Lėtinės granulomatinės ligos gydymas

Lėtinių granulomatinių ligų gydymas apima:

• Užkrečiamųjų ligų prevencija imunizuojant ir pašalinant kontaktus su galimu infekcijos šaltiniu.
• Profilaktinis naudojimas nuolatinės trimetoprimo-sulfametoksazolo ir 5 mg / kg per parą trimetoprimo ir priešgrybelinių preparatų (itrakonazolo 200 mg / per parą. Per os, bet ne daugiau kaip 400 mg / per dieną.).
• Kaip įmanoma anksčiau, antibakterinis ir priešgrybelinis gydymas vyksta parenteraliai didelėmis dozėmis infekcinių komplikacijų atveju. Gydymo trukmė priklauso nuo ligos sunkumo ir gali trukti nuo kelių savaičių (su gleiviniu limfadenitu) iki kelių mėnesių (su kepenų abscesu).

Į aspergiliozės atveju anksčiau taikomas ilgalaikio gydymo su amfotericino B (pageidautina liposominis) esant 1-1,5 mg / kg per dieną doze. Tačiau aspergiliozės atsparumo amfotericinui dažnis išlieka didelis, be to, jo saugumo pobūdis riboja vaisto vartojimą. Todėl pastaraisiais metais vis dažniau ieškant naujų priešgrybelinių vaistų, kurie parodė savo veiklą ir daug klinikinių tyrimų apie skirtingų grupių, kurių imuninės sistemos pacientams, sergantiems sisteminėmis grybelinėmis infekcijomis - vorikonazolą (nuo naujų azolais grupės) ir kaspofunginui (nuo echinokandinų grupėje). Kai kuriais atvejais rekomenduojama naudoti kombinuotą abiejų vaistų vartojimą (pvz., Grybelinės infekcijos po TSCC pasireiškimo).

Nocardia ( Nocardia asteroides ) - didelės TMP / SMC dozės, o neveiksmingumas - minociklinas ar amikacinas + UTI. Nocardia brasiliensis - AMK / KL arba amikacinas + ceftriaksonas.

4. Chirurginis gydymas, kai atsiranda paviršinių abscesų (gleivinės limfadenito) - šio metodo taikymas yra labai ribotas. Esant kepenų ir plaučių abscesams, daugeliu atvejų konservatyvus gydymas didelėmis antibiotikų ir priešgrybelinių vaistų dozėmis yra efektyvus, o operatyvinis išsiplėtimas dažnai lydi pooperacinės žaizdos nudegimas ir naujų židinių susidarymas. Šiuo atveju ultragarsu kontroliuojama absceso drenažas yra įmanomas.
5. Granulocitų masės, gautos iš donorų, kuriuos stimuliuoja G-CSF, naudojimas.
6. Iš didelėmis dozėmis g-interferono {suaugusiųjų dozės 50 g / m naudojimas ² p / 3 kartus per savaitę, vaikams: kūno paviršiaus ploto <0,5 m ² iki 1,5 mg / kg N / A 3 kartus per savaitę, kai kūno paviršiaus plotas> 0,5 m ² -50 mcg / m ² n / c 3 kartus per savaitę) kai kuriems pacientams sumažina infekcinių apraiškų dažnį ir sunkumą.
7. Formuojant obturuojančias granulomas - gliukokortikoidus kartu su antibakteriniu terapija.

Kaulų čiulpų transplantacija / hematopoetinės kamieninės ląstelės

Anksčiau, kaulų čiulpų transplantacijos (BMT) arba hematopoetinių kamieninių ląstelių (HCT) pacientų, sergančių lėtiniu granuliacinis ligos lydi pakankamai dideliu greičiu nepakankamumas. Ir dažnai tai buvo dėl nepatenkinamų statuso pretransplant pacientams, ypač, grybelinė infekcija, kuri yra žinoma, kartu su "liga", yra viena iš pirmaujančių vietų į po transplantacijos mirtingumo struktūroje. Tačiau pastaruoju metu, dėl efektyvių priešgrybelinių vaistų arsenalą plėtrą ir sumažinti mirtinų grybelinių infekcijų, taip pat dėl to, plėtra tinkamą technologijų HCT dažnį (tai taikoma, pavyzdžiui, naujas organas, nonmyeloablative kondicionavimo režimai, taip pat gerinti HLA-rašyti, ir, atsižvelgdamas į tai, , didesnis ir efektyviau taikymas kaulų hemopoetinių kamieninių ląstelių iš suderintų nesusijusiems donorų), problemos HCT susijęs mirtingumo pacientams, sergantiems lėtiniu granuliacinis ligos, pagal pastaroji jie gali būti išspręstos. Daugeliu atvejų, HKLT turėtų būti laikomas pasirinkimo pacientų gydymo CGD, kuris leidžia pašalinti priežastis jos atsiradimo. Geriausi rezultatai gaunami į kaulų hemopoetinių kamieninių ląstelių atveju nuo HLA-atitiko susijusių donoro, anksčiausiai amžius pacientui yra susijęs su geresne prognoze (mažiau rizikos užsikrėsti ir "liga).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Genų terapija

Šiuo metu aktyviai mokslinius tyrimus, ne tik eksperimentinės, bet taip pat klinikinių, kuris parodė, kad esminis galimybę genų terapijos naudojimo, kaip X-susietas, ir autosominiu recesyvinis formų lėtinės granuliacinis liga. Buvo pirmosios ataskaitos apie sėkmingus genų terapijos atvejus pacientams, sergantiems lėtinės granulomatinės ligos.

Prognozė

Per pastaruosius 20 metų pacientų, sergančių lėtinės granulomatinės ligos, progresas žymiai pagerėjo. Vidutinė gyvenimo trukmė yra 20-25 metai, o mirtingumas yra 2-3% per metus. Progresas pacientams, kuriems po pirmųjų simptomų pasireiškė po metų, yra gerokai didesnis nei tiems, kuriems ši liga prasidėjo anksčiausiai vaikystėje. Didžiausias mirtingumas pastebimas ankstyvoje vaikystėje. Dažniausia mirties priežastis yra infekcinės komplikacijos. Reikia pažymėti, kad lėtinė granulomatozė yra kliniškai heterogeninė liga, jos sunkumas labai skiriasi. Visų pirma, tai priklauso nuo paveldėjimo ligos tipas: manoma, kad pacientams, sergantiems X chromosoma susijusi formų iš lėtinio granuliacinis ligos priori turėti blogesnė palyginti su pacientais, kurių autosominiu recesyvinis formų, tačiau aprašytas išimtis iš šios taisyklės.

[8], [9]