Įgimta kifozė

Įgimtų Kupra originalumas sukelia apsvarstyti šį stuburo iškrypimų rūšį atskirai. Tradiciškai, ne tik odnoploskostnaya Sagitāls padermės įtraukti į įgimtą Kupra grupės, arba vadinamasis "Švarus" (rus. "Barn"), Kupra, bet kifoskolioticheskie deformacijos todėl kyphotic komponentas. Tuo pačiu metu beveik visi autoriai nurodo, kad reikšmingų skirtumų pagal grynosios ir Kupra kartu kyphoscoliosis ir scoliotic tiki, sudedamosios dalies elementas dėmės kompensacijos buvimą, į "išsaugoti" organizmą nuo vertebrobazilinės kūrimo, konfliktų ir plėtros stuburo mielopatija. Iš atvejais "gryno" įgimta Kupra tik retais, beveik atskirų darbų daugiau nei 30 atvejų skaičius.

Šiuo metu "bazė" yra laikomas įgimta Kupra R. B. Winter (1973) klasifikaciją, nesiremiant į kurią jis yra šio klausimo leidinio dalis. Šiuo metu ankstesnės klasifikavimo sistemos nėra naudojamos savarankiškai. R. B. Žiemos nustatė trijų tipų įgimta Kupra: Kupra i-asis formavimo tipą galima anomalijų stuburo įstaigoms, Kupra II-ąjį tipą anomalijų segmentavimo stuburo organų ir Kupra III-ojo tipo, kai sumaišomas anomalijas.

Tame pačiame 1973 m. Ya.L. Tsivyan taip pat nustatė tris variantus įgimta Kupra: Kupra Kada pleišto (visiškai arba papildomo) slankstelio, Kupra, kai aplazija kūno (įstaigos) slankstelių (stuburo) ir Kupra Kada konkrestsentsii slankstelių įstaigos.

Išsamiausia įgimtos kifozės schema, pagrįsta Novosibirsko spinalinės patologijos centro patirtimi, yra M.V. Mikhailovskis (1995). Tačiau autorius analizuoja ne tik "gryną" įgimtą kifozę, bet ir įgimtas stuburo deformacijas, kartu su kifoziniu komponentu. Todėl klasifikuotoje grupėje yra kyphoscoliosis, kuris sudaro iki 75% visų autoriaus apsvarstytų deformacijų.

Įgimtos stuburo deformacijos, kartu su kifoziniu komponentu, klasifikavimas.

Klasifikavimo funkcija	Numatomi parametrai
I. Anomalijos rūšis, kurios pagrindu sukurta deformacija	Posteriniai (posterolateraliniai) slanksteliai (pusinės slankstelės); Stuburo kūno trūkumas (asomija); Mikrospondentas; Stačiakampių kūnų išlyginimas - dalinis ar užbaigtas; Daugybė anomalijų; Mišrios anomalijos.
II. Deformacijos tipas	Kyphosis; Kyphoscoliosis.
III. Deformacijos viršūnės lokalizacija	Gimdos kaklelis; Viršutinės krūtinės ląstos; Vidutinio dydžio krūtinės ląstos; Mažesnis krūtinės ląstos; Torakolumbaras; Juosmens smegenys.
IV. Kifofinės deformacijos reikšmė (deformacijos laipsnis)	I laipsnis - iki 20 °; II a. - iki 55 °; III a. - iki 90 "; IVc. - daugiau kaip 90 °
V. Progresuojančios deformacijos rūšis	Lėtai progresuojanti (iki 7 ° per metus); Sparčiai progresuoja (daugiau nei 7 ° per metus).
VI. Pirminis deformacijos aptikimo amžius	Kūdikiška kifozė; Mažų vaikų kifozė; Paauglių ir jaunų vyrų kifozė; Suaugusiųjų kifozė.
VII. Turima smegenų kanalo turinio dalis	Kifozė su neurologiniu deficitu; Kifozė be neurologinio deficito
VIII. Susiję stuburo kanalo anomalijos	Diastamatomyelia; Diplomo studijos; Dermoidiniai cistos; Neuro-enterinės cistos; Dermaliniai sinusai; Pluoštinės susiaurėjimai; Anomalios stuburo šaknys
IX. Karščiausia išorinės lokalizacijos anomalija	Kardiopulmoninės sistemos anomalijos; Krūtinės ir pilvo sienos anomalijos; šlapimo sistemos sutrikimai; Galūnių anomalijos
X. Antriniai degeneraciniai pokyčiai stuburo srityje	Nėra Parodyta forma: Osteochondrozė; Spondilozė; Spondiloartrozė.

Atsižvelgiant į dabartinę studijų, mums pavyko suderinti kelių pasaulio klinikų patirtimi - susigiminiavusių miestų Stuburo centras, MN, United States, valstybės Vaikų Medicinos akademijos ir mokslinių tyrimų institutas Phthisiopulmonology, Sankt Peterburgas, Rusija, su bendro skaičiaus pacientų, sergančių gryno įgimta Kupra viršijo 80 žmonių. Tai leido mums išsamiai apibūdinti RBWinter anatominę ir radiologinę klasifikaciją. Tyrimo metu buvo atsižvelgta ne tik į rentgenografinius duomenis, bet ir į modernių radiacinės diagnostikos metodų rezultatus, pirmiausia magnetinio rezonanso vaizdus. Mes žinome, kad šioje formoje aukščiau pateikta klasifikacija negali būti laikoma baigta. RB žiemos aprašyta efektas "spontaniškai sintezės" stuburo organų per natūralios deformacijos, apimanti konkrestsentsii stuburo įstaigas, kurios yra iš pradžių vizualizuojami rentgenologinio segmentuotų. Mūsų patirtis parodė, kad MRT tyrimas pacientams, sergantiems spontaniškai susijungimo jau pirminėje gydymo buvo atskleista hipoplazija tarpslankstelinių diskų esant liuminescencijos pulpose branduolių trūksta forma. Jei augimo ne iš hipoplazijos diskų kai kuriems pacientams lygio proceso parengė antrinius degeneracija su segmentinės nestabilumo, stuburo, o kitiems - tikra kaulų bloką.

Modifikuotas grynos įgimtos kifozės klasifikavimas

Kifozės tipas

Deformacijos variantai

I tipo - įgimta kifozė, kurią sukelia slankstelių kūno formavimasis. II tipas - įgimta kifozė, kurią sukelia nugarkaulių kūno dalijimasis III tipas - įgimta kifozė, kurią sukelia mišrios arba nediferencijuojamos vystymosi defektai

A-agenesis kūno, B - kūno hipogenezė, laikoma kūno dalis yra mažesnė nei 1/2 jos normalaus dydžio, C - kūno hipoplazija, laikoma kūno dalis yra daugiau nei 1/2 jo normalaus dydžio. A - tikroji stuburo kūnelių sintezė, patvirtinta pagal rentgenologinius ir magnetinio rezonanso duomenis; B - disko hipogenezė: esama radiologinių žymių, susijusių su stuburo kūnelių suliejimu, tuo pat metu išsaugant disko vaizdą pagal MR; pilvinis branduolys yra hipoplastinis; C - disko hipoplazija: diskas yra radiologiškai išsaugotas, bet mažesnis aukštyje; MRD diskas neturi piltinio branduolio.

Lentelėje pateikiami duomenys apie stuburo kanalo savybes su įvairiomis įgimtos kifozės ir antrinių neurologinių komplikacijų (mielopatijų) dažnumu.

Nugaros smegenų stenozė ir neurologinių sutrikimų dažnis grynai įgimtos kifozės metu

Kifozės tipas	Spinaliojo kanalo siaurėjimo vidurkis (%)	Neurologinių sutrikimų dažnis (%)
1tip:
IA	53	64
IB	36	30
1 ° C	13-oji	17
II tipas	10	-
III tipas	25	36

Jei tarp dažnis ir sunkumas defektų mielopatija santykiai su Kupra I tipo mums atrodė prognozuojama, kad neurologinių sutrikimų, kurių II tipo Kupra trūkumas buvo netikėtas, juolab šioje grupėje buvo pacientai su deformacijos IV mastu. Tai paneigia kifofinės deformacijos dydžio svarbiausią reikšmę įgimtos kifozės neurologinių komplikacijų atsiradimui.

Tyrimų duomenys rodo, kad pagrindinis jų vystymosi vaidmuo yra stuburo kanalų stenozė.

Taip pat reikėtų atkreipti dėmesį į tai, kad beveik 20% pacientų, turėjusių įgimtą kifozę, nustatėme įvairius mielodisplazijos variantus, beveik pusė atvejų buvo beprasmiška.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]