Retroperitoneumo neuroblastoma.

Neuroblastomos yra nediferencijuoti vėžio židiniai, kurie išsivysto iš simpatinės NS gemalinių nervų ląstelių. Retroperitoneumo neuroblastoma yra laikoma dažniausiai pasitaikančiu ekstrakranijiniu vėžiu vaikų praktikoje ir pasireiškia 14% visos vaikų onkopatologijos populiacijos. Problema yra įgimta ir dažnai ją lydi įvairios raidos anomalijos. Liga dažniausiai nustatoma nuo 2 iki 5 metų amžiaus, rečiau - iki paauglystės. Gydymas daugiausia yra chirurginis.[1]

Epidemiologija

Retroperitoninė neuroblastoma yra išskirtinai vaikų vėžys. Yra žinomi tik keli atvejai, kai navikas buvo diagnozuotas vyresniems nei 13-14 metų pacientams. Patologija pasireiškia maždaug 14% visų vaikų vėžio atvejų.

Yra žinoma, kad neuroblastoma pasireiškia aštuoniems vaikams iš milijono iki 15 metų. Tuo pačiu metu kas antras pacientas yra vaikas iki dvejų metų. Deja, atsiradus ligos simptomams, 70% pacientų jau yra metastazių. Daugiau nei 90% pacientų, kuriems diagnozuota neuroblastoma, yra vaikai iki šešerių metų.

Dažniausia naviko proceso lokalizacija:

• apie 70% atvejų - retroperitoninė erdvė, su smegenų antinksčių sluoksnių ir simpatinės NS ganglijų pažeidimais;
• apie 20% užpakalinės tarpuplaučio;
• daug rečiau – galva ir kaklas, presakralinė sritis.

Metastazės dažniausiai atsiranda regioniniuose ar tolimuosiuose limfmazgiuose, kaulų čiulpuose, kauluose ir kepenyse, odoje, daug rečiau - į centrinę nervų sistemą ir kvėpavimo organus.

Priežastys Retroperitoninė neuroblastoma.

Pagrindinės retroperitoninės neuroblastomos susidarymo priežastys iki šiol kelia daug klausimų. Yra žinoma, kad navikas prasideda dėl simpatinės NS nesubrendusių ląstelių piktybinės degeneracijos. Gydytojai mano, kad gemalinių nervų ląstelių normalios raidos nesėkmės atsiranda dar prieš kūdikio atėjimą į pasaulį. Patologija gali pradėti vystytis nuo chromosomų pasikeitimo ir (arba) genų mutacijos momento.

Mokslininkai nustatė įvairių genetinių anomalijų naviko ląstelėse. Šie anomalijos yra įvairūs, o tai rodo, kad neįmanoma išskirti jokio konkretaus specifinio geno medžiagos pokyčio, kuris būtų matomas visiems sergantiems kūdikiams. Manoma, kad neuroblastomos susidaro dėl daugybės genų ir epigenetinių transformacijų. Taip pat reikia atsižvelgti į tai, kad daugumoje pacientų navikas neturi nieko bendra su paveldimomis patologijomis.

Tik kai kuriais atvejais liga paveikia kelias kartas, pasireiškianti neuroblastoma ar panašiais piktybiniais navikais. Statistika teigia, kad tokių atvejų yra ne daugiau kaip 1-2 proc. Daliai pacientų navikas formuojasi dėl jį linkusių sindromų. Visų pirma galime kalbėti apie Hirschprungo ligą, Undino sindromą (įgimtą centrinės hipoventiliacijos sindromą).

Tačiau daugumos kūdikių vėžio išsivystymas vis dar yra susijęs su spontaniškomis mutacijomis ar kitais genomo sutrikimais, turinčiais įtakos somatinių ląstelių paveldimajai medžiagai. Ryšys su rūkymu nėštumo metu, tam tikrų vaistų vartojimu, kitais išoriniais poveikiais pastebimas ne visais atvejais, todėl šis klausimas dar tik tiriamas.

Rizikos veiksniai

Ligos rizika yra vienoda beveik visiems vaikams. Mokslininkai nepateikia tikslios informacijos apie tai, nes retroperitoninė neuroblastoma vis dar aktyviai tiriama. Manoma, kad tam tikros lėtinės infekcinės ligos, tokios kaip žmogaus imunodeficito virusas, Epstein-Barr virusas ir maliarija, gali būti rizikos veiksniai. Šie veiksniai ypač paplitę mažas ir vidutines pajamas gaunančiose šalyse.

Nepaisant to, daugeliu atvejų neuroblastoma išsivysto spontaniškai, be jokios akivaizdžios priežasties. Kai kuriems pacientams yra ryšys su genetiniais sutrikimais.

Egzistuoja teorija apie neigiamą visos grupės veiksnių įtaką vienu metu, kurie sąlyginai vadinami „tėviniais“. Į šią grupę įeina:

• jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis motinai nėštumo metu;
• Nėščios moters maisto produktų, kuriuose yra pesticidų, vartojimas;
• rūkymas (įskaitant kaljaną);
• priklausomybė nuo narkotikų, nesaikingas alkoholinių gėrimų ir diuretikų vartojimas nėštumo metu.

Kiti rizikos veiksniai taip pat prisideda prie galimo retroperitoninės neuroblastomos vystymosi:

• neišnešiotumas, priešlaikinis kūdikio gimimas;
• pagalbinių apvaisinimo technologijų naudojimas.

Paskutinis iš minėtų veiksnių šiuo metu neturi mokslinio patvirtinimo ir priklauso „teorinių prielaidų“ kategorijai.

Pathogenesis

Patogenetinis retroperitoninės neuroblastomos mechanizmas nėra gerai suprantamas. Yra informacijos, kad neoplazma atsiranda iš gemalinių nervų ląstelių, kurios dar nespėjo subręsti iki kūdikio gimimo. Tokių nesubrendusių ląstelių buvimas ankstyviems kūdikiams ne visada yra neuroblastomos atsiradimo veiksnys. Šių struktūrų buvimas kūdikiams nuo naujagimio iki trijų mėnesių yra priimtinas. Praėjus šiam laikui, neuroblastai „subręsta“ ir toliau normaliai funkcionuoja, tačiau jei išsivysto patologija, jie toliau dalijasi, prisidedant prie neuroblastomos susidarymo.

Pagrindinis ligos pradžios taškas yra ląstelių mutacijos, atsirandančios veikiant tam tikriems provokuojantiems veiksniams: tikslios jų savybės dar nežinomos. Mokslininkai teigia, kad yra ryšys tarp auglio atsiradimo rizikos, augimo defektų ir įgimto imuninės sistemos nepakankamumo. Maždaug 1,5% atvejų retroperitoninė neuroblastoma yra paveldima, perduodama autosominiu dominuojančiu būdu. Paveldima patologija daugiausiai būdinga ankstyva pradžia (piktas vaizdas pastebimas 6-8 mėnesių amžiaus) ir kelių piktybinių elementų susidarymas vienu metu.

Jei kalbame apie patognomoninį genetinį anomaliją, retroperitoninę neuroblastomą, tai yra pirmosios chromosomos trumposios rankos dalies praradimas. Kas trečiam pacientui piktybinėse struktūrose pastebimas DNR kopijų skaičiaus padidėjimas ir N-myc-onkogeno ekspresija. Esant tokiai situacijai, ligos prognozė laikoma ypač nepalanki, o tai siejama su greitu židinio išsiplėtimu ir jo atsparumu vykdomai chemoterapijai.

Mikroskopinis tyrimas atskleidžia sferines mažas struktūras su tamsiai nudažytu branduoliu. Auglio audinyje gausu kalcifikacijų ir kraujavimų vietų.[2]

Simptomai Retroperitoninė neuroblastoma.

Dauguma kūdikių, sergančių retroperitonine neuroblastoma, ilgą laiką yra visiškai besimptomiai. Navikas aptinkamas atsitiktinai atliekant profilaktinę medicininę apžiūrą arba atliekant rentgeno ar ultragarso tyrimą, paskirtą dėl kitų indikacijų. Dažniausiai simptomatika pasireiškia tik greito naviko augimo ar metastazių stadijoje.

Klinikinis ligos vaizdas yra įvairus ir priklauso nuo naviko židinio dydžio ir metastazių buvimo. Kartais neoplazmą galima net apčiuopti. Daugelis vaikų vizualiai pastebi stipriai išsipūtusį pilvą arba savotišką pilvo paburkimą. Gali būti tokių nespecifinių požymių kaip skausmas ir sunkumo jausmas pilve, dažnas vidurių užkietėjimas, po kurio seka viduriavimas. Suspaudus šlapimo organus, galimas šlapimo sąstingis, o patologiniam židiniui lokalizavus arčiau stuburo, galimas jo išdygimas į stuburo kanalą. Dėl to kūdikiui pasireiškia neurologiniai simptomai: skausmas, parezė ir dalinis paralyžius.

Kiek rečiau dėl hormonų pusiausvyros sutrikimo dėl greito naviko augimo kūdikiams padidėja kraujospūdis, dažnai vargina viduriavimas.

Metastazių plitimą į kaulų sistemą (ilgi vamzdiniai galūnių, kaukolės ir akių kaulai) lydi kaulų skausmas. Vyresni vaikai pradeda šlubuoti vaikščiodami, o maži vaikai atsisako stovėti ar vaikščioti. Sunkus kaulų čiulpų pažeidimas pasireiškia anemija, trombocitopenija, leukopenija. Vaiko imunitetas stipriai susilpnėjęs, dažnai kraujuoja.

Vaikų retroperitoneumo neuroblastoma

Retroperitoninėje zonoje taip pat yra kai kurie organai ir išvystytas kraujagyslių tinklas. Visų pirma, tai apima antinksčius ir inkstus, šlapimtakius ir kasą, gaubtinę ir dvylikapirštę žarną, tuščiąją veną ir aortos pilvo dalį, kraują ir limfagysles. Išsivysčius neuroblastomai, rizika asmeniui yra didžiausia, ypač todėl, kad šis navikas dažniausiai pasireiškia kūdikiams ir mažiems vaikams.

Daugeliu atvejų neoplazma aptinkama kūdikiams dar nesulaukus dvejų metų, o kartais problemą galima nustatyti vaisiaus ultragarsu.

Dažniau retroperitoninė neuroblastoma prasideda nuo antinksčių. Auglio procesas sparčiai progresuoja, plinta metastazės, o kūdikiams dažnai taip pat greitai regresuoja. Kai kuriais atvejais stebimas spontaniškas neuroblastomos ląstelių „brendimas“, dėl kurio jos virsta ganglioneuroma.

Pirmasis nerimą keliantis vaikų patologijos požymis yra ryškus pilvo padidėjimas, sukeliantis skausmą ir diskomfortą pilve. Palpuojant galima palpuoti neoplazmą – tankią, kurią sunku išjudinti.

Patologiniam procesui plintant, atsiranda dusulys, kosulys, pasunkėja rijimas, iškrypsta krūtinės ląsta. Jei pažeidžiamas smegenų stuburo kanalas, atsiranda apatinių galūnių parestezijos, bendras silpnumas, dalinis paralyžius, sutrikusi žarnyno ir šlapimo sistemos veikla. Kraujagyslių tinklo suspaudimo fone atsiranda edema. Jei navikas išplinta į kepenis, organas padidėja, o pažeidžiant odą ant jų atsiranda dėmėtų rausvai melsvų židinių.

Sergantys vaikai iki vienerių metų turi daug didesnę galimybę gauti palankų rezultatą. Prognozė yra žymiai blogesnė, jei vaikui išsivysto retroperitoninis navikas.

Požymiai, į kuriuos tėvai turėtų atkreipti dėmesį:

• padidėjęs kūdikio nuovargis, nepagrįstas silpnumas, blyški oda, tamsių ratilų atsiradimas prie akių;
• Stabili karščiavimas be infekcijos požymių, padidėjęs prakaitavimas;
• Padidėję limfmazgiai (intraabdominaliniai, kirkšnies);
• stabilus pilvo pūtimas;
• vidurių užkietėjimo ir viduriavimo kaitaliojimas, pilvo skausmas, panašus į pilvo dieglius;
• prastas apetitas, retkarčiais pykina, per mažas svoris;
• kaulų skausmas.

Šie simptomai ne visada rodo retroperitoninės neuroblastomos buvimą kūdikiui. Dažnai tokios apraiškos yra kitų, santykinai mažiau pavojingų ligų pasekmė. Tačiau aptikus minėtus požymius vis tiek geriau pasikonsultuoti su gydytoju ir išsiaiškinti tikslią negalavimo priežastį. Tai leis laiku gydyti ir pagerinti patologijos baigtį.

Etapai

Topografinis išdėstymas atitinka INSS kriterijus:

1. Neuroblastoma lokalizuota, iki 50 mm labiausiai išsiplėtusioje srityje. Limfinė sistema nepažeidžiama. Metastazių nėra.
2. Viena neuroblastoma, mažiausiai 50 mm ir ne daugiau kaip 100 mm labiausiai išsiplėtusioje srityje. Limfinė sistema nepažeidžiama. Nėra tolimų metastazių.
3. Pavienė neuroblastoma, 50 mm ar daugiau nei 100 mm neoplazija. Regioniniuose limfmazgiuose gali būti metastazių. Nėra tolimų metastazių.
4. Ji turi A, B ir S subkategorijas.

• IV-A stadijai būdinga neoplazija, pavienė retroperitoninė neuroblastoma, mažesnė nei 50 mm arba didesnė nei 100 mm, su metastazių nebuvimu arba buvimu regioniniuose limfmazgiuose ir nėra tolimų metastazių (negalima nustatyti limfmazgių pažeidimo)..
• IV-B stadija rodo, kad yra daug sinchroninių sinchroninio augimo navikų, kai nėra arba yra metastazių į regioninius limfmazgius, su tolimųjų metastazių nebuvimu arba buvimu (nepavyko nustatyti).
• IV-S stadija būdinga ankstyviems kūdikiams ir rodo spontanišką neuroblastomos savaiminį gijimą, jos involiuciją, įskaitant navikui pasiekus pakankamai didelį dydį ir metastazavus.

Komplikacijos ir pasekmės

Retroperitoneumo neuroblastoma visada vyksta skirtingai. Jo eigos variantai priklauso nuo daugelio faktorių, tačiau ypač nepalankios pasekmės pastebimos tuo atveju, jei neoplazmas nustatomas laiku ir vėlai. Deja, dažnai nutinka taip, kad liga nustatoma tada, kai ji jau yra išplitusi į šalia esančias struktūras ir limfinę sistemą ar net į tolimus organus. Tačiau yra žinomi ir teigiamos bioklinikinės eigos variantai: pavyzdžiui, kūdikiams neuroblastoma yra linkusi į spontanišką brendimą iki gerybinio formavimosi (diferenciacijos) ir savaiminio išnykimo.

Vyresniems nei pusantrų metų vaikams neuroblastomos linkusios greitai progresuoti ir netrukdomai plisti per kūną – per kraują ir limfinę sistemą. Metastazės aptinkamos:

• 90% laiko kaulų čiulpuose;
• 60% kauluose;
• 20% tolimuose limfmazgiuose;
• 17% kepenyse;
• Rečiau smegenyse, odoje ir plaučiuose.

Kai kurios neuroblastomos subręsta iš dalies, susidaro daugiau ir mažiau piktybinių darinių. Tokios neoplazmos vadinamos ganglioneuroblastomomis. Jų padidėjimas yra palyginti lėtas, priešingai nei grynai piktybiniai navikai. Visiškai subrendęs navikas vadinamas ganglioneuroma.

Jei kalbėtume apie spontanišką regresiją, ji dažnai pasireiškia ankstyvo amžiaus kūdikiams. Tuo pačiu metu retroperitoninė neuroblastoma dažnai nustatoma tik metastazių kepenyse stadijoje. Iš pradžių tokių metastazavusių židinių sparčiai daugėja ir net pradeda spausti šalia esančius organus, o dukterinių židinių skaičius yra realus pavojus. Tačiau po kurio laiko šie židiniai spontaniškai suyra (kartais veikiami mažų dozių chemoterapijos).

Spontaninė involiucija dažniausiai pastebima 4S stadijos kūdikiams, bet gali pasireikšti ir vyresniems vaikams, sergantiems lokalizuota I-III stadijos neuroblastoma.[3]

Diagnostika Retroperitoninė neuroblastoma.

Retroperitoninės neuroblastomos onkomarkeriai yra katecholaminų metabolitai (vanilimindalas ir homovanilinė rūgštis) plazmoje ir šlapimo skystyje (optimali technika) ir neuronui specifinė enolazė. LDH ir feritino kiekis taip pat tiriamas kaip neabejotinas rizikos parametras, nors jų padidėjimas ir trombocitopenija neatspindi ligos specifiškumo.

Smegenų struktūrų būklei įvertinti atliekama meduliarinė punkcija ir po to atliekamos morfologinės ir imunohistocheminės analizės arba realaus laiko polimerazės-grandinės reakcija. Punkcija atliekama į klubinio kaulo sparnų užpakalinę ir priekinę keterą.

Privaloma yra laikoma:

• histologinis tyrimas;
• molekulinė genetinė diagnostika;
• taip pat instrumentinio vaizdo gavimo technikos.

Instrumentinė diagnostika skiriama tiriant pirminį naviko židinį ir šalia esančius limfmazgius. Šiuo tikslu skiriamas ultragarsas, kompiuterinė tomografija ir magnetinio rezonanso tomografija (jei įmanoma, naudojant tris projekcijas, be ir su kontrastine injekcija).

Pradinė diagnozė būtinai turi prasidėti kontrastiniu MRT. Įtarus metastazes kepenyse, atliekamas tikslinis ultragarsas.

Metajodas-benzil-guanidinas laikomas specifiniu scintigrafiniu onkomarkeriu. Jei yra metastazių požymių, atliekama technecio scintigrafija.

Kitos papildomos diagnostikos procedūros apima:

• echokardiograma;
• Inkstų ultragarsas;
• kolonoskopija.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė visų pirma turėtų būti atliekama dėl kitų ankstyvoje vaikystėje būdingų embriono navikų, įskaitant:

• su primityvia rabdomiosarkoma;
• Ewingo sarkoma;
• limfoblastinė limfoma;
• ūminė leukemija (su metastazavusiais kaulų čiulpų pažeidimais);
• kartais su nefroblastoma ir centrinės nervų sistemos onkopatologija.

Gydymas Retroperitoninė neuroblastoma.

Gydymo taktika nustatoma atsižvelgiant į paciento amžių, konkrečios neuroblastomos ypatybes ir patologijos stadiją. Dėl informacijos apie šiuos veiksnius galima įvertinti riziką ir parengti gydymo režimą.

Pagrindinė terapinė taktika laikoma tokia:

• Stebėjimo taktika.
• Operatyvus gydymas.
• Chemoterapija.
• Masyvi chemoterapija su kamieninių ląstelių apsauga.
• Radiacinis gydymas.
• Imunoterapija.

Stebėjimo taktika taikoma tik mažos rizikos kūdikiams: pavieniais, nors ir retais atvejais buvo aprašyta neoplazmo regresija.

Jei nėra kontraindikacijų, atliekama operacija, kuri daugeliu atvejų garantuoja visišką vėžinių darinių pašalinimą. Jei yra metastazių, šis metodas yra daug sudėtingesnis ir reikalauja papildomų metodų.

Chemoterapija laikoma pagrindiniu neuroblastomos pašalinimo būdu, ypač pacientams, kuriems yra didelė vidutinė rizika. Chemoterapija naikina piktybines ląsteles, blokuoja jų dalijimąsi ir augimą. Be to, po operacijos skiriama chemoterapija, kuri pašalina likusias naviko daleles ir neleidžia vėl augti neuroblastomai.

Masyvi chemoterapija su kamieninių ląstelių transplantacija yra skirta metastazavusiems pažeidimams. Iš paciento paimamos kamieninės ląstelės ir išsaugomos tolimesnei transplantacijai. Po gydymo didelėmis dozėmis chemoprevenciniais vaistais pacientui persodinamos kamieninės ląstelės, taip apsaugomos nuo masinės chemoterapijos.

Radiacinė terapija skiriama kaip pagalbinė priemonė ir kaip priedas prie kitų gydymo būdų.

Imunoterapija – gydymas monokloniniais antikūnais – apima specialių baltymų, kurie prisitvirtina prie piktybinių ląstelių, naudojimą. Dėl to naviko struktūros atpažįstamos ir sunaikinamos.

Vaistai

Chemoterapijos vaistai, naudojami kaip chemoterapijos dalis, yra šie:

• Karboplatina yra platinos analogas, kuris lėtina ir blokuoja piktybinių navikų augimą. Jis gali būti vartojamas pacientams, kurie netoleruoja cisplatinos. Savo ruožtu gydymas karboplatina gali sukelti sunkias alergines reakcijas ir padidėjusio jautrumo būsenas. Tarp kitų šalutinių poveikių: pykinimas, kraujavimas, inkstų sutrikimai, klausos sutrikimas, moterims - mėnesinio ciklo sutrikimas. Dozę ir vartojimo dažnumą nustato gydantis gydytojas individualiai.
• Ciklofosfamidas naudojamas tiek kaip chemoterapijos dalis, tiek ruošiant pacientus kraujodaros kamieninių ląstelių transplantacijai. Gydymas ciklofosfamidu dažnai neigiamai veikia šlapimo sistemos funkciją. Siekiant išvengti komplikacijų, vaisto vartojimą reikia derinti su dideliu skysčių kiekiu, taip pat profilaktinio vaisto Mesna vartojimu. Be to, gydymo metu būtina reguliariai tirti šlapimą. Kiti labiausiai tikėtini šalutiniai poveikiai: nagų plokštelių dažymas, plaukų slinkimas, deginimo pojūtis šlapinantis. Vaistas vartojamas griežtai tuo pačiu metu tuščiu skrandžiu, nekramtant ir nesutraiškant kapsulių. Dozavimas yra individualus.
• Doksorubicinas yra priešnavikinis vaistas, skirtas kompleksiniam retroperitoninės neuroblastomos gydymui. Tai kelia rimtą pavojų širdies veiklai, todėl gydymą turi reguliariai stebėti kardiologas. Esant širdies sutrikimams, doksorubicinas neskiriamas! Be kitų šalutinių poveikių: šlapimo spalvos pasikeitimas, opų atsiradimas burnoje, plaukų slinkimas. Dozavimas nustatomas griežtai individualiai.
• Etoposidas – naudojamas kaip kompleksinės chemoterapijos dalis. Režimas ir dozė priklauso nuo neuroblastomos ypatybių, kūdikio amžiaus ir gydančio gydytojo pasirinkto vartojimo būdo. Labiausiai tikėtini šalutiniai simptomai: sumažėjęs kraujospūdis, sutrikusi kepenų veikla, plaukų slinkimas. Gydymo Etoposide metu negalima gerti greipfrutų ir greipfrutų gėrimų.
• Topotekanas yra priešnavikinis preparatas, skirtas kompleksiniam gydymui, kurio metu pacientas turi reguliariai stebėti kraujo parametrus, kad būtų galima įvertinti inkstų ir kepenų funkciją bei stebėti vaisto koncentraciją kraujyje. Priklausomai nuo šios koncentracijos, gydytojas gali koreguoti dozę. Galimas šalutinis poveikis: viduriavimas, padidėjusi infekcijos rizika, anemija, stiprus nuovargio jausmas, kepenų funkcijos pablogėjimas. Daugeliu atvejų Topotecan vartojamas kartą per parą tuo pačiu metu. Dozę nustato gydantis gydytojas.
• Cisplatina yra chemoterapinis agentas, platinos analogas. Gydymo metu būtina reguliariai tikrinti kraujo rodiklius, inkstų ir kepenų veiklą, stebėti suvartojamų skysčių kiekį, kontroliuoti diurezę, taip pat kraujo mikroelementų sudėtį. Tarp ilgalaikių cisplatinos vartojimo pasekmių: klausos sutrikimas iki jo praradimo, lytinio vystymosi slopinimas, inkstų sutrikimai, periferinės neuropatijos arba antrinio vėžio formavimasis. Kartu su cisplatina taip pat skiriami antiemetikai, taip pat magnio, kalio, kalcio, fosforo preparatai. Dozės ir vartojimo trukmė nustatomi individualiai.
• Vinkristinas yra įprastas priešnavikinis vaistas, kuris gali sukelti audinių pažeidimus tiek kontaktiniu, tiek intraveniniu būdu. Galimas šalutinis poveikis yra pilvo ir žandikaulio skausmas, vidurių užkietėjimas, raumenų skausmas ir silpnumas, rankų ir pėdų parezė ir parestezija, kaulų ir sąnarių skausmas. Nuotolinis poveikis apima periferinę neuropatiją. Gydymo Vincristine negalima derinti su greipfrutų ir jo sulčių vartojimu. Be to, gydytojas gali skirti vidurius laisvinančių vaistų, kurių reikia vartoti visą chemoterapijos laikotarpį.

Chirurginis gydymas

Chirurginė intervencija skiriama ne tik neuroblastomos pašalinimui, bet ir histologinei diagnozei patvirtinti bei biomedžiagai gauti naudojant šoko užšaldymo metodą tolesniam biomolekuliniam tyrimui. Be to, operacijos metu gydytojas patikslina patologijos stadiją, atsižvelgdamas į jos paplitimą: atsižvelgiama į išsiplėtimą už vidurio linijos, limfinės sistemos pažeidimą ir kt. Apie visišką retroperitoninės neuroblastomos rezekciją galvojama tik tada, kai sumažėja chirurginių komplikacijų rizika. Chirurgui svarbu vengti žalojimo būdų, įskaitant raumenų rezekcijas, nefrektomiją, storosios žarnos segmentų pašalinimą, kurie gali išprovokuoti trumposios žarnos sindromą.

Didelės apimties intervencijos taikant sudėtingus metodus yra tinkamos tik esant gyvybei pavojingoms būklėms, pvz., pacientams, kuriems yra suspausti nervų kamienai, užsikimšę kvėpavimo takai ar didelės kraujagyslės. Tokių intervencijų poreikį peržiūri medicinos konsulatas.

Jei retroperitoninė neuroblastoma suspaudžia smegenų stuburo struktūras, pirmenybė teikiama chemoterapijai.

Chirurgija yra sėkmingesnė po ankstesnės chemoterapijos, nes žymiai sumažėja kapsulės plyšimo rizika. Optimaliausia atlikti 4-6 chemoterapinius blokus. Daugeliu atvejų nereikia radikaliai visiškai pašalinti neoplazmą: leidžiamas liekamasis naviko audinys tam tikrais kiekiais.

Po spindulinės terapijos kurso operacija gali komplikuotis, nes patologinio židinio srityje atsiranda fibrozė, kurią išprovokuoja spinduliuotė. Tuo pačiu metu sėkminga rezekcija padeda sumažinti apšvitintą lauką arba visiškai išvengti radiacijos poveikio. Atsižvelgiant į tai, prieš spindulinį gydymą reikia atlikti bet kokią operaciją.[4]

Prevencija

Iki šiol nėra specialios prevencijos. Specialistai toliau aktyviai tyrinėja patologiją ir ieško ankstyvos diagnostikos būdų.

Kartu gydytojai rekomenduoja moterims prieš nėštumą imtis priemonių normaliam vaisiaus vystymuisi ir priešlaikiniam gimdymui išvengti. Būsimoji mama turi būti iš anksto apžiūrėta ir, jei reikia, gydoma.

Be kitų rekomendacijų:

• Nėščia moteris turėtų kuo anksčiau registruotis į gimdymo kliniką – o ypač jei jai yra buvę priešlaikinių gimdymų, spontaniškų persileidimų ar abortų.
• Nepageidautina leisti tarp nėštumų nedidelį laikotarpį: rekomenduojamas intervalas yra mažiausiai šeši mėnesiai.
• Būsimoji mama turėtų gerai ir įvairiai maitintis, gerti pakankamai vandens, vengti emocinių perkrovų. Depresija, stresas, neurozė ir kt. Neigiamai veikia tiek moters, tiek vaisiaus sveikatą.
• Nėštumo metu svarbu reguliariai ultragarsu stebėti vaisiaus vystymąsi.
• Esant didelei priešlaikinio gimdymo rizikai, moteris būtinai hospitalizuojama ligoninėje, kur atliekamos prevencinės priemonės, kuriomis siekiama išsaugoti nėštumą.

Jei būsimi tėvai sveiki, o pats nėštumas be patologinių anomalijų, retroperitoninės neuroblastomos išsivystymas vaikui tampa mažai tikėtinas.

Prognozė

Retroperitoninės neuroblastomos pasekmės priklauso nuo daugelio veiksnių, tokių kaip:

• Kuo jaunesnis kūdikio amžius neuroblastomos nustatymo metu, tuo geresnė ir palankesnė prognozė;
• Svarbios specifinės neoplazmo savybės, tokios kaip histologinės savybės, genų pokyčiai, ląstelių dalijimosi ir augimo greitis;
• Palankus rezultatas abejotinas, jei vėžinės ląstelės išplito į limfinę sistemą ar kitus organus;
• sunkiai pasiekiamų ir neoperuojamų neuroblastomų prognozė yra bloga;
• svarbus teigiamas naviko vietos atsakas į gydymą;
• Teigiamas rezultatas reiškia, kad nėra metastazių ir ligos pasikartojimo.[5]

Išgyvenamumas

Apskaičiuota, kad bendras pacientų išgyvenamumas yra maždaug 1:2 (nuo 49% iki 54%).

Vaikų išgyvenimas pagal stadiją yra toks:

• I etapas yra iki 99-100%.
• II etapas – iki 94 proc.
• III stadija – nuo ​​57 iki 67% (vidutiniškai apie 60%).
• IV stadija – apie 15 % (vaikai, sergantys IV S stadija, jaunesni nei 1 metų amžiaus, išgyvena beveik 75 % atvejų).

Retroperitoninė neuroblastoma, nustatyta jaunesniems nei vienerių metų kūdikiams, turi daug didesnę galimybę gauti palankų rezultatą. Vyresniame amžiuje ir vėlesniuose vystymosi etapuose nustatyti navikai turi prastesnę prognozę. Atkryčio susidarymo tikimybė yra nuo 5 iki 50%, priklausomai nuo paciento rizikos kategorijos. Praėjus penkeriems metams po ligos išgydymo, naviko pasikartojimo rizika smarkiai sumažėja.