Stuburo meningioma

Navikas, atsirandantis nugaros smegenų apvalkaluose (meninges spinalis), apibrėžiamas kaip stuburo meningioma, nes nugaros smegenys yra stuburo kanale.

Meningiomos yra antras pagal dažnumą šios lokalizacijos navikas, dauguma jų (95 proc.) yra gerybiniai.[1]

Epidemiologija

Stuburo meningiomos sudaro 25–30% pirminių stuburo navikų. Dažniausiai jie atsiranda stuburo krūtinės ląstos (65-80 proc. Atvejų), stuburo kaklinėje dalyje – 14-27 proc., stuburo juosmeninėje dalyje – ne daugiau kaip 4-5 proc.

Stuburo meningiomos susiformuoja vidutinio ir vyresnio amžiaus žmonėms ir beveik tris kartus dažniau pasitaiko moterims nei vyrams.

Priežastys Stuburo meningiomos

Nors tokie navikai vadinami nugaros smegenų navikais , jie nepaveikia smegenų audinio (yra ekstramedulinis, ty ekstracerebrinis). Jų vieta yra dura mater spinalis (dura mater spinalis), todėl ekspertai šiuos navikus vadina intraduraliniais. Taip pat vartojamas terminas „stuburo meningiomos“.

Jų susidarymo priežastys yra nenormalus nugaros smegenų apvalkalų ląstelių augimas . Paprastai patologinis proliferacija vyksta ne tiek viršutiniame (dura mater) apvalkale, kiek viduryje - voratinklio apvalkale (arachnoidea mater spinalis) su prisirišimu prie kietosios žarnos. Nugaros smegenų voratinklinį apvalkalą sudaro laisvas jungiamasis audinys (voratinklinis endotelis), kurį nuo kietojo kietojo sluoksnio skiria subdurinė erdvė, o nuo apatinio minkštojo apvalkalo (pia mater spinalis) - subarachnoidinė erdvė, užpildyta smegenų skysčiu (skysčiu).

Tačiau nežinoma, kas sukelia nenormalų voratinklio ląstelių, kurios dalyvauja smegenų skysčio rezorbcijoje, augimą.[2]

Rizikos veiksniai

Nustatyta, kad rizika susirgti spinaline meningioma didėja esant jonizuojančiosios spinduliuotės (radioterapijai), genetiniam polinkiui, taip pat esant genų mutacijų sukeltai II tipo neurofibromatozei , kuri gali būti paveldima arba atsirasti spontaniškai, didėjant. Gerybinių smegenų ir nugaros smegenų navikų tikimybė.

Didesnis meningiomų paplitimas pastebimas moterims ir nutukusiems žmonėms.[3]

Pathogenesis

Nepaisant meningiomų etiologijos neapibrėžtumo, jų patogenezė siejama su kai kurių genų mutacijomis, ypač tų, kurios koduoja naviką slopinantį baltymą merliną; baltymas survivinas, apoptozės (užprogramuotos ląstelių mirties) inhibitorius; trombocitų kilmės augimo faktorius (PDGF), kuris yra trombocituose ir gali veikti kaip sisteminis ląstelių funkcijos reguliatorius; kraujagyslių endotelio augimo faktorius (VEGF); ir kiti.

Be to, kai kuriose meningiomose buvo rasta lytinių hormonų receptorių, todėl mokslininkai spėja, kad jie yra susiję su šių navikų augimu.[4]

Yra trys stuburo meningiomos ląstelių piktybiniai navikai (nustatoma histologiniu tyrimu):

• I laipsnis yra gerybinė meningioma;
• II laipsnis – netipinė meningioma;
• III laipsnis – anaplastinė arba piktybinė meningioma (dažniausiai metastazinės kilmės).

Simptomai Stuburo meningiomos

Paprastai stuburo meningiomos auga labai lėtai ir nepasireiškia daugelį metų. Bet kai jų dydis padidėja, suspaudžiamas nugaros smegenų auglys arba suspaudžiamos stuburo šaknys. Taip sutrinka nervinių impulsų perdavimas iš smegenų į periferinę nervų sistemą, sukelia įvairius neurologinius simptomus – motorinius ir jutimo sutrikimus.

Pirma, gali skaudėti nugarą: stuburo segmente, kuriame susiformavo navikas. Pavyzdžiui, kaklo stuburo meningioma (C1-C4) pasireiškia galvos ir kaklo pakaušio dalies skausmu, taip pat sumažėjusiu jautrumu (lytėjimo, temperatūros, skausmo); kamieno pečių juostos parestezija (tirpimas); stuburo sukelti judesių sutrikimai – viršutinių galūnių judesių ir eisenos sutrikimai.[5]

Ši naviko masė dažniausiai aptinkama vidurinėje stuburo dalyje – krūtinės ląstos stuburo meningioma (Th1-Th12). Pirmieji jo požymiai gali pasireikšti jutimo sutrikimais krūtinės srityje, spazmiškumu ir galūnių raumenų silpnumu, kai sunku atlikti judesius, įskaitant refleksinius judesius.

Juosmeninės stuburo dalies meningioma (L1-L5) sutrikdo dubens organų: šlapimo pūslės ir žarnyno veiklą.[6]

Komplikacijos ir pasekmės

Pagrindinės stuburo meningiomų komplikacijos ir pasekmės yra apatinių galūnių spazminė (glebusi parezė) arba tetraparezė, tai yra visų galūnių motorinių funkcijų praradimas.

Jei navikas lokalizuotas gimdos kaklelio srityje, išsivysto hemiparapleginis Broun-Sekar sindromas .

Meningiomos gali kalcifikuotis, padidėjus spaudimui nugaros smegenims. Ekstraduralinis naviko išplitimas ir/ar jo piktybiškumas žymiai pablogina pacientų būklę .[7]

Diagnostika Stuburo meningiomos

Stuburo meningiomų negalima nustatyti be vaizdo, todėl pirmiausia atliekama instrumentinė diagnostika: MRT su intraveniniu kontrastu, mielografija, po kurios atliekama KT (kompiuterinė tomografija), stuburo ir nugaros smegenų rentgenas .

Laboratoriniams tyrimams atliekami ne tik standartiniai klinikiniai kraujo tyrimai, bet ir biocheminė skysčio analizė .[8]

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė turėtų neįtraukti tarpslankstelinių diskų išsikišimo, stuburo osteoartrito (spondilozės), amiotrofinės šoninės sklerozės (ALS), stuburo siringomielijos, stuburo išsėtinės sklerozės formos, voratinklinių cistų, taip pat navikų masių su panašiais simptomais (neurinoma, angioma, angioblastoma)., astrocitoma ir kt.).

Gydymas Stuburo meningiomos

Mažos besimptomės meningiomos stebimos vaizdiniu būdu (KT skenavimas arba MRT).

Stuburo meningiomų, sukeliančių motorikos ir jutimo sutrikimus, atvejais ekspertai nesvarsto tokio pasirinkimo kaip vaistai, o pagrindinis metodas yra chirurginis gydymas – naviko pašalinimas, siekiant išspausti nugaros smegenis.

Ši operacija yra sudėtinga, nes jai reikalinga laminektomija – pašalinama dalis slankstelių, kad būtų galima patekti į naviką, o vėliau (po naviko rezekcijos) atliekama stuburo suliejimo operacija, siekiant stabilizuoti stuburą.

Kai kuriais atvejais prieš operaciją gali būti skiriami kortikosteroidai, siekiant sumažinti naviko dydį.

Jei meningioma yra anaplastinė ar piktybinė, po rezekcijos taikoma spindulinė terapija.[9]

Prevencija

Rekomendacijų dėl stuburo meningiomos formavimosi prevencijos nėra.

Prognozė

Stuburo meningiomų baigtis tiesiogiai priklauso nuo jų ląstelių piktybiškumo laipsnio, o anaplastinių ar piktybinių navikų prognozė negali būti laikoma palankia.

Tuo pačiu metu I laipsnio meningiomos pašalinamos daugeliu atvejų (su minimaliu mirtingumu), o jei navikas gali būti visiškai pašalintas, apie 80% žmonių išgydomi. Tačiau po dešimties ir daugiau metų recidyvai pasireiškia vidutiniškai 9-10 proc.