Nehodkino limfomų klasifikavimas

Ne Hodžkino limfomos yra navikai iš skirtingos histogenezinės priklausomybės limfoidinių ląstelių ir diferenciacijos laipsnio. Grupėje yra daugiau kaip 25 ligos. Ne-Hodžkino limfomų biologija skiriasi dėl jų formuojamų ląstelių charakteristikų. Tai sudedamosios ląstelės, kurios nustato klinikinį vaizdą, jautrumą terapijai ir ilgalaikę prognozę. Daugumai limfomų yra žinomi specifiniai nebranduoliniai chromosomų perkėlimai ir receptorių pertvarkymai, kurie yra pagrindiniai patogenezėje.

Pagal PSO priimta 1999 godu klasifikavimo navikinių ligų hematopoetinę ir limfoidinio audinio tipų ne Hodžkino limfomų nustatomi remiantis morfologija, imunoprofilį, genetinių ypatybių vėžinių ląstelių ir klinikinės ligos klirenso.

Klasifikavimas grindžiamas Lymphoma Research Group pasiūlymais, kurie sujungė pagrindines Kylio (dažniausiai Europos) klasifikacijos pozicijas ir JAV bei Kanadoje vartojamą vadinamąjį darbo vietos formuluotę.

Ne Hodžkino limfomos yra suskirstytos į pagrindines grupes, priklausomai nuo to, ar jos priklauso limfopėjos T arba B linijoms. Išsamesnę detalę lemia naviko ląstelių diferencijavimo laipsnis, auglio lokalizacija ir histologinė struktūra, ligos eigą.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Pagrindiniai nehodkino limfomos tipai vaikams

Vaikams ne Hodžkino limfomų histologinių variantų spektras yra gana siaura. Įrodyta, kad visos rūšys yra apibendrintos jau ankstyviausiose pateikimo stadijose, o 95% atvejų - labai piktybiniai. Augliai vystosi daugiausia iš T ir B limfocitų pirmtakų ląstelių, turi difuzinę histologinę struktūrą. Remiantis morfologinių ir histologinių charakteristikas vaikams Ne Hodžkino limfoma gali būti suskirstyti į tris pagrindines grupes - Burkito limfomos (ir berkittopodobnye), limfoblastine ir didel. Ši klasifikacija atitinka beveik padalinti darbo formuluotes ir patogu, kalbant apie gydymą (protokolas, naudojamas Rusijos gydymo vaikystơs Ne Hodžkino limfoma, kurį sukūrė grupės BFM pasiūlyti panašių suskirstymas į tris gydymo grupėse). Tačiau šis požiūris lėmė klaidų nustatant gydymo strategiją vaikų su dideliu ląstelių limfoma pirmaisiais naudojimo minėto protokolo Rusijoje, kai pacientai buvo gydomi pagal už anaplastinė didelių ląstelių limfoma protokolą, o įsikūnijimai Difuzinė didelių B ląstelių limfoma nuo pirmtakų B limfocitų reikalauja daugiau agresyviai gydyti. Šiuo metu ne Hodžkino limfomos diagnozė turėtų būti atliekama pagal PSO tarptautinį protokolą.

Vaikams iki 15 metų yra būdingi ne-Hodžkino limfomų histologiniai variantai.

• Limfoblastinės limfomos, daugumoje atvejų, susidedančių iš T ląstelių, retai (maždaug 10%) B-progenitorių ląstelių;
• Difuzinė B-ląstelė, iš kurios 70% yra Burkitto limfoma ir berkito tipo B-imunofenotipas. Kurių privalomieji elementai yra paviršinio IgM (ar lengvosios grandinės), didelis proliferacinis Ki 67 indeksas (iki 100% ląstelių), C-mikro pertvarkos buvimas, specifiniai perkėlimai 8; 14, 8; 22 ir 2, 8.
• Didelės ląstelių limfomos (15-20% vaikų limfomų). Priklausanti daugiausia limfopėjos B linijai.

Tarp didžiųjų ląstelių limfomų atskiriami keli variantai, kurie neturi įtakos gydymo taktikų pasirinkimui. Trečdalis vaikų didelis ląstelių limfoma yra anaplastinė didelių ląstelių limfoma, T-imunoprofilį (labai retai B ląstelių ar ląstelių neprižiūri arba T, nei B ląstelių žymenys), aktyvavimo žymeklis CD30 ir konkretų TRANSLOKACIJA tarp chromosomų ir porcijomis 2 ir 5 - t (2; 5) - dalyvaujant anaplastinės limfomos (alk) kinazės genas.

Kartais, ne daugiau kaip 5% pacientų, kuriems diagnozuota ne Hodžkino limfomų ir kitų variantų - didelio periferinė, folikulinė, tiesa histiocytic, nesurūšiuoti.

Labai didelis proliferacinis potencialas sukelia greitą vaikų limfomų augimą.