Anaplastinė smegenų astrocitoma

Astrocitoma yra naviko dėmesys smegenyse, kuris išsivysto iš specifinių nervinio audinio ląstelių - astrocitų. Tokios ląstelės turi žvaigždės formos formą, kuri nustatė jų pavadinimą. Tokie navikai yra skirtingi, įskaitant piktybinių navikų laipsnį. Anaplastinė smegenų astrocitoma priklauso trečiajam, gana pavojingam laipsniui: toks navikas yra linkęs į greitą infiltraciją, neturi aiškios konfigūracijos, kuri labai apsunkina jo gydymą ir ypač pašalinimą. [1]

Epidemiologija

Anaplastinė smegenų astrocitoma dažniau diagnozuojama suaugusiems pacientams. Vidutinis pacientų amžius yra 45 metai.

Vyraujanti aptiktų židinių lokalizacija yra dideli smegenų pusrutuliai. Vykdant neoplazmos padidėjimą, vyrauja židinio simptomai, ypač padidėjęs arterinis ir intrakranijinis slėgis.

Anaplastinė astrocitoma sudaro apie 25% visų astrocitomų smegenyse. Vyrai yra beveik dvigubai dažnesni (1,8: 1). Patologija yra astroglialinio pobūdžio.

Apskritai astrocitomų dažnis išsivysčiusiose regionuose yra apie 6 atvejus šimtmečio tūkstančiams gyventojų.

Priežastys Anaplastinė smegenų astrocitoma

Iki šiol vis dar tiriami smegenų anaplastinės astrocitomos vystymosi mechanizmai, todėl tikslios patologijos priežastys dar nenustatytos. Tikriausiai tam tikrą įtaką daro tokie veiksniai:

• Paveldimas genetinis polinkis; [2]
• Spinduliuotė, cheminis apsinuodijimas, kitos apsvaigimo;
• Onkogeninių virusų poveikis;
• Galvos traumos.

Daugelis ekspertų mano, kad tam tikros mutacijos ir genų defektai (paveldėti ir įgyti) padidina anaplastinės astrocitomos riziką. Tuo pačiu metu kai kurie išoriniai įtakos gali sukelti spontanišką mutaciją, tokią kaip ultravioletinė ar rentgeno spinduliuotė, cheminiai reagentai ar infekciniai vaistai ir pan. Iki šiol nėra įrodymų, kad gyvenimo būdas yra tiesiogiai susijęs su navikogenezės susidarymu. Tačiau šio veiksnio negalima visiškai atmesti.

Rizikos veiksniai

Anaplastinės smegenų astrocitomos besivystančios veiksniai yra šie:

• Genetinis polinkis apskritai vėžiui ir ypač smegenų navikams (jei tarp artimų giminaičių buvo smegenų onkopatologijų atvejų, tada asmuo priklauso rizikos grupei, kuria išsivysto astrocitoma).
• Didelė spinduliuotė (radiacijos poveikis sukelia sveikų astrocitų sulipimą, kai jos virsta piktybiniu naviku).
• Kenkėjiškas rūkymas, piktnaudžiavimas alkoholiniais produktais, priklausomybė nuo narkotikų, piktnaudžiavimas narkotinėmis medžiagomis.
• Sunkios infekcinės uždegimo patologijos istorijoje (ypač meningitas, encefalitas).
• Kenksmingos profesinės sąlygos, darbas cheminiu, metalo apdirbimu, naftos perdirbimo pramone ir kt.

Jei asmuo yra įtrauktas į naviko procesų, tokių kaip astrocitoma, rizikos grupei, rekomenduojama reguliariai lankytis gydytojuose, kad būtų galima atlikti prevencinius tyrimus. Tai leis anksti nustatyti ligą ir pradėti gydymą laiku.

Pathogenesis

Anaplastinė astrocitoma susidaro smegenyse ir priklauso trečiojo piktybinio naviko laipsniui. Tai vystosi mažiausiose smegenų struktūrose - astrocituose. Tai yra nervų sistemos ląstelės, kurios pagrindinė funkcija yra atlikti ribines ir atramines kūno funkcijas.

Cerebrum vaizduoja dviejų tipų ląstelės:

• Protoplazminė, esanti smegenų pilkoje medžiagoje;
• Pluoštinė, lokalizuota smegenų baltoje medžiagoje ir palaiko ryšį tarp kraujo tiekimo kraujagyslių ir neuronų.

Iki šiol patologija vis dar tiriama. Tuo tarpu yra dominuojanti nuomonė, kad anaplastinė smegenų astrocitoma yra piktybinės difuzinės astrocitomos degeneracijos rezultatas. Pagrindinės patomorfologinės savybės yra difuzinės infiltracinės astrocitomos su intensyvi anaplazija požymiai ir ryškus proliferacinis potencialas. Anaplastinis procesas neturi tipiškų tomografinių charakteristikų ir dažnai pasireiškia difuzinė astrocitoma ar glioblastoma.

Simptomai Anaplastinė smegenų astrocitoma

Visi anaplastinės astrocitomos simptomai yra suskirstyti į bendrąsias ir vietines apraiškas. Bendrosios apraiškos apima tuos, kurie atsiranda kuriant neoplazmą, prisirišus prie konkrečios smegenų dalies. Simptomai atsiskleidžia, atsižvelgiant į pažeidimo lokalizaciją ir kaimyninių audinių pažeidimų laipsnį.

Bendroji simptomatologija gali apimti:

• Nuolatinis galvos skausmas;
• Nuolatinis ar dažnas pykinimo jausmas, iki vėmimo ir įskaitant vėmimą;
• Apetito praradimas;
• Neryškios sąmonės jausmas, miglotos akys;
• Sutriko koncentracija;
• Vestibuliariniai sutrikimai;
• Atminties sutrikimas;
• Bendras silpnumas, nemotyvuotas nuovargis, raumenų skausmai;
• Rečiau priepuoliai, traukuliai.

Vietiniai ženklai apima:

• Kai paveikta priekinė dalis - sąmonės sutrikimai, paralyžius;
• Parietaliniuose pažeidimuose - smulkiosios motorinės sutrikimai;
• Kai astrocitomos lokalizavimas zigomatiniame regione - kalbos sutrikimai;
• Jei smegenėlės - vestibuliariniai sutrikimai;
• Kai paveiktas pakaušio regionas - vizualinės funkcijos pablogėjimas iki visiško praradimo.

Priklausomai nuo anaplastinės astrocitomos vietos, vyrauja tam tikra klinikinė simptomatologija. Kai kuriems žmonėms pablogėja koordinacijos ir pusiausvyros, atminties ir pažinimo reakcijos, o kitiems pacientams mažinama regėjimas ar klausa, paveikti kalbą ir lytėjimo jautrumą, sutriko smulkiosios motorinės įgūdžiai ir vyksta haliucinacijos.

Pirmieji ligos požymiai dažnai būna švelnūs, todėl auga navikas. Šie ženklai gali būti:

• Sunkūs ir nuolatiniai galvos skausmai, galvos svaigimas;
• Pykinimas nesusijęs su maistu;
• Nuolatinis nuovargio jausmas, sunkus nemotyvuotas nuovargis, astenija, apetito pablogėjimas;
• Miglotosios akys, dviguba regėjimas;
• Staigios nuotaikos svyravimai, dirglumo muštynės;
• Traukuliai, epilepsijos priepuoliai.

Etapai

Modialinės ir difuzinės astrocitomos išsiskiria pagal augimo tipą. Modialinės neoplazmos yra daugiausia gerybinės, gali turėti daugybę cistų. Tipiniai mazginių astrocitomų atstovai:

• Piloidinė astrocitoma;
• Pleomorfinė ksanthoastrocitoma.

Difuzinės astrocitomos pirmiausia yra anaplastinės astrocitomos ir glioblastomos. Šie navikai nėra aiškiai apibrėžti ir dažnai pasiekia didžiulį dydį, nes jie greitai ir nekontroliuojamai auga.

Keturių rūšių astrocitomos išsiskiria piktybinių navikų laipsniais:

• Piloidas (pilocitinis), 1 laipsnio piktybinių navikų anaplastinė astrocitoma auga gana lėtai. Tokios neoplazmos kaip subependimoma ir subependimalinė milžinės ląstelių astrocitoma taip pat atitinka šią laipsnį.
• Diffuzinės, pluoštinės, anaplastinės 2 laipsnio piktybinių navikų astrocitomos dažnai lydi cistų susidarymą. Į šį laipsnį taip pat apima pleomorfinė ksanthoastrocitoma, kartais randama pacientams, sergantiems laikinosios skilties epilepsija.
• Tiesiogiai anaplastinė astrocitomos 3 laipsnio piktybinis navikas auga palyginti greitai, greitai sudygsta į kitus smegenų audinius.
• Glioblastoma yra ypač pavojinga neoplazma, turinti agresyvų augimą.

Atsižvelgiant į vietą, priekinės skilties anaplastinės astrocitomos, smegenys, skilveliai ir smegenų apvalkalas yra išskiriami.

Be to, piktybinis procesas vyksta pagal etapus:

1. Vienoje smegenų dalyje atsiranda neoplazma, nesikišant į netoliese esančius audinius ar suspaudžiant aplinkines smegenų sritis.
2. Navikas auga lėtai, tačiau jau pradeda įsiskverbti į kaimyninius audinius.
3. Ląstelių padalijimas pagreitinamas, pastebimas daigus į netoliese esančias smegenų dalis.
4. Astrocitoma pasiekia didelį dydį, plinta į kaimynines smegenų struktūras; Galimos tolimos metastazės.

Komplikacijos ir pasekmės

Anaplastinė astrocitoma dažnai sukelia stiprų galvos skausmą, vėmimą, traukulius ir kaukolės nervų pažeidimus dėl padidėjusio intrakranijinio slėgio. Jei paveiktas regos nervas, įmanoma visiškai prarasti regėjimą. Nugaros smegenų astrocitoma gali sukelti skausmą, stiprų silpnumą ar parestezijas galūnėse.

Pooperaciniu laikotarpiu kyla komplikacijų, tokių kaip kraujavimas (kraujavimai į smegenų audinį), cistų, infekcinių procesų ir audinių edemos susidarymas, o tai savo ruožtu lemia motorinių ir pažinimo sutrikimų atsiradimą, nėra pašalinta:

• Paresis;
• Apraksija;
• Agnosijos (vaizdiniai, lytėjimo sutrikimai, klausos ir erdvinio suvokimo sutrikimai);
• Kalbos sutrikimai (Afazija, Dysartrija);
• Atminties, mąstymo ir dėmesio sutrikimas.

Dėl smegenų struktūrų suspaudimo, atsakingo už atitinkamą funkciją, suspaudimas yra padidėjęs pirminio regėjimo ir klausos realizavimo sutrikimo tikimybė.

Anaplastinės astrocitomos pasikartojimas

Anaplastinė smegenų astrocitoma dažnai sukelia sunkią negalią ir net mirtį. Kiekvieno konkretaus atvejo pasekmės gali būti skirtingi, atsižvelgiant į naviko vietą ir dydį, taip pat nuo gydymo savalaikiškumo ir išsamumo.

Pasikartojimai yra ypač paplitę tais atvejais, kai astrocitomą sunku pasiekti ir ją sunku pašalinti. Vidutiniškai neoplazmos pasikartojimas pastebimas pirmaisiais gydymo metais. Jei aptinkamas pasikartojimas, gydytojas gali paskirti radioterapiją arba pakartoti operaciją, kad pašalintų neoplazmą.

Anaplastinės astrocitomos pasikartojimas kelerius metus po gydymo neatmesta. Jei pasikartojantis navikas veikia, atliekama pakartotinė operacija, o radiochirurgija dažniau naudojama neveikiantiems navikams. Tiek pirmaisiais, tiek antraisiais atvejais papildomai paskirta chemoterapija ir radiacijos terapija.

Diagnostika Anaplastinė smegenų astrocitoma

Ankstyvosiose vystymosi etapuose anaplastinė astrocitoma neatskleidžia jokios simptomatologijos, tačiau daugeliu atvejų naviką galima aptikti diagnostiškai. Visų pirma, tai palengvina šie metodai:

• MRT - magnetinio rezonanso tomografija padeda vizualizuoti smegenų struktūras ir apibūdinti patologiją.
• KT - kompiuterinė tomografija - kai kuriose situacijose gali būti MRT alternatyva. Tačiau šiuo atveju neįmanoma pamatyti naviko metastazių.
• Pozitronų emisijos tomografija - apima radioaktyviosios medžiagos injekciją su tolesniu tomografiniu skenavimu. Dėl to specialistas gauna spalvų smegenų struktūrų vaizdą, kurio tyrimas padeda išsiaiškinti neoplazmos lokalizaciją ir nustatyti tinkamą gydymą.
• Biopsija - tyrimas, apimantis biologinės medžiagos gabalo pašalinimą su vėlesne histologine analize, leidžiančiu nustatyti naviko pobūdį.

Daugeliu atvejų instrumentinė diagnostika, būtent MRT, padeda nustatyti teisingą diagnozę. MRT su kontrastu nurodomas anaplastinei astrocitomai. Procedūra suteikia galimybę gauti tikslią informaciją apie neoplazmos ribas, kurios kitomis priemonėmis nėra nustatyta. Pacientas švirkščiamas į ulnar veną su specialia medžiaga, kuri pasiekia ir kaupiasi naviko audiniuose, o tai aiškiai išskiria juos sveikų smegenų struktūrų fone. Aukšto kontrasto vaizdai padeda gydytojui išsiaiškinti naviko proceso pobūdį, dydį, kontūrą, nustatyti jo sąveiką su netoliese esančiais audiniais.

Laboratoriniai tyrimai yra nespecifiniai. Išrašomi bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai, šlapimo analizė, kraujas hormonų kiekiui ir onkorektoriams.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė anaplastinės astrocitomos diagnozė atliekama naudojant tokias patologijas:

• Pirminė centrinės nervų sistemos limfoma;
• Uždegiminės ligos;
• Degeneracinės ligos;
• Centrinės nervų sistemos metastazuoti pažeidimai ir kt.

Stereotaktinė biopsija (STB) rekomenduojama kaip diferencijavimo technika.

Norint išvengti diagnostinių klaidų ir nustatyti neoplazmos piktybinių navikų laipsnį, chirurginės intervencijos ar biopsijos metu, kaip biomedžiaga naudojama audinio dalelė, kurios labiausiai tipiški astrocitomai. Dažniausiai tai yra audinys, kuris intensyviai kaupia kontrastinį agentą (pagal priešoperacinės MRT ar KT metu gautą informaciją su kontrastu arba pozitronų emisijos tomografija su aminorūgštimis).

Gydymas Anaplastinė smegenų astrocitoma

Anaplastinės astrocitomos gydymo būdai apima:

• Neurochirurginis astrocitomos (visiško ar dalinio) pašalinimas;
• Radiacijos gydymas naudojant didelės energijos spindulius naviko ląstelėms sunaikinti (paprastai kartu su chirurgija ir chemoterapija);
• Chemoterapija (specialių chemopreparacijų naudojimas tablečių pavidalu arba intraveninės injekcijos kaip sudėtingo gydymo dalis).

Be to, gydomas paliatyvus (palaikantis) gydymas, padedantis pacientams geriau jaustis. Palliative support includes the use of painkillers, anti-edema, anticonvulsants, tranquilizers and other medications, both before and after surgery, chemotherapy, radiation therapy.

Narkotikai, kurie naudojami kaip priešnavikinės terapijos dalis:

• Temozolomidas;
• Etopozidas;
• Vinkristinas;
• Procarbazinas;
• Platinos dariniai - karboplatina, cisplatina;
• Bevacizumabas (atskirai arba kartu su irinotekanu).

Pasikartojančioje anaplastinės astrocitomos metu temozolomidas skiriamas atskirai arba kartu su pakartotine radiacijos terapija. Bevacizumabas gali būti naudojamas (atskirai arba kartu su irinotekanu). [3]

Pacientams, sergantiems anaplastine astrocitoma, rekomenduojama atlikti pradinį gydymą po rezekcijos ar biopsijos, reikėtų atlikti gydymo režimą, derinantį radiaciją ir chemoterapiją su temozolomidu. Temozolomidas kasdien skiriamas radiacijos terapijos metu, po to palaiko panašią IDH1 mutantinę chemoterapiją.

Astrocitomos pasikartojimui po kartu chemoradiacijos, bevacizumabo pagrindu pagamintas gydymas kartu su irinotekanu arba atskirai arba kartu su nitro dariniais ir platinos pagrindu pagamintais agentais.

Vaistų dozės ir gydymo trukmė kiekvienu atveju apskaičiuojamos atskirai. Svarbiausias chemoprevencinių vaistų klinikinis šalutinis poveikis yra hematologinis toksiškumas, kai sumažėjo leukocitų ir trombocitų kiekis, neutrofilai ir hemoglobinas.

Prieš paskyręs chemoterapinius vaistus, gydytojas turi atsižvelgti į galimą hematotoksiškumą ir kitą šalutinį poveikį, atsižvelgiant į specifinį chemoterapinį režimą. Gydymo metu reikia reguliariai stebėti kraujo ir kraujo skaičių.

Pagrindiniai anti-edemos agentai pacientams, sergantiems anaplastine astrocitoma, dažnai yra kortikosteroidai (prednizolonas, deksametazonas), diuretika (furosemidas, manitolio). Gydymo eigos dozavimas ir intensyvumas nustatomas griežtai atskirai, remiantis klinikinėmis apraiškomis ir neurovaizdine informacija. Kortikosteroidų vartojimą lydi _H2-histaminoBlokatoriai (ranitidinas ir kt.).

Priepuoliai, taip pat dėl jų prevencijos skiriami prieštraukuliniai vaistai: pageidautina Kepra, natrio valproate, lamotrigil.

Simptominį analgetiką paprastai atspindi nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo.

Chirurginis gydymas

Anaplastinės astrocitomos chirurgijos galimybė priklauso nuo paciento amžiaus, bendros sveikatos, tikėtinų histologinių savybių, pačios neoplazmos anatominės lokalizacijos ir jo chirurginio prieinamumo. Neurochirurgas visada bandys maksimaliai išnaikinti piktybinį audinį, turėdamas minimalų neurologinių apraiškų paaštrėjimo riziką ir galimybę išsaugoti gyvenimo kokybę. Chirurginės intervencijos taktika pasirenkama remiantis šiais veiksniais:

• Naviko vieta ir prieinamumas chirurgui;
• Paciento funkcinė būklė, jo amžius, būna somatinių ligų;
• Masinio efekto mažinimo galimybės;
• Terminas po ankstesnės intervencijos pacientams, sergantiems pasikartojančia anaplastine astrocitoma.

Dažniausiai pasitaikančios operacijos yra:

• Stereotaktinė biopsija;
• Atvira biopsija;
• Dalinė rezekcija;
• Visiškas (bendras) neoplazmos pašalinimas.

Operacija atliekama įgyvendinant maksimalaus įmanomo naviko struktūrų pašalinimo planą, normalizuojant intrakranijinį slėgį, sumažėjus neurologiniam nepakankamumui ir pašalinant pakankamą biomedžiagos tūrį. Chirurginę prieigą atlieka kaulų plastikas. Astrocitoma pašalinama naudojant mikrochirurginę techniką ir intraoperacinę vizualizaciją. Jei reikia, gali būti naudojamas neuronavigacija, intraoperacinė metabolinė navigacija ir elektrofiziologinis žemėlapis. „Dura Mater“ yra hermetiškai užklijuotas kaip standartinė, o galvos odos aponeurozė ir kiti audiniai (įskaitant dirbtinius audinius) naudojami, kaip nurodyta.

Stereotaktinė biopsija atliekama, kai kyla sunkumų nustatant diagnozę, kai neįmanoma ar netikėta chirurgiškai pašalinti naviką.

Prevencija

Tikslios anaplastinės astrocitomos formavimo priežastys šiuo metu nežinomos ir nėra jokios specifinės profilaktikos. Apskritai onkologijos specialistai pateikia šias prevencines rekomendacijas:

• Švino kiek įmanoma sveikesnį gyvenimo būdą;
• Praktika tinkama fizinė veikla, vengiant per didelio aktyvumo ir išvengdami hipodinamijos;
• Gerai pailsėti;
• Visiškai atsisakykite blogų įpročių (rūkaliai, alkoholikai ir narkomanai yra daugiau nei ketvirtis, labiau linkę į anaplastinę astrocitomą);
• Laikykitės dietos, kurioje gausu augalinių maisto produktų;
• Apriboti neigiamus stresorius, venkite konfliktų, baimių, per didelio nerimo;
• Laiku gydyti bet kokias infekcines ir uždegimines ligas, reguliariai apsilankykite pas gydytoją, kad atliktumėte įprastus prevencinius tyrimus.

Sportinė veikla

Įprastas įsitikinimas, kad anaplastinės astrocitomos ar po jos turintys žmonės turėtų imtis visų įmanomų atsargumo priemonių, įskaitant fizinio aktyvumo vengimą. Tačiau ekspertai įsitikinę, kad fizinis aktyvumas yra ne tik saugus gydymo ir reabilitacijos metu, bet ir gali paspartinti atsigavimą ir pagerinti gyvenimo kokybę. Tačiau mes kalbame apie gerai apgalvotus pratimus, be per didelių apkrovų.

Nurodomi pacientai, kuriems buvo astrocitoma arba kurie turi astrocitomą, yra nurodyti:

• Šviesos kalistenikos;
• Žygiai gryname ore;
• Plaukimas;
• Kvėpavimo pratimai;
• Tempimo pratimai.

Nepageidaujama užsiimti boksu, futbolu ir krepšiniu, kovos menais, sunkvežimiais, dideliais šokinėjimais, slidinėjimu, jojimo, čiuožimo.

Prieš pradėdami sportinę veiklą, iš anksto turėtumėte pasitarti su gydytoju.

Prognozė

Vidutinė gyvenimo trukmė po chirurginio ir sudėtingo gydymo yra maždaug 3 metai. Klinikinis ligos rezultatas priklauso nuo patologinio proceso eigos, jos virsmo glioblastoma, kuri įvyksta praėjus maždaug porai metų nuo diagnozės nustatymo. Tarp kliniškai palankių prognostinių veiksnių, ypač galima atskirti:

• Jaunas amžius;
• Visiškai sėkmingai pašalinti neoplazmą;
• Patenkinama priešoperacinė paciento klinikinė būklė.

Anaplastinė smegenų astrocitoma, kurioje yra oligodendroglialinis komponentas, turi didelę išgyvenimo riziką iki septynerių ar daugiau metų.