Pageto liga ir nugaros skausmas

Pageto liga yra retas nugaros skausmo priežastis, dažnai diagnozuojamas nenutrūkstama rentgenograma, atliekama kitiems tikslams arba kai pacientui pasireiškia ilgų kaulų patinimas. Ankstyvojoje ligos stadijoje atsiranda kaulų rezorbcija, o paveiktos sritys yra kraujagyslinės. Po rezorbcijos formuojasi naujas taurusis kaulas, kuris yra dedamas kompaktišku ir nestruktūruotu būdu. Rezorbcijos ir kaulų formavimo procesas yra labai aktyvus, kaulų audinio atstatymo greitis padidėja 20 kartų, palyginti su norma. Šis procesas veda prie būdingos struktūros susidarymo kontrastingoje rentgenograma, kuri apima kaulų rezorbcijos sritis, vadinamą ribotą osteoporozę. Veiklos sritys naujo kaulo formavimasis yra netolygiai pratęstas žievės ir kompaktišką medžiaga, išdrožomis modelio schuchastkami su skirtingų tankių, atspindintis chaotišką pobūdį naujo kaulo formavimasis.

Pageto ligos paplitimas yra maždaug 2%, yra retas Indijoje, Japonijoje, Artimuosiuose Rytuose ir Skandinavijoje. Nors dauguma Pageto ligos pacientų neturi jokių simptomų, o jų liga atsitiktinai atsiranda radiografijos metu, kitais atvejais juos dažnai gali sutrikdyti nugaros skausmai. Pastebėta, kad Pageto ligos nugaros skausmo etiologija yra daugiafaktorinis. Skausmas gali atsirasti dėl rezorbcijos proceso, kaip tokio, ir formos sąnarių deformacijos formuojant naują kaulą. Abu šie procesai keičia funkcinį stuburo stabilumą ir sustiprina esamą veidų sąnarių arttropiją.

Pageto ligos pacientams gali pasireikšti ilga kaulų storėjimas ir išsiplėtimas, o kaukolės padidėjimas dėl naujo kaulo susidarymo. Retais atvejais per didelis kaulo augimas ant kaukolės pagrindo gali sukelti smegenų suspaudimą su katastrofinėmis pasekmėmis. Gali atsirasti antrinis klausos praradimas dėl aštuntosios kaukolės nervų poros suspaudimo su naujai susikaupusiu kaulų audiniu arba tiesioginiu mažų kaukolių įtraukimu į patologinį procesą. Kartais per didelis kaulinio audinio susidarymas stuburo srityje gali sukelti nugaros smegenų suspaudimą, kuris dėl gydymo nebuvimo gali sukelti paraplegiją. Patologiniai lūžiai dėl per didelio slankstelių rezorbcijos gali sukelti stiprų skausmą nugaroje. Dėl periartrito apskaičiavimo gali būti ir antrinis šlaunies skausmas. Dažnai yra inkstų akmenų ir podagros, ypač vyrams su Pageto liga. Mažiau nei 1% kaulų pažeidimo gali virsti piktybine osteosarkoma.

[1], [2], [3]

Pageto ligos simptomai

Nepaisant to, kad liga yra besimptomiai, skausmas yra dažnas skundas, kuris galiausiai sukelia gydytoją diagnozuoti Pageto ligą. Atrodo, kad nedidelė trauma gali sukelti patologinius slankstelių suspaudimo lūžius. Skausmas judinant pažeistus kaulus dažnai nustatomas fizinio tyrimo metu, taip pat per didelis kaulų augimas - kaukolės palpavimas ar kiti kaulai, paveikti. Dėl antrinio nervų suspaudimo dėl per didelio kaulų augimo ir patologinių lūžių gali pasireikšti neurologiniai požymiai. Pageto liga sergantiems pacientams dažnai atsiranda skausmas periferinių sąnarių, ypač klubo, dėl perkaitinto periarrito judėjime. Taip pat atkreipkite dėmesį į klausos praradimą.

Egzaminas

Kaip minėta pirmiau, Pageto liga dažnai diagnozuojama diarėjiškai, kai pacientui atliekamas radiologinis tyrimas dėl visiškai kitokios priežasties, pavyzdžiui, dėl inkstų akmenligės į veną paimtos pielografijos. Klasikinė rentgenografinė kaulų rezorbcijos sričių ir aplinkinių tankių zonų padėtis, chaotiška kaulų struktūra rodo Pageto ligos diagnozę. Pageto liga sergantiems pacientams gali būti naudojamas kaulų skenavimas radionuklidais, siekiant nustatyti pažeidimo mastą, nes ne visi kaulų pažeidimai atsiranda kliniškai. MRT yra skiriamas visiems pacientams, kuriems įtariama Pageto liga, kuriems būdingi nugaros smegenų suspaudimo požymiai. Visiems pacientams, sergantiems Pageto liga, nustatyta kreatinino koncentracija serume ir biocheminis kraujo tyrimas, įskaitant kalcio koncentraciją serume. Šarminės fosfatazės koncentracija padidėja, ypač rezorbuojančioje fazėje. Atsižvelgiant į padidėjusį klausos praradimą pacientams, sergantiems Pageto liga, jis demonstruoja audiometrinį tyrimą.

Diferencialinė diagnostika

Daugelis kitų kaulų ligų, įskaitant osteoporozę, mielomą, osteopetrozę, pirminius ir metastazavusius kaulų navikus, gali imituoti Pageto ligos klinikines pasekmes. Akromegalija taip pat yra dažnas klinikinis simptomas. Prostatos arba krūties navikų metastazės gali sukelti patologinius stuburo ir šonkaulių lūžius ir metastazes prie kaukolės kaulų, kurie gali būti klaidingi dėl Pageto ligos.

Pageto ligos gydymas

Daugelis pacientų, besimptomių Pageto ligos, reikalauja tik psichologinės pagalbos. Pageto liga sergančio skausmo gydymas turėtų prasidėti nuo acetaminofeno, NVNU. Gali prireikti pridėti narkotinių analgetikų, jei pasireiškia stiprus skausmas, susijęs su patologiniais lūžiais. Ortopedijos prietaisai, tokie kaip Kesh's korsetas ir šonkaulių tvarstis, padeda stabilizuoti stuburą ir šonkaulius, todėl juos reikia naudoti patologiniams lūžiams. Vietos šilumos ir šalčio programos taip pat gali būti naudingos. Reikėtų vengti kartotinių judesių, dėl kurių sindromą sukelia. Pacientams, kurie neatsako į šį gydymą, parodytos injekcijos į pažeidžiamas vietoves su vietiniais anestetikais ir steroidais, tarpinių ir epidurinių blokadų pavidalu. Tam tikrais atvejais narkotinių analgetikų nugaros smegenys gali būti veiksmingos

Pacientams, kurie neatsakė į šį gydymą, kalcitoninas ir zolendronatas buvo sėkmingai naudojami. Retais atvejais dėl per didelio kaulų sunaikinimo gali prireikti citostatikų, tokių kaip daktinomicinas. Taip pat buvo parodytas veiksmingumas gydant impulsus didelėmis steroidų dozėmis.

Šalutinis poveikis ir komplikacijos

Pageto ligos pirminės komplikacijos yra susijusios su rezorbcijos ir kaulinio audinio formavimu. Perteklinė kaulų rezorbcija gali sukelti stuburo suspaudimo lūžius, šonkaulių lūžių ir ilgų kaulų atsitiktinių lūžių. Per didelis kaulinio audinio susidarymas sukelia nervinių struktūrų suspaudimą, dėl kurio gali sumažėti klausa, mielopatija ir paraplėja. Dažniau pasireiškia inkstų akmenys ir podagra, ypač vyrams su Pageto liga. Retais atvejais naujo kaulo susidarymas yra toks didelis, kad sukelia antrinį hipersistolinį širdies nepakankamumą dėl padidėjusio kraujo tekėjimo. Kaip jau buvo minėta, paveikto kaulinio audinio piktybinis susirgimas atsiranda maždaug 1% Pageto ligos pacientų.

Norint išvengti galimų ligos komplikacijų būtina išsamiai išnagrinėti Pageto ligą sergančius pacientus. Klinikui reikia atkreipti dėmesį į silpną smegenų kamieno ir nugaros smegenų suspaudimo požymius. Epidurinė ir interkostalnye injekcija vietinių anestetikų ir steroidų gali suteikti gerą laikiną palengvėjimą skausmo, susijusio su Padžeto liga, kuri nepavyko sustabdyti farmakoterapija.