Sensorinė ataksija

Esant neurologiniam giliojo jautrumo sutrikimui, išsivysto sensorinė ataksija – nesugebėjimas proprioreceptyviai valdyti judesius, pasireiškiantis netvirtu žingsniu, sutrikusia motorine koordinacija. Motoriniai sutrikimai smarkiai sustiprėja, jei pacientas užmerkia akis. Patologija nėra visiškai išgydoma: pacientams taikomos intensyvios reabilitacijos priemonės, kurių tikslas – palaikyti raumenų ir kaulų sistemą bei pagerinti gyvenimo kokybę.[1]

Epidemiologija

Lyginant su smegenėlių ataksija, jutiminė ataksija yra gana reta. Daugeliu atvejų tai atsiranda dėl užpakalinių stulpelių pažeidimo ir dėl to propriocepcinės aferentacijos sutrikimo, kuris ypač gali būti stebimas pacientams, sergantiems Friedreicho liga, , avitaminoze E ir _B12, neurosifiliu.

Sensorinė ataksija diagnozuojama dėl aiškaus propriorecepcinio nepakankamumo ir ryškaus klinikinių apraiškų padidėjimo akių užmerkimo fone. Dažnai pastebima pažeistos galūnės pseudohiperkinezė.

Terminas kilęs iš graikų kalbos žodžio „ataxia“, kuris verčiamas kaip „sutrikimas“. Sensorinė ataksija gali būti sindrominis priedas prie diagnozės traumų ir degeneracinių centrinės nervų sistemos patologijų atveju. Kaip savarankiškas nozologinis vienetas, ši problema nagrinėjama tik kai kurių vaikų paveldimų ligų atveju, todėl tikrasis šio sutrikimo išsivystymo dažnis nežinomas (antrinė ataksija, kaip kitą patologiją lydintis požymis, statistikoje dažniausiai neatsižvelgiama).

Paveldima jutiminė ataksija yra labai reta (retoji) liga. Šiai grupei priskiriamos ligos, kurios pasireiškia mažiau nei 1 atveju iš 2000 gyventojų.

Priežastys Jutiminė ataksija

Sensorinė ataksija atsiranda dėl gilaus jautrumo sutrikimo, ypač:

• raumenų ir sąnarių jautrumas, kuris gauna signalus apie liemens padėtį erdvėje;
• jautrumas vibracijai;
• spaudimo ir svorio jausmas.

Judesių ir koordinacijos sutrikimai, esant sensorinei ataksijai, atsiranda dėl to, kad iš centrinių propriorecepcinio aparato dalių negaunama kinestetinė informacija, ty sistema negauna signalų, pavyzdžiui, apie raumenų susitraukimus. Patologija nelaikoma savarankišku nosologiniu vienetu, o yra simptomų kompleksas, apibūdinamas kaip sensorinės ataksijos sindromas, pasireiškiantis daugeliu neurologinių ligų. Klinikinis vaizdas šiuo atveju priklauso nuo individualių proprioceptinių nervų krypčių pažeidimo ypatybių.

Sutrikimas gali būti aptiktas įvairiose propriorecepcinio aparato dalyse, ypač užpakalinėje stuburo dalyje, nugaros smegenų gangliuose, užpakalinėse šaknyse, pailgosiose smegenyse , žievėje arba talamuose . Problema dažnai kyla dėl kraujagyslių pažeidimo (smegenų ar stuburo smegenų insulto), mielito , navikinių procesų smegenyse ar nugaros smegenyse, funikulinės mielozės , neurosifilio stuburo sausumo, nugaros smegenų traumų, išsėtinės sklerozės .

Kai kuriems pacientams jutiminės ataksijos atsiradimas yra susijęs su chirurginėmis intervencijomis į nugaros smegenis ar smegenis .

Sergant diabetine, toksine, infekcine toksine ar amiloidine polineuropatija Guillain-Barré sindromu, pažeidžiamos periferinės propriorecepcinio aparato dalys. Be to, jutiminė ataksija randama tam tikrų genetinių patologijų fone - ypač kalbame apie Fredreicho ataksiją., [2]

Rizikos veiksniai

Sensorinė ataksija išsivysto, jei pažeidžiamos šios struktūros:

• Užpakaliniai stuburo kanalai yra Goll (kylantys stuburo kanalai) dantrais ir ryšulėlis. Tai yra labiausiai paplitęs jutimo ataksijos sutrikimas. Tai galima pastebėti kaip traumos, susijusios su staigiu stuburo lenkimu, pasekmė.
• Periferiniai nervai. Paveikta dėl nervų skaidulų aksonų sutrikimų, mielinopatijos, Valerio transformacijos, sukeltos traumos ar periferinio nervo išemijos.
• Nugaros smegenų užpakalinės šaknys (dėl traumos, suspaudimo ir kt.).
• Medialinė kilpa, esanti smegenų kamiene ir yra laidžiojo kanalo, pernešančio impulsus iš raumenų ir sąnarių aparato bei bulbotalaminės sistemos, dalis.
• Talamas, užtikrinantis besąlyginių refleksų įgyvendinimą.

Kai kuriems pacientams jutiminės ataksijos atsiradimas yra susijęs su kontralateraliniais parietalinės skilties pažeidimais.

Sensorinė ataksija dažniausiai išsivysto tokių patologijų fone:

• Stuburo sausumas (tretinio neurosifilio rūšis).
• Funikuliarinė mielozė (šoninių ir užpakalinių nugaros smegenų degeneracija dėl užsitęsusios _B12 avitaminozės arba folio rūgšties stokos anemijos).
• Polineuropatijos (difterija, demielinizuojančios, arseno neuropatijos, Guillain-Barré, Refsum ir Krabé sindromai ir kt.).
• Kraujagyslių patologijos (ypač stuburo arterijos kamieno išemija).
• Navikiniai smegenų procesai.

Sensorinė ataksija taip pat randama sergant reta autosomine recesine Friedreicho liga. Koordinavimo motorikos sutrikimai atsiranda dėl miokardo ir kitų sistemų bei organų pažeidimo.

Pathogenesis

Jutimo ataksija išsivysto dėl periferinių nervų skaidulų, stuburo užpakalinių šaknų ir stulpelių, medialinės kilpos pažeidimų. Šios skaidulos neša propriocepcinį impulsą, pernešdamos informaciją į smegenų žievę apie kūno padėtį, galūnes ir jų judesius.

Raumenų ir sąnarių pojūčius lemia receptorių aparatas, kurį reprezentuoja Pacini plokšteliniai kraujo kūneliai – neįkapsuliuotos nervinės galūnės, esančios sąnarių kapsulėse, raiščiuose, raumenyse ir perioste. Signalai iš galūnių seka pirmos eilės jutimo neuronais, patenkančiais į stuburo užpakalinį ragą ir toliau į užpakalinius stulpelius.

Propriocepcinis srautas pernešamas iš kojų plonu Goll ryšuliu, esančiu vidurinėje pusėje, o iš rankų - pleišto formos Bourdach ryšuliu, esančiu šonuose.

Šiame transporte dalyvaujančios nervinės skaidulos sudaro sinapses su antros eilės jutimo nervų ląstelėmis.

Antros eilės nervinių ląstelių šakos kertasi, po to medialine kilpa pereina į ventralinį užpakalinį talaminį branduolį, kuriame yra lokalizuotos trečios eilės jutimo nervinės ląstelės, turinčios ryšį su parietaline skilties žieve.

Nerviniai signalai, suteikiantys pojūtį į rankas ir kojas, perduodami per užpakalines stuburo šaknis. Užpakalinės nugaros smegenų dalies nervai yra atsakingi už jutimo pojūtį ir skausmą.

Pažeidus užpakalines šaknis, prarandamas odos srities, kurią inervuoja atitinkamos nervinės skaidulos, jautrumas. Tuo pačiu metu sausgyslių refleksai sumažėja arba išnyksta, nors motorinis aktyvumas vis dar išlieka.

Kai pažeidžiama dalis kylančiojo kelio, nugaros smegenys praranda galimybę perduoti informaciją apie galūnių padėtį į smegenis, todėl sutrinka motorinė koordinacija.

Sergant polineuropatija ir užpakalinių stulpelių pažeidimais, simetriškai sutrinka kojų eisena ir apskritai motorinė veikla. Rankų judesiai nėra paveikti arba paveikiami tik nežymiai.[3]

Simptomai Jutiminė ataksija

Sensorinės ataksijos apraiškoms būdingas motorinių pojūčių, kylančių iš savo kūno, pažeidimas. Iš pradžių tai galima pastebėti pasikeitus žmogaus eisenai: pacientas pradeda vaikščioti plačiai išskėstomis kojomis, netaisyklingai sulenkdamas ir ištiesdamas jas kelių ir klubų sąnariuose, o po kiekvieno žingsnio „nutupdamas“ pėdą. Praktikuojantys neurologai tokią eiseną vadina „štampuojančia“ arba „tabetine“, o patys pacientai – „slampinėjimu“ arba „sugeriančia vata“.

Pacientas stengiasi koreguoti propriorecepcinį trūkumą nuolatinės regos kontrolės pagalba. Pavyzdžiui, eidamas žmogus nenuilstamai žiūri į kojas, nuleidęs galvą. Jei regėjimo kontrolė nutrūksta, judėjimo sutrikimas vėl pablogėja. Vaikščioti užrištomis akimis arba tamsoje tampa neįmanoma.

Sensorinę ataksiją, apimančią viršutines galūnes, lydi koordinacijos sutrikimas ir savavališki motoriniai įgūdžiai, dėl kurių kenčia įprasta veikla. Visų pirma, pacientui tampa sunku valgyti pirmuosius patiekalus šaukštu, gerti vandenį iš stiklinės, pritvirtinti mažas drabužių dalis, naudoti raktą. Ramybės būsenoje dėmesį atkreipia netvarkingi nevalingi hiperkinezės tipo pirštų falangų judesiai. Išskirtinis jutiminės ataksijos bruožas yra tas, kad pseudohiperkinezė išnyksta prasidėjus valingai motorinei veiklai.

Pirmieji jutiminės ataksijos požymiai gali būti skirtingi, tai priklauso nuo propriorecepcinio mechanizmo pažeidimo ypatybių. Jei patologinis procesas užfiksuoja užpakalinius stulpelius krūtinės ląstos dalių lygyje, ataksija pastebima tik kojose. Jei pažeidžiami užpakaliniai stulpeliai virš gimdos kaklelio sustorėjimo, problema pasireiškia tiek viršutinėje, tiek apatinėje galūnėse. Esant vienašaliams patologiniams propriorecepcinio aparato pokyčiams prieš skaidulų perėjimą į kitą pusę, išsivysto homolateralinė hemiataksija, kuriai būdingas pažeidimas pusėje kūno pažeidimo pusėje. Esant vienašaliams skausmingiems giliųjų jutimo kanalų pakitimams po jų kirtimo, problema pasireiškia heterolateraline hemiataksija: pažeidžiamos priešingos pažeistos pusės galūnės.

Etapai

Priklausomai nuo klinikinių apraiškų, išskiriami tokie jutimo ataksijos etapai:

1. Lengva stadija - stebima pacientams, kuriems yra ribotas laidinio stuburo-smegenėlių trakto pažeidimas. Gilus jautrumas nesutrinka, judesių koordinacija ir eisena pažeidžiama vidutiniškai.
2. Vidurinei, arba vidutinio sunkumo, stadijai būdingas sumažėjęs lenkiamųjų ir tiesiamųjų raumenų tonusas, todėl pacientui daug sunkiau atlikti įprastus buities darbus. Taip pat sumažėja bendrieji refleksai, prarandamas atramos pojūtis, reikia nuolatinės regos kontrolės einant. Eisena tampa būdinga sensorinei ataksijai.
3. Sunki stadija: pacientas praranda gebėjimą vaikščioti ir stovėti.

Formos

Sensorinė ataksija atsiranda:

• Statinė, pasireiškianti sutrikusia laikysenos išlaikymas (tai ypač išryškėja pacientui užsimerkus);
• dinaminis, kuriame patologiniai požymiai pasireiškia prasidėjus motoriniam aktyvumui.
• Be to, jei yra paveikti gilaus jautrumo keliai, išskirkite:
• vienpusė ataksija, kuri išsivysto, kai priešingoje pusėje pažeidžiamas talamas arba smegenų kamienas;
• dvišalė ataksija, susidariusi, kai patologinis židinys yra vidurinės kilpos kirtimo srityje.

Komplikacijos ir pasekmės

Sensorinė ataksija yra patologinė būklė, kuriai būdingas motorinės koordinacijos sutrikimas. Progresuojant šiai ligai, žmogus tampa neįgalus, nukenčia gyvenimo kokybė ir trukmė.

Drebulys galūnėse, dažnas galvos svaigimas, gebėjimo savarankiškai judėti ir atlikti pagrindinę veiklą praradimas, kvėpavimo ir virškinimo sistemų sutrikimai – tokie sutrikimai gerokai apsunkina paciento gyvenimą. Laikui bėgant išsivysto kvėpavimo ir lėtinis širdies nepakankamumas, pablogėja imuninė apsauga, atsiranda polinkis į dažnas infekcines patologijas.

Nepaisant to, reikia suprasti, kad šis nepageidaujamas poveikis pasireiškia ne visiems pacientams, sergantiems sensorine ataksija. Atskiriems pacientams, laikantis visų receptų ir laiku pradėjus gydymą vaistais, klinikinis ligos vaizdas nepablogėja ir gyvenimo kokybė neblogėja. Daugelis pacientų gyvena iki senyvo amžiaus.

Apie ypač nepalankią prognozę galima kalbėti, jei pacientui yra piktybiniai navikai, epilepsija , encefalitas, galvos smegenų kraujotakos sutrikimai.

Diagnostika Jutiminė ataksija

Sensorinė ataksija nustatoma pirminės paciento apžiūros metu, kurią atlieka neurologas. Pastebima pažeistų rankų ar kojų raumenų (lenkėjų ir tiesiklių) hipotonija, gilaus jautrumo praradimas. Bandant priimti Rombergo pozą, pastebimas drebulys, kuris žymiai sustiprėja užmerkus akis. Laikydamiesi viršutinių galūnių, ištiestų į priekį, atsiranda klaidinga hiperkinezė (pseudoatetozė).

Sutrinka ir koordinacijos tyrimai: pacientas negali įsikišti pirštu į savo nosies galiuką, negali prikišti vienos pėdos kulno prie kitos pėdos kelio sąnario. Išoriškai nustatoma tipiška tabetinė eisena. Bandant vienos pėdos kulnu perbraukti per kitos pėdos blauzdikaulio keterą, atsiranda trūkčiojimų, kulnas pasukamas į šoną.[4]

Svarbiausia yra išsiaiškinti patologinės būklės priežastį, kuriai naudojama tokia laboratorinė ir instrumentinė diagnostika:

• neurologo tyrimas, siekiant atmesti kitas ataksijos rūšis (diferencinė diagnozė);
• bendrieji kraujo ir šlapimo tyrimai;
• cerebrospinalinio skysčio tyrimas, paimtas juosmeninės punkcijos metu, siekiant pašalinti išsėtinę sklerozę, centrinės nervų sistemos uždegimines ligas, neurosifilį;
• galvos ir nugaros smegenų kompiuterinis ir magnetinio rezonanso tomografija;
• elektroneuromiografija , skirta įvertinti periferinių raumenų ir nervų būklę;
• genetinės konsultacijos, siekiant atmesti paveldimas patologijas (kartais su DNR tyrimais).

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė atliekama su kitų tipų ataksija.

Vestibulinė ataksija išsivysto, kai pažeidžiama bet kuri vestibuliarinio mechanizmo sritis, ypač vestibulinis nervas, smegenų kamieno branduolys, žievės centras laikinojoje smegenų skiltyje. Vestibulinis nervas kilęs iš Scarpa mazgo, lokalizuoto vidiniame klausos kanale. Periferinės ląstelės-mazgo šakos veda į tris puslankius kanalus, o centrinės – į smegenų kamieno vestibuliarinius branduolius.

Tipiškos vestibulinės ataksijos apraiškos yra: sisteminis galvos svaigimas, pykinimas (kartais iki vėmimo), horizontalus nistagmas. Patologija dažniau nustatoma kamieninio meningoencefalito, užpakalinės kaukolės duobės, ketvirtojo skilvelio, Varolio tilto navikinių procesų fone.

Jei patologinis procesas paveikia priekinę ir temporo-pakaušio sritį, yra žievės ataksijos tipo motorinės koordinacijos sutrikimų, kurie turi panašumų su smegenėlių ataksija. Smegenėlių ir jutimo ataksija turi šiuos pagrindinius skirtumus:

• žievės ataksijos vystymasis pastebimas priešingoje žievės pažeidimo židinio pusėje (esant smegenėlių pažeidimams, pažeidžiama pažeidimo pusė);
• Esant žievės ataksijai, yra ir kitų požymių, rodančių priekinės zonos pažeidimus (psichikos ir uoslės sutrikimai, veido nervo parezė), pakaušio ir temporalinės zonos (skotoma, įvairių tipų haliucinacijos, homoniminė hemianopsija, jutimo afazija ir kt.).

Žievės ataksija daugiausia stebima esant intracerebrinei patologijai, kurios lokalizacija yra priekinė arba pakaušio ir laiko dalis. Tai encefalitas, smegenų kraujotakos sutrikimai, navikiniai procesai.

Kalbant apie jutiminę ataksiją, ji vystosi dėl užpakalinių stulpelių pažeidimo, rečiau - užpakalinių šaknų, periferinių centrų, smegenų parietalinės skilties žievės, regos gumburo. Dažniausiai problema kyla pacientams, sergantiems stuburo išsausėjimu, polineuritu, funikuline mieloze, kraujagyslių ar navikų sutrikimais, kurių lokalizacija yra optinio gumburo, galvos smegenų parietalinės skilties, vidinės kapsulės zonoje.

Gydymas Jutiminė ataksija

Sensorinė ataksija sunkiai pagydoma, todėl pagrindinis gydymas skirtas bendrai ligonio būklei koreguoti, ligos progresavimo stabdymui, gyvenimo kokybės gerinimui.

Taikomas visapusiškas požiūris, įskaitant vaistų terapiją, fizioterapiją ir fizinę terapiją (PT). Palaikomoji terapija atliekama naudojant tokius vaistus:

• B grupės vitaminai - turi įtakos raumenų audinių būklei, prisideda prie spazmų pašalinimo (suleidžiami į raumenis);
• riboflavinas ir imunoglobulinai – naudojami nervų skaiduloms stimuliuoti;
• nootropai – normalizuoja smegenų veiklą, gerina nervinių impulsų perdavimą, gali būti naudojami švelniam raminamajam poveikiui, psichoemocinės būsenos koregavimui;
• Multivitaminų preparatai – vartojami imunitetui gerinti.

Jei yra neuritas ar sunki raumenų distrofija, gydytojas gali skirti anticholinesterazės vaistų. Kompleksinis gydymas prisideda prie raumenų veiklos aktyvinimo, optimizuoja nervų receptorių, atsakingų už motorinę koordinaciją, darbą. Nepaisant to, neįmanoma visiškai atsikratyti jutimo ataksijos, kuri atsiranda dėl to, kad neįmanoma pašalinti pagrindinių sutrikimo vystymosi priežasčių.

Pacientas turi reguliariai taikyti fizioterapiją ir fizinę terapiją. Kineziterapinės procedūros skiriamos kursais, o kineziterapijos pratimai pirmiausia atliekami vadovaujant terapeutui, vėliau – savarankiškai arba prižiūrint artimiems žmonėms. Galima papildomai naudoti specialius treniruoklius, tokius, kurie padeda lavinti rankų lenkimą ir smulkiąją motoriką.

Naudingi laikomi ilgi pasivaikščiojimai (iki 1 km, kasdien), pratimai su mažu kamuoliuku. Per didelis krūvis nėra sveikintinas: užtenka gimnastikos pratimus daryti apie pusvalandį per dieną.[5]

Prevencija

Specifinių sensorinės ataksijos prevencijos metodų nėra. Specialistai primygtinai reikalauja savalaikės medicininės pagalbos, kuri padeda anksti nustatyti ir gydyti ligas, kurios vėliau gali sukelti ataksijos vystymąsi.

Kitos prevencinės priemonės apima:

• laiku gydyti infekcinius ir uždegiminius procesus organizme;
• stebėti kraujospūdžio rodmenis;
• Tos veiklos ir sporto, kurios gali sukelti galvos traumų, pašalinimas;
• sveika gyvensena, žalingų įpročių atsisakymas, darbo ir miego grafiko laikymasis, subalansuota mityba su kokybiškais produktais.

Prognozė

Sensorinę ataksiją galima išgydyti tik visiškai pašalinus patologinės būklės priežastį, o tai gana retai. Nepalankiausia prognozė pastebima pacientams, sergantiems paveldimomis ir piktybinėmis ligos formomis, taip pat esant stabiliems degeneracijos židiniams: tokiose situacijose pacientams skiriamas tik palaikomasis gydymas, siekiant pagerinti gyvenimo kokybę ir sulėtinti progresavimą. Sutrikimo.

Jei pavyks pašalinti pagrindinę patologijos priežastį ir atkurti pažeistą propriorecepcinio trakto sritį, galime kalbėti apie galimą palankų rezultatą. Daugumai pacientų sensorinei ataksijai būdingas tolygus progresas, ligonių būklė palaipsniui blogėja, o tai ypač pastebima nesant tinkamo palaikomojo gydymo ir reabilitacijos.