir proteinurija kartu su arterine hipertenzija ir padidėjusia kreatinino koncentracija kraujyje.
• Lėtinis kursas daugumoje pacientų būdingas vadinamuos kraujagyslių nefropatijos sindromu, kurį sudaro arterinės hipertenzijos ir vidutinio sunkumo inkstų funkcijos sutrikimas, daugiausia filtravimas, su minimaliu šlapimo sindromu. Nedidelis kiekis pacientų, sergančių lėtiniu AFS-nefropatijos eiga, turi nefrozinį sindromą.

Pacientams, sergantiems antrine Antifosfolipidiniai sindromo sistemine raudonąja vilklige ir gali sukurti nefropatijos, susietą su Antifosfolipidiniai sindromas, kuris daugeliu atvejų yra kartu su sistemine raudonąja nefritą. Todėl nėra stebimas koreliaciją tarp nefropatijos buvimą, susijusio su Antifosfolipidiniai sindromo ir morfologinės tipo sistemine raudonąja nefritą. Pacientams su lupus nefritu ir nefropatija susijęs su Antifosfolipidinis sindromas kartu, dažnai dėmesį sunkią hipertenziją ir inkstų funkcijos sutrikimas, nei pacientams, sergantiems izoliuota lupus nefritu, ir morfologinės nagrinėjimo dažnai atskleidžia intersticinis fibrozė. Nedidelė dalis pacientų, kuriems sisteminė raudonoji vilkligė nefropatija susijęs su Antifosfolipidiniai sindromas, gali būti tik forma inkstų pažeidimo, vystosi požymių lupus nefritu nesant. Šiuo atveju jos klinikiniai simptomai didinti inkstų funkcijos nepakankamumas, sunki hipertenzija, proteinurija ir hematurija forma beveik imituoti apie progresuojančią lupus nefritu vaizdą.