Adamantiades-Behçet liga.

Daugiasisteminė lėtinio pobūdžio uždegiminė liga, vadinama Behceto liga (pavadinta turkų dermatologo, aprašiusio tris pagrindinius jos simptomus, vardu), turi kitą to paties pavadinimo pavadinimą – Adamantiado-Behceto sindromas arba liga, kuri užfiksuota graikų oftalmologo, kuris labai prisidėjo prie šios ligos tyrimo ir jos diagnostikos, vardu.

Tačiau oficialiai patvirtintas PSO pavadinimas yra Behceto liga (TLK-10 kodas – M35.2). [ 1 ]

Epidemiologija

Remiantis pasauline klinikine statistika, Adamantiado-Behceto ligos paplitimas 100 000 žmonių yra maždaug 0,6 atvejo Jungtinėje Karalystėje, 2,3 atvejo Vokietijoje; 4,9 Švedijoje; 5,2 JAV; 7 Prancūzijoje; 13,5 Japonijoje; 20 Saudo Arabijoje; 421 Turkijoje. [ 2 ], [ 3 ]

Be to, tarp pacientų vyrauja 25–40 metų vyrai, tačiau JAV, Kinijoje ir Šiaurės Europos regionuose ši liga dažniau nustatoma moterims. [ 4 ]

Jaunesniems pacientams ligos eiga yra sunkesnė. [ 5 ]

Priežastys Adamantiades-Behçet liga.

Nors tikslios Adamantiado-Behceto ligos priežastys nėra aiškiai apibrėžtos, jos etiologinis ryšys su autoimuniniu kraujagyslių sienelių uždegimu, pažeidžiančiu akis, odą ir kitus organus – sisteminiu vaskulitu – yra neginčijamas. [ 6 ]

Pagal tradicinę tarptautinę sisteminio vaskulito klasifikaciją (pagrįstą daugiausia pažeistų kraujagyslių dydžiu), Behceto liga yra vaskulitas, pažeidžiantis endotelį – bet kokio dydžio ir tipo arterinių ir veninių kraujagyslių vidinį gleivinę, sukeldamas jų užsikimšimą [ 7 ].

Daugiau skaitykite leidiniuose:

• Behceto liga suaugusiesiems
• Behceto liga vaikams

Rizikos veiksniai

Tiesioginiai Behceto ligos (Adamantiado-Behceto ligos) vystymosi rizikos veiksniai yra genetiniai veiksniai, tai yra, atsirandantys dėl tam tikrų genų nešiotojų polinkio.

Visų pirma, tarp Artimųjų Rytų ir Azijos šalių gyventojų šios ligos išsivystymo rizika padidėja žmonėms, turintiems geno, kontroliuojančio žmogaus leukocitų antigeną HLA B51, mutaciją, kuri yra susijusi su leukocitų neutrofilų – subrendusių kraujo fagocitų, kurie migruoja kraujagyslėmis į uždegimo vietą, – hiperreaktyvumu [ 8 ], [ 9 ].

Su vaskulitu taip pat susiję pokyčiai genuose, koduojančiuose baltymus, dalyvaujančius autoimuninėse ir uždegiminėse reakcijose: naviko nekrozės faktorių (TNF α), makrofagų baltymus (MIP-1β) ir ekstraląstelinius šilumos šoko baltymus (HSP ir αβ-kristaliną). [ 10 ], [ 11 ]

Negalima atmesti šių infekcijų kaip sukėlėjų: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (I tipo herpes simplex virusas) ir kt., kurios genetiškai predisponuotiems žmonėms sukelia autoimuninę reakciją – padidėjusį antivirusinių antikūnų IgG kiekį ir bendrą imuninės sistemos perprodukciją. [ 12 ]

Taip pat skaitykite: Kas sukelia sisteminį vaskulitą?

Pathogenesis

Šios ligos kraujagyslių pažeidimo ir sisteminių uždegiminių apraiškų mechanizmas ir toliau tiriamas, tačiau dauguma tyrėjų įsitikinę, kad Behceto ligos patogenezė yra imuninio tarpininkavimo. [ 13 ]

Svarstomi trys galimi variantai:

• imuninių kompleksų (prie antikūnų prisijungusių antigenų molekulių) nusėdimas endotelyje;
• humoralinis imuninis atsakas, kurį sukelia antikūnai, kuriuos išskiria plazmos ląstelės ir kurie cirkuliuoja visame kūne (jungiasi prie egzogeninių ir endogeninių antigenų);
• ląstelių tarpininkaujamas T limfocitų atsakas – padidėjęs naviko nekrozės faktoriaus (TNF-α) ir (arba) makrofagų uždegiminio baltymo (MIP-1β) aktyvumas. [ 14 ]

Dėl vieno iš nurodytų mechanizmų veikimo padidėja uždegimą skatinančių citokinų kiekis, aktyvuojami makrofagai ir neutrofilų chemotaksė, dėl ko sutrikdoma endotelio ląstelių veikla (jų patinimas), atsiranda autoimuninis kraujagyslių sienelių uždegimas, dėl kurio atsiranda jų obstrukcija ir audinių išemija [ 15 ], [ 16 ].

Simptomai Adamantiades-Behçet liga.

Adamantiado-Behceto liga pasireiškia priepuoliais, klinikiniai simptomai yra sudėtingi, o pirmieji požymiai pacientams pasireiškia priklausomai nuo pažeidimo vietos.

Beveik visiems pacientams pradinėje stadijoje burnos ertmėje atsiranda daugybinės skausmingos opos, kurios gali savaime užgyti nepalikdamos randų.

Aštuoni iš dešimties pacientų taip pat turi pasikartojančias lytinių organų opas (kapšelį, vulvą, makštį).

Odos simptomai yra mazginė eritema apatinėse galūnėse, piodermija, spuogai ir plaukų folikulų uždegimas.

Puse atvejų oftalmologinės apraiškos pasireiškia pasikartojančio dvišalio uveito (dažniausiai priekinio) forma – su junginės ir rainelės hiperemija, padidėjusiu akispūdžiu ir pūlių kaupimusi apatinėse akies priekinės kameros dalyse (hipopionu). [ 17 ]

Sąnarių (kelių, čiurnų, alkūnių, riešų) pažeidimai apima uždegiminį artritą (be deformacijų), poliartritą arba oligoartritą.

Dažniausias kraujagyslių sistemos pažeidimas yra gilus ir paviršinis apatinių galūnių tromboflebitas; gali susidaryti plaučių arba vainikinės arterijos aneurizma, taip pat gali užsikimšti kepenų venos. Gana dažnas ligos širdies pasireiškimas yra perikardo uždegimas. [ 18 ]

Virškinimo trakto pažeidimai apima žarnyno gleivinės opas. Jei pažeidžiami plaučiai, pacientams pasireiškia kosulys ir hemoptizė, gali išsivystyti pleuritas. [ 19 ], [ 20 ]

Iš centrinės nervų sistemos pusės pažeidimai stebimi 5–10 % Behceto ligos atvejų, dažniausiai pažeidžiamas smegenų kamienas, dėl kurio sutrinka eisena ir motorinė koordinacija, atsiranda klausos ir kalbos problemų, galvos skausmai [ 21 ], sumažėjęs lytėjimo jautrumas ir kt. [ 22 ].

Komplikacijos ir pasekmės

Be padidėjusio mirtingumo (mirties rizika padidėja plyšus plaučių ar vainikinės arterijos aneurizmai), ši liga gali sukelti rimtų komplikacijų ir turėti neigiamų pasekmių visam gyvenimui.

Akių pažeidimas, pasireiškiantis uveitu, gali būti komplikuotas nuolatiniu stiklakūnio neskaidrumu, dėl kurio gali atsirasti aklumas [ 23 ].

Klinikiniai širdies komplikacijų požymiai gali būti dusulys, krūtinės skausmas, karščiavimas.

Žarnyno opos gali sukelti perforaciją, plaučių pažeidimai – plaučių arterijos trombozę, o CNS pažeidimai – sunkius neurologinius sutrikimus.

Diagnostika Adamantiades-Behçet liga.

Adamantiado-Behceto ligos diagnozė yra klinikinė ir apima burnos ertmės, odos ir oftalmologinį tyrimą.

Diagnozė pagrįsta trimis požymiais: burnos opų, akių uždegimo, lytinių organų opų ir odos pažeidimų buvimu.

Atliekami kraujo tyrimai: bendrieji, uždegimo žymenims, IgM autoantikūnams (reumatoidiniam faktoriui) ir IgG antikūnams, CIC (cirkuliuojantiems imuniniams kompleksams) nustatyti. Dermatologinei diagnozei patvirtinti atliekama pažeistų odos sričių biopsija. [ 24 ]

Instrumentinė diagnostika skirta pažeistų organų tyrimui ir gali apimti angiografiją, sąnarių ar plaučių rentgeno nuotraukas, kompiuterinę tomografiją ir magnetinio rezonanso tomografiją [ 25 ].

Diferencialinė diagnostika

Ypač sudėtinga yra diferencinė diagnozė, kurios metu turi būti atmesti aftozinis stomatitas, paprastasis pūslelinė, reaktyvusis artritas, opinis kolitas ir visos uždegiminės žarnyno ligos, sisteminė vilkligė, uretritas ir kiti sisteminiai vaskulitai. [ 26 ], [ 27 ]

Gydymas Adamantiades-Behçet liga.

Gydymas skiriamas atsižvelgiant į pažeidimo pobūdį ir klinikinį vaizdą. [ 28 ]

Šiandien naudojamas gana platus farmakologinių vaistų asortimentas, ypač:

• vietiniai arba sisteminiai gliukokortikoidai (prednizolonas, metilprednizonas, triamcinolonas);
• NVNU (nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo);
• interferonas alfa (2a ir 2b); [ 29 ]
• Sulfasalazinas (azulfidinas),
• Azatioprinas (Imuranas),
• Kolchicinas;
• Infliksimabas ir rituksimabas; [ 30 ]
• Adalimumabas;
• Ciklosporinas;
• Ciklofosfamidas ir metotreksatas;
• Etanerceptas.

Klinikinė praktika patvirtina imunoglobulinų terapijos veiksmingumą siekiant ilgalaikės remisijos: po oda švirkščiamas sintetinis leukocitų interferonas. [ 31 ]

Prevencija

Iki šiol nebuvo parengtos rekomendacijos, kaip užkirsti kelią šiai ligai.

Prognozė

Adamantiado-Behceto ligos atveju prognozė nuvilianti: ši liga yra neišgydoma. Tačiau daugiau nei 60% atvejų po aktyvios ligos stadijos atsiranda ilgalaikė remisija, o paūmėjimo laikotarpiai yra lengvesni.