Sensorinė ataksija

Esant neurologiniam giluminio jautrumo sutrikimui, jutiminė ataksija išsivysto - nesugebėjimas kontroliuoti judesių proprioceptive, kurį pasireiškia eisenos nestabilumas, sutrikusio motorinio koordinacijos. Variklio sutrikimai smarkiai sustiprėja, jei pacientas užmerkia akis. Patologija nėra visiškai išgydyta: pacientai imasi intensyvių reabilitacijos priemonių, kuriomis siekiama palaikyti raumenų ir kaulų sistemą ir pagerinti gyvenimo kokybę. [1]

Epidemiologija

Palyginti su smegenų ataksija, jutimo ataksija yra palyginti reta. Daugeliu atvejų tai atsiranda dėl užpakalinių kolonų pažeidimo ir dėl to yra propriocepcinio aferentacijos sutrikimas, kurį ypač galima pastebėti pacientams, sergantiems friedreicho liga, avitaminozė E ir _{B12 Neurosifilis.}

Jutimo ataksija diagnozuojama aiškiu propriocepciniu nepakankamumu ir pastebimai padidėjus klinikinėms apraiškoms, esant akių uždarymo fonui. Dažnai pastebima paveiktos galūnės pseudohiperkinezė.

Šis terminas kildinamas iš graikų kalbos žodžio „ataksija“, kuris išverčia kaip „sutrikimas“. Jutiminė ataksija gali veikti kaip sindrominis diagnozės papildymas traumose ir degeneracinės centrinės nervų sistemos patologijos. Kaip nepriklausomas nosologinis vienetas, problema laikoma tik kai kuriomis vaikų paveldimomis ligomis, todėl tikrasis šio sutrikimo išsivystymo dažnis nežinomas (antrinė ataksija, kaip ženklas, lydintis kitą patologiją, paprastai neatsižvelgiama į statistiką).

Paveldima jutiminė ataksija yra labai reta (našlaičių) liga. Ši grupė apima ligas, kurios pasireiškia mažiau nei 1 atvejų per 2000 gyventojų.

Priežastys Jutiminė ataksija

Jutimo ataksija atsiranda dėl gilių jautrumo tipų sutrikimo:

• Raumenų-artikuliarinis jautrumas, kuris gauna signalus apie liemens padėtį erdvėje;
• Vibracijos jautrumo;
• Slėgio ir svorio jausmai.

Judėjimo ir koordinavimo sutrikimai sensorinėje ataksijoje atsiranda dėl to, kad nesugebėjo gauti kinestetinės informacijos iš centrinės propriocepcinio aparato dalių, t. Y., Sistema negauna, pavyzdžiui, apie raumenų susitraukimus. Patologija nėra laikoma nepriklausomu nosologiniu vienetu, tačiau yra simptomų kompleksas, kuris apibūdinamas kaip jutiminės ataksijos sindromas, atsirandantis sergant daugeliu neurologinių ligų. Klinikinis vaizdas šiuo atveju priklauso nuo individualių propriocepcinių nervų krypčių pažeidimo požymių.

Sutrikimą galima rasti skirtingose propriocepcinio aparato dalyse-ypač užpakalinėse stuburo kolonose, nugaros smegenų ganglijose, užpakalinėse šaknyse, išilgai lygio medulla oblongata, žievės arba thalamus. Problemą dažnai lemia kraujagyslių sužalojimas (smegenų ar smegenų insultas), mielitas, naviko procesai smegenyse ar stuburo smegenyse, funikuliarinė mielozė, neurosefilio stuburo džiovinimo, nugaros smaigalio traumos,Kitifilizės>.

Kai kuriems pacientams jutiminė ataksija yra susijusi su chirurginėmis intervencijomis į nugaros smegenis arba smegenys.

Pacientams, sergantiems guillain-Barré sindromu, polineuropatija, diabeto, toksiškos, užkrečiančios toksiškos ar amiloidinės kilmės, paveikė periferinius proprioceptinio aparato dalis. Be to, jutiminė ataksija randama tam tikrų genetinių patologijų fone-ypač mes kalbame apie fredreicho ataksiją. [2]

Rizikos veiksniai

Jutimo ataksija išsivysto, jei paveiktos šios struktūros:

• Užpakaliniai stuburo kanalai yra goll (kylantys stuburo kanalai) cuniform ir pluoštas. Tai yra labiausiai paplitęs jutiminės ataksijos sutrikimas. Tai galima pastebėti kaip traumos, susijusios su aštriu stuburo kolonėlės lenkimu, pasekmę.
• Periferiniai nervai. Paveiktas nervų skaidulų aksonų, mielinopatijos, Wallerian transformacijos, kurią sukelia periferinio nervo traumos ar išemija, sutrikimų fone.
• Nugaros smegenų užpakalinės šaknys (dėl traumos, suspaudimo ir kt.).
• Medialinė kilpa, esanti smegenų kamiene ir yra laidžiojo kanalo dalis, nešiojanti impulsus iš raumenų aparato ir bulbotalaminės sistemos.
• Talamas, kuris užtikrina besąlygiškų refleksų realizavimą.

Kai kuriems pacientams sensorinės ataksijos atsiradimas yra susijęs su priešingos pusės parietalinės skilties pažeidimais.

Jutimo ataksija dažniausiai vystosi tokių patologijų fone:

• Stuburo sausumas (tretinio neurosifilio rūšis).
• Funikuliarinė mielozė (šoninių ir užpakalinių nugaros smegenų degeneracija dėl ilgalaikių _B12Avitaminozės ar folatų trūkumo anemija).
• Polineuropatijos (difterija, demielinizacija, arseno neuropatijos, Guillain-Barré, Refsum ir Krabé sindromai ir kt.).
• Kraujagyslių patologijos (ypač stuburo arterinio kamieno išemija).
• Naviko smegenų procesai.

Jutimo ataksija taip pat randama retoje autosominėje recesyvinėje Friedreicho ligoje. Koordinavimo variklio sutrikimai atsiranda dėl miokardo ir kitų sistemų bei organų pažeidimo fone.

Pathogenesis

Jutimo ataksija išsivysto dėl periferinių nervų skaidulų pažeidimų, stuburo užpakalinių šaknų ir kolonų, medialinės kilpos. Šie pluoštai neša propriocepcinį impulsaciją, nešdami informaciją smegenų žievei apie kūno padėtį, galūnes ir jų judesius.

Raumenų pojūčius nustato receptorių aparatas, kurį vaizduoja Pacini lamellar corpuscles - neapnuoginti nervų galūnės, esančios sąnario kapsulėse, raiščiuose, raumenyse ir perioste. Signalai iš galūnių seka pirmosios eilės jutimo neuronus, patenkančius į stuburo užpakalinį ragą ir toliau į užpakalines kolonėles.

Proprioceptive srautas iš kojų gabenamas naudojant ploną goll pluoštą, esantį medialiai, o iš rankų-pleišto formos Bourdacho pluoštu, esančiu šonu.

Šioje transporto formoje dalyvaujantys nervų skaidulos sinapsės su antros eilės jutimo nervų ląstelėmis.

Antrosios eilės nervų ląstelių šakos kerta, tada medialinėje kilpoje praeina į ventralinį užpakalinį talaminį branduolį, kur trečiosios eilės jutimo nervų ląstelės yra lokalizuotos, turinčios ryšį su parietalinės skilties žieve.

Nervų signalų, užtikrinančių sensaciją rankoms ir kojoms, gabenimas atliekamas per užpakalines stuburo šaknis. Užpakalinių nugaros smegenų nervai yra atsakingi už jutimo pojūtį ir skausmą.

Kai užpakalinės šaknys yra pažeistos, prarandamas odos ploto, kurį inervuoja atitinkami nervų skaidulos, jautrumas. Tuo pačiu metu sausgyslių refleksai sumažėja arba prarandami, nors vis dar yra motorinės veiklos.

Pažeisdama dalį kylančio kelio, stuburo smegenys praranda galimybę perduoti informaciją apie galūnių padėtį į smegenis, todėl sumažėja motorinė koordinacija.

Dėl polineuropatijos ir užpakalinių kolonų pažeidimų, eisena ir apskritai kojų motorinis aktyvumas yra simetriškai sutrikęs. Rankos judesiai neturi įtakos arba yra tik šiek tiek paveikti. [3]

Simptomai Jutiminė ataksija

Jutiminės ataksijos apraiškoms būdingas motorinių pojūčių pažeidimas, atsirandantis dėl savo kūno. Iš pradžių tai galima pastebėti pasikeitus žmogaus eisenai: pacientas pradeda vaikščioti kojomis, plačiai paplitusiomis, neteisingai lenkdamas ir pratęsdamas juos prie kelio ir klubo sąnarių, ir po kiekvieno žingsnio „nusileidžia“ pėdą. Praktikuojantys neurologai šią eiseną vadina „štampavimu“ arba „tabetika“, o patys pacientai tai vadina „slenkančiu“ arba „absorbuojančia medvilne“.

Pacientas bando ištaisyti propriocepcinį trūkumą, naudodamas nuolatinę vizualinę kontrolę. Pavyzdžiui, vaikščiodamas žmogus nenuilstamai žvelgia į kojas žemyn. Jei vaizdinė kontrolė nutraukiama, judesio sutrikimas vėl pablogėja. Neįmanoma pasivaikščioti ar tamsiomis sąlygomis.

Jutiminė ataksija, apimanti viršutines galūnes, lydi koordinacijos ir savavališkų motorinių įgūdžių sutrikimą, dėl kurio kenčia įprastas aktyvumas. Visų pirma, pacientui sunku valgyti pirmuosius patiekalus su šaukštu, gerti vandenį iš stiklinės, pritvirtinti mažas drabužių dalis, naudokite raktą. Ramios ramybės būsenos, kurios hiperkinezės tipo pirštų falangų judesiai atkreipia dėmesį. Išskirtinis jutiminės ataksijos bruožas yra tas, kad pseudohiperkinezė išnyksta prasidėjus savanoriškam motoriniam aktyvumui.

Pirmieji jutiminės ataksijos požymiai gali būti skirtingi, o tai priklauso nuo propriocepcinio mechanizmo pažeidimo ypatybių. Jei patologinis procesas užfiksuoja užpakalines kolonėles krūtinės ląstos sekcijų lygyje, ataksija pastebima tik kojose. Jei užuomazgos virš gimdos kaklelio sustorėjimo yra paveiktos užpakalinės stulpeliai, problema pasireiškia tiek viršutinėje, tiek apatinėje galūnėse. Esant vienašališkiems patologiniams propriocepcinio aparato pokyčiams prieš pereinant pluoštus į kitą pusę, išsivysto homolateralinė hemiataksija, kuriai būdingas pažeidimas pusėje kūno pusės pažeidimo pusėje. Vienašališki skausmingi giliųjų jutimo kanalų pokyčiai po jų perėjimo, problema pasireiškia heterolateraline hemiataksija: paveiktos galūnės, esančios priešais paveiktą pusę.

Etapai

Priklausomai nuo klinikinių apraiškų, išskiriamos tokios jutiminės ataksijos stadijos:

1. Lengva stadija - stebima pacientams, kuriems buvo ribota laidinio stuburo-cerebellar trakto pažeidimas. Gilus jautrumas nėra sutrikęs, motorinės koordinacija ir eisena yra vidutiniškai paveikti.
2. Vidurinei stadijai arba vidutiniškai sunki, būdingas lanksčių ir prailginimo raumenų tono sumažėjimas, todėl pacientui daug sunkiau atlikti įprastą namų ūkio veiklą. Bendrieji refleksai taip pat mažėja, prarandamas palaikymo pojūtis, o vaikščiojant reikia nuolatinės vizualinės kontrolės. Eisija tampa tipiška jutiminei ataksijai.
3. Sunki scena: Pacientas praranda galimybę vaikščioti ir stovėti.

Formos

Jutimo ataksija atsitinka:

• Statinis, kurį pasireiškia sutrikęs laikysenos išlaikymas (kuris ypač akivaizdus, jei pacientas užmerkia akis);
• Dinamika, kurioje patologiniai požymiai pasireiškia motorinio aktyvumo pradžioje.
• Be to, jei paveikiami gilaus jautrumo keliai, atskirkite:
• Vienašališka ataksija, kuri išsivysto, kai priešingoje pusėje yra paveiktas talamus ar smegenų kamienas;
• Dvišalė ataksija susidarė, kai patologinis fokusas yra medialinės kilpos kryžminimo srityje.

Komplikacijos ir pasekmės

Jutimo ataksija yra patologinė būklė, kuriai būdinga sutrikusio motorinio koordinavimo. Progresuodamas šią ligą, žmogus tampa neįgalus, kenčia gyvenimo kokybė ir jos trukmė.

Griežtėjimas galūnėse, dažnas galvos svaigimas, galimybės savarankiškai judėti ir atlikti pagrindinę veiklą, kvėpavimo takų ir virškinimo sistemų sutrikimus - tokie sutrikimai žymiai apsunkina paciento tarnavimo laiką. Laikui bėgant kvėpavimo ir lėtinio širdies nepakankamumas išsivysto, imuninė gynyba blogėja, yra tendencija dažnai infekcinėms patologijoms.

Nepaisant to, reikia suprasti, kad šis neigiamas poveikis neatsiranda visiems pacientams, sergantiems jutimine ataksija. Atskiriems pacientams su sąlyga, kad laikomasi visų medicininių receptų ir laiku atliekama vaistų terapija, klinikinis ligos vaizdas nesiginčija, o gyvenimo kokybė nesumažėja. Daugelis pacientų gyvena iki vyresnio amžiaus.

Ypač nepalankią prognozę galima aptarti, jei nustatyta, kad pacientui yra piktybinių neoplazmų, epilepsija, encefalitas, smegenų kraujotakos sutrikimai.

Diagnostika Jutiminė ataksija

Pradinio tyrimo metu paciento tyrimas nustatomas neurologo jutiminė ataksija. Paveiktų rankų ar kojų raumenų (lanksčių ir ilgintuvų) hipotonija pastebima gilaus jautrumo praradimu. Bandant manyti, kad Rombergo poza, pastebimas šurmulys, labai sustiprėjęs užmerkant akis. Laikys, laikant viršutines galūnes, ištemptas į priekį, lydi netikra hiperkinezė (pseudoatozė).

Taip pat sutrikdomi koordinavimo testai: pacientas negali patekti į pirštą į savo nosies galiuką. Jis negali sudėti vienos pėdos kulną prie kitos pėdos kelio sąnario. Išoriškai nustatoma tipiška tabetikos eisena. Bandant paleisti vienos pėdos kulną per kitos pėdos blauzdikaulio keterą, yra trūkčiojimų, o kulnas pasukamas į šoną. [4]

Pagrindinis dalykas yra išsiaiškinti patologinės būklės priežastį, kuriai naudojama tokia laboratorija ir instrumentinė diagnostika:

• Neurologo tyrimas, kad būtų pašalinta kitų tipų ataksija (diferencinė diagnozė);
• Bendri kraujo ir šlapimo tyrimai;
• Cerebrospinalinio skysčio tyrimas, paimtas per juosmens punkciją, pašalinti išsėtinę sklerozę, centrinės nervų sistemos uždegimines ligas, neurosefilį;
• Smegenų ir nugaros smegenų kompiuterio ir magnetinio rezonanso vaizdas;
• Elektroneuromiografija, kad būtų galima įvertinti periferinių raumenų ir nervų būklę;
• Genetinės konsultacijos siekiant atmesti paveldimas patologijas (kartais atliekant DNR tyrimus).

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė atliekama naudojant kitų tipų ataksiją.

Vestibuliarinė ataksija išsivysto, kai paveikia bet kurį vestibuliarinio mechanizmo sritį, ypač vestibuliarinį nervą, smegenų kamieno branduolį, žievės centrą smegenų laikinojoje skiltyje. Vestibuliarinio nervo kyla iš Scarpa mazgo, lokalizuoto vidaus klausos kanale. Periferinių ląstelių mazgo šakos veda į tris puslankius kanalus, o centrinės šakos veda į smegenų kamieno vestibuliarinius branduolius.

Tipiškos vestibuliarinės ataksijos apraiškos yra: sisteminis vertigo, pykinimas (kartais vėmimas), horizontalus nistagmas. Patologija dažniau aptinkama atsižvelgiant į kamieninių meningoencefalito foną, užpakalinės kaukolės fossa naviko procesai, ketvirtasis skilvelis, Varolian tiltas.

Jei patologinis procesas daro įtaką priekinei ir laikinosios-pakaušio sričiai, žievės ataksijos tipo variklio koordinavimo sutrikimai yra sutrikimai, kurie turi panašumų su smegenų ataksija. Smegenėlių ir jutimo ataksija turi šiuos pagrindinius skirtumus:

• Žiorės ataksijos vystymasis pastebimas priešingai nei žievės pažeidimo fokusavimas (smegenų pažeidimuose paveikta pažeidimo pusė);
• Žiemininėje ataksijoje yra ir kitų požymių, rodančių priekinės zonos pažeidimus (psichiniai ir uoslės sutrikimai, veido nervo parezė), pakaušio imporalinė zona (skotoma, įvairių rūšių halukinacijos, homoniminė hemianopsija, jutimo afazija ir kt.).

Žiurkės ataksija daugiausia stebima intacerebrinėje patologijoje, turinčioje priekinę ar pakaušio imporalinę lokalizaciją. Tai yra encefalitas, smegenų kraujotakos sutrikimai, naviko procesai.

Kalbant apie jutiminę ataksiją, ji vystosi atsižvelgiant į užpakalinių kolonų pažeidimo foną, rečiau - užpakalinės šaknys, periferiniai centrai, smegenų parietalinė skilties žievė, optinis gumbas. Dažniausiai problema kyla pacientams, sergantiems stuburo sausumu, polineuritu, funikuliarine mieloze, kraujagyslių ar naviko sutrikimais, lokalizuojant optinio gumbų zoną, smegenų parietalinę skiltį, vidinę kapsulę.

Gydymas Jutiminė ataksija

Jutimo ataksiją sunku išgydyti, todėl pagrindinį gydymą siekiama ištaisyti bendrą paciento būklę, slopinant ligos progresavimą, pagerinant gyvenimo kokybę.

Naudojamas išsamus požiūris, įskaitant vaistų terapiją, kineziterapiją ir fizinę terapiją (PT). Palaikomoji terapija atliekama naudojant tokius vaistus:

• B grupės vitaminai - įtakos raumenų audinių būklei, prisideda prie spazmų pašalinimo (vartojamo kaip raumenų injekcijos);
• Riboflavinas ir imunoglobulinai - naudojami nervų skaidulų stimuliavimui;
• Nootropikai - normalizuoti smegenų veiklą, pagerinti nervų impulsų perdavimą, gali būti naudojamas švelniai raminančiam efektui, psicho-emocinės būsenos korekcijai;
• Multivitaminų preparatai - naudojami imuniteto gerinimui.

Gydytojas gali paskirti vaistus nuo anticholinesterazės, jei yra neuritas ar sunki raumenų distrofija. Sudėtingas gydymas prisideda prie raumenų aktyvumo aktyvavimo, optimizuodamas nervų receptorių, atsakingų už motorinę koordinaciją, darbą. Nepaisant to, neįmanoma visiškai atsikratyti jutimo ataksijos, dėl kurios neįmanoma pašalinti pagrindinių sutrikimo vystymosi priežasčių.

Fizioterapiją ir fizinę terapiją pacientas turėtų naudoti reguliariai. Fizioterapinės procedūros nustatomos kursuose, o fizinės terapijos pratybos pirmiausia atliekamos vadovaujant terapeutui, po to savaime ar prižiūrint artimiems žmonėms. Galima naudoti papildomus specialius treniruoklius, tokius, kurie padeda ugdyti rankų lenkimo ir smulkiosios motorikos įgūdžius.

Ilgi pasivaikščiojimai (iki 1 km, kiekvieną dieną) pratimai su mažu rutuliu laikomi naudingais. Per didelis pratimas nėra sveikintinas: pakanka atlikti gimnastikos pratimus maždaug pusvalandį per dieną. [5]

Prevencija

Nėra jokių specifinių jutiminės ataksijos prevencijos metodų. Specialistai reikalauja savalaikės medicininės pagalbos, kuri prisideda prie ankstyvo ligų nustatymo ir gydymo, dėl kurio vėliau gali atsirasti ataksija.

Kitos prevencinės priemonės apima:

• Laiku gydantis infekcinius ir uždegiminius procesus organizme;
• Stebėti kraujospūdžio rodmenis;
• Tos veiklos ir sporto, kuris gali sukelti galvos traumas, neįtraukimas;
• Vadovaudami sveiką gyvenimo būdą, vengiant blogų įpročių, stebėdami darbus ir miego grafiką bei valgant subalansuotą dietą su kokybiškais produktais.

Prognozė

Jutimo ataksija gali būti išgydoma tik tuo atveju, jei patologinės būklės priežastis yra visiškai pašalinta, o tai yra gana reta. Labiausiai nepalanki prognozė pastebima pacientams, sergantiems paveldimomis ir piktybinėmis ligos formomis, taip pat kuriant stabilius degeneracijos židinius: tokiose situacijose pacientams skiriama tik palaikomoji terapija, siekiant pagerinti gyvenimo kokybę ir sulėtinti sutrikimo progresavimą.

Jei pagrindinę patologijos priežastį galima pašalinti ir paveikti propriocepcinio trakto plotą galima atkurti, tada galime kalbėti apie galimą palankų rezultatą. Daugeliui pacientų jutiminė ataksija pasižymi pastoviu progresavimu, pacientų būklė palaipsniui blogėja, o tai ypač pastebima, jei nėra tinkamos palaikomosios terapijos ir reabilitacijos.