Kaip gydomas sisteminis vaskulitas?

Gydymas sisteminio kraujagyslių uždegimą aktyvus (ūmus) laikotarpiu turėtų būti įgyvendinamos specializuotos (reumatiniais) ligoninėje po to, kai pasiekti remisijos - pacientas turi toliau ambulatoriškai gydytis, pagal pediatras, reumatologas priežiūros ir, jei reikia - specialistus.

Efektyvus gydymas pagerina prognozes. Norint išvengti audinių pažeidimo, būtina anksti diagnozuoti ir gydyti. Iš gydymo metodų ligos pasirinkimas apima apie galimą priežastį poveikį ir pagrindinius mechanizmus ligų vystymąsi.

Paprastai naudokite priešuždegiminių, imunosupresinių vaistų, antikoaguliantų, antitrombocitų, simptominių agentų derinį. Tuo pačiu metu būtina stengtis pasiekti gydymo veiksmingumo ir toksiškumo pusiausvyrą.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Pathogenetinis sisteminio vaskulito gydymas vaikams

Gydymas skiriamas atsižvelgiant į ligos fazę (evoliuciją) ir klinikines savybes. Gydymo poveikis vertinamas pagal klinikinių sindromų ir laboratorinių rodiklių dinamiką. Veiklos rodikliai yra požymių obschevospalitelnogo sindromo (leukocitozė, padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis, baltymai "ūminės fazės"), kuri hiperkoaguliacija maksimaliai išreikštas sunkių ligų, imunologinių pokyčiai (padidėjimas IgA, IgG, ir CEC cryoglobulins, ANCA lygiu). Po gydymo ūminės fazės ligoninėje, pacientas ir toliau gydo ambulatorinį gydymą privaloma ambulatorine priežiūra.

Daugelio nosologinių formų pagrindine terapija yra gliukokortikosteroidų hormonai.

Sisteminiam vaskulitui gydyti paprastai vartojami vidutinės trukmės gliukokortikosteroidai, prednizolonas ir metilpredniumolonas (MP). Gliukokortikosteroidų terapijos į sisteminį vaskulitą variantai:

1. Dienos rytą nurijus vaisto individualiai pasirinktų dozių - pirmasis maksimalus (neužgožia) ne mažiau kaip 1 mėnesį (net ankstesnio pradžios teigiamo poveikio atveju), tada - remti kelerius metus, kad efektyviausias "taupo" remisija, apsaugo nuo atkryčių.
2. Indikacijų sunkiais atvejais, impulso terapija yra vykdoma per į metipred / lašinamas per didelėmis dozėmis į monoterapija forma, kartu su arba sinchroniškai su tsiklofosfznom plazmaforezės. Gliukokortikosteroidų dozės, vartojimo ir gydymo indikacijos skiriasi priklausomai nuo ligos veiklos ir klinikinių požymių.

Sisteminiame vaskulitui, išskyrus Kawasaki ligą (kur kortikosteroidai nerodomi), veiksmingos prednizolono dozės yra nuo 0,5 iki 1,0 mg / kg. Su klasikiniu nodulariniu polieteritritu paskiriamas prednizolonas trumpuoju kursu (piktybine hipertenzija nenustatyta), pagrindinis gydymas yra ciklofosfamido gydymas. Kartu su prednizono reikalaujama ciklofosfamidu Wegener'io granulomatozės, mikroskopinio polyangiitis, Churg-Strauss sindromo, metotreksato - nespecifinis aortoarteriit. Kai Šionleino-Henoch liga prednizolono naudoti trumpas kursas tik tuo atveju, mišrių variantų išreikštas alerginė komponentas arba į nefritą gydymo su pagrindinio heparino ir antitrombocitinio gydymo. Hiperkoraguliacijos atveju pastarieji yra naudojami kituose vaskuliatuose. Individualiai parinkta dozė hepariną vartojama po oda 4 kartus per dieną kontroliuojant kraujo krešėjimo apibrėžimą 2 kartus per dieną. Gydymo trukmė 30-40 dienų. Visoms nosologinėms formoms, esant sunkiam (krizės) srautui, papildomai atliekama plazmaferezė - 3-5 kartus per dieną sinchroniškai su pulso terapija.

Gliukokortikoidus, nuo vaskulitas skaičius, kaip jau buvo minėta, yra ne pakankamai veiksmingos, todėl , jei būtina, poveikis imunologinių sutrikimų naudojimo citostatikų (imunosupresantų) gydymo - ciklofosfamido, azatioprino, metotreksato ir. Imunosupresinių agentų slopinti antikūno sintezę, B-limfocitų, neutrofilų aktyvumą, sumažinti paviršiaus išraiška endotelio ląstelių adhezijos molekulių, ir metotreksatas turi taip pat antiproliferaciniu aktyvumu, kuris yra ypač svarbus vystymosi ir granulominio proliferetivnogo proceso charakteristikai, pavyzdžiui, nespecifinio aortoarteritis, Wegener'io granulomatozės.

Ciklofosfamido yra pagrindinis narkotikas klasikinių mazguotojo poliartrito, Wegener'io granulomatozės, mikroskopinio poliartrito ir Churg-Strauss sindromo gydymui, jo naudoti terapijoje chetyrehkomponengnoy Henoch-Schonlein purpura nefritą formos nefritinio sindromo. Vaistas yra vartojamas per burną 2-3 mg / kg, kasdien arba su pertrūkiais rodiklis (IV mėnesį prie 10-15 mg / kg). Metotreksatas yra naudojamas gydyti pacientus, sergančius nespecifinio aortoarteritis pastaraisiais metais - kaip alternatyva ciklofosfamidu - Wegener'io granulomatoze. Vaistas yra skiriamas vartoti doze ne mažiau kaip 10 mg vienam kvadratiniam metrui kūno paviršiaus standartinių kartus per savaitę, gydymo trukmės ne mažiau kaip 2 metų remisijos dozės.

Deja, priešuždegiminis ir imunosupresinis gliukokortikosteroidų ir citostatikų poveikis yra neatskiriamas nuo modeliavimo ir citotoksinio poveikio medžiagų apykaitos procesams. Ilgalaikis gliukokortikosteroidų ir citostatikų vartojimas sukelia sunkų šalutinį poveikį. Citostatikų gydymas yra agranulocitozė, hepatotoksilis ir nefrotoksiškumas, infekcinės komplikacijos; gydant gliukokortikosteroidus - Itenko-Cushingo vaistinis sindromas, osteoporozė, linijinio augimo uždelsimas, infekcinės komplikacijos. Todėl, norint užtikrinti citostatikų saugumą, prieš juos skiriant reikia išstumti nuolatines infekcijos pasireiškimus, lėtines kepenų ir inkstų ligas; dozė turi būti parenkama laboratorinių rodiklių kontrole, kartu su metformamidiniu preparatu kartu su plakvenilomu, siekiant sušvelninti hepatotoksinį poveikį.

Osteopenijos ir osteoporozės profilaktikai ir gydymui šiuo metu naudojamas kalcio karbonatas, miacalcikas ir alfacalcidolis. Gliukokortikosteroidų gydymui ir citostatikų gydymui atsiranda infekcinių komplikacijų. Jie ne tik riboja pagrindinio vaisto dozės adekvatumą, bet ir palaiko ligos aktyvumą, dėl kurio prailgėja gydymas ir padidėja jo šalutinis poveikis.

Veiksmingas metodas ne tik pagrindinio proceso veiklai, bet ir infekcinių komplikacijų prevencijai yra intraveninių imunoglobulinų (IVIG) vartojimas.

Nurodymai jų tikslams yra: didelis sisteminio vaskulito patologinio proceso aktyvumas kartu su infekcija ir infekcinėmis komplikacijomis priešuždegiminių imunosupresantų terapijos fone remisijos metu. Gydymui standartinis, praturtintas IgM (pentaglobinas) ir, pagal indikacijas, naudojami hiperimuniniai preparatai. Narkotikų turėtų būti skiriamas norma ne daugiau kaip 20 lašų per minutę, stebėti pacientą infuzijos metu ir 1-2 valandas jo pabaigos, kontrolės transaminazių koncentracija ir azoto atliekos, pacientams, kurių pradinė kepenų ir inkstų patologijos. Gydymo kursas yra nuo 1 iki 5 e / in infuzijų, kurso dozė standartinio arba praturtintojo IVIG yra 200-2000 mg / kg kūno svorio. Remiantis indikacijomis, IVIG papildymas skiriamas 4-2 kartus per metus 200-400 mg / kg dozėje. Speciali vieta IVIG yra Kawasaki sindromas. Tik gydymas IVIG kartu su aspirinu patikimai padeda išvengti koronarinės aneurizmos ir komplikacijų atsiradimo.

Ambulatorinė priežiūra

Vaikai, serganti sisteminiu vaskulitu, turėtų būti su reumatologu disertacijos metu. Jei reikia, tyrime dalyvauja neurologas, akių skausmas, odontologas, ENT gydytojas, chirurgas. Mėnesiniai tyrimai rekomenduojami per metus po išrašymo iš ligoninės, antrus metus - kas 3 mėnesius, paskui - kas 6 mėnesius. Medicininio apžiūros tikslai: negalios registracija, individualaus gydymo plėtra, sisteminis klinikinis ir laboratorinis tyrimas, gydymo kontrolė, medicininių komplikacijų prevencija, infekcijos židinių sanavimas. Profilaktinės vakcinacijos pacientams, sergantiems sisteminiu vaskulitu, yra draudžiamos, tik tuo atveju, kai epidemiologinių indikacijų atsisakymo laikotarpis gali būti paskiepytas inaktyvintomis vakcinomis. Vaikų, paauglių ir terapinių reumatologijos tarnybų tęstinumas reikalingas ilgalaikei sisteminės vaskulito sergantiems pacientams.

[8], [9], [10],