Choanalinė atrezija

Visiškas natūralių angų nebuvimas įvairiose anatominėse kūno struktūrose vadinamas atrezija (iš graikų A - neigimo, tresės - atidarymas). Choanal atrezija reiškia, kad nėra suporuotų angų užpakalinėje nosies praėjimo dalyje - užpakalinės nosies ištraukos, jungiančios nosies ertmę su nosies ir nosies ir. [1]

Epidemiologija

Šio apsigimimo dažnis yra vienas atvejis per 5–8 tūkstančius gyvų gimdymų (pagal kitus duomenis, trys atvejai per 10 tūkst.), O 65% atvejų vaikai gimsta su vienašališka choanal atrezija.

Tuo pačiu metu 60–75% dvišalės atrezijos atvejų naujagimiai turi kartu - kitos kaukolės ir veido anomalijos. Be to, statistika pažymi beveik 8% šeimos atvejų.

Remiantis kai kuriais pranešimais, iki 30% pacientų serga Choanal atrezija, atsakinga už atsakomybę. [2]

Priežastys Choanalinė atrezija

Kadangi naujagimio vaikas Choa atrezija yra įgimta patologija, jos priežastys yra susijusios su nosies struktūrų sutrikimu embriono intrauterino vystymosi laikotarpiu. Dėl šių sutrikimų kaulinė/kremzlinė pertvara arba, rečiau, pluoštinė (jungiamojo audinio) membrana išlieka tarp nosies ertmės (Cavum nasi) ir viršutinės nosiestos dalies (pars nasalis Pharyngis).

Reikėtų atsižvelgti į genetinį faktorių, ypač esant vystymosi defektų kompleksui, pavyzdžiui, įgimtam krūvio sindromui arba krūvio-asociacijai -su akių membranų, briaunų, ezophagus, kt. Craniofacial (Craniofacial) anomalijomis). (Priešlaikinis vieno ar daugiau kaukolės siūlų suliejimas), kurią sukelia genų mutacijos, kuriose yra nosiaryklės ir užpakalinės nosies ištraukų anomalija, taip pat apima treacher Collins sindromą; Alfie, Digeorgi, Apert sindromai; edwards sindromas; Crouzon, Antley-Bixler, Pfeiffer, Tessier, Beer-Stevenson, Jackson-Weiss sindromai; vaisiaus alkoholio sindromas (vaisiaus alkoholio sindromas).

Kai deformuojasi nosies polipozė vystosi vaikams ir jauniems suaugusiesiems, yra choanalinės stenozės, tai yra, jų nenormalus susiaurėjimas, kurį galima apibrėžti kaip nosies kvėpavimo takų susiaurėjimą užpakaliniame choanaliniame regione, Nasopharyngeal stenozėje arba dalinėje Choanal Atrezia.

Taigi, otolaringologijoje įgyta choanal atrezija-antrinė priekinė ir užpakalinė stenozė nosies ertmės, suformuojant pluoštines septas-. Ši būklė gali būti sifilio, sisteminės raudonosios raudonosios vilkligės, traumos paranaziniams sinusams, chirurginė intervencija ir radiacijos terapijos pasekmė nasofaryno navikams.

Tačiau „Choanal Atrezia“ medicinos ekspertai klasifikuoja kaip įgimtą patologiją, o praktikuojantys otolaringologai turėtų atskirti ją nuo užpakalinių nosies ištraukų stenozės, o tai nepadaro visiško kliūčių.

Vienašališka atrezija yra dvigubai dažnesnė: atitinkamai dešinės pusės choanalinė atrezija arba kairiosios pusės choanalinė atrezija. [3]

Rizikos veiksniai

Be genetinių anomalijų, įvairios embriotoksinės ekspozicijos ir aplinkos veiksniai yra pripažįstami kaip forameno distalinio nosies atrezijos rizikos veiksniai.

Taigi didesnė šios anomalijos rizika vaisiui gali būti paveikta būsimų motinų, kurios nėštumo metu vartoja tioamido grupės narkotikus hipertiroidizme (siekiant sumažinti skydliaukės hormonų lygį). Tokiais atvejais embrionui gali trūkti skydliaukės hormonų, kurie neigiamai veikia viršutinių kvėpavimo organų organų morfogenezę.

Be to, tyrimuose nustatyta, kad galimas naujagimių choanalinės atrezijos ryšys su didelėmis vitamino B12, B3 (PP), D ir cinko dozėmis nėštumo metu. Alkoholis, tabako dūmai ir kofeinas daro ypač neigiamą poveikį vaisiaus kaukolės ir veido struktūrų vystymuisi. [4]

2010–12 m. JAV dėl nėščių moterų cheminių medžiagų, naudojamų pasėliams gydyti, padidėjo Choanal atrezijoje.

Skaitykite daugiau:

• Toksiškų medžiagų poveikis nėštumui ir vaisiui
• Herbicidai gali sukelti retas ligas

Pathogenesis

Choanai (lotynų kalba choane (lotynų: piltuvas) yra angos, vedančios iš nosies ertmę į nosį, ribojant viduryje lizdas (Kaulo plokštės kraštas); šonai, o iš apačios - palatino kaulas (jos horizontalioji plokštelė).

Choanae susidarymas, kilęs iš embriono žiaunų arkų, prasideda ketvirtą nėštumo savaitę (ir tęsiasi iki aštuntosios savaitės), migracijos nervinių krovinių ląstelių migracija į nugaros nervų raukšles. Toliau vertikaliai išdėstyta epitelio raukšlė (oronozinė membrana) tarp pirminės burnos ertmės stogo ir nosies procesų (Placoda nasalis) ant galvos plyšimo šoniniame paviršiuje. Nosies procesai gilėja į mezodermą, dėl kurio susidaro nosies fosse, o paskui į pirminę (primityvią) choanae.

Teoriškai įgimtos choanalinės atrezijos anomalijos patogenezė gali atsirasti dėl skruosto-faringealinės (buccopharingeal) membranos išsaugojimo, plono ektodermos ir entoderminių ląstelių sluoksnio, apimančio embriono „žodžiu atidarymą“ virš chordos kaukolės galo. Ši membrana turėtų perforuoti šeštąją nėštumo savaitę, tačiau dėl nežinomų priežasčių ji gali ne, todėl susidaro orofacialiniai defektai, tokie kaip gomurio plyšys ir choanalinė atrezija.

Taip pat įmanoma: bukonozalinės membranos išsaugojimas (plonas epitelio audinio sluoksnis, kuris turėtų rezorbuoti septintą nėštumo savaitę); nenormalus mezoderminio audinio laikymasis Choanų srityje; Vietinis mezenchiminių ląstelių migracijos išilgai nervinio keteros sutrikimas, dėl kurio susidaro embriono priekinės galvos dalies ir jos padarinių susidarymo defektai.

Tačiau nė viena iš užpakalinės nosies atrezijos vystymosi mechanizmo prielaidų neturi jokių įrodymų.

Simptomai Choanalinė atrezija

Naujagimiai kvėpuoja per nosį, nes jų epiglottis yra didesnis (palyginti su suaugusiaisiais), o rijimo metu gerklos kyla, liečiant nosiaryklę ir baigiasi tarp minkšto gomurio ir nosiaryklės šonų. Ir gebėjimas kvėpuoti per burną atsiranda praėjus 4–6 savaitėms po gimimo - po gerklų nuleidimo.

Todėl klasikiniai simptomai, kuriuos pasireiškia dvišalė choanalinė atrezija naujagimiuose, atsiranda dėl visiško kvėpavimo takų funkcijos sutrikimo.

Pavyzdžiui, kūdikis turi ciklinę cianozę, rodančią asfiksijos epizodus: odos gyvybingumas, kuris mažėja verkiant (kai vaikas plačiai atveria burną ir kvėpuoja) ir kartojasi, kai tik verkia sustoti, o kūdikis uždaro burną. Tokiais atvejais reikalinga skubios medicinos pagalbos pagalba - endotrachealinė intubacija ar tracheotomija.

Vienašališka atrezija (t. Y. Tik vienos užpakalinės nosies praėjimo nebuvimas) dažnai aptinkama vėliau (5–10 mėnesių ar daug vėliau), o pirmieji jo požymiai yra vienašališki nosies spūstys. Be to, iš vienos šnervės - rinorėja, knarkimas ir stridoras (triukšmingas kvėpavimas), taip pat lėtinis sinusitas. [5]

Komplikacijos ir pasekmės

Dvišalė choanalinė atrezija sukelia ūmią naujagimių kvėpavimo distreso sindromą dėl visiško nosies kvėpavimo takų obstrukcijos.

Vienašališkos atrezijos pasekmės ir komplikacijos: veido proporcijų iškraipymas, sutrikęs viršutinio ir apatinio žandikaulio augimas ir patologinio įkandimo susidarymas - dėl netinkamo kaukolės ir veido vystymosi; obstrukcinė naktinė apnėja ir kitos kvėpavimo takų problemos, susijusios su sutrikusio viršutinio kvėpavimo takų funkcionavimu. [6]

Diagnostika Choanalinė atrezija

Jei įtariama dvišalė naujagimių choanalinė atrezija, neonatologas išankstiniu būdu nustato preliminarią klinikinę diagnozę į ekstremalią situaciją, įterpdamas nasogastrinį vamzdelį per kūdikio nosies ertmę. Įtarimas dėl šios įgimtos anomalijos patvirtinama, jei kateterio negalima įterpti.

Norint patvirtinti diagnozę, būtina vaizduoti: endoskopija (tyrimas) nosies ertmėje, nosies CT, paranazinių sinusų ir paranazinių kaulų struktūrų.

Vienašališka choanal atrezija yra labiausiai paplitusi forma ir gali neturėti susijusių apsigimimų defektų, todėl ji gali būti diagnozuota iškart po gimimo.

Vienašališkoje atrezijoje taip pat atliekama instrumentinė diagnostika: priekinė ir užpakalinė rinoskopija; Nosies ertmės ir nosies kompiuterinės tomografijos endoskopija; Rhinomanometrija - nosies kvėpavimo funkcijos tyrimas.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė apima nosies kvėpavimo problemas, kurios gali būti susijusios su: nukrypusia nosies pertvara arba kremzlės dislokacija; Nosies ertmės stenozė ir įgimta apatinių nosies kaulų hipertrofija; Izoliuota nosies forameno kriaušės formos stenozė (nosies skeleto priekinis kaulinis apribojimas); Antrochoanalinis polipas, nosies ertmės dermoidinė cista arba nasolacrimalinė latako cista; Hemangioma arba nosies garmatoma.

Gydymas Choanalinė atrezija

Choanalinės atrezijos atveju tik chirurginis gydymas atliekant transnazalinę endoskopinę rezekciją ir choanoplastika su ankstesniu nosies ertmės CT ar MRT, siekiant atkurti jų patalpą.

Chirurginė dvišalės choanalinės atrezijos intervencija dažniausiai atliekama per pirmuosius tris gyvenimo mėnesius ir vienašališkos atrezijos atvejais po to, kai vaikas yra dvejų metų. [7]

Visa informacija leidinyje - „Choanal Atresia“ atkūrimas

Prevencija

Atsižvelgiant į žinomus šio apsigimimo rizikos veiksnius, prevencines priemones galima laikyti tinkamu nėštumo valdymu ir ypač atsargiai, kai reikia skirti bet kokius vaistus būsimoms motinoms.

Ir atsakingos poros turi būdą, kaip užkirsti kelią vaikui, sergančiam genetiškai nustatytu sindromu, pavyzdžiui, medicininės genetinės konsultacijos.

Prognozė

Dvišalė choanalinė atrezija naujagimiui yra pavojinga gyvybei, tačiau laiku ir veiksmingai gydant ir be jokio ryšio su įgimtais sindromais, prognozė paprastai laikoma gera.

Knygos apie „Choanae“ atesiją

1. Vaikų otolaringologija: principai ir praktikos keliai “ - Christopheris J. Hartnickas ir kt. (Išleidimo metai: 2015)
2. „Scott-Brown's Otorhinolaringology, Galvos ir kaklo operacijos“ - Autorius: John C Watkinson ir kt. (Leidinio metai: 2020)
3. „Cummings otolaringologija: galvos ir kaklo chirurgija“ - Autorius: Paul W. Flint ir kt. (Išleidimo metai: 2020)
4. „ENT: Įvadas ir praktinis vadovas“ - Autorius: Sharan K. Naidoo (išleidimo metai: 2018)

Naudota literatūra

1. Palchun, Magomedov, Alexeeva: Otorhinolaryngology. Nacionalinis vadovas. Geotar-Media, 2022 m.
2. Įgimta choanal atrezija vaikams. Vadovėlis medicinos studentams. Kotova E. N., Radtsig E.Yu. 2021 m