Syringomyelia požymiai

Nesugebėjimas pajusti skausmo ir temperatūros skirtumo lemia tai, kad pacientai dažnai patiria įvairius sužalojimus mechaninių sužalojimų, nudegimų pavidalu, kurie daugeliu atvejų nuveda juos pas gydytoją. Tačiau pirmieji simptomai pasireiškia daug anksčiau: yra nedideli jautrumo sutrikimai, pvz., Skausmingos vietos, tirpimas, deginimas, niežėjimas ir kt. Pažymėtina, kad tai neturi įtakos taktiliniam pacientų jautrumui. Dažnai pacientai skundžiasi ilgalaikiu nuobodu skausmu gimdos kaklelio stuburo dalyje, tarp pečių ašmenų, viršutinių galūnių ir krūtinės srityje. Dalinis pojūčių praradimas apatinėse galūnėse ir apatinėje kūno dalyje yra retesnis.

Su syringomyelia nustatomi ryškūs neurotrofiniai sutrikimai, tokie kaip odos grubėjimas, cianozė, ilgalaikės gijimo žaizdos, kaulų ir sąnarių deformacijos bei kaulų trapumas. Pacientai pastebi tipinius rankų simptomus: oda tampa sausa ir šiurkšti, pirštai šiurkštūs ir storėja. Galite lengvai pamatyti daugybę odos pažeidimų: nuo kelių įvairaus dydžio randų iki šviežių nudegimų, įpjovimų, opų ir abscesų. Neretai - ūminių pūlingų panaritio tipo procesų vystymasis.

Jei patologija tęsiasi iki viršutinių krūtinės ląstos stuburo dalių šoninių ragų, tada yra stiprus riešo rupėjimas - vadinamoji cheiromegalija. Sąnarinio trofizmo pažeidimas (dažniausiai pečių ir alkūnių srityje) pasireiškia kaulų susiliejimu su ertmės defektų susidarymu. Pažeisto sąnario dydis padidėja, judant neskauda, tačiau yra būdingas sąnarių kaulų trinamasis triukšmas.

Vystantis patologiniam procesui, stuburo ertmės defektai didėja, plinta į priekinių ragų plotą. Tai pasireiškia raumenų susilpnėjimu, judėjimo sutrikimais, atrofinių procesų vystymusi, raižančia rankų parezės atsiradimu. Jei syringomyelia paveikia gimdos kaklelio stuburo sritį, tada pastebimas Hornerio sindromas, kuris susideda iš akies voko, išsiplėtusių vyzdžių ir akies obuolio atitraukimo. Jei paveikti variklio laidūs kanalai, tada galima pastebėti apatinių galūnių paraparezę, kai kuriems pacientams pastebimi šlapinimosi sutrikimai.

Ertmės susidarymas smegenų kamiene rodo syringobulbia vystymąsi: pažeidžiamas veido jautrumas. Laikui bėgant, kalba kenčia, sunku apsunkinti rijimą, atsiranda kvėpavimo sistemos problemų, atrofiniai procesai išplinta į minkštąjį gomurį, liežuvį, veido dalį. Neatmetama antrinė infekcija: bronchopneumonija, išsivysto uždegiminės šlapimo takų ligos. Sunkiais atvejais pastebimas bulbarinis paralyžius, kuris gali sukelti kvėpavimo sustojimą ir paciento mirtį.

Klinikinė ligos eiga tęsiasi nuo mėnesių iki metų su ankstyvu greitu pablogėjimu, kuris palaipsniui lėtėja. Tarp cistos morfologijos, simptomų trukmės ir sunkumo yra linijinis ryšys. [1], [2]

Pirmieji požymiai

Per neurologinį tyrimą pacientams, sergantiems syringomyelia, nustatomi šie būdingi požymiai:

• „Striukės“ arba „pusšvarkės“ tipo skausmo praradimas ir temperatūros pojūčiai, plintantys į galūnių sritį, viršutinę kūno dalį, rečiau į juosmens-kryžkaulio sritį ir trišakio nervo inervacijos zoną. Toliau vystantis ligai, galima pridėti proprioceptinius sutrikimus, susijusius su vibraciniais pojūčiais, lytėjimo ir raumenų-sąnarių jautrumu. Taip pat gali atsirasti laidžių kontralateralinių sutrikimų.
• Segmentinių sutrikimų vystymasis galūnių distalinės vienpusės ir dvipusės periferinės parezės forma, taip pat centriniai sutrikimai, tokie kaip piramidinis nepakankamumas, spazminė pora ir galūnių monoparezė. Pažeistuose raumenyse yra trūkčiojimų tikimybė. Jei procese dalyvauja pailgoji smegenų dalis, randami sutrikimai, susiję su liežuvio, ryklės zonos, balso stygų ir minkštojo gomurio parezėmis. [3]
• Trofinių sutrikimų fone atsiranda autonominės nervų sistemos simptomai. Dažnai pastebimi mėlyni pirštai, prakaitavimo pokyčiai (padidėjęs arba visiškas sustojimas), galūnių patinimas. Taip pat pastebimos regeneracijos sistemos problemos: traumos ir opos po traumų ir nudegimų ilgai negydo. Pažeidžiamas osteoartikuliarinis mechanizmas, pastebimi defektai, kaulų deformacijos, dėl kurių sutrinka galūnės darbingumas.
• Pailgėjusios smegenų nugalėjimas lydimas nistagmo, galvos svaigimo atsiradimo.
• Dauguma pacientų turi hidrocefaliją, kuriai būdingas galvos skausmas, pykinimas su vėmimu, mieguistumas ir perpildyti regos diskai.  [4]

Jautrūs sutrikimai

Skausmas yra natūrali kūno reakcija į sužalojimą. Tačiau sergant syringomyelia, jautrumas skausmui ir kitiems jo tipams yra sutrikęs. Pažodžiui įvyksta taip: galūnė ar kita kūno dalis pradeda nuolat ir intensyviai skaudėti, tačiau tuo pačiu metu žmogus nejaučia skausmo dėl išorinių dirgiklių. Kūnas nereaguoja, jei jis yra supjaustytas, smeigtas, sudegintas: pacientas to tiesiog nejaučia. Dažnai pacientams, kenčiantiems nuo syringomyelia, ant odos randami pjūvių ir nudegimų su karštais daiktais pėdsakai: pacientas nejaučia, kad palietė karštą ar aštrų, netraukia rankos, dėl kurios nudegimas ar pjūvis.. Medicinos sluoksniuose ši būsena vadinama „skausminga nejautra“ arba „anestezija anestezija“. [5]

Be to, pablogėja medžiagų apykaitos procesai, audinių trofizmas patologinėje zonoje: pažeista galūnė ar kūno dalis praranda poodinius riebalus, oda tampa blyškiai cianotiška, šiurkšti, atsiranda lupimasis, nublanksta nagų plokštelės. Galimas patinimas, taip pat ir sąnarių srityje. Nukenčia ir raumenų bei kaulų mechanizmas: raumenys atrofuojasi, kaulai tampa trapūs.

Bulbariniai sutrikimai sergant syringomyelia

Glosofaringinio, makšties ir hipoglosalinių nervų ar jų motorinių branduolių disfunkcija atsiranda, kai syringomyelia plinta į pailgosios smegenų sritį. Šiuo atveju kenčia liežuviniai raumenys, minkštasis gomurys, ryklė, antgerklis ir balso stygos. Patologija yra dvišalė arba vienašalė.

Klinikiniai bulbariniai sutrikimai yra šie:

• kalbos sutrikimai (afonija, dizartrija - iškreiptas ar sunkus garsų tarimas);
• rijimo sutrikimai (disfagija, ypač ryjant skystą maistą);
• liežuvio nukrypimai į kairę ar dešinę, jo judrumo pablogėjimas;
• balso stygų neuždarymas;
• ryklės ir gomurio reflekso praradimas.

Su liežuvinių raumenų atrofija pastebimas fibrilinis trūkčiojimas.

Lermitte simptomas su syringomyelia

Pacientams, kurių apatinės liemens ir kojų dalies jautrumas prarastas, būdingas Lermitte simptomas, kurį sudaro staigus trumpalaikis skausmas, apimantis stuburo koloną nuo viršaus iki apačios, kaip elektros šokas.

Toks pasireiškimas laikomas vienu iš ūmių jutimo sutrikimų simptomų. Pacientui toks epizodinis trumpalaikis skausmas yra itin nemalonus. Tuo pačiu metu yra dilgčiojimas, įtampa išilgai ašies išilgai stuburo ir iki viršutinių galūnių.

Simptomas pasireiškia mechaninio dirginimo fone, kuris gali atsirasti aštriu kaklo lenkimu, taip pat čiaudint ar kosint. Patologija pastebima apie 15% pacientų.

Syringomyelia vaikams

Syringomyelia vaikystėje yra reta. Kadangi liga būdinga lėtai, patologiniai simptomai retai jaučiasi ankstyvoje formavimosi stadijoje. Pagrindinė vaikų patologijos priežastis yra nugaros smegenų vystymosi pažeidimas, būtent netinkamas siūlės formavimas, jungiantis dvi nugaros smegenų puses, taip pat centrinę kanalo angą.

Vaikystės syringomyelia atveju būdingi mažiau ryškūs jutimo ir skausmo sutrikimai, priešingai nei ta pati suaugusiųjų liga. Tačiau vaikams yra didesnė rizika susirgti skolioze, kuri yra palankesnė chirurginės korekcijos požiūriu. Kai kuriais atvejais vaikystės syringomyelia gali išgydyti pati. [6]

Skirtingiems pacientams ši liga niekada nebūna vienoda. Kai kuriems pacientams patologija pasireiškia tik kaip lengvi simptomai, kurie vėliau stabilizuojasi visus metus. Kitu atveju liga gali smarkiai progresuoti, ją gali komplikuoti sutrikimai ar svarbių kūno funkcijų praradimas, dėl ko labai pablogėja gyvenimo kokybė. Taip pat žinomi šeimos ligos atvejai, kuriems dažnai reikia chirurginio gydymo.

Formos

Syringomyelia klasifikacija apima keletą patologijos tipų:

• Centrinio kanalo nekomunikacinis sutrikimas, kuris laikomas dažniausiai. Jo išvaizda gali pasireikšti tuo pačiu metu, kai pablogėja stuburo kanalo praeinamumas subarachnoidinėje erdvėje arba I tipo Arnold-Chiari apsigimimai.
• Ekstrakanalinis nekomunikacinis sutrikimas, atsirandantis pažeidus stuburo koloną arba sutrikus kraujotakai stuburo kūne. Žalos srityje susidaro cistinis elementas, linkęs toliau plisti.
• Centrinio kanalo komunikacijos sutrikimas, nustatytas vienu metu su Dandy-Walkerio ir Arnoldo-Chiari II sindromais. Taip pat būdinga hidrocefalija.

Nuo 1974 m. Buvo dar viena panaši ligos klasifikacija:

• Bendravimo sutrikimas, prasiskverbiantis į stuburo stulpelio subarachnoidinę erdvę, išsivysto dėl patologinių pokyčių kraniovertebrinės jungties srityje arba kaukolės pagrinde.
• Potrauminė syringomyelia, susidarant ertmei pažeidimo srityje, padidėja ir vystosi gretimose stuburo dalies dalyse. Patologiniai požymiai atsiranda vėlyvoje stadijoje, praėjus gana ilgam laikotarpiui, kai auka, regis, visiškai pasveiko.
• Sutrikimas, atsirandantis dėl arachnopatijos ar arachnoidito.
• Cistos, kurios atsiranda dėl naviko procesų nugaros smegenyse.
• Sutrikimas, susijęs su neoplastiniais procesais, dėl kurių padidėja nugaros smegenų slėgis.
• Idiopatinis sutrikimas, kurio priežasties nustatyti neįmanoma.

Priklausomai nuo patologijos lokalizacijos, yra:

• užpakalinis (jautrus);
• priekinis (variklis);
• šoninis ragas (vegetatyvinis trofinis);
• mišri syringomyelia.

Priekinė syringomyelia retai randama atskirai. Dažniausiai motorikos sutrikimai derinami su jautrumo sutrikimais.

Atsižvelgiant į sutrikimo pasiskirstymą išilgai stuburo ašies, išskiriami šie ligų tipai:

• Kaklo stuburo syringomyelia - išsivysto dažniausiai ir pasižymi tokiais būdingais bruožais kaip rankų ir bagažinės jautrumo praradimas (paveiktos zonos žymimos kaip „striukė“ arba „pusinė striukė“).
• Krūtinės stuburo syringomyelia dažnai derinama su kaklo stuburo pažeidimais ir sukelia viršutinių galūnių trofinius raumenų sutrikimus. Fibrilinių raumenų trūkčiojimas paprastai būna lengvas.
• Juosmens stuburo (arba juosmens-kryžmens) syringomyelia lydi apatinių galūnių parezė, kuri pasitaiko palyginti retai (apie 10%) ir dažniausiai atsiranda dėl stuburo naviko ar uždegiminių procesų.
• Bendra syringomyelia pasireiškia 10% atvejų ir būdinga patologinių ertmių atsiradimu visoje nugaros smegenyse, o ne tik vienoje dalyje. Ši ligos forma yra nepalankiausia prognozės ir išgydymo požiūriu.
• Kamienas ir stuburo syringomyelia išsivysto paveikus smegenų kamieną. Pacientui yra nistagmas, bulbariniai sutrikimai (sunku ryti, kalbėti ir kt.). Galimas veido jautrumo pažeidimas.
• Encefalomielitas syringomyelia (kitas pavadinimas yra syringoencefalija) yra vidinės smegenų kapsulės pažeidimas, kai priešingoje kūno pusėje atsiranda motorinis ir sensorinis sutrikimas.