Choanalinė atrezija

Visiškas natūralių angų nebuvimas įvairiose anatominėse kūno struktūrose vadinamas atrezija (iš graikų a – kažko neigimas, tresis – atsivėrimas). Choanalinė atrezija reiškia porinių angų nebuvimą užpakalinėje nosies kanalo dalyje – užpakalinių nosies angų, jungiančių nosies ertmę su nosiarykle.[1]

Epidemiologija

Šio apsigimimo dažnis yra vienas atvejis 5-8 tūkstančiams gyvų gimimų (kitais duomenimis, trys atvejai 10 tūkst.), o 65% atvejų vaikai gimsta su vienašale choanine atrezija.

Tuo pačiu metu 60-75% dvišalės atrezijos atvejų naujagimiams yra gretutinių apsigimimų – kitų kaukolės ir veido anomalijų. Be to, statistika pažymi beveik 8% šeimos atvejų.

Remiantis kai kuriais pranešimais, iki 30% pacientų serga choanine atrezija CHARGE sindromu.[2]

Priežastys Choanalinė atrezija

Kadangi naujagimio choa atrezija yra įgimta patologija, jos priežastys yra susijusios su nosies struktūrų sutrikimu embrioniniu intrauterinio vystymosi laikotarpiu. Dėl šių sutrikimų tarp nosies ertmės (cavum nasi) ir viršutinės nosiaryklės dalies (pars nasalis pharyngis) lieka kaulinė/kremzlinė pertvara arba, rečiau, pluoštinė (jungiamojo audinio) membrana.

Reikėtų atsižvelgti į genetinį faktorių, ypač esant raidos defektų kompleksui, pavyzdžiui, įgimtam CHARGE sindromui arba CHARGE asociacijai – su akies membranų, ausies kaušelių, stemplės, lytinių organų anomalijomis ir kt. Įgimti kaukolės ir veido sindromai (kraniofacialinė) disostozė arba kraniosintozė (priešlaikinis vieno ar kelių kaukolės siūlių susiliejimas), kurią sukelia genų mutacijos, kai yra nosiaryklės ir užpakalinių nosies kanalų anomalija, taip pat apima Treacher Collins sindromą ; Alfie, DiGeorgi, Aperto sindromai; Edvardso sindromas ; Crouzon, Antley-Bixler, Pfeiffer, Tessier, Beer-Stevenson, Jackson-Weiss sindromai; vaisiaus alkoholinis sindromas (vaisiaus alkoholio sindromas) .

Kai vaikams ir jauniems suaugusiems išsivysto deformuojanti nosies polipozė , atsiranda choanalinė stenozė, tai yra nenormalus jų susiaurėjimas, kuris gali būti apibūdinamas kaip nosies kvėpavimo takų susiaurėjimas užpakalinėje choanalinėje srityje, nosiaryklės stenozė arba dalinė choanalinė atrezija.

Taigi otolaringologijoje dažnai atpažįstama ir įgyta choanalinė atrezija – antrinė priekinė ir užpakalinė nosies ertmės stenozė , susiformavus skaidulinėms pertvaroms. Šią būklę gali sukelti sifilis, sisteminė raudonoji vilkligė, paranalinių sinusų trauma , chirurginė intervencija, taip pat radiacinės terapijos pasekmė piktybiniams nosiaryklės navikams.

Tačiau medicinos ekspertai choanalinę atreziją priskiria prie įgimtų patologijų, o praktikuojantys otolaringologai turėtų ją atskirti nuo užpakalinių nosies ertmių stenozės, dėl kurios visiškai nepraeina.

Vienašalė atrezija yra dvigubai dažnesnė: atitinkamai dešinioji choanalinė arba kairioji choanalinė atrezija.[3]

Rizikos veiksniai

Be genetinių anomalijų, įvairūs embriotoksiniai poveikiai ir aplinkos veiksniai yra pripažinti kaip foramen distal nosalis atrezijos rizikos veiksniai.

Taigi, didesnė šios vaisiaus anomalijos rizika gali būti besilaukiančioms motinoms, kurios nėštumo metu vartojo tioamidų grupės vaistus nuo hipertiroidizmo (skydliaukės hormonų kiekiui mažinti). Tokiais atvejais embrionui gali trūkti skydliaukės hormonų, o tai neigiamai veikia viršutinių kvėpavimo organų morfogenezę.

Be to, tyrimais nustatytas galimas naujagimių choanalinės atrezijos ryšys su didelėmis vitamino B12, B3 (PP), D ir cinko dozėmis nėštumo metu. Alkoholis, tabako dūmai ir kofeinas itin neigiamai veikia vaisiaus kaukolės ir veido struktūrų vystymąsi.[4]

2010–2012 m. Jungtinėse Valstijose buvo pranešta apie gimdymų su choanaline atrezija padidėjimą dėl nėščių moterų poveikio pasėliams apdoroti naudojamomis cheminėmis medžiagomis.

Skaityti daugiau:

• Toksiškų medžiagų poveikis nėštumui ir vaisiui
• Herbicidai gali sukelti retas ligas

Pathogenesis

Choanai (lot. Choane (lot. Piltuvėlis) – tai angos, vedančios iš nosies ertmės į nosiaryklę, per vidurį apribotos lizdu (kaulo plokštelės kraštas); dantinis kaulas – iš viršaus ir už nugaros; šio kaulo sparnų plokštės – iš šonų, o iš apačios – gomurinis kaulas (jo horizontali plokštelė) Daugiau informacijos – Kvėpavimo sistemos organų raida

Choanos, kilusios iš embriono žiauninių lankų, formuojasi ketvirtą nėštumo savaitę (ir tęsiasi iki aštuntos savaitės), kai nervinio keteros ląstelės migruoja į nugaros nervines raukšles. Toliau plyšta vertikaliai išsidėsčiusi epitelio raukšlė (oronasalinė membrana) tarp pirminės burnos ertmės stogo ir nosies procesų (placoda nasalis) šoniniame galvos paviršiuje. Nosies procesai gilėja į mezodermą, dėl to susidaro nosies duobės, o vėliau - pirminė (primityvi) choana.

Teoriškai įgimtos choanalinės atrezijos anomalijos patogenezę gali lemti skruosto-ryklės (bukofaringinės) membranos išsaugojimas, plonas ektodermos ir entodermos ląstelių sluoksnis, dengiantis embriono „burnos angą“ virš kaukolės galo. Chorda. Ši membrana turėtų perforuoti šeštąją nėštumo savaitę, tačiau dėl nežinomų priežasčių gali ir neperforuoti, todėl gali atsirasti burnos ir veido defektų, tokių kaip gomurio skilimas ir choanalinė atrezija.

Taip pat galima: išsaugoti žandikaulio membraną (ploną epitelio audinio sluoksnį, kuris turėtų rezorbuotis septintą nėštumo savaitę); nenormalus mezoderminio audinio sukibimas choanos srityje; lokalus mezenchiminių ląstelių migracijos išilgai nervo keteros sutrikimas, dėl kurio atsiranda embriono galvos dalies frontonalinio išsikišimo ir jo šakų formavimosi defektai.

Tačiau nė viena iš užpakalinės nosies atrezijos vystymosi mechanizmo prielaidų iki šiol neturi įrodymų.

Simptomai Choanalinė atrezija

Naujagimiai kvėpuoja per nosį, nes jų antgerklis yra aukštesnis (lyginant su suaugusiaisiais), o gerklos rijimo metu pakyla, liečiant nosiaryklę, užsidaro tarp minkštojo gomurio ir nosiaryklės šonų. O gebėjimas kvėpuoti per burną atsiranda praėjus 4-6 savaitėms po gimimo – nuleidus gerklą.

Todėl klasikiniai simptomai, kuriuos sukelia dvišalė choanalinė atrezija naujagimiams, atsiranda dėl visiško kvėpavimo funkcijos sutrikimo.

Pavyzdžiui, kūdikis serga cikline cianoze, rodančia asfiksijos epizodus: odos blizgesį, kuris sumažėja verkiant (kai vaikas plačiai atveria burną ir įkvepia ir iškvepia) ir kartojasi, kai tik nustoja verkti ir kūdikis uždaro burną.. Tokiais atvejais reikalinga skubi medicinos pagalba – endotrachėjinė intubacija arba tracheotomija.

Vienašalė atrezija (ty tik vieno užpakalinio nosies kanalo nebuvimas) dažnai nustatoma vėliau (5-10 mėnesių amžiaus ar daug vėliau), o pirmieji jos požymiai yra vienašalis nosies užgulimas . Be to, yra nuolatinės išskyros iš vienos šnervės - rinorėja , knarkimas ir stridoras (triukšmingas kvėpavimas), taip pat lėtinis sinusitas.[5]

Komplikacijos ir pasekmės

Dvišalė choanalinė atrezija sukelia ūminį naujagimių kvėpavimo distreso sindromą dėl visiško nosies kvėpavimo takų obstrukcijos.

Vienašalės atrezijos pasekmės ir komplikacijos: veido proporcijų iškrypimas, sutrinka viršutinių ir apatinių žandikaulių augimas bei susiformuoja patologinis sąkandis – dėl netinkamo kaukolės ir veido vystymosi; obstrukcinės naktinės apnėjos ir kitų kvėpavimo problemų, susijusių su sutrikusiu viršutinių kvėpavimo takų funkcionavimu, atsiradimas.[6]

Diagnostika Choanalinė atrezija

Įtarus dvišalę naujagimių choanalinę atreziją, preliminarią klinikinę diagnozę neonatologas nustato skubios pagalbos atveju, per kūdikio nosies ertmę įkišdamas nazogastrinį vamzdelį. Įtarimas dėl šios įgimtos anomalijos pasitvirtina, jei kateterio įvesti nepavyksta.

Diagnozei patvirtinti būtinas vaizdavimas: nosies ertmės endoskopija (tyrimas) , nosies, paranalinių sinusų ir paranalinių kaulų struktūrų KT skenavimas.

Vienašalė choanalinė atrezija yra labiausiai paplitusi forma ir gali neturėti jokių susijusių apsigimimų, todėl ji gali būti diagnozuota ne iš karto po gimimo.

Esant vienašalei atrezijai, atliekama ir instrumentinė diagnostika: priekinė ir užpakalinė rinoskopija; nosies ertmės endoskopija ir nosies kompiuterinė tomografija; rinomanometrija – nosies kvėpavimo funkcijos tyrimas .

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė apima nosies kvėpavimo sutrikimus, kurie gali atsirasti dėl: nosies pertvaros nukrypimo ar kremzlės išnirimo; nosies ertmės stenozė ir įgimta apatinių nosies kaulų hipertrofija; izoliuota kriaušės formos nosies angos stenozė (nosies skeleto priekinis kaulinis susiaurėjimas); antrochoanalinis polipas, dermoidinė nosies ertmės cista arba nosies ašarų latako cista; hemangioma arba nosies garmatoma.

Gydymas Choanalinė atrezija

Esant choanalinei atrezijai, jų praeinamumui atkurti atliekamas tik chirurginis gydymas transnazaline endoskopine rezekcija ir choanoplastika su ankstesne nosies ertmės KT ar MRT.

Chirurginė intervencija dėl dvišalės choanalinės atrezijos dažniausiai atliekama per pirmuosius tris gyvenimo mėnesius, o vienpusės atrezijos atvejais – vaikui sulaukus dvejų metų.[7]

Visa informacija leidinyje – Choanalinės atrezijos atkūrimas

Prevencija

Atsižvelgiant į žinomus šio apsigimimo rizikos veiksnius, prevencinės priemonės gali būti laikomos tinkamu nėštumo valdymu ir ypatingu atsargumu skiriant bet kokius vaistus besilaukiančioms motinoms.

O atsakingos poros turi būdą, kaip išvengti vaiko su genetiškai nulemtu sindromu, pavyzdžiui, medicininės genetinės konsultacijos.

Prognozė

Dvišalė choanalinė atrezija yra pavojinga naujagimio gyvybei, tačiau laiku ir veiksmingai gydant ir nesusijusį su įgimtais sindromais, prognozė paprastai laikoma gera.

Knygos apie choana atreziją

1. Vaikų otolaringologija: principai ir praktikos būdai“ – Christopheris J. Hartnickas ir kt. (Išleidimo metai: 2015 m.)
2. „Scott-Brown otorinolaringologija, galvos ir kaklo chirurgija“ – Autorius: Johnas C Watkinsonas ir kt. (Išleidimo metai: 2020)
3. "Cummings otolaringologija: galvos ir kaklo chirurgija" - Autorius: Paul W. Flint ir kt. (Išleidimo metai: 2020)
4. „ENT: Įvadas ir praktinis vadovas“ – Autorius: Sharan K. Naidoo (Išleidimo metai: 2018 m.)

Naudota literatūra

1. Palchunas, Magomedovas, Aleksejeva: Otorinolaringologija. Nacionalinis vadovas. GEOTAR-Media, 2022 m.
2. Įgimta choanalinė atrezija vaikams. Vadovėlis medicinos studentams. Kotova EN, Radtsig E.Yu. 2021 m