Osteoblastoklastoma

Osteoblastoclastoma yra naviko procesas, kuris gali būti gerybinis arba piktybinis ir pažeisti skirtingus skeleto kaulus. Iš pradžių patologija buvo vadinama gigantoceliuliatyviu naviku (nuo 1912 m.), Po 10 metų dr. Stewartas pasiūlė pavadinimą osteoklastoma. Ir tik 1924 m. Profesorius Rusakovas pristatė rafinuotą terminą „osteoblastoclastoma“, kuris labiau atitiko neoplazmos ląstelių kompoziciją.

Šiandien osteoblastoclastoma laikoma tikra neoplazma, minkštųjų audinių naviku, turinčiu didelį kraujagyslių tinklą. Vienintelis teisingas gydymo būdas yra naviko pašalinimas sveikuose audiniuose, kartais tuo pačiu metu su kaulų skiepijimu. [1]

Epidemiologija

Kaulų navikų dažnis visame pasaulyje svyruoja nuo 0,5 iki 2%. Remiantis Jungtinių Valstijų statistika, dažniausiai pasitaiko osteosarkomos (apie 34%atvejų), chondrosarkoma (27%) ir Ewingo naviko (18–19%). Chordomos, fibrosarkomos, fibrosarkomos, histiocitomos, milžiniški ląstelių navikai ir angiosarkomos yra retesnės.

Sergamumo procentas yra labai susijęs su amžiumi. Taigi pirmasis naviko augimo antplūdis aptinkamas paauglystėje (maždaug 16 metų), o antrasis - vidutinio amžiaus.

Osteoblastoclastoma yra gana dažnas navikas. Tai įvyksta maždaug 2–30% visų kaulų neoplazmų. Moterys yra dažniau paveiktos, tačiau vyrai taip pat gali būti paveikti, daugiausia nuo 18 iki 40 metų. Vaikai iki 12 metų retai būna paveikti, tačiau net ir šiame amžiuje sergamumas nėra pašalinamas. Yra šeimos ir paveldimų osteoblastoclastomos atvejų aprašymai.

Dažniausiai (apie 75%) navikas randamas ilguose vamzdiniuose kauluose, paveikiami daug mažiau plokšti ir maži kaulai.

Ilgiuose vamzdiniuose kauluose daugiausia įtakos turi epimetafizė, o vaikystėje įtaka metafizę. Neoplazma nepatenka į epifizinės ir sąnario kremzlės plotą. Labai retai problema yra diafizėje (mažiau nei 0,5% atvejų).

Pažymima, kad plėtojant mediciną, osteoblastoclastoclastomos dažnis išlieka stabilus, tačiau mirštamumas smarkiai sumažėjo. Laikoma, kad pagrindinė ir tikėtina patologijos priežastis yra jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis. Taigi rizika padidėja žmonėms, kuriems buvo skiriamos didelės radiacijos terapijos dozės, taip pat tiems pacientams, kuriems buvo sušvirkšta radioizotopų (diagnozei ar terapiniams tikslams). Kiti įprasti etiologiniai veiksniai yra nepalanki ekologija ir paveldimumas. [2]

Priežastys Osteoblastoklastomos

Osteoblastoclastoma yra patologiškai pakitusių ląstelių, kurios gali atsirasti beveik bet kurioje skeleto dalyje, dėmesys. Nepaisant struktūros anomalijų, patologinės ląstelės ir toliau dalijasi, kaip ir sveikuose audiniuose. Jų struktūra didžiąja dalimi skiriasi nuo normos, kuri reiškia pakeisti tiesiogiai paveikto kaulo savybes ir tipinę jo funkciją. Patologiškai pakitusios piktybinės ląstelės įgyja polinkį nekontroliuojamai, dažnai greitai daugintis, dėl kurių naviko tūris padidėja. Anksčiau normalų kaulų audinį gali išstumti neoplazmos struktūros, o atskiras patologines ląsteles galima atskirti ir gabenti krauju ar limfa į kitas, tolimas anatomines zonas. Tokiu būdu susidaro metastazės.

Yra žinoma, kad piktybinės osteoblastoclastomos šaltinis gali būti bet kokia piktybinė neoplazma, esanti bet kurioje kūno dalyje (įskaitant vidaus organų navikus). Proceso plitimo būdas yra metastazės. Tačiau dauguma osteoblastoclastomų (tiek gerybinių, tiek piktybinių) yra pirminės neoplazmos, kurios atsiranda ir išsivysto pirmiausia ir toje pačioje vietoje.

Apskritai osteoblastoclastomos yra daugiafaktoriniai navikai, kurių tikslios priežastys šiuo metu nebuvo nustatytos. Neoplazmos sąlygos apima tokius dalykus kaip:

• Imunodeficito būsena;
• Įgimtos audinio pokyčiai;
• Mutageninė aplinkos įtaka;
• Hormoniniai pokyčiai;
• Kartu patologijos ir traumos (traumos dažnai būna anamnezėje).

Rizikos veiksniai

Trūksta tikslių duomenų apie osteoblastoclastomos susidarymo priežastis. Tačiau ekspertai siūlo įsitraukti į daugelį veiksnių, susijusių su padidėjusia kaulų onkopatologijų rizika:

• Paveldimumas. Daugeliu atvejų genetiškai nustatoma tendencija naviko procesams. Visų pirma, tai gali būti Leigh Fraumani sindromo atveju, kuris linkęs į įvairių neoplazmų, įskaitant vėžinius navikus ir sarkomas, vystymuisi.
• Paget liga. Liga gali paveikti vieną ar kelis kaulus ir priklauso prieš navikų patologijas. Pacientams, sergantiems šiuo sutrikimu, kaulai tuo pačiu metu sutirštėja ir tampa trapūs, todėl dažnai atsiranda patologinių lūžių. Osteosarkomos atsiranda maždaug 8% sunkių Paget ligos atvejų.
• Keli kauliniai pervargimai, egzostozės.
• Kelios osteochondromos (įskaitant paveldimas).
• Kelios enchondromos (rizika yra maža, bet vis dar yra).
• Radiacijos poveikis (įskaitant intensyvią radiaciją, naudojamą kitiems naviko procesams gydyti ir radioaktyviojo radžio ir stroncio poveikį).

Specialios rizikos kategorija apima radiacijos gydymą vaikystėje ir jauname amžiuje, gaunant didesnes nei 60 pilkų dozes.

Ekspertai atkreipia dėmesį į tai, kad nejonizuojantys spinduliai, ypač, mikrobangų krosnelė ir elektromagnetinė spinduliuotė, susidaranti iš elektros linijų, mobiliųjų telefonų ir buitinių prietaisų - nekelia osteoblastoclastomos rizikos.

Pathogenesis

Osteoblastoclastomos išvaizdos ir vystymosi patogenetiniai ypatybės nėra visiškai suprantamos, o tai lemia patologijos sudėtingumas. Pagrindinė naviko susidarymo priežastis yra ląstelių diferenciacijos nesėkmė dėl netinkamo imuninės sistemos funkcionavimo. Tai sukelia naviko, susidedančio iš „neteisingų“, nediferencijuotų ląstelių, augimą, kuris nustato neoplazmos savybes ir struktūriškai primena nesubrendusias ląsteles. Jei ląstelių struktūra yra artima normaliai, bet nėra, sakoma, kad ji yra gerybinė osteoblastoclastoma. Atlikus ryškius ląstelių struktūros pokyčius, navikas priskiriamas piktybiniams procesams. Tokiam neoplazmui būdingas antigeninio ląstelių raukšlės pokytis, nekontroliuojamas augimas ir ląstelių dalijimasis. Kartu su ląstelinės struktūros specifiškumu taip pat kenčia ir funkcionalumas. Be kita ko, piktybinė osteoblastoclastoma nuo gerybinės osteoblastoclastomos, invazijos į netoliese esančius sveikus audinius skiriasi. Gerybiniame kaulų neoplazmoje nėra dygstų sveikų struktūrų, nėra tendencijos greitai augti ir plisti visame kūne. Nėra tendencijos savavališkai sunaikinti ir intoksikaciją dėl naviko skilimo produktų.

Kaulų struktūra visais atvejais sunaikinama, nepaisant patologijos geranoriškumo. Dėl to paveiktas kaulų segmentas tampa trapus, trapus. Dažnai kreiptis į gydytojus priežastis yra patologinis lūžis, kuris atsiranda net esant minimaliai.

Svarbu atkreipti dėmesį į tai, kad proceso gerybingumas visada yra sąlyginė būsena, nes kyla piktybinio proceso rizika, o gerybinis dėmesys keičiamas, įvyksta piktybinė osteoblastoclastoma.

Simptomai Osteoblastoklastomos

Klinikinis vaizdas osteoblastoclastoma daugiausia priklauso nuo patologinio proceso lokalizacijos ir stadijos. Paprastai navikui būdingi šios savybės:

• Neoplazma yra vieniša;
• Daugiausia veikia apatinių arba viršutinių galūnių vamzdinius kaulus;
• Rečiau randamas plokščiuose kauluose;
• Pažeistame segmente skauda skaudų skausmą;
• Padidėja odos ir kraujagyslių modelis, palyginti su patologiniu fokusu;
• Serganti galūnė yra deformuota (lokalizuotas tūrio padidėjimas);
• Arčiausiai osteoblastoclastomos ar visos galūnės sąnario darbas sutrikdo;
• Palpatoriai nustatė sutankintą fokusą su būdingu „pergamento traškumu“.

Apskritai simptomai gali būti suskirstyti į vietinius ir bendrus simptomus. Vietiniai simptomai aptinkami vizualiai - visų pirma, galite pamatyti, kaip kaulų fragmentas yra kreivumas ar išsipūtimas. Dėmesys taip pat atkreipiamas į odos pokyčius, palyginti su patologiniu dėmesiu: aiškiai pasireiškia kraujagyslių modelis, audiniai yra patinę arba išlyginti. Navikas gali būti palpuotas - dažnai jis yra neskausmingas, tačiau turi būdingą struktūrą. Piktybiniai navikai paprastai yra purios ir netaisyklingos konfigūracijos.

Gretimai sąnarys gali būti ribotas judėjimo, atkakliai skausmingas. Dėl kraujagyslių suspaudimo ir nervų kamienų dažnai pablogėja jautrumas ir atsiranda nuolatinis patinimas. Limfinė sistema taip pat reaguoja: netoliese esantys limfmazgiai padidėja.

Bendroji simptomatologija yra būdinga piktybinėms osteoblastoclastomoms ir atsiranda dėl kūno intoksikacijos procesų. Pacientai gali turėti:

• Karščiavimas, karščiavimo sąlygos;
• Žandikaulis;
• Nuolatinis silpnumas;
• Mieguistumas ar nemiga, apetito sutrikimai;
• Naktinis per didelis prakaitavimas;
• Žlugimas.

Taip pat yra nedidelė dalis osteoblastoclastomų, kurios paprastai yra mažos ir nėra kliniškai akivaizdžios. Dėl kitų priežasčių jie tampa atsitiktiniais radiniais radiologinių ar vaizdų tyrimų metu.

Pirmieji osteoblastoclastomos osifikacijos požymiai

• Pagreitindamas neoplazmos augimą.
• Padidėjęs skausmo sindromas.
• Destruktyvaus skersmens fokusavimo išplėtimas arba ląstelių-trabekulinės formos transformacija į lizinę formą.
• Žievės sluoksnio suyra per palyginti ilgą plotą.
• Destruktyvaus dėmesio konfigūracijų aiškumo praradimas.
• Uždarymo plokštelės, kuri buvo naudojama blokuojant medulį.
• Periostealinė reakcija.

Osteoblastoclastoclastomos piktybinis navikas grindžiamas klinikiniais ir radiologiniais rodikliais ir būtinai patvirtina naviko audinių morfologine diagnoze.

Be iš pradžių gerybinės neoplazmos osloplastikavimo, taip pat yra pirminė piktybinė osteoblastoclastoma. Tiesą sakant, toks navikas yra osteogeninės etiologijos sarkomos rūšis.

Piktybinės osteoblastoclastomos vieta yra tokia pati kaip ir gerybiniame procese. Radiografija atskleidžia destruktyvų dėmesį kaulo audinyje be aiškių kontūrų. Žiurkinio sluoksnio sunaikinimas yra pratęstas, dažnai dengiamas į minkštųjų audinių struktūras.

Ženklai, skirti atskirti piktybinę osteoblastoclastomą nuo osteogeninės osteoklastinės sarkomos formos:

• Vyresnio amžiaus pacientų amžius;
• Mažiau ryški simptomatologija;
• Palankesnė ilgalaikė prognozė.

Osteoblastoclastoma vaikams

Osteoblastoclastoclastoma vaikystėje yra reta: vieniems milijonams vaikų yra tik du ar trys atvejai. Reikėtų pažymėti, kad vyrauja tarp visų vaikų, vyresnių nei 10–15 metų vyresnių nei 10–15 metų.

Mokslininkai negali įvardyti tikslios osteoblastoclastomos priežasties vaikams. Manoma, kad patologija yra susijusi su intensyviu vaiko kūno augimu, taip pat su genetiniu veiksniu.

Taip pat yra požymių dėl tokių galimų priežasčių, kaip radioaktyvusis poveikis (ypač radiacijos terapija), chemoterapija (vartojant citostatiką). Daugelis chemoterapinių vaistų gali sunaikinti kaulų ląstelių genetinę medžiagą, o tai lemia navikogenezės vystymąsi.

Be to, osteoblastoclastoclastomos rizika yra didesnė vaikams, turintiems tam tikras įgimtas ligas, tokias kaip dvišalė retinoblastoma ar Li-Fraumeni sindromas. Priežastinis ryšys taip pat egzistuoja su Paget liga.

Taip pat žinoma, kad daugumoje vaikų (apie 90%) gydytojai negali aptikti jokių aukščiau paminėtų rizikos veiksnių.

Sunku numatyti osteoblastoclastomos eigą vaikystėje, nes tai priklauso nuo tam tikro naviko savybių, jo lokalizacijos, pasklidimo laipsnio diagnozės nustatymo metu, gydymo savalaikiškumą ir neoplazmos pašalinimo išsamumą.

Gydymo osteoblastoclastomos kokybė per pastaruosius 2–3 dešimtmečius padarė didelę pažangą. Terapinis protokolas tapo derinamas, o išgydymo dažnis padidėjo iki daugiau nei 70–80%. Galima pasakyti apie palankų rezultatą, jei naviko procesas yra radikaliai chirurginiu būdu pašalinamas, o poveikis sujungtas su pakankamu chemoterapijos kursu. Vaikai, sergantys gerybine osteoblastoclastoma, turi geriausias galimybes pasveikti.

Kai skelbiami konkretūs išgydytų pacientų skaičiai, matome tik bendrąsias skaičius: jokia statistika negali tiksliai numatyti ir nustatyti konkretaus vaiko galimybių. Terminas „atsigavimas“ pirmiausia suprantamas kaip „naviko proceso nebuvimas organizme“, nes šiuolaikiniai terapiniai metodai gali užtikrinti ilgalaikį pasikartojimo nebuvimą. Tačiau nereikėtų pamiršti apie nepageidaujamo šalutinio poveikio ir vėlyvų komplikacijų galimybę. Todėl bet koks gydymas, neatsižvelgiant į jo sudėtingumą, turėtų patekti į aukštos kokybės reabilitacijos priemones. Be to, vaikams vis dar reikia ortopedinės priežiūros.

Formos

Kaulų audinių neoplazmų klasifikacija yra gana plati. Dėmesys daugiausia skiriamas ląstelių struktūros pokyčiams, naviko proceso morfologinėms savybėms. Taigi navikai yra suskirstyti į dvi kategorijas:

• Osteogeninis (susidaręs remiantis kaulų ląstelėmis);
• Neosteogeninis (susidaręs kauluose, veikiant kitų tipų ląstelėms, pavyzdžiui, kraujagyslių ar jungiamųjų audinių struktūrų).

Kaulų osteoblastoclastoma daugiausia yra gerybinė neoplazma. Nepaisant to, jis dažnai auga agresyviai, prisideda prie kaulų audinių sunaikinimo ir retinimo, todėl chirurginė intervencija yra privaloma. Tuo pačiu metu milžiniška ląstelių osteoblastoclastoma taip pat gali būti piktybinė.

Atsižvelgiant į klinikinius ir radiologinius parametrus bei morfologinį vaizdą, išskiriamos trys pagrindinės osteoblastoclastomų formos:

• Ląstelinė forma daugiausia randama pagyvenusiems žmonėms, jai būdingas lėtas vystymasis. Diagnozė atskleidžia sutirštintą, purią patinimą, neturint klinikinio naviko sutelkimo iš sveikų kaulų zonų apibrėžimo.
• Cistinė forma, visų pirma, pasireiškia skausmu. Palpatorius nustatomas „pergamento krizės“ simptomas. Vizualiai pastebima kaulinis sklandžiai išgaubto, kupolo formos konfigūracijos navikas.
• Lyzinė forma laikoma reta patologijos variantu, ji aptinkama daugiausia paauglystėje. Naviko procesas vystosi pakankamai greitai, pacientui pradeda varginti skausmas, įskaitant palpacijos metu.

Milžiniškas ląstelių navikas gali susidaryti beveik bet kuriame skeleto kauluose, nors šiek tiek dažniau paveikti galūnių, šonkaulių ir stuburo vamzdiniai kaulai. Apatinio žandikaulio osteoblastoclastoma atsiranda dvigubai dažniau nei viršutiniame žandikaulyje. Palpatoriai pastebima tanki neoplazma su suminkštintomis zonomis. Dažniausiai pasitaikantys pacientų skundai: išsipūtusieji, kurie kraujuoja ir sukelia diskomfortą kramtant maistą. Problemai progresuojant, ją papildo sutrikusių laikinojo sąnario funkcijos funkcija. Tarp vamzdinių kaulų navikas dažniausiai veikia šlaunikaulį ir blauzdikaulį. Šlaunikaulio osteoblastoclastoma daugiausia randama vidutinio amžiaus žmonėms. Liga lydi sutrikusią atitinkamo sąnario funkciją, atsiranda liūdesys, o oda virš neoplazmos yra padengta ryškiu kraujagyslių modeliu.

Be aukščiau pateiktos klasifikacijos, yra ir centrinių ir periferinių patologijos formų, nors tarp jų nėra morfologinių skirtumų. Periferinė osteoblastoclastoclastoma turi dantenų lokalizaciją, o centrinė forma išsivysto kaule ir išsiskiria tuo, kad jame yra daugybė kraujavimų (todėl antrasis centrinės osteoblastoclastoclastomos pavadinimas yra rudas navikas). Rudos spalvos atsiradimas atsiranda dėl eritrocitų nusėdimo, kuris suyra su Hemosiderino susidarymu.

Piktybiniai kaulų neoplazmai pereina į šiuos jų vystymosi etapus:

1. Kaulo ir vieno raumenų segmente yra T1 židinio, kurio matmenys yra 3–5 cm.
2. „T2“ židiniai tęsiasi ne daugiau kaip 10 cm išilgai kaulo, tačiau neviršija vieno fascinio atvejo.
3. „T3 Foci“ palieka vieno raumenų raumenų dėklo ribas ir daigus į netoliese.
4. T4 židiniai daigai iš odos ar neurovaskulinių kamienų.

Panašiu būdu suskirstytas limfmazgių įsitraukimo laipsnis ir metastazių plitimas.

Komplikacijos ir pasekmės

Tarp osteoblastoclastomos komplikacijų yra bet koks neoplazmos aktyvumo, kuris ypač dažnai būna ilgo tylaus laikotarpio fone, aktyvumo padidėjimas. Kai kuriais tokiais atvejais mes kalbame apie piktybinį naviko proceso išsigimimą ar jo daigą į jautrias netoliese esančias anatomines struktūras:

• Paskirstymas į nervo kamieną išprovokuoja neuropatinio skausmo sindromo atsiradimą dėl įtakos didelio kalibro nervo. Toks skausmas praktiškai nepašalinamas vartojant įprastus analgetikus, todėl jis tiesiogine prasme išnaudoja pacientą.
• Paskirstymą į kraujagysles gali apsunkinti staigus masinis kraujavimas ir hematomos susidarymas.

Neatmetamos komplikacijos, kurias lydi netoliese esančių artikuliacijų funkcijos pažeidimas: osteoblastoclastoclastomos augimas tokioje situacijoje blokuoja tinkamą raumenų ir skeleto mechanizmo funkcionavimą, kuris lemia ribotą judesio diapazoną ir skausmo sindromo atsiradimą.

Dažniausiai pasitaikančios osteoblastoclastomos komplikacijos laikomos patologiniais lūžiais paveiktoje srityje. Problema iškyla net dėl nedidelio trauminio poveikio, nes kaulo audinys tampa ypač trapus ir nestabilus.

Be to, specialistai taip pat kalba apie konkretų bendrąjį ir vietinį neigiamą poveikį, būdingą piktybinei osteoblastoclastoma:

• Tolimų ir arti metastazių susidarymas;
• Kūno apsvaigimas su skilimo produktais.

Jei metastazės aptinkamos praėjus šiek tiek laiko po pradinių diagnostinių priemonių, tai rodo nuolatinio gydymo ir neoplazmos progresavimo neveiksmingumą.

Atskira komplikacijų linija yra naujojo naviko ar bendrosios patologijos atsiradimas dėl chemoterapijos ar švitinimo osteoblastoclastomos kaulų fokusavimo.

Diagnostika Osteoblastoklastomos

Diagnostiniai metodai, naudojami osteoblastoclastomos aptikimui, apima:

• Klinikinė, apimanti išorinį patikrinimą ir patologiškai pakitusios srities palpaciją;
• Rentgeno spindulys (anteroposterior ir šoninė rentgenografija, jei nurodyta - tikslinė ir įstriža rentgenografija);
• Tomografinis (naudojant kompiuterizuotą ar magnetinio rezonanso vaizdą);
• Radioizotopas;
• Morfologinė, apimanti histologinę, histocheminę, citologinę biomedžiagos analizę, gautą atliekant punkciją ar trepanobiopsiją;
• Laboratorija.

Gydytojas atidžiai tiria ligos istoriją, nustato pirmuosius požymius, nurodo skausmo sindromo vietą ir tipą, jo ypatybes, atsižvelgiama į ankstesnių tyrimų ir gydymo procedūrų rezultatus, įvertina bendrosios paciento būklės dinamiką. Jei įtariama ilgų vamzdinių kaulų patologija, specialistas atkreipia dėmesį į patinimą, motorinį apribojimą arčiau artikuliacijos, taip pat neurologinių simptomų, raumenų silpnumo ir hipotrofijos buvimą. Svarbu atidžiai ištirti vidaus organus, kad būtų galima paplituoti metastazes.

Visi pacientai atlieka bendrą kraujo ir šlapimo tyrimus, nustatydami baltymų ir baltymų frakcijas, fosforą ir kalcį, sialinės rūgštis. Taip pat būtina nustatyti fosfatazių fermentinį aktyvumą, atlikti neabejotiną testą, ištirti C-reaktyviojo baltymo indeksą. Jei būtina atskirti osteoblastoclastoclastomą nuo mylomos, pacientas išlaiko šlapimo testą, kad būtų patologinių Benco-Jones baltymų.

Radiologinė diagnozė yra esminė diagnozuojant osteoblastoclastomą. Privaloma peržiūra ir tikslinė rentgeno, aukštos kokybės tomografija, leidžianti išsiaiškinti vietą, patologinio dėmesio tipą, jos plitimą į kitus audinius ir organus. CT dėka galima išsiaiškinti minkštųjų audinių būklę ir ploniausias kaulų struktūras būtinoje plokštumoje, nustatyti gilius patologinio sunaikinimo židinius, apibūdinti jų parametrus kaulų ribose, kad būtų galima nustatyti aplinkinių audinių pažeidimų laipsnį.

Tuo pačiu metu MRT laikomas informatyviausia diagnostikos procedūra, kuri turi daugybę pranašumų, palyginti su rentgenografija ir KT. Šis metodas leidžia ištirti net ploniausius audinių sluoksnius, suformuoti patologinio chago paveikslėlį, naudojant erdvinį trijų matmenų vaizdą.

Privalomą instrumentinę diagnostiką atstovauja morfologiniai tyrimai. Įvertinamas biomedžiagos, gaunamas aspiracijos ir trepanobiopsijos metu arba kaulų segmentų rezekcijos metu kartu su neoplazma. Punkcijos biopsija atliekama naudojant specialias adatas ir radiologinę kontrolę.

Šie rentgeno spindulių ženklai laikomi būdingais osteoblastoclastoma:

• Poringumo apribojimas;
• Kaulų lizės homogeniškumas plono trabekuliacijos tipe;
• Pseudocistinių lucencies buvimas, turintis savitų „muilo burbuliukų“ struktūrą.

Šį radiologinį vaizdą lydi pirminės ar antrinės reaktyvios osteoformatyvinės periostozės nebuvimas. Nustatomas žievės sluoksnio retinimas ir atrofija.

Piktybinis osteoblastoclastomos rūšis dėl intensyvaus kraujagyslių daiginimo reiškia venų sustingimo padidėjimą. Kraujagyslių pokyčiai turi neoplazmą su gausu kraujagyslėmis.

Diferencialinė diagnostika

Kartais labai sunku nustatyti osteoblastoclastomą. Skirtingos ligos diagnozavimo metu kyla problemų dėl ligos, naudojant osteogeninę sarkomą ir kaulų cistos, skirtingo amžiaus pacientams. Remiantis statistika, daugiau nei 3% atvejų osteoblastoclastoclastoma buvo klaidinga dėl osteogeninės sarkomos ir beveik 14% atvejų - kaulų cista.

Lentelėje apibendrinti pagrindiniai šių patologijų požymiai:

Rodikliai	Osteoblastoclastoma	Osteogeninė osteoplastinė sarkoma	Kaulų cista
Dažniausias sergamumo amžius	20–30 metų	20–26 metų	Vaikai iki 14 metų
Vieta	Epimetafizinis regionas	Epimetafizinis regionas	Metadafizės sritis
Kaulų pertvarkymas	Sunkus asimetrinis išsipūtimas.	Mažas skersinis išplėtimas	Verpstės formos išsipūtimas.
Destruktyvaus dėmesio konfigūracija	Kontūrai yra aiškūs	Kontūrai yra neryškūs, nėra aiškumo	Kontūrai yra aiškūs
Stuburo kanalo būklė	Padengta uždarymo plokštele	Atidarykite pasienyje su neoplazma	Jokių pakeitimų.
Žievės sluoksnio būklė	Plonas, pluoštinis, nepertraukiamas.	Skiedimas, sugadintas	Plonas, plokščias
Sklerozės reiškiniai	Netipiškas	Pristatyti	Netipiškas
Periostealinė reakcija	Nėra	Esanti „periostealinio skydelio“ tipo būdu	Nėra
Epifizės būklė	Lamina yra plona, banguota.	Pradiniame etape dalis epifizės išlieka nepažeista	Jokių pakeitimų.
Netoliese esanti kaulų skyrius	Jokių pakeitimų.	Osteoporozės požymiai	Jokių pakeitimų.

Privalomam dėmesiui reikia tokių rodiklių kaip paciento amžius, patologijos trukmė, paveikto dėmesio vieta, kita lentelėje nurodyta anamnestinė informacija.

Šios diagnostinės klaidos yra labiausiai paplitusios, kai osteoblastoclastoma painiojama su tokiais patologiniais procesais:

• Aneurizminė cista (lokalizuota ilgų vamzdinių kaulų diafizėje ar metafizėje);
• Monoaksialinė pluoštinės osteodisplazijos rūšis (daugiausia pasireiškia vaikystėje, lydima kaulų kreivumo be kaulų baliono);
• Hiperparatiroidinė osteoderstrofija (aiškus dėmesys nėra nukreiptas iš sveiko kaulų srities, be aiškaus kaulų išsipūtimo);
• Vienatvės vėžinės kaulų metastazės (kurioms būdingi griaunami židiniai su lenktais „valgomais“ kontūruais).

Svarbu nepamiršti, kad gerybinė osteoblastoclastoclastoma visada gali transformuotis ir tapti piktybinėmis. Piktybės priežastys dar nebuvo tiksliai nustatytos, tačiau mokslininkai mano, kad prie to prisideda traumos ir hormoniniai pokyčiai (pvz., Nėštumo metu). Remiantis kai kuriais pastebėjimais, piktybinis piktybinis nustatymas taip pat įvyko atliekant pakartotinę nuotolinio radiacijos apdorojimo seriją.

Osifikacijos simptomai:

• Neoplazma pradeda sparčiai augti;
• Skausmas blogėja;
• Didėja destruktyvaus dėmesio dydis, o ląstelių-trabekulinės fazės pereina į lizinę fazę;
• Žievės sluoksnis suskaidomas;
• Destruktyvaus dėmesio kontūrai tampa neryškūs;
• Užrakinimo plokštė griūva;
• Yra periostealinė reakcija.

Diferencijuojant pirminę piktybinę neoplazmą (osteogeninę osteoklastinę sarkomą) ir piktybinę osteoblastoclastomą, ypatingas dėmesys skiriamas patologijos trukmei, radiologinio vaizdo įvertinimas dinamikoje. Pirminės piktybinės neoplazmos rentgeno vaizde nėra jokio kaulų išsikišimo, būdingo osteoblastoclastomai, nėra kaulų tiltų, galima aptikti sklerizuotą plotą su neryškiais kontūrais. Tačiau piktybiniame naikinime dažnai yra nedidelis uždarymo plokštelės plotas, kuris buvo naudojamas kaip kliūtis sveiko kaulų segmentui.

Gydymas Osteoblastoklastomos

Vienintelis teisingas pacientų, sergančių osteoblastoclastoma, gydymas yra chirurgija. Švelniausia intervencija vyksta pradiniuose naviko proceso vystymosi etapuose ir parodo paveiktų audinių eksciziją, papildomai užpildant ertmę transplantatas. Transplantatas paimamas iš kito sveiko paciento kaulo. Tokia intervencija yra palankiausia ir mažiau traumuojanti, tačiau kai kuriais atvejais ji taip pat yra mažiau radikali. Pažeisto kaulų fragmento ekscizija kartu su neoplazma laikomas patikimesniu metodu, kuris sumažina naviko pakartotinio augimo tikimybę iki minimumo.

Jei tai yra apleista didelio dydžio osteoblastoclastoclastoma, ypač linkusi į piktybinę ar jau piktybinę, dažnai laikoma galūnės daline ar visiška amputacija.

Apskritai, pasirinkta chirurginio osteoblastoclastomos gydymo taktika, atsižvelgiant į patologinio dėmesio vietą, plitimą ir agresyvumą.

Jei navikas veikia ilgus vamzdinius kaulus, rekomenduojama atkreipti dėmesį į šių tipų chirurgines intervencijas:

• Kraštų rezekcija su aloplastika ar autoplastika gerybiniam, atidėtam procesui, židiniams su ląstelių struktūra ir epimetafizės periferijoje. Fiksacija metaliniais varžtais.
• Kai ląstelinė osteoblastoclastoma plinta į kaulo skersmens vidurį, du trečdaliai condyle, iš dalies iš diafizės ir sąnarinio paviršiaus. Defektas užpildytas sąnario kremzlės allograftu. Jis tvirtai pritvirtinamas kaklaraiščio varžtais ir varžtais.
• Epimetafizės skilimo atveju per visą ilgį ar patologinį lūžį naudojama tokia taktika kaip segmentinė rezekcija su sąnario ekscizija ir užpildo defektą allograftu. Jis pritvirtintas cementuruotu strypu.
• Esant patologiniam lūžiui ir piktybiniam osteoblastoclastomai proksimaliniame šlaunikaulio srityje, atliekama bendra klubo artroplastika.
• Taikant galus sąnario sąnario zonoje, naudojama alopolisubstance transplantacijos su fiksacija technika. Dažnai pirmenybė teikiama visam endoprotezui su išplėstiniu titano kamienu, kad būtų užtikrintas vėlesnis radiacijos gydymas.
• Jei patologinis fokusas yra distaliniame blauzdikaulio gale, atliekama rezekcija su kaulų plastiko kulkšnies artrodeze. Jei paveiktas talijos kaulas, jis išnyksta su pratęsimo artrodeze.
• Gimdos kaklelio stuburo pažeidimuose priekinė prieiga prie _C1Ir _C2Slanksteliai. Pirmenybė teikiama priešakinei prieigai. Esant _Th1-th2Lygis, naudojama priekinė prieiga prie įstrižos sternotomijos į trečiąją tarpšonkaulinę erdvę (indai kruopščiai pasislenka žemyn). Jei navikas paveikia 3–5 krūtinės ląstos slankstelių kūnus, atliekama anterolateralinė prieiga su trečiojo šonkaulio rezekcija. Kaukolė pasislenka atgal, nenutraukiant raumenų. Jei osteoblastoclastoma randama torakolumbaro srityje tarp _Th11Ir _L2, pasirinkta operacija yra dešinės pusės torakofrumbotomija. Sunkiau patekti į viršutinių 3 viršutinių kryžminių slankstelių priekinę dalį. Anterolateralinė retroperitoninė dešinės pusės prieiga prie kruopštaus kraujagyslių lagaminų ir šlapimtakio nutekėjimo.
• Jei slankstelių kūnai sunaikinami stipriai arba patologija išplito į arkos sritį krūtinės ląstos ir lumbosakraliniame stubure, tada šiuo atveju atliekamas transpedikulinių translaminarų stuburo fiksavimas, po kurio sunaikintos slanksteliai pašalinami tolesne autoplastika.
• Jei antakyje ir sėdimojo kaulo metu aptinkama gerybinė osteoblastoclastomos forma, patologiškai pakeistas segmentas pašalinamas sveikuose audiniuose, be kaulų skiepų. Jei paveikiamos acetabulumo grindys ir stogas, rezekcija atliekama dar labiau kaulų skiepijimu, kad pakeistų defektą, fiksuojant spongiozės tvirtinimo detalėmis.
• Jei įtakos yra gleivinės, krūtinės ar sėdimojo kaulo, aloplastika su struktūriniu allograftu, transplantacijos osteosinteze, cemento pagrindu pagamintu plastikiniu įterpimu ir protezavimo galvos perkėlimu į dirbtinę ertmę.
• Jei kryžkaulis ir L2 _YraPaveikti, atliekama dviejų pakopų intervencija, įskaitant patologiškai pakeisto apatinio sakralinio fragmento užpakalinės prieigos rezekciją (iki _S2), pereinant ir pašalinant neoplazmą iš anterioralinės pusės retropertoneal metodu.

Kiekvienoje konkrečioje situacijoje gydytojas nustato tinkamiausią chirurginės intervencijos metodą, įskaitant galimybę įvertinti galimybę pritaikyti naujausias technologijas, kad pagerintų gydymo rezultatus ir užtikrintų normalią paciento gyvenimo kokybę.

Prevencija

Nėra specifinės osteoblastoclastomos prevencijos. Visų pirma, taip yra dėl nepakankamo tokių navikų vystymosi priežasčių tyrimo. Daugelis ekspertų pabrėžia traumos prevenciją į kaulų sistemą tarp pagrindinių prevencinių taškų. Tačiau nėra įrodymų apie tiesioginę traumos įtaką kaulų neoplazmų susidarymui, o traumos daugeliu atvejų tik atkreipia dėmesį į esamą naviko procesą ir neturi jokios akivaizdžios reikšmės patologinio dėmesio kilmei, tačiau tuo pačiu jis gali prisidėti prie jo augimo.

Nereikia pamiršti, kad osteoblastoclastoclastoma dažnai susidaro kauluose, kurie anksčiau buvo veikiami jonizuojančios radiacijos, pavyzdžiui, skirtų kitų navikų procesų terapijai. Radio indukuotos neoplazmos paprastai atsiranda ne anksčiau kaip praėjus 3 metams po radiacijos poveikio.

Nespecifinės prevencinės priemonės apima:

• Blogų įpročių panaikinimas;
• Vadovauja sveiką gyvenimo būdą;
• Kokybė ir tvari mityba;
• Vidutinis reguliarus fizinis aktyvumas;
• Sužalojimų prevencija, laiku gydantis bet kokius patologinius procesus kūne, imuniteto stabilizavimas.

Prognozė

Patologiniai lūžiai dažnai būna paveiktoje kaulų audinio srityje. Šiuo atveju gerybiniai neoplazmai, su sąlyga, kad naudojamas radikalus gydymo metodas, turi palankią prognozę, nors patologinio dėmesio pasikartojimų ir piktybinių navikų galimybė nėra įtraukiama. Nepalankus gerybinės osteoblastoclastomos rezultatas nėra atmetamas, jei fokusas apibūdinamas aktyviu augimu ir ryškiu kaulų sunaikinimu. Toks navikas gali greitai sunaikinti visą kaulų segmentą, kuris apima patologinio lūžio vystymąsi ir reikšmingą kaulų funkcijos sutrikimą. Tokiems pacientams dažnai kyla problemų dėl chirurginio kaulo audinio defekto pakeitimo ir komplikacijų, susijusių su lūžio vystymosi gydymu.

Vidutinis visų piktybinių osteoblastoclastomų variantų penkerių metų išgyvenamumas tiek vaikams, tiek suaugusiesiems yra 70%, o tai gali būti laikoma gana gera. Taigi galime daryti išvadą, kad daugeliu atvejų tokie neoplazmai yra gana sėkmingai išgydyti. Žinoma, tokie taškai kaip naviko proceso tipas, jo stadija, pažeidimo laipsnis ir piktybinis navikai taip pat yra labai svarbūs.

Akivaizdu, kad didžiausią grėsmę kelia piktybinė osteoblastoclastoma. Esant tokiai situacijai, apie palankią prognozę galime kalbėti tik ankstyvojo aptikimo atvejais, prieinama chirurginė lokalizacija, fokusavimo jautrumas chemoprevenciniams agentams ir radiacijos terapija.