Neramių kojų sindromas ir periodinis galūnių judėjimo sindromas

Miego sutrikimai miego metu yra daug, bet dažniausiai jie laikomi neramių kojų sindromo ir periodinių galūnių judesių sindromu.

Periodinių galūnių judesių sindromas (SPDG) ir neramių kojų sindromas (RLS) dažniau būna vyresnio amžiaus ir vyresniame amžiuje. Mechanizmas yra neaiškus, tačiau liga gali išsivystyti dėl dopamino neurotransmisijos pažeidimo centrinėje nervų sistemoje. Pažeidimai gali būti kaip nepriklausomas arba ryšium su narkotikų panaikinimo, arba ryšium su stimuliatoriais ir kai antidepresantų registratūroje, arba lėtinis inkstų ir kepenų nepakankamumas, nėštumo, anemija ir kitų ligų.

Periodinių galūnių judesių sindromu būdinga pasikartojanti (paprastai kas 20-40 sekundžių) apatinių galūnių minkštimas. Pacientai dažniausiai skundžiasi pertraukiamuoju nakties miego metu arba nenormaliu mieguistumu dieną. Paprastai judesiai ir trumpos pažados - be patologinių pojūčių galūnėse - nėra realizuotos.

Neramių kojų sindromu pacientai skundžiasi, kad nusileidžia apatinės galūnės, esančios linkę. Siekiant sumažinti simptomus, pacientai perkelia pažeistą galūnę, traukia ją arba vaikšto. Dėl to jie turi problemų, susijusių su užmigimo, pakartotinių naktinių pabudimų ar jų derinio.

[1], [2], [3]

Neramių kojų sindromo priežastys

Šių sindromų priežastys yra įvairios: polineuropatija, reumatoidinis artritas (> 30%), parkinsonizmas, depresija, nėštumas (11%), anemija, uremija (15-20%), kofeinas piktnaudžiavimo. Narkotikais (neuroleptikais, antidepresantai, benzodiazepinai, Dofaminomimetiki) nutraukimo arba kai kurie iš jų (benzodiazepinų, barbitūratų) naudojimas gali sukelti neramių kojų sindromo ir periodinio galūnių judėjimo sindromas.

Pirminis (idiopatinis):

1. atsitiktinis ir paveldimas.

Antrinis:

1. Geležies, vitamino B ₁₂, folio rūgšties (anemijos) nepakankamumas .
2. Inkstų nepakankamumas.
3. Cukrinis diabetas.
4. Gipotireozas.
5. Lėtinės obstrukcinės plaučių ligos.
6. Sjogreno sindromas.
7. Periferinė neuropatija (polineuropatija), radikulopatija ir kai kuriomis nugaros smegenų ligomis (mielopatija).
8. Išsėtinė sklerozė.
9. Parkinsono liga.
10. Dėmesio trūkumo hiperaktyvumo sutrikimas ("Minimali smegenų disfunkcija").
11. Nėštumas.
12. Jatrogeninį (triciklių antidepresantų, selektyvių serotonino reabsorbcijos inhibitorių, ličio, dopamino antagonistų, levodopos, būklės po to, kai pašalintas skrandis, panaikinimo raminamuosius arba narkotikų, kalcio kanalų blokatorius,).
13. Kitas liga: šoninės amiotrofinės sklerozės, poliomielito, Isaacs sindromas, amiloidozė, piktybinių navikų, periferinių kraujagyslių ligos (arterijos ar venos), reumatoidinio artrito, giperekpleksiya.

[4], [5], [6], [7], [8]

Sindrominė diferencialinė diagnozė

Neramių kojų sindromas turėtų būti atskiriama nuo kitos, kartais panašus į jį, sindromai: miego akatizija sindromas periodinių galūnių judesių miego, naktinės spazmai, fiziologinio mioklonija metu metu. Tai taip pat gali apimti skausmingų kojų ir judančių kojų pirštų, skausmingos fasciculation sindromui myokymia, kauzalginis sindromas sindromas - distonija, skausmus skirtingos kilmės kojų. Pykinimo ir depresijos sindromas su miego sutrikimais kartais gali pasireikšti kaip simptomai, panašūs į neramių kojų sindromą.

Aprašyta pavienius ir giminystės atvejus neramių kojų sindromo su autosominiu dominuojančia palikimo praeityje .. Dažnumo, atsižvelgiant į literatūros, kas labai skiriasi (iki 50-60% ir daugiau). Liga gali prasidėti bet kuriame amžiuje, tačiau jos dažnis didėja su amžiumi. Vaikų neramių kojų sindromą dažnai klaidingai interpretuoja kaip hiperaktyvumo sindromą. Tuo pat metu neramių kojų sindromas dažnai derinamas su dėmesio deficito hiperaktyvumo sutrikimu.

Daugeliu atvejų simptomai yra dvišaliai. Tačiau reikšminga procentinė dalis pacientų (daugiau nei 40%) nurodo, kad simptomai yra teisingi arba kairėje. Simptomų tiesa gali skirtis ir atskiriems pacientams net per vieną dieną. Maždaug pusė pacientų praneša apie parestezijas ir motorinį nerimą jų rankose. Parestezijos į rankas buvimas nepriklauso nuo neramių kojų sindromo sunkumo, amžiaus ir lyties. Parestezijos pacientai apibūdina kaip deginimą, dilgčiojimą, niežėjimą, skausmą; dažnai pacientai sako, kad tai labai nemalonus jausmas, kurį sunku apibūdinti žodžiais. Parestezijos gali būti labai trumpos (sekundės); jie greitai didėja ir intensyviai išnyksta, kai kojos juda. Pasirenkant pastangas, galima tik atidėti judėjimą arba sumažinti jo amplitudę. Daugelis mokslininkų mano, kad judesiai su neramių kojų sindromu atrodo kaip savotiškas atsakas į nemalonią paresteziją. Iki šiol atliekami elektroforezės tyrimai neleidžia mums atsakyti į klausimą, ar šie judesiai yra savavališki ar netyčiniai. Neramių kojų sindromo eiga dažnai yra remituojanti, bet gali būti stacionari ir net progresyvi. Gydant, dopasoderzhaschie narkotikų ir klonazepamo yra efektyviausias.

Maždaug 40% neramių kojų sindromo atvejų yra idiopatiniai (pirminiai). Simptominis neramių kojų sindromas gali pasireikšti ligomis, tokiomis kaip anemija, susijusi su geležies, vitamino B12 ar folio rūgšties trūkumu; inkstų nepakankamumas; cukrinis diabetas; hipotirozė; lėtinė obstrukcinė plaučių liga; polineuropatija (dažniausiai); gimdos kaklelio spondilozė; nugaros smegenų navikų, Terapinis nugaros radikulopatija, išsėtinė sklerozė, Parkinsono liga, periferinių arterijų ligos, giperekpleksiya, standus vyras sindromas, Huntingtono chorėjos, amiotropinės lateralinės sklerozės, Toureto sindromas, Isaacs sindromas. Apibūdinami stebėjimai, susiję su neramių kojų sindromu tik nėštumo metu. Tačiau daugelis iš minėtų atvejų ji vis dar ne visai aišku, ar šių ligų sukelti neramių kojų sindromas, arba tarnauti tik nuosėdas iškrentantį koeficientą šio sindromo. Norint galutinai atsakyti į šį klausimą, būtina įrodyti, kad neramių kojų sindromo dažnis šiose ligose yra didesnis nei likusioje gyventojų dalyje. Tai nebuvo padaryta iki galo.

Neramių kojų sindromo simptomai

Neramių kojų sindromo ir periodinio galūnių judėjimo sindromas turi daug panašumų (paprastai skausmo ir nevalingus judesius derinys, motorinės reiškinius Žymiausias miego metu) ir yra dažnai derinami vienas su kitu. Tačiau yra keletas skirtumų: neramių kojų sindromu pažymėti jautrių sutrikimų atvejai; periodinių galūnių judesių sindromas yra labai stereotipinis. Bendras šių sindromų patogenezės ryšys yra smegenų ir periferinių dopaminerginių sistemų disfunkcija, o tai paaiškina levodopos preparatų veiksmingumą.

• Pagrindinis pasireiškimas Neramių kojų sindromas - nemalonus parestezija kojose (pacientams juos apibūdinti kaip "diskomforto", "virpesiais", "žąsų ausele", "tempimo", "jerks", "dilgčiojimą", "niežulys" ir kt.) Atsiranda, paprastai prieš miego arba miego metu, kuris veda į nenugalimas poreikis judinti kojas. Pojūčiai paprastai atsiranda kojose (pėdos, blauzdos, kelio zonos, kartais į šlaunį arba visų galūnių), retai rankų ir kojų. Simptomai paprastai atsiranda abiejose galūnėse, nors jie gali vyrauti vienos pusės. Jie paprastai atsiranda per poilsio laikotarpį arba tuo laikotarpiu prieš miega. Gali atsirasti bet kuriuo paros metu, dažnai ilgą monotonišką laikysena (pvz, kai vairuojant automobilį). Šie pojūčiai yra visiškai arba iš dalies išnyksta, kai vaikščioti ir atrandami po judesio sustoja. Šių valstybių trukmė svyruoja nuo kelių sekundžių iki kelių valandų, jie gali atsirasti kelis kartus per dieną ir perduoti savo. Taikant "Sleep-pažadinti" ciklo pažeidimų sunkumas gali būti skirtingi, o kai kuriais atvejais, yra bruto sutrikimas miego įpročiai ir ryškus mieguistumas dieną. Neramių kojų sindromas gali turėti ilgalaikį kursą paūmėjimų ir remisijos. Tai po minimali diagnostikos kriterijai: (a) poreikį judinti galūnes + parestezija / disestezija; (B), variklio neramumas; (C) nuo simptomų pablogėjimo miego su vėlesnio aktyvinimo ar ne ilgalaikio pabudimo metu; (D), simptomų pablogėjimas vakare arba naktį.
• Periodinių galūnių judesių sindromas būdingas pasikartojančių, stereotipinių miego judesių epizodams. Judesys paprastai vyksta kojose ir susideda iš nykščio ištraukimo kartu su daliniu lenkimu kelio ir kartais šlaunies; kai kuriais atvejais rankos yra susijusios. Pacientai skundžiasi dažnomis naktiniais pabudimais 45% atvejų, užmigimo sunkumai - 43%, mieguistumas dieną - 42%, ankstyvasis pabudimas - 11%. Atsižvelgiant į tai, kad pacientai negali pateikti skundų dėl judesių galūnes, reikia pabrėžti, kad nemiga ir dienos mieguistumas gali sukelti periodiškų galūnių judesių sindromą. Diagnozei patvirtinti reikalinga polisomnografija, leidžianti nustatyti padidėjusį variklio aktyvumą kojose ir naktinio miego struktūros naikinimą. Integruotas polisomnografinis ligos sunkumo indeksas - galūnių judesių dažnis 1 val. (Periodinių judesių indeksas); su šviesos formos, tai yra 5-20, vidutinio sunkumo - 20-60, sunkiųjų - daugiau nei 60.

Neramių kojų sindromo diagnozė

Remiantis naujausiais tarptautinės ekspertų grupės duomenimis, būtiniausi neramių kojų sindromo (RLS) diagnozavimo kriterijai yra:

1. Imperatyvi noras perkelti galūnes dėl jų parestezijų (disestezijų).
2. Variklio nerimas; o pacientas supranta, kad jis yra priverstas judėti ir naudoja įvairias motorines strategijas, kad būtų lengviau atsikratyti nemalonių pojūčių.
3. Simptomų padidėjimas ar atsiradimas ramybėje (kai pacientas yra arba sėdi) ir iš dalies arba laikinai pašalina juos judėjimo metu.
4. Simptomai turi padidėti vakare arba naktį.

Su neramių kojų sindromu sergantiems pacientams būdingi naktinio miego sutrikimai (uždelstas užmigimas, pakartotiniai pabudimai, nepasitenkinimas miegu ir kt.). Dauguma neramių kojų sindromų sergančių pacientų taip pat atkreipia dėmesį į periodinį sąnario galūnių judesį, kuris taip pat yra viena iš miego sutrikimų priežasčių.

[9], [10], [11]

Neramių kojų sindromo gydymas

Efektyviausias neramių kojų sindromo ir periodinių galūnių judesių Dofaminomimetiki (levodopos, dopaminerginių agonistų postsinapsinių receptorių, MAO inhibitoriai B tipo), benzodiazepinų grupės. Neseniai gabapentinas buvo sėkmingai naudojamas.

Remtis ir naudojamas įvairių narkotikų (įskaitant dopaminerginių agentų, benzodiazepinai, nuo traukulių, vitaminų ir mikroelementų), nors nė vienas iš jų nėra patogeneziniam terapijos naktinės mioklonusas, neramių kojų sindromo požymiai.

Gydymas dopaminerginių vaistų efektyviai, bet susijęs su šalutinio poveikio, įskaitant paūmėja liga (simptomų atsiradimo dienos metu), recidyvas (simptomų pablogėjimas po abstinencijos sindromas), pykinimas ir nemiga. Efektyvus su minimaliu šalutiniu poveikiu yra D ₂ ir D _{g -} dopamino receptorių agonistų pramipeksolis ir ropinirolis. Pramipeksolis yra nustatyta, kad 0,125 mg 2 h iki simptomų atsiradimo ir, jei reikia, padidinti 0,125 mg kas 2 dozę per naktį, kad pasiekti gydomąjį poveikį (ne daugiau kaip dozė 4 mg). Simptomų pablogėjimas gydant pramipeksolį yra retesnis nei levodopa. Ropinergolis skiriamas po 0,5 mg 2 valandas iki simptomų atsiradimo, o prireikus - 0,25 mg per naktį (didžiausia 3 mg dozė).

Benzodiazepinai didina miego trukmę, tačiau nekeičia patologinių galūnių judesių, be to, nereikėtų pamiršti sujaudintų įpročių reiškinių ir dienos mieguistumo sukėlimo. Jei neramių kojų sindromas derinamas su skausmu, gabapentinas skiriamas nuo 300 mg prieš miegą; dozė didinama 300 mg kas savaitę, kol bus pasiekta didžiausia 2700 mg dozė. Negalima atmesti opioidų veiksmingumo, tačiau jie naudojami bent jau dėl šalutinių poveikių, priklausomybės ir priklausomybės atsiradimo.