Priekinės skilties meningioma

Tarp intrakranijinių navikų yra smegenų membranų (smegenų dangalų) neoplazma, atsirandanti iš jo voratinklio meningotelio ląstelių, esančių greta didžiųjų pusrutulių priekinės skilties (lobus frontalis) - priekinės skilties meningioma. Paprastai toks navikas yra gerybinis.[1]

Epidemiologija

Meningiomos yra dažni smegenų membranų navikai ir statistiškai sudaro 15–18% visų intrakranijinių navikų. Meningiomos dažniau atsiranda sulaukus 60 metų, o jų rizika didėja su amžiumi.

Gerybinės meningiomos nustatomos 80-81% atvejų; 17-18% atvejų yra II laipsnio meningiomos, o 1-1,7% - III laipsnio meningiomos.

Meningiomos pasikartojimo dažnis po dešimties metų po jos pašalinimo yra 7-25% gerybinių navikų ir 30-52% netipinių navikų atveju. Anaplastinių meningiomų pasikartojimas stebimas 50-94% pacientų.

Nors gerybiniai smegenų membranų navikai dažniau pasitaiko moterims, II ir III laipsnio meningiomos dažniau pasitaiko vyrams.[2]

Priežastys Priekinės skilties meningiomos

Kaip ir kiti du smegenų apvalkalai (kieti ir minkšti), tarp jų esantis voratinklis (arachnoidea mater) apsaugo smegenis nuo mechaninių pažeidimų ir palaiko jų homeostazę.

Arachnoidinis apvalkalas susidaro iš embriono nervinio keteros mezektodermos; jame nėra kraujagyslių ar nervų; prie apatinio minkštojo smegenų apvalkalo jis pritvirtintas jungiamojo audinio iškyšomis. Tarp šių membranų yra subarachnoidinė erdvė su skysčiu (cerebrospinaliniu skysčiu), kuris cirkuliuoja trabekulių tinkle ir patenka į veninius smegenų sinusus per voratinklinius gaurelius - mikroskopines voro apvalkalo ataugas į kietąją membraną.

Meningiomos formuojasi išilgai ir prisitvirtina prie kietojo sluoksnio, bet gali augti ir į išorę (sukelia vietinį kaukolės sustorėjimą). Tikslios jų atsiradimo priežastys nežinomos, nepaisant daugybės kietosios žarnos biologijos tyrimų. Daugeliu atvejų meningiomos laikomos sporadiniais navikais, nors buvo pasiūlytas jų etiologinis ryšys su chromosomų anomalijomis ir genų mutacijomis.

Arachnoidea mater ląstelės, besiskiriančios nuo pirminės kietosios žarnos mezenchiminių ląstelių, gali būti smegenų viduje, kur dengia kai kurias kraujagysles supančias erdves (vadinamosios Virchow-Robin erdvės). Todėl kai kurios meningiomos yra intracerebrinės ir gali paveikti priekines smegenų skilteles .

Pagal histologinius požymius meningiomos skirstomos į lėtai augančius gerybinius (I laipsnio), netipinius (II laipsnio) – tarpinius piktybinius navikus ir anaplastinius (III laipsnio) – greitai augančius piktybinius navikus.

Rizikos veiksniai

Specialistai įvertina meningiomų (įskaitant priekinę skiltį) susidarymo rizikos veiksnius:

• padidėjęs radioaktyvus fonas ir tiesioginis smegenų poveikis jonizuojančiajai spinduliuotei;
• nutukimas;
• alkoholizmas;
• eksogeninių hormonų (estrogenų, progesterono, androgenų) poveikis;
• sirgę tokiomis ligomis kaip genetiškai nulemta 2 tipo neurofibromatozė ; Hippel-Lindau liga (sukelta vieno iš naviką slopinančių genų mutacijų); daugybinė endokrininė 1 tipo neoplazija (MEN 1); Li-Fraumeni sindromas, paveldimas sindromas arba Cowden liga.

Pathogenesis

Paprastai meningiomos susidaro smegenų paviršiuje ir auga lėtai. Šių navikų susidarymo mechanizmas yra sveikų voratinklio meningotelio ląstelių patologinė mitozė (nekontroliuojamas dauginimasis) ir jose vykstantys citoplazminiai procesai. Tačiau meningiomų patogenezė nėra visiškai suprantama.

Naviko meningotelio ląstelės kartais yra atskirtos plonomis skaidulinėmis pertvaromis ir turi dalinių epitelio ląstelių fenotipinių požymių, o jų klasikiniai histologiniai požymiai, matomi pro mikroskopą, yra daugiakampės arba verpstės formos ląstelės su ovaliais monomorfiniais branduoliais, psamomatiniai kraujo kūneliai (apvalios kalcio sankaupos). ), branduolių poros (branduolių apvalkalų perforacija), eozinofilinio pobūdžio intracitoplazminiai intarpai ir kt.

II ir III laipsnio priekinės skilties meningiomos dažniausiai atsiranda kaip didėjanti masė ant išorinio smegenų audinio dangalo ir pasižymi invazija į smegenis (gali prasiskverbti į smegenų audinį).[3]

Simptomai Priekinės skilties meningiomos

Dauguma meningiomų yra besimptomės. Neretai lėtai auganti priekinė meningioma tyli, o pirmieji požymiai – kai auglys suspaudžia priekines skilteles – gali būti galvos skausmai, silpnumas ir sutrikusi judesių koordinacija, sunku vaikščioti, abejingumas, sumišimo epizodai, pykinimas. Ir vėmimas.

Vėlesnėse stadijose simptomai priklauso nuo specifinės naviko lokalizacijos srities kaktinėje skiltyje, kuri valdo įgytus motorinius įgūdžius ir gestus, kryptingų veiksmų planavimą, mąstymą, dėmesį, kalbą, nuotaiką ir kt.

Pavyzdžiui, kairėje pusėje esanti priekinės skilties meningioma gali pasireikšti raumenų traukuliais (kloniniais ir toniniais-kloniniais) dešinėje veido ir galūnių pusėje. Tie patys židininiai traukulių priepuoliai, bet kairėje veido pusėje ir kairiosiose galūnėse, dažnai pasireiškia dešinės pusės priekinės skilties meningioma. Be to, esant dešiniojo naviko lokalizacijai, yra bipolinis afektinis sutrikimas ir regos haliucinacijos.

Frontalinės meningiomos gali pasireikšti psichikos sutrikimais: nerimu; į šizofreniją panaši pseudodepresija – su apatija, lėtumu ir sunkumų reikšti mintis; pseudomaninis sindromas – su euforija ir kalbumu. Taip pat gali būti stebimi elgesio sutrikimai: slopinimas, padidėjęs dirglumas, agresyvumas.

Apskritai vystosi priekinės skilties sindromas, plačiau leidinyje - Priekinės skilties pažeidimų simptomai

Kai kuriuose navikuose yra kalcifikuotų nuosėdų, o kai jos randamos, diagnozuojama kalcifikuota priekinės skilties meningioma/užsikimšusi meningioma.[4]

Komplikacijos ir pasekmės

Kai yra priekinė menigioma, gali atsirasti komplikacijų ir pasekmių, tokių kaip:

• padidėjęs intrakranijinis spaudimas (dėl sutrikusios smegenų skysčio cirkuliacijos);
• peritumorinio smegenų audinio edema (kuri išsivysto dėl naviko ląstelių išskiriamo kraujagyslių endotelio augimo faktoriaus VEGF-A);
• Kaukolės skliauto hiperostozė (esant pirminėms ekstraduralinėms meningiomoms);
• galūnių silpnumas iki paralyžiaus;
• regėjimo, atminties ir dėmesio problemos;
• uoslės praradimas;
• Motorinė afazija ;
• progresuojantis neurologinis deficitas.

Naviko ląstelės per skystį gali plisti į kitas smegenų sritis, o III laipsnio meningiomos gali išplisti į kitus organus.

Diagnostika Priekinės skilties meningiomos

Diagnozė pradedama nuo neurologinio pacientų ištyrimo, tačiau meningiomas gali nustatyti tik instrumentinė diagnostika. Auksinis intrakranijinių navikų vaizdavimo standartas yra smegenų magnetinio rezonanso tomografija (MRT) . Specialistai taip pat gali naudoti kompiuterinę tomografiją su kontrastine ir pozitronų emisijos tomografija.

Pašalinus neoplazmą, būtina atlikti naviko audinio mėginio biopsiją ir histologinę analizę, siekiant nustatyti jo tipą, laipsnį ir stadiją.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnostika atliekama esant arachnoidinei cistai, meningotelio hiperplazijai, gliomai ir astrocitomai, meninginei karcinomatozei, Lennox-Gasto sindromui ir kt.

Gydymas Priekinės skilties meningiomos

Gerybinė priekinės skilties meningioma auga lėtai, o jei ji nesukelia simptomų, geriausia stebėti jos augimą periodiškais MRT tyrimais.

Galimas konservatyvus gydymas antineoplastiniais ir imunomoduliuojančiais vaistais; tai tokie vaistai kaip hidroksiurėja, Sandostatin , interferonas alfa-2a, interferonas alfa-2b.

Tačiau esant sparčiai augantiems navikams, didelėms meningiomoms ir esant simptomams, būtinas chirurginis gydymas, atliekant subtotalinę naviko rezekciją.

Radiacinė terapija arba stereotaksinė radiochirurgija taikoma recidyvams ar liekamajam navikui, kurio tolesnis augimas nustatomas atlikus kitą MRT tyrimą.

Gali prireikti adjuvantinės spinduliuotės arba chemoterapijos (su monokloniniu IgG1 antikūnu turinčiu bevacizumabu), kad būtų sumažintas iš dalies pašalintų meningiomų ir netipinių ar anaplastinių navikų pasikartojimo dažnis.

Prevencija

Pirminių centrinės nervų sistemos navikų, tokių kaip priekinės skilties meningioma, susidarymo prevencija nebuvo sukurta.

Prognozė

Pacientams, sergantiems gerybine meningioma, rezultatas yra palankus. Atipinės ar anaplastinės meningiomos prognozė priklauso nuo laiku aptikto naviko (geriausia ankstyvos stadijos) ir adekvačio gydymo. Šiuo metu 5 metų išgyvenamumas po meningiomos pašalinimo viršija 80%, o 10 metų išgyvenamumas siekia 70%.