Hamartoma

Į naviką panašus susidarymas, lokalizuotas bet kuriame anatominiame regione, atsirandantis dėl nenormalaus gerybinio audinio augimo, medicinoje yra apibrėžiama kaip hamartoma (iš Graikijos hamartijos - klaida, defektas). [1]

Epidemiologija

Statistiškai „Hamartomas“ sudaro 1,2% gerybinių neoplazmų. Manoma, kad plaučių hamartomų paplitimas yra maždaug 0,25% visų gyventojų ir sudaro iki 8% visų plaučių neoplazmų. Dauguma plaučių hamartomų diagnozuojama atsitiktinai 40–70 metų pacientams, tačiau vaikų praktikoje yra labai retai.

Apskritai, dauguma hamartomų diagnozuojama vyrams, nors inkstuose jie dažniau yra moterims ir yra identifikuojamos vidutiniame amžiuje.

Maždaug 5% gerybinių krūtų navikų yra hamartomos, ir jos dažniausiai veikia vyresnes nei 35 metų moteris.

80–90% smegenų hamartomatozinių pažeidimų ir daugiau kaip 50% širdies hamartomų yra susiję su gumbų skleroze.

Priežastys Hamartomos

Gamartomos priklauso įgimtoms apsigimimams ir yra gerybinio pobūdžio formacijos, susidarančios iš mezenchiminių audinių, kilusių iš gemalo lakštų. Ir jų atsiradimo priežastys yra susijusios su nekontroliuojamais citologiškai normalių audinių (jungiamojo, lygiųjų raumenų, riebalų ar kremzlės) ląstelių dalijimuisi, būdingomis tam tikros anatominės vietos ir jų židinio pervargimu beveik bet kokio organo ar anatominės struktūros embriogenezės metu.

Kelios hamartomos atsiradimas tame pačiame paciente dažnai vadinamas hamartomatoze ar pleiotropine hamartoma.

Šie navikai gali atsirasti retkarčiais arba esant tam tikroms autosominėms dominuojančioms paveldimoms ligoms, taip pat genetiškai nustatyti sindromai.

Daugeliu atvejų hamartomos susidaro, kai reta genetinė daugialypio pobūdžio liga - gumbinė sklerozė -pasireiškia netrukus po gimimo arba sergant Recklinghauseno šeimine liga - neurofibromatozė 1 tipas. [2]

Rizikos veiksniai

Pagrindiniai hamartomos susidarymo rizikos veiksniai yra vadinamųjų hamartomatozinės polipozės genetinių sindromų buvimas pacientų istorijoje, įskaitant:

• Daugybinis Hamartomos sindromas- Cowdeno sindromas, kuriame susidaro daugialypės hamartomo, Ecto- ir mezoderminės kilmės hamartomos, stebimi virškinimo trakto polipozė ir gleivinės apraiškos;
• Peutz-Jeghers-Turen sindromas (būdingas gerybinių hamartomatozinių polipų vystymasis virškinimo trakte);
• Proteus sindromas;
• Weilo sindromas - nepilnametis storosios žarnos polipozė;
• Bannayan-Riley-Ruvalcaba sindromas, kuris, kaip ir Cowdeno sindromas, gamina daugybę žarnyno hamartomų (hamartomatų polipų);
• Carney-Stratakis sindromas ir Carney kompleksas.

Be to, hamartomos susidaro pacientams, sergantiems paveldėtu Watsono sindromu, ir retkarčiais atsirandančio ar įgimto Pallisterio salės sindromo, turinčio pagumburio hamartomą ir polidaktiškai, atvejais.

Pathogenesis

Padidėjusio gemalinių audinių dauginimosi mechanizmas formuojant į naviką panašius apsigimimus įvairiuose organuose, paaiškinamas chromosomų aberacijomis ir genų mutacijomis, kurios gali atsirasti savaime arba paveldėti.

Gtubuotoje sklerozėje buvo nustatytos TSC1 arba TSC2 genų - navikų slopintuvai, užkertantys kelią ir slopinančiam per didelį proliferaciją - per greitas ar nekontroliuojamas ląstelių augimas ir dalijimasis - mutacijos. Ir 1 tipo neurofibromatozėje ir Watsono sindromuose - mitochondrijų naviko slopintuvo geno NF1 lytinių linijų mutacijos.

Hamartomos naviko sindrome, kuriame derinamas Cowden, ProTEA, Bannayan-Riley-Ruvalcaba ir nepilnamečių polipozės sindromai, patogenezė yra susijusi su PTEN geno, kuris koduoja fermentą, susijusį su proliferacijos reguliavimu, mutacija ir laikoma naviko slopintuvo genu.

STK11 geno, koduojančio vieno iš transmembraninių serino fermentų struktūrą ir funkciją, mutacijos, kurios sumažina jo sugebėjimą sulaikyti ląstelių dalijimąsi, sukelia Peutz-Jeghers-Tureno sindromą, vystant žarnyno polipus ir pigmentuoti odos pažeidimus. Pllister-Hall sindromo metu buvo nustatyta GLI3 geno, transkripcijos faktoriaus, susijusio su intrauterino audinio susidarymu, mutacija.

Taigi nekontroliuojamas ląstelių augimas dėl genų mutacijų sukelia hamartomos susidarymą.

Simptomai Hamartomos

Atsižvelgiant į hamartomų lokalizaciją, jų tipai išsiskiria, ir kiekvienas iš jų turi savo struktūrą ir simptomatologiją.

Plaučių hamartoma

Plaučių hamartoma gali susidaryti bet kurioje skilties ir periferinėse plaučių dalyse ir susideda iš normalių audinių, esančių plaučiuose: riebalinę, epitelio, pluošto ir kremzlinį. 80 proc. [3]

Ankstesni vardai: Chondroid Hamartoma, Mesenchimoma, Chondromatous Hamartoma ar Hamartochondroma šiuo metu nerekomenduojama PSO.

Kita vertus, mezenchiminė plaučių hamartoma yra retesnė ir daugumai pacientų yra susijusi su Cowden sindromu.

Hamartomatozinis plaučių pažeidimas gali pasireikšti pats, tačiau gali sukelti simptomus lėtinio kosulio pavidalu (dažnai su hemoptize), švokštimas kvėpuodamas ir sunku kvėpuoti. [4]

Širdies hamartoma

Gerybiniai pirminiai širdies navikai suaugusiesiems yra subrendusi miocitų hamartoma, kūdikiams ir vaikams, sergantiems gumbų skleroze, rabdomyoma, tai yra, skilvelių ar intervenculinio pertvaros miokardo hamartoma. [5]

Subrendusi kardiomiocitų hamartoma vystosi skilvelio sienoje (ir retai atrea) ir gali pasirodyti kaip keli pažeidimai, kurie yra tankūs masės, glaudžiai susijusios su pagrindiniu miokardu. Navikas gali sukelti širdies nepakankamumo simptomus: krūtinės skausmą, širdies plakimą ir aritmijas, širdies murmėjimą, edemą, dusulį, cianozę.

Širdies rabdomyomos, kurių dauguma diagnozuojama per pirmuosius gyvenimo metus, sudaro širdies raumenų audiniai, susidarantys embrioninių mioblastų, ir turi kietą židinio masę be kapsulės.

Paprastai šios hamartomos asimptomiškai ir spontaniškai regresuoja iki 4 metų amžiaus.

Kai kurie ekspertai taip pat laiko hamartomatozinius pažeidimus, kurie yra susiję su Carney kompleksu širdies mikoma. [6]

Virškinimo trakto gamartoma

Skrandžio hamartoma yra mezenchiminė masė epitelio hiperplastinio polipo skrandžio, Peutz-Jeghers polipo ir reto mioepitelinės hamartomos-su hipertrofuotais lygiųjų raumenų plokštėmis. Kiti šios hamartomos pavadinimai yra mioglandulinė hamartoma, adenomyomatozinė hamartoma ir skrandžio adenomyoma. Tipinės klinikinės apraiškos apima dispepsiją, epigastrinį skausmą ir viršutinį kraujavimą GI. [7], [8]

Daugiau informacijos medžiagoje - skrandžio polipozė

Žarnyno hamartoma yra hamartomatozinė arba hiperplastinė storosios žarnos polipas, diagnozuotas kaip adenomatozinė ar vamzdinė adenoma. Kai hamartoma lokalizuojasi Brunnerio dvylikapirštės žarnos liaukoje, simptomai pasireiškia skausmu epigastriniame regione; pykinimas, vėmimas ir vidurių pūtimas (rodantis žarnyno obstrukciją); ir, jei yra nemažo dydžio, kraujavimas iš virškinimo trakto. Myoepitelinės ileum hamartomos atvejais pacientai skundžiasi pilvo skausmais, sumažėjo kūno svoris ir išsivysto lėtinė anemija. [9], [10]

Taip pat skaitykite - tiesiosios žarnos polipai

Retrorektalinė hamartoma yra cistinė hamartoma arba daugialypė retrorektalinės erdvės cista (laisvas jungiamasis audinys tarp tiesiosios žarnos ir jos paties fascijos), kuri dažniausiai pasireiškia vidutinio amžiaus moterims. Iš užpakalinės tiesiosios žarnos sienos, išklotos epiteliu ir joje yra chaotiškai išdėstytų lygiųjų raumenų pluoštų, atsiranda cista, išsipūtusi iš užpakalinės tiesiosios žarnos sienos. Ši hamartoma sukelia mažesnį pilvo skausmą ir pasikartojantį vidurių užkietėjimą. [11], [12]

Kepenų ir blužnies hamartomos

Daugybė tulžies kepenų hamartoma yra interdolilinių intrahepatinių tulžies latakų hamartoma, susijusi su jų vystymosi apsigimimais embriono laikotarpiu. Ši hamartoma (viena ar daugialypė) susideda iš atsitiktinai išsiplėtusių tulžies latakų ir fibrocollageninės stromos klasterių. [13]

Tulžies hamartomos yra besimptomės ir paprastai aptinkamos atsitiktinai (radiologinio tyrimo metu ar laparotomija). [14]

Retas ir dažnai atsitiktinai aptiktas pirminis gerybinio pobūdžio neoplazma yra blužnies hamartoma, kurią sudaro raudonos blužnies plaušienos elementai - tiksliai apibrėžtos homogeninės tvirtos konsistencijos masės. Šis apsigimimas gali būti vienas ar daugialypis; Suspaudžiant blužnies parenchimą, kairiajame subcostalinėje srityje gali kilti diskomforto ir skausmo jausmas. [15], [16]

Inkstų hamartomos

Dažniausia inkstų hamartoma diagnozuojama kaip inksto angiomiolipoma, nes šis gerybinis navikas susideda iš subrendusio riebalinio audinio su įterptais lygiųjų raumenų pluoštais ir kraujagyslėmis. Jis susidaro gumbų sklerozėje 40–80% atvejų. Padidėjęs hamartomos dydis (daugiau nei 4–5 cm) sukelia skausmą ir kraujo atsiradimą šlapime. [17], [18]

Krūties hamartoma

PSO priimami diagnostiniai krūties hamartomos apibrėžimai yra tokie terminai kaip adenolipoma, chondrolipoma ir myoid hamartoma. Nors mammologai dažnai vadinama fibroadenolipoma, nes naviko formacijoje yra pluoštinių, liaukų ir riebalinio audinio ląstelės, uždaromos plonoje jungiamojo audinio kapsulėje su atskiromis kontūrais. Vizualizuojant galima pastebėti židinio kalcifikacijas. Tokiu atveju nėra klinikinių apraiškų. [19], [20]

Taip pat skaitykite - krūties navikai

Smegenų hamartomos

Trečdaliui pacientų, sergančių gumbų skleroze, smegenų hamartoma turi intrakranijinės žievės išaugimą ar gumbus įvairiose skiltyse - prie pilkosios ir baltosios medžiagos sienos arba subependimaliniai mazgeliai išilgai smegenų skilvelių sienų. Taip pat gali susidaryti astrocitinė hamartoma, subependimalinė milžinės ląstelių astrocitoma su žievės sutrikimu, dismorfiniais neuronais ir didelėmis smegenų parenchimos (astrocituose) glialijos ląstelėmis. Smegenų hamartomų simptomai yra priepuolių priepuoliai ir vaikų protinis atsilikimas. [21], [22]

Retas apsigimimas, atsirandantis embriogenezės metu ir yra gimimo metu, yra pagumburio hamartoma, kuri yra heterotopinių neuronų ir gliaudinių ląstelių masė. Augant vaiko smegenims, navikas išsiplečia, tačiau neplipo į kitus smegenų regionus. [23], [24]

Jei hipertrofuotuose audiniuose susidaro pagumburio priekinėje dalyje („Tuber Cinereum“), kur prie jo prisirišta hipofizės liauka, apsigimimas pasireiškia centrinio priešlaikinio seksualinio vystymosi (iki 8–9 metų) simptomais: Acuotų spuogų atsiradimas, ankstyvasis mamarių gandų vystymasis ir ankstyvas menarche; Ankstyvosios gaktos plaukų ir balso mutacija berniukams.

Kai hamartomos susidaro užpakalinėje pagumburio dalyje, smegenų elektrinio aktyvumo anomalijos gali būti anomalijos, kurios ankstyvoje kūdikystėje pasireiškia traukuliais, o vėlesniame etape (nuo 4 iki 7 metų) epilepsijos metu, taip pat židinio epilepsijos, taip pat židinio epilepsijos, taip pat židinio, taip pat židinio, taip pat ir su gimdymu.

Hipofizės hamartoma yra atsitiktinai atsirandanti gerybinė hipofizės adenoma.

Vidutinio amžiaus suaugusiesiems, sergantiems Cowdeno sindromu, gali būti reta į naviką panaši masė, smegenų hamartoma, diagnozuota kaip displastinė smegenėlių gangliocitoma ar Lhermitte-Duclos liga. Simptomų gali nebūti arba pasireikšti kaip galvos skausmas, galvos svaigimas, sutrikęs judesių koordinavimas ir atskirų kaukolės nervų paralyžius.

Limfmazgių hamartoma

Kai kirkšnies, retroperitoninės, retroperitoninės, submandibulinės ir gimdos kaklelio limfmazgiai, pervaikščioti, angiomyomatozinė hamartoma, su limfos mazgo ar visiško limfos mazgo hamartoma, su limfos mazgo ar visiško jo parencho mazgo ar visiško jo parencho mazgo ar visiško jo parencho ar mazgo limfmazgių kraujagrindinio ir riebalinio audinio ląstelės. [25], [26]

Odos hamartoma

Esant gumbų sklerozei ar neurofibromatozei, stebimos įvairios odos hamartomos, dažniausiai hipopigmentuotų dėmių pavidalu; kavos ir pieno dėmės; angiofibroma (ant skruostų, smakro, nasolabialinių raukšlių); SHAGREEN įvairių lokalizacijų (tai yra jungiamieji audiniai nevi) dėmės; pluoštinės plokštelės ant kaktos, galvos odos ar kaklo.

Retas dermatologinis gumbų sklerozės (ypač vyrams) pasireiškimas yra folikulocistinė ir kolageno hamartoma, kuriai būdingas gausus kolageno nusėdimas dermoje, koncentrinėje perifolicular fibrozėje ir keratinu užpildyto fulnelio formos požeminių cistų, matytų histopatologinės tyrimo metu. [27]

Į hamartomas, susidedančias iš melanocitų (ląstelės, gaminančios pigmento melaniną), dauguma ekspertų taip pat nurodo įvairius melanocitinius neoplazmus, ypač Įgimtas melanocitinis nevi, kuris atspindi embrienezės anstrormalumą.

Kalbant apie etiologiją, hamartomos, sudarytos iš kraujagyslių audinio, taip pat yra odos hemangiomos.

Pacientams, sergantiems Peutz-Jeghers-Thuren sindromu, hamartoma turi odos ir gleivinių pigios ir gleivinės - lentiginozės Periorificialis

Linijinės papulinio ektoderminio mezoderminio hamartomos (Hamartomos moniliformis) atvejai rodo linijinį kūno spalvos papulinį bėrimą ant galvos, kaklo ir viršutinės krūtinės.

O sebocitinė hamartoma yra riebalinių liaukų hamartoma, skaitykite daugiau leidinyje - sebaceous nevus.

Akies hamartoma

Pigmentiniai hamartomatiniai rainelės pažeidimai 1 tipo neurofibromatozėje ir Watsono sindromas - dendritinių melanocitų mazginių klasterių pavidalu - yra apibūdinami kaip rainelės hamartomos arba Lisch mazgeliai. Jie yra skaidrūs (paprastai neturi įtakos regėjimui) suapvalinti kupolo formos geltonai rudos spalvos papulės, išsikišančios virš rainelės paviršiaus.

Ir pacientams, sergantiems nepilnamečių nosiaryklės ir šeimyninės adenomatozinės polipozės dažnai susidaro jungtine tinklainės ir tinklainės pigmento epitelio hamartoma. [28]

Nosies hamartoma

Nosies hamartomą specialistai apibūdina kaip nosies chondromesenchimalinę hamartoma arba nosies chondroma, dėl gerybinio kvėpavimo takų epitelio, poodinio liaukų ir chondro-kaulų mezenchimo proliferacijos. Jos klinikinės apraiškos priklauso nuo pažeidimo dydžio ir lokalizacijos ir apima: nosies spūstis, kvėpavimo nosies kvėpavimo sunkumus ir kūdikių žindymą, skaidrią vandeningą nosies išsiskyrimą ir nosies kraujavimą. Hamartoma gali augti kartu su vaiku ir plisti į akių orbitas, todėl akies obuolio, strabismus ar okulomotorinių trikdžių poslinkis į priekį ar atgal. [29]

Vaiko hamartoma

Vaikams, sergantiems atitinkamais sindromais, yra visi aukščiau paminėti įvairių organų ir anatominių struktūrų pažeidimai.

Naujagimiai, turintys mezenchiminę šonkaulio krūtinės sienos ar kremzlinės hamartomos hamartomą, yra kietos nejudančios masės, atsirandančios dėl normalių skeleto elementų židinio pervargimo su kremzliniais, kraujagyslių ir mezenchiminiais elementais. Ši hamartoma gali sukelti kvėpavimo takų nepakankamumą ir kvėpavimo distreso sindromo vystymąsi. Kepenų mezenchiminė hamartoma yra antra dažniausia gerybinis kepenų navikas vaikams. Šis į naviką panašus formavimasis (dažniau lokalizuotas dešinėje organo skiltyje) susideda iš mezenchiminės stromos, hepatocitų ir epitelio ląstelių ląstelės tulžies latakų. Klinikinis vaizdas apima apčiuopiamą masę pilvo ertmėje, anoreksija ir svorio metimas, o reikšmingo dydžio (iki 10 cm ir daugiau), naviko dengia ekstrahepatiniai tulžies latakai ir žemesnysis venos cava, dėl kurios atsiranda gelta ir apatinių galūnių edema.

Hamartoma yra įgimta mezoblastinė nefroma (pasireiškianti 1 iš 200 000 kūdikių), dėl kurių naujagimiui gali būti pilvo pilvo pūtimas, kai pilvo viršutiniame viršutiniame kvadrante apčiuopiama tankios konsistencijos masė. Kūdikiams taip pat gali būti greitas seklus kvėpavimas.

Retos įgimtos anomalijos yra pluoštinė kūdikystės hamartoma, kuri vaikams atsiranda per pirmuosius dvejus gyvenimo metus ir yra neskausminga mazginė masė poodiniuose ašies, kaklo, peties ir dilbio, nugaros ir krūtinės, šlaunies, pėdos ir išorinių lytinių organų audiniuose.

Eccrine angiomatozinė vaiko hamartoma gali būti gimimo ar pasireiškimo metu ankstyvoje vaikystėje. Šis gerybinis hamartomatozinio pobūdžio navikas paprastai atsiranda dėl melsvų ar rusvų mazgelių ir (arba) plokštelių, atsirandančių dėl eccrine prakaito liaukų audinių ir kapiliarų dauginimosi viduryje ir giliuose dermos sluoksniuose. Ši hamartoma gali sukelti lokalią hiperhidrozę ir padidinti plaukų augimą.

Komplikacijos ir pasekmės

Paprastai sutarta, kad hamartomos retai pasikartoja arba virsta piktybiniais navikais. Jie dažnai pasireiškia mažai simptomų arba jų nėra ir kartais net išnyksta laikui bėgant. Tačiau sunkesniais atvejais ir priklausomai nuo formavimo vietos šie apsigimimai gali turėti rimtų komplikacijų ir pasekmių.

Visų pirma, hamartoma gali išaugti iki tokio dydžio, kad ji pradeda spausti aplinkinius audinius ir organus, sutrikdydamas jų funkcijas.

Širdies hamartoma vaikams gali sukelti nuolatinį širdies ritmo anomalijas, vožtuvo defektus ir sutrikusį intrakardinio kraujotaką, kai vėlesnis stazinis širdies nepakankamumas.

GI trakto hamartomatinių polipų komplikacijos yra kraujavimas iš virškinimo trakto, obstrukcija ir žarnyno intussuscepcija (su galimas mirtinas rezultatas). Ir didelė inkstų hamartoma gali išprovokuoti inksto plyšimą.

Hamartoma smegenyse gali sukelti obstrukcinį hidrocefalijos sindromą.

Pagumburyje ir hipofizės hamartomose gali būti sutrikdyta somatotropinio hormono (augimo hormono) gamyba, todėl vaikams išsivysto hipofizinis nanizmas (hipopituitarizmas) vaikams. Vaikų pagumburio hamartomos taip pat gali sukelti vaistams atsparią epilepsiją.

Tinklainės pigmento epitelio hamartomos komplikacijos yra kupinos tinklainės ir (arba) regos nervo disfunkcijos, geltonosios dėmės edema, choroido neovaskuliarizacija ir tinklainės atsiribojimas.

Diagnostika Hamartomos

Svarbi hamartomų ir susijusių sindromų diagnozės dalis yra anamnezės rinkinys, įskaitant šeimos istoriją.

Laboratoriniai tyrimai apima kraujo tyrimus: bendras klinikinis; Serumo elektrolitai; limfocitų profilis; kalcio, kalio, fosfato ir karbamido lygis; ir kepenų funkcijos testai. Jei įmanoma, atliekama smulkaus adatos aspiracijos punkcijos biopsija, kurią atlieka masės biopsija, nes histologinis tyrimas yra labai svarbus diagnozuojant ir pasirinkus gydymo taktiką.

Instrumentinė diagnostika pateikia hamartomatinio į naviką panašų susidarymą ir tikslios lokalizacijos identifikavimą, kurio rentgeno, angiografijos, elektroencefalografijos (EEG), ultragarso (sonografijos), CT (kompiuterinės tomografijos), PET (pozitronų emisijos tomografijos), MRRI (magnetinis rezoninis vaizdas).

Diferencialinė diagnostika

Bet kokiose nenormaliose masėse diferencinė diagnozė yra labai svarbi. Taigi tuberkuloma ir hamartoma yra diferencijuojami; Plaučių hamartoma ir pirminis plaučių vėžys, bronchogeninis karcinoidas, metastazavusi liga. Smegenų hamartoma turėtų būti atskirta nuo kraniofaryngiomos ir pagumburio-chiasmatinės gliomos. Ir diferencinė hamartomos, kaip įgimtos mezoblastinės nefromos, diagnozė apima Wilms naviką (piktybinę nefroblastomą), skaidrią inkstų ląstelių sarkomą ir osifikuojantį inkstų auglį kūdikiams.

Gydymas Hamartomos

Jei hamartoma yra besimptomė ir atsitiktinai aptinkama, nereikia gydymo, tačiau būtina stebėti jo „elgesį“ ir paciento būklę. Kitais atvejais terapija siekiama sumažinti simptomų intensyvumą ir užkirsti kelią komplikacijoms. Pavyzdžiui, pagumburio hamartomoje su priešlaikinio brendimo simptomais skiriami tam tikri vaistai, slopinantys tam tikrų hormonų išsiskyrimą. Širdies vaistai naudojami širdies nepakankamumo simptomams gydyti pacientams, sergantiems širdies hamartomais.

Chirurginis hamartomų pašalinimas yra skirtas patvirtinti diagnozę ir mediciniškai nepataisomų intensyvių simptomų atvejais.

Pavyzdžiui, plaučių hamartomos gali būti rezektuojamos atliekant pleišto rezekciją ir sunkiais atvejais pašalinus plaučių skiltį (lobektomija). Taip pat gali būti iškirpta krūties hamartoma, o jei ji yra didelė, gali prireikti dalinės ar visiškos mastektomijos.

Stereotaksinis radijo dažnio termoabliacija arba lazerinė abliacija gali būti naudojama hamartomatoziniams polipams pašalinti. Taip pat naudojamas radiochirurgija su labai sutelktais gama spinduliais - gama peilis pagumburio hamartomai ar astrocitinės hamartomos -.

Prevencija

Vienintelis Hamartomų vystymosi būdas gali būti laikomas genetine patikra būsimiems vaiko tėvams.

Prognozė

Bendra šios įgimtos anomalijos prognozė priklauso nuo neoplazmos lokalizacijos ir dydžio, taip pat nuo gretutinių ligų ir bendrosios paciento sveikatos.