Priekinė laikinė demencija.

Priekinė laikinė demencija (taip pat žinoma kaip frontotemporalinė demencija, FTD) yra reta neurodegeneracinė smegenų liga, kuriai būdingas pažinimo ir elgesio funkcijų pablogėjimas. Ji vadinama frontotemporal demencija, nes iš pradžių pažeidžia priekinę ir smilkininę smegenų skilteles.

Pagrindiniai priekinės laikinės demencijos požymiai yra šie:

1. Elgesio ir asmenybės pokyčiai: pacientų socialinis elgesys gali susilpnėti, tapti mažiau slopinamas, amoralus ar ekscentriškas. Gali kilti problemų dėl emocijų ir poveikio valdymo.
2. Kognityvinis nuosmukis: pradinėse FTD stadijose pacientai gali išlaikyti santykinai normalius intelektinius gebėjimus, tačiau laikui bėgant gali kilti kalbos problemų (kalbos apraksija) ir su planavimu bei sprendimų priėmimu susijusių užduočių.
3. Socialinis slopinimas: pacientai, sergantys FTD, gali rodyti netinkamą elgesį socialinėse situacijose ir prarasti gebėjimą laikytis socialinių normų.
4. Laipsniškas blogėjimas: laikui bėgant priekinės laikinosios demencijos simptomai pablogėja ir pacientai tampa vis labiau priklausomi nuo priežiūros.

Priekinė laikinė demencija turi keletą potipių, kurių kiekvienas gali pasireikšti su įvairaus laipsnio simptomais ir sutrikimu. Kol kas nėra specifinio gydymo, kuris galėtų sulėtinti FTD progresavimą, o požiūris į priežiūrą iš esmės apsiriboja simptomų valdymu ir parama pacientui bei šeimai.[1]

Tai svarbi sąlyga, todėl norint tiksliai diagnozuoti ir valdyti priekinę laikinę demenciją, būtina konsultacija su patyrusiu neurologu ar neurodegeneracinių ligų specialistu.

Priežastys Frontalinė laikinė demencija.

Priekinė laikinė demencija turi daug skirtingų priežasčių, todėl šios srities tyrimai tebevyksta. Iš esmės FTD yra neurodegeneracinė liga, o tai reiškia, kad tam tikrose smegenų srityse pažeidžiami ir miršta neuronai. FTD priežastys yra šios:

1. Genetiniai veiksniai: genetinės mutacijos laikomos viena iš pagrindinių STD priežasčių. Kai kurios šeiminės FTD formos yra susijusios su mutacijomis genuose, tokiuose kaip C9orf72, GRN (preapolipeptido kilmės baltymas), MAPT (tauprotino genas) ir kt. Žmonėms, sergantiems susijusiomis FTD formomis, yra didesnė rizika susirgti šia liga.[2]
2. Baltymų agregacija: Gali būti, kad FTD yra susijęs su nenormalių baltymų struktūrų, tokių kaip taupoteinas, kaupimu, kurios sudaro neuronų inkliuzus ir sukelia neuronų pažeidimus.
3. Neurouždegimas: Smegenų uždegimas ir neurouždegimas taip pat gali būti susiję su FTD išsivystymu.
4. Kiti veiksniai: Vykdomi tyrimai, siekiant geriau suprasti kitus galimus veiksnius, galinčius prisidėti prie STD, pvz., aplinką ir aplinkos veiksnius.

Simptomai Frontalinė laikinė demencija.

Kai kurie pagrindiniai frontotemporalinės demencijos simptomai:

1. Elgesio ir asmenybės pokyčiai : pacientai gali rodyti nenormalų ar netinkamą elgesį, pavyzdžiui, apatiją, amoralumą, nenorą laikytis socialinių normų, neatsargumą ar sutrikusią asmens higieną.
2. Emociniai sutrikimai : gali pasikeisti emocinis stabilumas, taip pat pablogėti gebėjimas suprasti ir išreikšti emocijas. Pacientai gali emociškai atskirti arba rodyti per daug emocijų.
3. Kognityvinis nuosmukis : nors FTD pirmiausia veikia elgesį ir emocijas, laikui bėgant jis taip pat gali sukelti atminties, kalbos ir kitų pažinimo funkcijų sutrikimus. Tai gali pasireikšti sunkumais, susijusiais su išraiškinga ir imlia kalba, taip pat sprendimų priėmimo ir problemų sprendimo gebėjimais.
4. Sumažėjęs socialinis prisitaikymas : pacientai gali patirti sunkumų tarpasmeniniuose santykiuose ir socialiniame prisitaikyme. Jie gali rodyti antisocialų elgesį, nesugebėjimą suprasti kitų jausmų ir palaikyti socialinių ryšių.
5. Sumažėjusi savikontrolė : Pacientams gali būti sunku susikontroliuoti ir kontroliuoti savo veiksmus. Tai gali sukelti kompulsyvų ar impulsyvų elgesį.[3]

Etapai

Frontalinė laikinė demencija progresuoja keliais etapais, kuriems būdingas simptomų progresavimas ir pažinimo bei elgesio funkcijų pablogėjimas. STD etapai gali skirtis priklausomai nuo tyrimų sistemos ir konkrečių klinikinių atvejų, tačiau paprastai išskiriami trys pagrindiniai etapai:

1. Ankstyvoji stadija (lengva) :

   • Šiame etape pacientui gali pasireikšti lengvi ir nepastebimi simptomai, kuriuos galima lengvai neįvertinti arba klaidingai priskirti stresui ar depresijai.
   • Būdingi simptomai yra elgesio ir asmenybės pokyčiai, taip pat lengva apatija ir susidomėjimo įprasta veikla praradimas.
   • Kognityvinės funkcijos, tokios kaip atmintis ir orientacija, gali išlikti santykinai išsaugotos.

2. Vidurinė stadija (vidutinio sunkumo) :

   • Šiame etape FTD simptomai tampa ryškesni ir daro įtaką kasdieniam paciento gyvenimui.
   • Pacientas gali patirti rimtų elgesio pokyčių, įskaitant agresiją, apatiją, netinkamą socialinį elgesį ir kompulsyvumą.
   • Pradeda blogėti pažinimo funkcija, o tai gali sukelti atminties, mąstymo ir kalbos problemų.
   • Pacientams taip pat gali kilti problemų dėl orientacijos erdvėje ir laike.

3. Vėlyvoji stadija (sunki) :

   • Paskutiniame STD etape pacientai gali būti visiškai priklausomi nuo priežiūros ir pagalbos.
   • Simptomai, susiję su pažinimo pablogėjimu, tampa labai ryškūs, pacientai gali visiškai prarasti galimybę gyventi savarankiškai.
   • Fizinės problemos, tokios kaip rijimas ir judėjimo sutrikimai, taip pat gali tapti rimtesnės.

Formos

Frontotemporalinė demencija apima keletą formų, kurios skiriasi dominuojančiais simptomais ir smegenų pokyčiais. Pagrindinės STD formos yra šios:

1. Frontotemporalinės demencijos (bvFTD) elgesio variantas : šiai formai būdingi ryškūs elgesio, asmenybės ir socialinės adaptacijos pokyčiai. Pacientai gali rodyti amoralų, nesutramdomą, kompulsyvų ar apatišką elgesį. Pradinėse stadijose gali būti išsaugotos tokios pažinimo funkcijos kaip atmintis ir kalba.
2. Afazinė forma (pirminė progresuojanti afazija, PPA) : ši FTD forma turi įtakos kalbos funkcijoms. Yra keletas PPA potipių, įskaitant semantinę degradacijos afaziją (svPPA), netolygią / asimetrinę pirminio afazinio sutrikimo afaziją (nfvPPA) ir afaziją, susijusią su pirmine projekcine afazija (PPAOS). Simptomai yra sutrikęs gebėjimas suprasti ir vartoti žodžius, taip pat artikuliacijos sutrikimai.
3. Į Alzheimerio ligą panašus FTD : Ši FTD forma rodo simptomus, panašius į Alzheimerio ligą, įskaitant atminties praradimą ir pažinimo sutrikimus. Tačiau skirtingai nei Alzheimerio liga, FTD paprastai išsaugo mokymosi ir erdvinės orientacijos gebėjimus.
4. Kortikobazinė degeneracija (CBD) : Ši FTD forma pasireiškia simptomais, įskaitant netipinius judėjimo sutrikimus, tokius kaip hiperkinezė ir raumenų rigidiškumas. Taip pat sutrinka pažinimo funkcija.
5. Progresuojantis supranuklearinis paralyžius (PSP) : šiai FTD formai būdingas sutrikęs motorinis koordinavimas, sumažėjęs gebėjimas laikyti galvą ir žvilgsnį bei pažinimo sutrikimai.[4]

Diagnostika Frontalinė laikinė demencija.

Priekinės laikinosios demencijos diagnozavimas yra sudėtingas procesas, apimantis kelis šios neurodegeneracinės ligos nustatymo etapus ir metodus. Toliau pateikiami įprasti FTD diagnozavimo žingsniai ir metodai:

1. Klinikinis tyrimas ir istorija :

   • Gydytojas atlieka išsamų paciento tyrimą ir surenka ligos istoriją, kad įvertintų simptomus ir jų buvimo trukmę. Ypatingas dėmesys skiriamas paciento psichinės ir pažintinės būklės pokyčiams.

2. Psichologiniai testai ir pažinimo funkcijų įvertinimas :

   • Pacientui gali būti pasiūlyti įvairūs psichologiniai testai ir kognityviniai vertinimai, padedantys nustatyti atminties, mąstymo, kalbos ir elgesio sutrikimus.

3. Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) :

   • Smegenų MRT gali būti naudojamas norint vizualizuoti struktūrinius smegenų pokyčius, tokius kaip sumažėjęs smegenų tūris ir priekinės bei smilkininės skilčių atrofija, būdinga FTD.

4. Pozitronų emisijos tomografija (PET) :

   • PET galima atlikti norint ištirti medžiagų apykaitos pokyčius smegenyse, įskaitant gliukozės aktyvumo ir baltymų agregatų pokyčius, susijusius su FTD.

5. Smegenų spektro tyrimas :

   • Šis tyrimas gali būti atliktas siekiant nustatyti biocheminius žymenis, tokius kaip amiloido ir tau baltymai, kurie gali būti susiję su FTD.

6. Kitų priežasčių pašalinimas :

   • Svarbu atmesti kitas galimas pažinimo ir psichikos sutrikimų priežastis, pvz., Alzheimerio ligą ir psichikos sutrikimus, kurie gali imituoti STD simptomus.

7. Neurologo ir neuropsichologo konsultacija :

   • Konsultacijos su neurologijos ir neuropsichologijos specialistais gali padėti įvertinti ir interpretuoti diagnostinių tyrimų rezultatus.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė priekinės laikinosios demencijos diagnozė yra svarbi norint atskirti šią neurodegeneracinę ligą nuo kitų demencijos tipų ir neurologinių būklių. Toliau pateikiami keli pagrindiniai žingsniai ir veiksniai, kurie gali padėti gydytojui atlikti diferencinę FTD diagnozę:

1. Simptomų įvertinimas: gydytojas turi atlikti išsamų paciento tyrimą ir ištirti simptomų ypatybes. STD simptomai gali būti elgesio pokyčiai, socialinis slopinimas, amoralus elgesys, planavimo ir sprendimų priėmimo gebėjimų sutrikimai ir afazija (kalbos sutrikimas). Svarbu nustatyti, kurie simptomai vyrauja.
2. Klinikiniai tyrimai: gydytojas gali atlikti įvairius klinikinius tyrimus ir vertinimus, kad išmatuotų paciento pažinimo funkciją, emocinę būseną ir elgesį.
3. Neurovaizdavimas: Smegenų vaizdavimas naudojant tokius metodus kaip magnetinio rezonanso tomografija (MRT) ir pozitronų emisijos tomografija (PET) gali padėti vizualizuoti smegenų struktūrą ir funkciją, taip pat nustatyti sutrikimus, kurie gali būti susiję su FTD.
4. Genetinis tyrimas: tais atvejais, kai šeimoje yra buvę FTD ar kitų neurodegeneracinių ligų, genetinis tyrimas gali būti naudingas nustatant specifines su FTD susijusias mutacijas.
5. Kitų priežasčių atmetimas: Gydytojas turėtų atmesti kitas galimas demencijos priežastis, tokias kaip Alzheimerio liga, [5]Parkinsono liga, kraujagyslinė demencija ir kitos neurologinės bei psichikos būklės.
6. Psichologinis ir socialinis vertinimas: Psichologinio ir socialinio funkcionavimo įvertinimas gali būti naudingas nustatant elgesio pokyčius ir STD poveikį pacientui ir šeimai.
7. Specialistų konsultacija: diagnozei patikslinti kai kuriais atvejais gali prireikti neuropsichologų, neurologų, psichiatrų ir kitų specialistų konsultacijos.

Gydymas Frontalinė laikinė demencija.

Tai progresuojanti liga, kuriai nėra specifinio gydymo metodo, tačiau kai kurie metodai gali būti naudojami simptomams valdyti ir paciento komfortui maksimaliai padidinti:

1. Vaistai: Daugelis vaistų, vartojamų Alzheimerio ligai ir kitoms neurodegeneracinėms ligoms gydyti, gali būti naudojami priekinės laikinosios demencijos simptomams valdyti. Šie vaistai gali būti cholinesterazės inhibitoriai ir memantinas.
2. Psichologinė pagalba: Pacientams ir jų šeimoms dažnai reikia psichologinės ir emocinės paramos. Psichologai ir psichiatrai gali padėti susidoroti su emociniais sunkumais, susijusiais su liga, ir sukurti elgesio pokyčių valdymo strategijas.
3. Kalbos ir fizinė terapija: Kalbos terapija gali padėti pacientams išlaikyti arba pagerinti bendravimo įgūdžius. Fizinė terapija ir mankšta gali padėti išlaikyti fizinį mobilumą ir sumažinti sėslaus gyvenimo būdo šalutinio poveikio riziką.
4. Speciali dieta ir mityba: kai kuriais atvejais pacientams, sergantiems priekine laikine demencija, rekomenduojama laikytis specialios dietos, kurioje yra daug baltymų ir mažai angliavandenių.
5. Simptomų valdymas ir saugumas: kadangi pacientai, sergantys priekine laikine demencija, gali elgtis keistai ar agresyviai, svarbu užtikrinti jų ir aplinkinių saugumą. Tai gali apimti prieigos prie pavojingų objektų kontrolę ir tinkamos priežiūros užtikrinimą.
6. Klinikiniai tyrimai: kai kuriais atvejais pacientai skatinami dalyvauti klinikiniuose tyrimuose, kuriuose tiriami nauji priekinės laikinės demencijos gydymo būdai ir vaistai.[6]

Prognozė

Frontotemporalinės demencijos prognozė gali skirtis priklausomai nuo kelių veiksnių, įskaitant FTD formą, paciento amžių, ligos progresavimo laipsnį ir papildomų ligų buvimą. Bendra FTD prognozė paprastai yra prasta, nes tai progresuojanti neurodegeneracinė liga.

Štai keletas pagrindinių STD prognozės aspektų:

1. Simptomų atsiradimo laikas : prognozė gali priklausyti nuo to, kaip anksti nustatoma diagnozė ir pradėtas tinkamas gydymas. Ankstyvas apsilankymas pas gydytoją ir gydymo pradžia gali padėti sulėtinti ligos progresavimą.
2. FTD forma : Kaip minėta anksčiau, yra keletas FTD formų, o prognozė gali skirtis priklausomai nuo formos. Pavyzdžiui, priekinė FTD forma, kuriai būdingi elgesio pokyčiai, gali turėti prastesnę prognozę, palyginti su afazine forma, kurioje vyrauja kalbos simptomai.
3. Individualūs veiksniai : simptomų atsiradimo amžius, bendra paciento sveikatos būklė ir kitos sveikatos būklės taip pat gali turėti įtakos prognozei.
4. Šeimos parama ir priežiūra : slaugos kokybė ir šeimos bei globėjų parama gali turėti didelės įtakos paciento kokybei ir gyvenimo trukmei.
5. Komplikacijos ir susijusios problemos : FTD gali sukelti įvairias komplikacijas, tokias kaip infekcijos, pneumonija ir kt., kurios taip pat gali turėti įtakos prognozei.

Bendra FTD prognozė paprastai yra prasta, o liga progresuoja laikui bėgant, sukeldama elgesio sutrikimus, pažinimo sutrikimus ir nepriklausomybės praradimą.

Gyvenimo trukmė

Tikėtina gyvenimo trukmė sergant frontotemporal demencija gali labai skirtis priklausomai nuo daugelio veiksnių, įskaitant FTD formą, simptomų atsiradimo amžių, ligos progresavimo laipsnį ir individualias paciento savybes.

STD paprastai prasideda vidutinio amžiaus, dažnai iki 65 metų amžiaus, o tai išskiria jį nuo labiau paplitusios Alzheimerio ligos. Gyvenimo trukmė po FTD diagnozavimo gali svyruoti nuo kelerių metų iki dešimtmečių, tačiau vidutinė gyvenimo trukmė po diagnozės paprastai yra apie 7-8 metus.

Tačiau verta paminėti, kad FTD yra progresuojanti neurodegeneracinė liga, kurios simptomai laikui bėgant blogėja. Kai liga pasiekia labiau pažengusią stadiją, ji gali sukelti visišką priklausomybę nuo priežiūros ir komplikacijų, tokių kaip infekcijos ar pneumonija, kurios gali sutrumpinti gyvenimo trukmę.

FTD gyvenimo trukmė ir prognozė taip pat priklauso nuo individualios pagalbos ir priežiūros, kurią pacientas gauna ir kaip sėkmingai valdomi simptomai ir komplikacijos. Ankstyvas socialinio darbuotojo siuntimas, įvertinimas ir parama, pagalba šeimai bei tinkamų terapinių ir palaikomųjų metodų taikymas gali padėti pagerinti paciento gyvenimo kokybę ir pailginti jo trukmę.

Autoritetingų knygų ir studijų, susijusių su priekinės laikinės demencijos tyrimais, sąrašas

1. „Frontotemporal dementia: Syndromes, Imaging and Molecular Characteristics“ – autoriai: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (Metai: 2015)
2. "Frontotemporal demencija: neurologinė liga ir terapija" - David Neary, John R. Hodges (Metai: 2005)
3. „Frontotemporal demencija: nuo suolo iki lovos“ – Bruce'as L. Milleris (Metai: 2009 m.)
4. „Frontotemporal demencijos sindromai“ – Mario F. Mendez (Metai: 2021)
5. „Frontotemporalinė demencija: klinikiniai fenotipai, patofiziologija, vaizdo gavimo ypatybės ir gydymas“ – Erikas D. Robersonas (Metai: 2019 m.)
6. „Frontotemporal demencija: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas ir priežiūra“ – George'as W. Smithas (Metai: 2019 m.)
7. „Frontotemporal demencija: Neurovaizdavimo ir neuropatologijos pažanga“ – Giovanni B. Frisoni (Metai: 2018 m.)
8. "Frontotemporal demencija: sindromai, genetinė analizė ir klinikinis valdymas" - Elisabet Englund (Metai: 2007)
9. „Elgesio neurologija ir neuropsichiatrija“ – David B. Arciniegas (Metai: 2013)

Literatūra

Gusev, EI Neurologija: nacionalinis vadovas: 2 t. / red. Pateikė EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2 leidimas. Maskva: GEOTAR-Media, 2021. – T. 2.