Fibrotoraksas

Pleuros ertmės ligos yra dažna komplikacija, išsivystanti po įvairių bronchopulmoninių patologijų. Viena iš šių komplikacijų gali būti fibrotoraksas - kalbame apie pleuros ertmėje sunaikinantį skaidulinį procesą. Sunaikinimas susidaro dėl skaidulinės masės, išsiskiriančios iš skystų pleuros sekretų, kaupimosi, taip pat fibrininių gumbų su hemotoraksu.

Fibrotoraksas gali būti eksudacinio pleurito (ypač tuberkuliozės), pleuros empiemos, įvairių sužalojimų ar krūtinės operacijos rezultatas.

Paprasčiau tariant, fibrotoraksas yra pleuros ertmės užpildymas (peraugimas), turintis didelę tolesnio osifikacijos tikimybę. Normalus pleuros lapų slinkimas tampa sunkus, o įkvėpus plaučiai praranda galimybę visiškai atsiverti. Procesą lydi stiprus skausmas, jis gali išplisti į plaučių audinį: o krūtinės ląstos organai gali judėti į pažeistą pusę. [1]

Epidemiologija

Kvėpavimo sistemos patologijos yra viena iš labiausiai paplitusių ligų grupių. Per pastaruosius kelerius metus jų dalis išaugo apie 10%. Ekspertai tokį sergamumo padidėjimą sieja su socialinės ir ekonominės padėties bei aplinkos pablogėjimu, gyvenimo lygio kritimu ir migracijos suaktyvėjimu.

Daugeliu atvejų fibrotoraksas veikia kaip kitų ligų komplikacija. Apskaičiuota, kad sergamumo struktūroje dažnis yra apie 2–4%. Tarp chirurgijos klinikų pacientų šis rodiklis gali būti šiek tiek aukštas, tačiau šiuo metu tokios statistikos nėra. [2]

Priežastys fibrotoraksas

Daugeliu atvejų fibrotoraksas išsivysto kaip kitų kvėpavimo sistemos patologijų, ypač pleuros, komplikacija. Taigi dažnai pradinės fibrotorakso priežastys yra:

• pleuros uždegimas (sausas ar eksudacinis);
• pleuros empiema;
• aseptinis pleuritas su kasos uždegimu;
• naviko procesas (mezotelioma);
• vėžio metastazės;
• skverbiasi krūtinės traumos;
• pulmonektomija (pilna ar dalinė);
• pleuros tuberkuliozė;
• pleuritas, atsirandantis dėl autoimuninių procesų.

Pradiniai fibrozinio sutrikimo požymiai paprastai pasireiškia praėjus keliems mėnesiams po pagrindinės ligos. Pavyzdžiui, fibrotoraksas po pulmonektomijos gali išsivystyti maždaug po 6-18 mėnesių po operacijos.

Kaip jau minėjome, fibrotoraksas praktiškai neatsiranda kaip savarankiška patologija, bet veikia kaip kitų ligų komplikacija. Tokios provokuojančios ligos gali būti ir plaučių, ir kitos ligos, tiesiogiai nepažeidžiančios plaučių audinio.

Rizikos veiksniai

Fibrotoraksas yra sudėtinga ir daugialypė liga. Svarbiausi patologijos vystymąsi lemiantys veiksniai yra šie:

• užsitęsusios ar dažnos uždegiminės kvėpavimo sistemos patologijos;
• medžiagų apykaitos sutrikimai (pirmiausia - cukrinis diabetas, nutukimas);
• vyresnio amžiaus;
• širdies nepakankamumas, sutrikusi kairiojo skilvelio funkcija;
• ūminis inkstų nepakankamumas, ūminės lėtinio inkstų nepakankamumo stadijos; [3]
• pacientams, kuriems atliekama hemodializė;
• periferinio kraujagyslių tinklo patologija;
• plaučių operacija (ypač pulmonektomija).

Pirmiau pateikti punktai nurodo vadinamuosius bendruosius rizikos veiksnius.

Be to, rizika susirgti fibrotoraksu padidėja esant kvėpavimo nepakankamumui, ilgam dirbtiniam plaučių vėdinimui ilgo buvimo intensyviosios terapijos skyriuje fone.

Pathogenesis

Fibrotoraksas yra pleuros ertmės sunaikinimas su sąaugomis ir jungiamuoju pluoštiniu audiniu, dėl kurio kvėpavimo sistema praranda galimybę atlikti savo funkcijas. Dažniausiai problema iškyla kaip ilgalaikis pulmonektomijos poveikis.

Kita dažna patologijos vystymosi priežastis yra uždegiminiai pleuros procesai - ypač empiema, hemotoraksas. Dėl tokių reakcijų susidaro masyvūs pleuros švartavimai, o dėl pleurogeninės fibrozės plaučių dydis žymiai sumažėja.

Sveiko žmogaus pleuros ertmė yra anatominė plyšį primenanti erdvė, kurią riboja parietaliniai ir visceraliniai pleuros lapai (serozinė membrana). Paprastai šioje vietoje neturėtų būti jokių intarpų. Tačiau, veikiant tam tikriems etiologiniams veiksniams, pleuroje įvyksta patologiniai pokyčiai, dėl kurių padidėja fibrozės susidarymas ir ertmės užpildymas (susiliejimas).

Simptomai fibrotoraksas

Fibrotorakso simptomatologija yra nespecifinė, todėl kyla tam tikrų sunkumų diagnozuojant ligą. Paprastai klinikinį vaizdą gali atspindėti šie simptomai:

• Pleuros įsitraukimo požymiai:
  • krūtinės skausmas;
  • paveiktos krūtinės pusės tūrio sumažėjimas, pusės kvėpavimo vėlavimas;
  • tarpų tarp šonkaulių atitraukimas.
• Kvėpavimo sutrikimo požymiai:
  • Kvėpavimo pasunkėjimas net esant minimaliam fiziniam aktyvumui
  • skaitmeninių falangų ir nagų cianozė, taip pat nasolabialinio trikampio plotas;
  • padidėjęs nuovargis, silpnumo jausmas.

Simptomų sunkumas gali būti skirtingas, priklausomai nuo pleuros pažeidimo masto ir nuo komplikacijų, pasireiškiančių kvėpavimo nepakankamumu. Dažniausiai kalbame ne apie vieną, o apie kelis akivaizdžius požymius, kurie formuoja atitinkamą sindromą.

Fibrotorakso sindromas kaip visuma yra simptomų rinkinys, kurį vienija vienas patogenezinis mechanizmas. Tokių simptomų deriniai minėtose apraiškose skiriasi.

Pradinės fibrotorakso apraiškos gali būti tokios:

• pacientas skundžiasi krūtinės ląstos skausmu, kurį sustiprina kosulys, taip pat įvairaus intensyvumo dusulį;
• esant sunkiam fibrotoraksui, pacientui yra tachikardija, galvos svaigimas, krūtinės skausmai, blyški oda, mėlyni apskritimai po akimis;
• jei fibrotoraksas vystosi infekcinio-uždegiminio proceso fone, tada padidėja temperatūra, šaltkrėtis, bendras silpnumas, intoksikacijos požymiai.

Nepaisant ligos progresavimo masto, visi pacientai turi tam tikrą kvėpavimo nepakankamumą ir krūtinės skausmus. Tačiau šių simptomų negalima vadinti specifiniais, todėl diagnozei nustatyti reikia atlikti rentgeno tyrimą ar kompiuterinę tomografiją.

Krūtinės ląstos pokyčiai, būdingi fibrotoraksui

Krūtinės apžiūra	Pažeistos pusės atitraukimas ir kvėpavimas, įkvėpimo metu atitraukiami tarpai tarp šonkaulių.
Palpacijos tyrimas	Balso drebulys yra silpnas arba (-).
Perkusija	Bukas ar bukas garsas.
Auskultacija	Kvėpavimas silpnas arba negirdėtas, pleuros triukšmas, silpna bronchofonija arba (-).
Rentgeno nuotrauka	Fibrotorakso židinys rodomas kaip vienalytis tamsėjimas.

• Dešinės pusės fibrotoraksas

Fibrotoraksas vienodai dažnai gali pasireikšti kairėje ir dešinėje. Esant dešiniajam patologiniam procesui, dusulys dažnai yra pagrindinis simptomas - tiek fizinio aktyvumo metu, tiek ramiu laikotarpiu. Ligai progresuojant atsiranda kiti simptomai, tokie kaip tachikardija, apatinių galūnių edema, kaklo veninių indų patinimas ir pulsavimas, skausmas už krūtinkaulio dešinėje pusėje. Pacientai skundžiasi stipriu silpnumu, nuovargiu ir negalėjimu sportuoti.

• Kairioji fibrotoraksas

Kairioji fibrotorakso lokalizacija dažnai reikalauja diferencinės diagnozės, nustatant ne tik kvėpavimo, bet ir širdies bei kraujagyslių sistemos ligas. Pacientai gali skųstis širdies skausmu, sklindančiu į kairįjį petį ar kairę pilvo pusę.

Neretai pasitaiko kairės pusės fibrozinių pažeidimų - širdies plakimas ir dusulys. Skausmą dažniausiai sustiprina kosulys, čiaudulys ir staigus kūno judesys.

Formos

Fibrotoraksas gali būti klasifikuojamas pagal daugybę charakteristikų, kurios priklauso nuo konkretaus kriterijaus.

Priklausomai nuo priežastinio veiksnio, liga yra:

• po operacijos (dėl pulmonektomijos);
• patologinis (dėl kitos pagrindinės ligos).

Priklausomai nuo uždegiminio proceso vystymosi, fibrotoraksas gali būti:

• auga;
• stabilus.

Jei atsižvelgsime į patologijos lokalizaciją, yra šių tipų fibrotoraksas:

• viršūninis;
• tarplobaras;
• paracostalinis;
• suprafreninis;
• paramediastinalas.

Idiopatinė arba pirminė fibrotoraksas yra ligos rūšis, atsirandanti be aiškios priežasties.

Komplikacijos ir pasekmės

Pagrindinis nepageidaujamas fibrotorakso poveikis yra:

• lėtinis kvėpavimo nepakankamumas (deguonies trūkumas organizme);
• plaučių slėgio padidėjimas;
• lėtinis vainiko pulmonalas;
• antrinė infekcija ir uždegiminio proceso vystymasis plaučiuose.

Vystantis ankstesniam uždegiminiam procesui ir fibrotoraksui, kraujagyslės ir širdis gali pasislinkti į šoną. Šiai būklei gresia padidėjęs krūtinės spaudimas ir sutrikusi širdies kraujotaka. Šioje situacijoje svarbu užkirsti kelią kardiopulmoninio nepakankamumo susidarymui: jei nustatomas organų poslinkis, pacientui rekomenduojama atlikti skubią operaciją.

Nepageidaujamo poveikio ir komplikacijų tikimybė priklauso nuo fibrotorakso laipsnio ir masto. Kai patologija nustatoma vėlesniuose etapuose, jie dažnai kalba apie nepalankų tolesnį įvykių vystymąsi. Laiku pasiekus gydytojus ir užtikrinant tinkamą gydymą, padidėja paciento santykinio pasveikimo galimybės, būtent fibrozės procesų slopinimas. Tačiau ir pasveikusiam pacientui reikalinga reguliari medicininė priežiūra.

Diagnostika fibrotoraksas

Pagrindiniai įtariamos fibrotorakso tyrimo metodai yra šie:

• Pagrindiniai metodai:
  • bendras paciento tyrimas;
  • krūtinės srities tyrimas;
  • palpacijos metodas;
  • perkusijos tyrimai;
  • klausymas (auskultacinis metodas).
• Papildomi metodai:
  • krūtinės ląstos rentgenograma;
  • kraujo ir skreplių išskyrų analizės.

Fibrotoraksui dažniausiai būdingi paciento skundai dėl dusulio, krūtinės skausmo. Atliekant bendrą tyrimą, atkreipiamas dėmesys į odos blyškumą, cianozę. [4]

Medicininės apžiūros metu nustatomas pažeistos krūtinės pusės nuskendimas, greitas seklus kvėpavimas, pažeistos pusės atsilikimas giliu kvėpavimu.

Koks perkusinis garsas atsiranda su fibrotoraksu? Paprastai perkusijos garsas yra bukas.

Auskultuojant kvėpavimas yra silpnas, vezikulinis arba visai netinka klausytis. Pastebimas pleuros trinties triukšmas. Bronchofonija yra silpna arba jos nėra.

Palpacijos metu stipriai susilpnėja balso drebulys arba jo nėra. [5]

Kraujo tyrimai, skreplių išskyros nepatiria jokių specifinių pokyčių.

Instrumentinę diagnostiką daugiausia vaizduoja paprastas rentgenas arba krūtinės ertmės tomografija. Kad diferencijuotų fibrinozines sankaupas ir skysčių išskyras pleuroje, kai kuriems pacientams atliekama pleuros punkcija. Ši diagnostinė procedūra apima punkciją atliekant intrakavitarinio turinio išpumpavimą. Tada medžiaga siunčiama laboratoriniams tyrimams dėl infekcinių požymių, netipinių ląstelių ar fibrino gijų buvimo. [6]

Kitų priemonių mastas priklauso nuo pradinės diagnozės rezultatų.

• Fibrotoraksas rentgeno spinduliu

Rentgeno nuotrauka su fibrotoraksu rodoma homogeniško šešėlio pavidalu. Yra sumažėjęs ir iki vieno ar kito laipsnio intensyvus paveikto plaučių lauko tamsėjimas, aukštas diafragminio kupolo stovėjimas, naikinantis kaulo-diafragmos sinusų uždarymą, tarpuplaučio organų pasislinkimas į pažeistą pusę. Galimas pleuros kalkėjimo zonų atsiradimas.

Pastebimas pleuros paviršių sustorėjimas, sritys su susiformavusiais sukibimais.

Fibrotorakso rentgeno ženklus galima papildyti tuberkulioziniais židiniais plaučiuose, pleuroje ir kauliniame audinyje. Kartais galima nustatyti kalcifikaciją - tankias kalcio druskų nuosėdas. [7]

Diferencialinė diagnostika

Fibrotoraksas turėtų būti skiriamas nuo tokių patologijų:

• židininis arba lobarinis plaučių audinio sutankinimas;
• ertmės plaučių audiniuose;
• obstrukcinė ar suspaudimo atelektazė;
• hidrotoraksas;
• pneumotoraksas;
• eksudacinis bronchų susiaurėjimas;
• bronchų obstrukcija;
• kvėpavimo distreso sindromas.

Gydymas fibrotoraksas

Fibrotorakso išgydyti vaistais neįmanoma, neatsižvelgiant į ligos stadiją. Nėra tokių vaistų, kurie galėtų absorbuoti pluoštines ataugas ir išvalyti pleuros ertmę, atstatydami pleuros funkcionalumą.

Nepaisant to, skiriami vaistai nuo fibrotorakso, visų pirma, siekiant paveikti pirminę problemos priežastį.

Pavyzdžiui, jei ligos pirmtakas buvo lėtinė mikrobų liga, tada antibiotikai yra tinkami, atsižvelgiant į nustatytų bakterijų atsparumą.

Esant intensyviam uždegiminiam procesui, galima vartoti nesteroidinius priešuždegiminius vaistus.

Pradiniam naviko vystymuisi skiriama chemoterapija ir kitas tinkamas gydymas, atsižvelgiant į individualias indikacijas.

Esant reumatinės ar kitos autoimuninės etiologijos pradiniam uždegiminiam procesui, kortikosteroidai yra tinkami.

Jei fibrotorakso priežastis jau nėra svarbi arba jos neįmanoma nustatyti, stabiliai pablogėjus patologijos dinamikai, jie naudojasi chirurgo pagalba. Operacijos negalima atsisakyti, jei yra akivaizdus plaučių suspaudimas - panašioje situacijoje atliekamas dekortikacija arba pleurektomija. Intervencija yra pleuros sričių pašalinimas išlaisvinant plaučius, o tai leidžia atkurti jo funkciją.

Pacientams, kuriems po pulmonektomijos išsivysto fibrotoraksas, papildoma intervencija yra netinkama. Todėl tokiose situacijose akcentuojama simptominė terapija. Pagrindinės tokio gydymo užduotys yra šios:

• sumažinti dusulio pasireiškimus;
• optimizuoti sveiko plaučio funkcionalumą;
• iškrauti širdies ir kraujagyslių aparatą.

Vaistai

Vaistai negalės pašalinti besivystančio pluoštinio proceso - tam būtina atlikti operaciją, kuri ne visada yra saugi ir tinkama. Bet šis faktas nereiškia, kad gydymas vaistais nėra atliekamas: vaistai skiriami paciento gyvenimo kokybei pagerinti, simptomams palengvinti.

• Norėdami kovoti su infekciniu ir uždegiminiu procesu su fibrotoraksu, skiriami antibiotikai, turintys platų antibakterinio aktyvumo spektrą. Šie vaistai yra ceftriaksonas, doksiciklinas, azitromicinas. Dažnai taip pat vartojami vaistai, turintys prieš tuberkuliozę - ypač izoniazidas, rifampicinas ir kt.

Ceftriaksonas	Trečios kartos cefalosporino antibiotikas, turintis ilgalaikį poveikį ir platų veikimo spektrą. Vaistas vidutiniškai vartojamas 1-2 g kas 24 valandas, kelias dienas (paprastai ne ilgiau kaip savaitę). Dažniausi ceftriaksono šalutiniai poveikiai yra viduriavimas, odos bėrimas, padidėjęs kepenų fermentų kiekis, eozinofilija ir leukopenija.
Azitromicinas	Makrolidų grupės antibiotikų, pasižyminčio plačiu antibakterinio aktyvumo spektru, atstovas. Vaistas vartojamas kartą per dieną, kiekvieną dieną, tarp valgių. Gydymo trukmę nustato gydytojas (paprastai 3-5 dienos). Šalutinio poveikio atsiradimo tikimybė yra maža. Retais atvejais galimas dispepsija, odos bėrimas, vaginitas, neutropenija.

• Apsinuodijimo simptomams pašalinti tinkama vartoti per burną ir į veną lašinamoji priemonė, vartojant priešuždegiminius ir karščiavimą mažinančius vaistus (acetilsalicilo rūgštį, paracetamolį, Ibuprofeną ir kt.).

Paracetamolis	Nuskausminamasis ir karščiavimą mažinantis agentas, kurį galima gerti po 1-2 tabletes 3 kartus per dieną. Patartina palaikyti bent 4 valandų pertrauką tarp dozių. Nepageidaujamos reakcijos gydant paracetamoliu yra labai retos: tai gali būti alergija, pykinimas, padidėjęs kepenų fermentų aktyvumas.
„Regidron“	Geriamasis rehidracijos tirpalas naudojamas atstatyti skysčių ir elektrolitų pusiausvyrą ir ištaisyti acidozę. Regidron vartojamas taip, kaip paskyrė gydytojas. Šalutinis poveikis yra labai mažai tikėtinas.

• Kepenų funkcijai palaikyti skiriami hepatoprotektoriai (Essentiale, Karsil, Hepabene), o sudėtingesniais fibrotorakso atvejais - kortikosteroidai.

Essentiale forte N	Hepatoprotekcinis vaistas, vartojamas po 2 kapsules tris kartus per dieną, su maistu. Priėmimo trukmė yra 2-3 mėnesiai, gydytojo nuožiūra. Galimas šalutinis poveikis: virškinimo sutrikimai, retai alerginė reakcija.
Prednizolonas	Hormoninis gliukokortikoidų vaistas, turintis priešuždegiminį, antialerginį, desensibilizuojantį ir imunosupresinį poveikį. Dozė nustatoma individualiai. Gydymas baigiamas palaipsniui mažinant dozę. Ilgai vartojant vaistus, gali sutrikti regėjimas, atsirasti dispepsija, miego sutrikimai, trombozės, kraujospūdžio pokyčiai ir nervų sistemos sutrikimai.

Fizioterapinis gydymas

Deguonies naudojimas terapiniais ir profilaktiniais tikslais vadinamas deguonies terapija. Šis metodas ypač svarbus fibrotoraksui, nes padeda pakeisti deguonies trūkumą audiniuose.

Deguonies terapijos fone pacientams padidėja deguonies kiekis plazmoje, pagerėja kvėpavimas, padidėja oksihemoglobino kiekis kraujyje ir sumažėja metabolinė acidozė, sumažinant nepakankamai oksiduotų produktų kiekį audiniuose.

Deguonies terapija negali sustabdyti fibrotorakso progresavimo, tačiau tai žymiai pagerina pacientų gyvenimo kokybę. Dėl gydymo savijauta žymiai pagerėja, miegas normalizuojasi. Procedūrai atlikti galima naudoti tiek stacionarius, tiek mobiliuosius įrenginius, o tai labai supaprastina situaciją.

Be deguonies gydymo, pacientui rekomenduojama įvaldyti taisyklingo kvėpavimo techniką, o plaučių ventiliacijai pagerinti skiriami kvėpavimo pratimai.

Chirurgija

Visiems pacientams, kuriems fibrotoraksas sukelia plaučių suspaudimą, skiriama operacija, vadinama dekortikacine pleurektomija. Chirurgija yra pleuros dalies pašalinimas, būtinas plaučiams išlaisvinti ir jo funkcijai atstatyti.

Pleurektomijos metu pašalinama dalis parietalinės ir visceralinės pleuros. Laikydamasis šoninio požiūrio, gydytojas atlieka audinių išpjaustymą, atlikdamas penktojo – šeštojo šonkaulių rezekciją. Dalis pleuros nušveičiama bukai, atskiriama nuo plaučių ir tada pašalinama. [8]

Norėdamas visiškai išplėsti plaučius, chirurgas atlieka dekortikaciją - pašalina pluoštines sankaupas. Krūtinės ertmė nusausinama poromis kanalizacijos.

Dėl intervencijos pažeisti plaučiai ištiesėja, kvėpavimo sistema pradeda normaliai veikti.

Jei po pulmonektomijos išsivysto fibrotoraksas, chirurginė intervencija neatliekama dėl netinkamumo. Esant tokiai situacijai, skiriama simptominė palaikomoji terapija - siekiant sumažinti dusulį ir sumažinti širdies ir kraujagyslių aparato apkrovą.

Prevencija

Daugeliu atvejų galima išvengti fibrotorakso susidarymo. Norint kuo labiau sumažinti patologinio proceso vystymosi tikimybę, būtina atsižvelgti į šias rekomendacijas:

• nedelsdami kreipkitės į gydytoją dėl kvėpavimo sutrikimų diagnozavimo ir gydymo;
• stiprinti imuninę apsaugą, vengti hipotermijos;
• atsisakyti žalingų įpročių, ypač rūkymo;
• venkite pasyvaus cigarečių dūmų įkvėpimo;
• kad išvengtumėte cheminių kvėpavimo organų pažeidimų, prireikus naudokite asmenines apsaugos priemones;
• laiku pašalinti bet kokius infekcinius ir uždegiminius procesus organizme;
• gerai maitinkis, gyvenk aktyviai, venk hipodinamijos;
• sistemingai atlikti išsamią profilaktinę kūno diagnostiką, kasmet atlikti fluorografinį plaučių vaizdą.

Prognozė

Laiku sulaikius fibrotorakso vystymąsi, prognozę galima vadinti daugiau ar mažiau palankia. Patologijos komplikacijų tikimybė vertinama atsižvelgiant į pradinės ligos sunkumą, paciento amžių ir bendrą sveikatos būklę, taip pat fibrozinio proceso išplitimo laipsnį.

Dažniausiai fibrozės reiškinys su laiku progresuoja netiesiškai. Kuo daugiau stadijų praeina fibrotoraksas, tuo sunkesnė jos eiga ir blogesnė prognozė.

Jei pacientui diagnozuota fibrotoraksas, gydymą visada turėtų skirti kvalifikuotas gydytojas. Tačiau šioje situacijoje nėra terapinių standartų. Kadangi daugeliu atvejų prieš ligos vystymąsi ir progresavimą vyksta uždegiminiai procesai, gali būti skiriami vaistai nuo uždegimo. Kortikosteroidai yra skirti tik pacientams, kuriems yra autoimuniniai procesai ir ūmus kvėpavimo sistemos apsinuodijimas.

Palankią ligos baigtį galima pasakyti atliekant plaučių dekortikaciją. Po tokios intervencijos pacientas iš tikrųjų gali „pamiršti“ problemą ir toliau visiškai gyventi. Jei atsižvelgsime į nechirurginį pacientų, kuriems diagnozuota fibrotoraksas, valdymą, net ir esant minimaliam kvėpavimo nepakankamumo sunkumui, yra pavojus toliau patologijai progresuoti. Labiausiai nepalankus rezultatas pastebimas pacientams, kurie susirgo po pulmonektomijos arba kuriems buvo akivaizdus intensyvus kvėpavimo nepakankamumas.