Priekinės skilties meninginoma

Tarp intrakranijinių navikų yra smegenų membranų (meningelių) navikas, kilęs iš meningotelio ląstelių, esančių greta didžiųjų pusrutulių priekinės skilties (lobus frontalis) – priekinės skilties meningioma. Paprastai toks navikas yra gerybinis. [ 1 ]

Epidemiologija

Meningiomos yra dažni smegenų membranų navikai ir statistiškai sudaro 15–18 % visų intrakranijinių navikų. Meningiomos dažniau pasireiškia maždaug 60 metų amžiaus, o jų rizika didėja su amžiumi.

Gerybinės meningiomos nustatomos 80–81 % atvejų; 17–18 % atvejų yra II laipsnio meningiomos, o 1–1,7 % – III laipsnio.

Meningiomos pasikartojimo dažnis praėjus dešimčiai metų po jos pašalinimo yra 7–25 % gerybinių navikų ir 30–52 % netipinių navikų atveju. Anaplastinių meningiomų pasikartojimas stebimas 50–94 % pacientų.

Nors gerybiniai smegenų membranų navikai dažnesni moterims, II ir III laipsnio meningiomos dažnesnės vyrams. [ 2 ]

Priežastys priekinės skilties meningiomos

Kaip ir kiti du smegenų apvalkalai (kietasis ir minkštasis), tarp jų esantis voratinklis (arachnoidea mater) apsaugo smegenis nuo mechaninių pažeidimų ir palaiko jų homeostazę.

Voratinklinę dangą sudaro embriono nervinės keteros mezektoderma; ji neturi kraujagyslių ir nervų; prie po ja esančio minkštojo smegenų dangalo prisitvirtinusi jungiamojo audinio išsikišimais. Tarp šių membranų yra subarachnoidinė erdvė su smegenų skysčiu, kuris cirkuliuoja trabekulų tinkle ir per voratinklinio dangalo gaurelius – mikroskopinius voratinklinio dangalo išaugimus – patenka į smegenų veninius sinusus į kietąjį smegenų dangalą.

Meningiomos formuojasi išilgai kietojo smegenų dangalo ir prie jo prisitvirtina, tačiau taip pat gali augti į išorę (sukeldamos lokalizuotą kaukolės sustorėjimą). Tikslios jų atsiradimo priežastys nežinomos, nepaisant daugybės kietojo smegenų dangalo biologijos tyrimų. Daugeliu atvejų meningiomos laikomos sporadiniais navikais, nors buvo iškelta prielaida apie jų etiologinį ryšį su chromosomų anomalijomis ir genų mutacijomis.

Skirtingai nuo pirminio kietojo smegenų dangalo mezenchiminių ląstelių, arachnoidea mater ląstelės gali būti smegenų viduje, kur jos dengia ertmes aplink kai kurias kraujagysles (vadinamąsias Virchow-Robin ertmes). Todėl kai kurios meningiomos yra intracerebrinės ir gali paveikti kaktinę smegenų skiltį.

Remiantis histologiniais požymiais, meningiomos skirstomos į lėtai augančius gerybinius (I laipsnis), netipinius (II laipsnis) – vidutinio piktybiškumo ir anaplastinius (III laipsnis) – greitai augančius piktybinius navikus.

Rizikos veiksniai

Specialistai atsižvelgia į meningiomų (įskaitant priekinę skiltį) susidarymo rizikos veiksnius:

• Padidėjęs radioaktyvus fonas ir tiesioginis smegenų poveikis jonizuojančiai spinduliuotei;
• Nutukimas;
• Alkoholizmas;
• Poveikis egzogeniniams hormonams (estrogenams, progesteronui, androgenams);
• Turintys tokias ligas kaip genetiškai nulemta 2 tipo neurofibromatozė; Hippelio-Lindau liga (sukelta vieno iš naviko slopinamųjų genų mutacijų); 1 tipo daugybinė endokrininė neoplazija (MEN 1); Li-Fraumeni sindromas, paveldimas sindromas arba Cowdeno liga.

Pathogenesis

Paprastai meningiomos susidaro smegenų paviršiuje ir lėtai auga. Šių navikų susidarymo mechanizmas slypi sveikų voratinklio meningotelio ląstelių patologinėje mitozėje (nekontroliuojamame dauginime) ir jose vykstančiuose citoplazminiuose procesuose. Tačiau meningiomų patogenezė nėra iki galo suprantama.

Auglio meningotelio ląstelės kartais yra atskirtos plonomis skaidulinėmis pertvaromis ir turi dalinius epitelio ląstelių fenotipinius požymius, o jų klasikiniai histologiniai požymiai, matomi mikroskopu, apima daugiakampes arba verpstės formos ląsteles su ovaliais monomorfiniais branduoliais, psamomatines kūnelius (apvalias kalcio sankaupas), branduolio poras (branduolių apvalkalų perforaciją), eozinofilinio pobūdžio intracitoplazminius intarpus ir kt.

II ir III laipsnio priekinės skilties meningiomos paprastai atsiranda kaip didėjanti masė ant išorinio smegenų audinio dangalo ir joms būdingas smegenų invazija (gali prasiskverbti pro smegenų audinį). [ 3 ]

Simptomai priekinės skilties meningiomos

Dauguma meningiomų yra besimptomės. Neretai lėtai auganti priekinės smegenų dalies meningioma būna besimptomė, o pirmieji požymiai – kai navikas suspaudžia priekines skiltis – gali būti galvos skausmai, silpnumas ir sutrikusi judesių koordinacija, sunkumai vaikštant, išsiblaškymas, sumišimo epizodai, pykinimas ir vėmimas.

Vėlesniuose etapuose simptomai priklauso nuo konkrečios naviko lokalizacijos srities priekinėje skiltyje, kuri kontroliuoja įgytus motorinius įgūdžius ir gestus, tikslingų veiksmų planavimą, mąstymą, dėmesį, kalbą, nuotaiką ir kt.

Pavyzdžiui, priekinės skilties meningioma kairėje pusėje gali pasireikšti raumenų priepuoliais (kloniniais ir toniniais-kloniniais) dešinėje veido ir galūnių pusėje. Tie patys židininiai konvulsiniai priepuoliai, bet kairėje veido pusėje ir kairiosiose galūnėse, dažnai pasireiškia priekinės skilties meningioma dešinėje pusėje. Be to, esant naviko lokalizacijai dešinėje pusėje, yra bipolinis afektinis sutrikimas ir regos haliucinacijos.

Kaktinės meningiomos gali pasireikšti psichikos sutrikimais: nerimu; šizofreniją primenančia pseudodepresija – su apatija, lėtumu ir minčių raiškos sunkumais; pseudomanijos sindromu – su euforija ir kalbumu. Taip pat gali būti pastebėti elgesio sutrikimai: slopinimas, padidėjęs dirglumas, agresyvumas.

Apskritai išsivysto priekinės skilties sindromas, daugiau leidinyje – priekinės skilties pažeidimų simptomai

Kai kuriuose navikuose yra kalcifikuotų apnašų, ir kai jos aptinkamos, diagnozuojama kalcifikuota priekinės skilties meningioma / obstrukcinė meningioma [ 4 ].

Komplikacijos ir pasekmės

Kai yra priekinė menigioma, gali pasireikšti tokios komplikacijos ir pasekmės:

• Padidėjęs intrakranijinis slėgis (dėl sutrikusios smegenų skysčio cirkuliacijos);
• Peritumorinio smegenų audinio edema (kuri išsivysto dėl naviko ląstelių išskiriamo kraujagyslių endotelio augimo faktoriaus VEGF-A);
• Kaukolės skliauto hiperostozė (pirminių ekstraduralinių meningiomų atvejais);
• Galūnių silpnumas iki paralyžiaus;
• Regėjimo, atminties ir dėmesio sutrikimai;
• Uoslės praradimas;
• Motor aphasia;
• Progresuojantys neurologiniai sutrikimai.

Naviko ląstelės per likvorą gali išplisti į kitas smegenų sritis, o III laipsnio meningiomos gali išplisti į kitus organus.

Diagnostika priekinės skilties meningiomos

Diagnozė pradedama nuo pacientų neurologinio tyrimo, tačiau meningiomas galima aptikti tik instrumentine diagnostika. Auksinis standartas intrakranijinių navikų vaizdavimui yra smegenų magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Specialistai taip pat gali naudoti kompiuterinę tomografiją su kontrastine medžiaga ir pozitronų emisijos tomografiją.

Pašalinus neoplazmą, atliekama naviko audinio mėginio biopsija ir histologinė analizė, siekiant nustatyti jo tipą, laipsnį ir stadiją.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė atliekama su arachnoidine cista, meningotelio hiperplazija, glioma ir astrocitoma, meningealine karcinomatoze, Lennox-Gasto sindromu ir kt.

Gydymas priekinės skilties meningiomos

Gerybinė priekinės skilties meningioma auga lėtai, ir jei nesukelia simptomų, geriausia stebėti jos augimą periodiškai atliekant MRT tyrimus.

Galimas konservatyvus gydymas antineoplastiniais ir imunomoduliaciniais vaistais; tai vaistai, tokie kaip hidroksiurėja, sandostatinas, interferonas alfa-2a, interferonas alfa-2b.

Tačiau esant sparčiai augantiems navikams, didelėms meningiomoms ir esant simptomams, būtina chirurginė intervencija – subtotalinė naviko rezekcija.

Radioterapija arba stereotaksinė radiochirurgija naudojama pasikartojantiems arba likusiems navikams, kurių tolesnis augimas aptinkamas kitu MRT tyrimu.

Norint sumažinti iš dalies pašalintų meningiomų ir netipinių ar anaplastinių navikų recidyvų dažnį, gali prireikti adjuvantinės spindulinės terapijos arba chemoterapijos (su monokloniniais IgG1 antikūnais, kurių sudėtyje yra bevacizumabo).

Prevencija

Pirminių centrinės nervų sistemos navikų, tokių kaip priekinės skilties meningioma, susidarymo prevencija nebuvo sukurta.

Prognozė

Gerybine meningioma sergančių pacientų gydymo rezultatai yra palankūs. Atipinės arba anaplazinės meningiomos prognozė priklauso nuo savalaikio naviko nustatymo (pageidautina ankstyvoje stadijoje) ir tinkamo gydymo. Šiuo metu 5 metų išgyvenamumas po meningiomos pašalinimo viršija 80 %, o 10 metų – 70 %.