Prieširdžių pertvaros aneurizma

Prieširdžių pertvaros aneurizma (septum interatrile) apibrėžiama kaip nenormalus raumeninės skaidulinės sienelės, skiriančios viršutines širdies kameras – kairįjį ir dešinįjį prieširdžius, maišelio išsipūtimas.

Epidemiologija

Prieširdžių pertvaros aneurizmos dažnis vaikų populiacijoje yra 1%, o suaugusiems - 1-2%. Tačiau klinikinė statistika rodo, kad tai yra atsitiktinis radinys 1-2,5% visos populiacijos.

60% atvejų prieširdžių pertvaros aneurizma yra susijusi su širdies ydomis, o 30% suaugusių pacientų tokia aneurizma yra izoliuotas struktūrinis defektas.[1]

Priežastys Prieširdžių pertvaros aneurizmos

Daugeliu atvejų prieširdžių pertvaros aneurizma pasireiškia kaip įgimtas prieširdžių pertvaros foramen primum apsigimimas, atsirandantis dėl jos pirminio sluoksnio formavimosi sutrikimo (dėl endokardo kilmės mezenchimo), taip pat prieširdžių pertvaros defekto forma. atviras ovalus langas širdyje (tarp prieširdžių). Tokia prieširdžių pertvaros aneurizma vaikams dažniausiai stebima kartu su kitomis įgimtomis širdies ydomis , įgimta prieširdžių pertvaros aneurizma taip pat pastebima genetiškai nulemtuose sindromuose (Marfano, Ehlerso-Danloso, Dauno ir kt.).

Sindrominių jungiamojo audinio patologijų atvejais naujagimiui gali būti prieširdžių pertvaros aneurizma. Be to, atsižvelgiant į placentos kraujotakos ypatumus intrauterinio vystymosi metu, tai galima ir vaisiui.

Suaugusiųjų prieširdžių pertvaros aneurizma gali pasireikšti kaip pirminis apsigimimas, apimantis duobę ovale arba visą pertvarą, arba tai gali būti izoliuota anomalija. Jis taip pat dažnai derinamas su kitomis širdies struktūrinėmis anomalijomis.

Be to, šio nenormalaus pertvaros išsipūtimo tarp prieširdžių priežastys yra susijusios su aortos regurgitacija , arterine hipertenzija, koronarine širdies liga ir infarktu (esant prieširdžių trombams).

Be to, pertvaros aneurizmos formavimasis gali būti antrinis dėl dviskilvelinio (pažeidžiančio abu skilvelius) širdies nepakankamumo , kuris išsivysto esant subpulmoninei stenozei – plaučių arterijos susiaurėjimui žemiau plaučių vožtuvo.[2]

Ir tokiais atvejais prieširdžių pertvaros aneurizma susidaro be kraujavimo, o tai reiškia, kad pacientas neturi ovalo formos lango, per kurį galėtų vykti interatrial šuntavimas, defekto. Ir, remiantis kai kuriais duomenimis, 25–40% pacientų, kuriems diagnozuota prieširdžių pertvaros aneurizma, pastebimas kraujo išskyrų nebuvimas.[3]

Rizikos veiksniai

Laikoma, kad pertvaros interatrialinės aneurizmos susidarymo rizikos veiksniai yra:

• kairiojo skilvelio hipertrofija ;
• dešinės širdies pusės hipoplazija (skilvelis, atriumas);
• įgimta trišakio vožtuvo anomalija ;
• anomalijos, pasireiškiančios įgimtu pagrindinių arterijų perkėlimu ;
• aortos stenozė su sutrikusia širdies hemodinamika;
• Reumatinė mitralinė stenozė ;
• Pirminis veninio sinuso defektas su kraujo šuntavimu iš sisteminės į mažą kraujotaką, susijęs su nenormaliu plaučių venų grįžimu (įgimta plaučių venų jungties anomalija).

Neišnešioti naujagimiai turi dvigubai didesnę prieširdžių pertvaros aneurizmos riziką nei neišnešioti kūdikiai.[4]

Pathogenesis

Keturių kamerų žmogaus širdies intrauterinis vystymasis yra sudėtingas procesas, apimantis keletą skirtingos embrioninės kilmės mezenchiminių audinių, kuriems vyksta remodeliavimasis, kurį reguliuoja daugybė išreikštų genų (įskaitant TGF-β – transformuojančio augimo faktoriaus receptorių geną, transkripcijos faktorių genus). TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5 ir kt.). Panašiai sudėtinga yra pertvarų ir vožtuvų morfogenezė.

Prieširdžių pertvaros išsipūtimo mechanizmas siejamas su jo susilpnėjimu dėl genetinių mutacijų, pažeidžiančių jungiamąjį audinį, ty tarpląstelinės matricos skaidulinių baltymų (kolageno ir elastino) gamybos sutrikimų, dėl kurių sumažėja pertvaros interatrial stiprumas ir elastingumas. Pertvaros susilpnėjimas paaiškina jos išsikišimo susidarymą ir defektų buvimą ovalios angos pavidalu.

Kaip parodė tyrimai, šios lokalizacijos aneurizmų patogenezė atsiranda dėl reikšmingo kraujo tėkmės slėgio skirtumo dešiniajame ir kairiajame prieširdžiuose: Padidėjęs slėgis dešiniajame prieširdyje sukelia visos ar dalies tarpatrialinės pertvaros prolapsą (išsipūtimą). Kairįjį prieširdį, o padidėjus kraujo tekėjimo slėgiui kairiajame prieširdyje - iki sienelės išsipūtimo į dešinę viršutinę širdies kamerą. Ir kuo didesnis intraatrialinio slėgio gradientas, tuo didesnė aneurizma.

Net naujagimiams, turintiems įgimtą struktūrinį prieširdžių pertvaros audinio silpnumą, ekspertai mano, kad nuolatiniai hemodinamikos sutrikimai yra lemiamas aneurizmos susidarymo veiksnys.

Vaikų išsipūtimo dydis vidutiniškai siekia 4,5–5 mm, o suaugusiems – nuo ​​8 mm iki 15 mm ar daugiau.[5]

Simptomai Prieširdžių pertvaros aneurizmos

Gana dažnai nedidelė prieširdžių pertvaros aneurizma yra kliniškai besimptomė. Tačiau jo padidėjimo atveju pirmieji požymiai gali pasireikšti bendru negalavimu su dusuliu ir tachikardija fizinio krūvio metu.

Taip pat gali pasireikšti tokie simptomai kaip padidėjęs nuovargis; greitas ar nereguliarus širdies plakimas; ir kojų, pėdų ar kūno pilvo srities patinimas.[6]

Prieširdžių pertvaros aneurizmos rūšys pagal tarptautinę klasifikaciją išskiriamos pagal jos judėjimo kryptį širdies ir kvėpavimo ciklo metu:

• 1R tipo prieširdžių pertvaros aneurizma nustatoma, jei iškilimas yra tik dešiniajame prieširdyje;
• 2L tipo aneurizma reiškia kairiojo prieširdžio išsipūtimą;
• 3RL tipas – kai stambesnė aneurizmos dalis išsiveržia į dešinįjį prieširdį, o mažesnė – į kairįjį;
• 4LR tipas - jei didžiausias aneurizmos iškrypimas nukreiptas į kairįjį prieširdį su mažesniu ekskursu į dešinįjį;
• 5 tipo aneurizma apibrėžiama kaip dvišalis išsipūtimas vienodu atstumu nuo abiejų prieširdžių.

Taip pat skaitykite - Ūminės ir lėtinės širdies aneurizmos: skilvelių, pertvaros, poinfarktinės, įgimtos

Komplikacijos ir pasekmės

Prieširdžių pertvaros aneurizma sutrikdo širdies veiklą, o jos komplikacijos ir pasekmės yra susijusios su sienelių krešulių susidarymo rizika, padidėjusiu periferinių arterijų embolijos dažniu ir trumpalaikių išemijos priepuolių ar insulto tikimybe – su galimai gyvybei pavojingu kraujotakos sutrikimu. Smegenys.

Sergant aneurizma, kai kraujas svyruoja iš kairės į dešinę, padidėja slėgis dešiniajame prieširdyje ir mažame kraujotakos rate, o tai ilgainiui sukelia dešiniojo skilvelio padidėjimą su paroksizminiu prieširdžių virpėjimu ir prieširdžių virpėjimu, taip pat dešiniojo širdies ir plaučių hipertrofija. Hipertenzija .

Kai iš pradžių padidėja slėgis dešiniajame prieširdyje, kraujas išleidžiamas iš dešinės į kairę, o tai galiausiai sukelia lėtinį širdies nepakankamumą.[7]

Diagnostika Prieširdžių pertvaros aneurizmos

Diagnozė prasideda nuo visos istorijos, šeimos istorijos ir fizinės pacientų apžiūros.

Laboratoriniams tyrimams atliekami laboratoriniai tyrimai, įskaitant: klinikinius kraujo tyrimus ir trombocitų skaičių, kepenų fermentų tyrimus ir šlapimo analizę.

Instrumentinė diagnostika apima krūtinės ląstos rentgenogramą, EKG, širdies ultragarsą – transtorakalinę echokardiografiją , KT angiografiją ir kitus instrumentinius širdies tyrimus .

Atliekama diferencinė diagnostika su prieširdžių pertvaros hematoma, miksoma, echinokokine cista, širdies apsigimimais ir navikais, vainikinių arterijų anomalijomis ir kt.

Žiūrėkite - Aneurizmos: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Gydymas Prieširdžių pertvaros aneurizmos

Esant besimptomėms aneurizmoms arba nesant komplikacijų, pagrindinis gydymas yra konservatyvus, atidžiai stebint pacientus.

Naujagimiams, kurių hemodinamika normali, iki 1–1,5 metų įvyksta spontaniškas tarpprieširdinės angos uždarymas, o dauguma sienelių tarp prieširdžių išsiveržia.

Kokie vaistai naudojami gydant pacientus, sergančius simptomine prieširdžių pertvaros aneurizma?

Pirmiausia skiriami β adrenoblokatorių grupės antiaritminiai vaistai, įskaitant Nebivolol arba Nebicor , Metoprolol, Amiodaron ir kitus vaistus nuo aritmijos .

Siekiant išvengti kraujo krešulių, naudojami antikoaguliantai arba antiagregantai, tai yra vaistai, kurie neleidžia susidaryti kraujo krešuliams, įskaitant aspiriną.

Esant sunkiai arterinei hipertenzijai gerti tabletes nuo padidėjusio kraujospūdžio , o esant širdies veiklos pablogėjimo požymiams, gydytojai skiria vaistus širdies nepakankamumui išvengti ir koreguoti .

Prireikus, atsižvelgiant į aneurizmos etiologiją, dydį, simptomų intensyvumą ir komplikacijų riziką, atliekamas chirurginis gydymas įvairiomis technikomis. Tai apima ne tik iškilumo rezekciją siūlu ar defekto užkimšimą perikardo pleistru atviros operacijos metu (pageidautinas metodas, jei yra sisteminės trombozės rizika), bet ir prieširdžių pertvaros taisymą transplantatais ar sutvirtinimą okliuzijomis.

Taip pat skaitykite - Aneurizmos gydymas

Prevencija

Kadangi daugeliu atvejų prieširdžių pertvaros aneurizma yra jos defektų ir įgimtų širdies ydų pasekmė, jos susidarymo prevencijos nėra.

Prognozė

Prieširdžių pertvaros aneurizmos prognozės priklausomybę kiekvienam pacientui lemia jos susidarymo priežastis ir komplikacijų, ypač sunkiausios - insulto, buvimas.