IgG poklasių trūkumas: priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas

Būklė, kai vienos iš IgG poklasių deficitas yra nustatomas normaliu arba sumažėjusiu bendruoju imunoglobulinu G, vadinamas selektyviu IgG poklasio trūkumu. Dažnai trūksta kelių poklasių derinio.

Pathogenesis

Poklasių defektų molekulinis mechanizmas nėra žinomas, tačiau galimos transkripcijos faktorių defektai, vertimas ir postrekripcinių modifikacijų anomalijos. Keletas pacientų aprašė sunkiųjų grandinių gama1-gamma4 ir alfa1 genų delecijas.

IgG poklasių defektų klinikinių pasireiškimų pobūdis labai priklauso nuo jų funkcinių charakteristikų. Pavyzdžiui, kai imuninis atsakas po pirminės IgM sintezės atsiranda IgGl sintezę ir IgG3, yra ir IgG2 ir IgG4 sintetinami antrinio imuninio atsako. IgG2, daugiausia sintetinamas reaguojant į polisacharidas antigenus, stabligės antikūnų esmės yra susijusios su IgGl poklasio ir specifinių antikūnų pacientams, sergantiems filariozės ir shistoeomatozom yra IgG4.

IgG trūkumo simptomai

Išskirti ar sujungti IgG1, IgG2 ar IgG3 pogrupių trūkumai yra susiję su padidėjusia infekcijų, susijusių su kvėpavimo takų infekcijomis (sinusitas, otitis, rinitas), rizika. Iš esmės šie pacientai neturi gyvybei pavojingų infekcijų. Mažos IgG4 vertės yra gana dažnos vaikams, tačiau daugeliu atvejų tai nėra pasireiškiančios atsinaujinančios infekcijos. Tačiau IgG2 ir IgG4 pogrupių trūkumas sukelia dažnesnes infekcines ligas.

Atsižvelgiant į tai, kad kitiems poklasiams (ypač IgG2) trūksta klinikinių apraiškų, yra nuomonė, kad poklasio trūkumas ir specifinių antikūnų susidarymas yra kliniškai reikšmingi.

Ir nors klinikiniai duomenys, susiję su IgG pakategorių trūkumu, yra nevienodi, tam tikros poklasio nuosmukiui būdingi tam tikri simptomai.

IgG1 trūkumas

IgG1 trūkumas dažnai siejamas su kitų pakategorių nepakankamumu ir, kaip taisyklė, kartu yra sumažėjęs bendras IgG kiekis. Dažnai IgG1 trūkumas klasifikuojamas kaip bendrasis kintamasis imunodeficito, ypač kartu su kitų poklasių sumažėjimu. Dažnai tokiems pacientams ilgą ligos istoriją turi įvairios bakterinės infekcijos, nuolatinė ar progresuojanti plaučių liga.

IgG2 trūkumas

Dažnai, bet ne visada, IgG2 trūkumas yra susijęs su IgG4 poklasio ir IgA trūkumo sumažėjimu. Vaikams, sergantiems dažnais kvėpavimo takų infekcijomis ir IgG2 trūkumu, antikūnų sintezė į polisacharidinius antigenus beveik visada mažėja. Be kvėpavimo takų infekcijos, šie vaikai turi pasikartojančio meningito, kurį sukelia Neisseria meningitidis ar pneumokokinė infekcija. Tuo pat metu daugelis imunologinės būklės pacientų neturi jokių sutrikimų, bendras IgG nesumažėja.

LgG3 trūkumas

Antikūnai, sintezuoti į baltymo antigenus (įskaitant virusinius baltymus), priklauso IgG1 ir IgG3 pogrupiams. IgG3 antikūnai yra efektyviausi antivirusinės apsaugos srityje. Šio poklasio trūkumas yra susijęs su atsinaujinančia infekcija, dažnai sukeliančia lėtines plaučių ligas. Remiantis Švedijos tyrimu, IgG3 poklasio trūkumas yra dažniausiai pasitaikantis tarp pacientų, turinčių pasikartojančias infekcijas. Taigi iš 6580 tirtų pacientų nustatyta 313 pacientų, turinčių poklasio trūkumą. Iš jų 186 sirgo IgG3, 113 trūkumas - IgG1 trūkumas, 14 - IgG2 trūkumas ir 11 - IgG3 ir IgG4 sumažėjimas.

LgG4 trūkumas

IgG4 trūkumo diagnozę sunku nustatyti, nes šis poklasis vaikams paprastai yra gana mažas ir nenustatomas standartiniais metodais. IgG4 trūkumas yra minimas, kai poklasio lygis yra mažesnis kaip 0,05 mg / ml, o vaikams su tokiu defektu dažnai kyla sunkių kvėpavimo takų infekcijos. Tokiuose pacientuose yra pranešimų apie bronchokteemijos vystymąsi.

Beveik visi pacientai, turintys IgG4 trūkumą, turi normaliąją bendrą IgG, kitų poklasių, IgA, IgM ir IgE vertę. Tik kai kuriais atvejais IgG4 deficitas derinamas su IgG2 ir IgA trūkumais.

IgG trūkumo diagnozė

Daugeliu atvejų tokios diagnozės formulavimas yra problemiškas, nes, pavyzdžiui, IgG4 lygis gali būti mažesnis nei metodo rezoliucijos naudojamas pagal nustatymo ir IgGl trūkumas dažnai identifikuojamas kaip hipogamaglobulinemiją G. Todėl diagnozė, kai yra sumažinimas (mažiau nei 2 standartiniai nuokrypiai iš vieno ar daugiau poklasių IgG, įskaitant pacientus su riboto viso IgG vertės esant įprastai IgM ir IgA ir vaikų su sutrikusia antikūnų gamybą vidutinio amžiaus-vertė).

IgG trūkumo gydymas

Daugumoje vaikų, kuriems yra IgG poklasio trūkumas, kvėpavimo takų infekcijų skaičius su amžiumi mažėja. Tokiems vaikams nereikia papildomo gydymo. Atsižvelgiant į dažnesių ir sunkių infekcijų, ypač vaikų, kurių specifinis antikūnų susidarymas yra defektas, išlikimą, galima gydyti intraveniniu imunoglobulinu. Tačiau, kaip taisyklė, šiems pacientams nereikia pakaitinės terapijos visą gyvenimą.

Prognozė

Daugumoje žmonių, turinčių nuolatinius laboratorinius defektus su amžiumi, infekcinių apraiškų skaičius yra žymiai sumažėjęs. Tačiau kai kuriems pacientams, kuriems yra IgG poklasių trūkumas, pastebimas CVID vystymasis, todėl vaikams, kuriems yra ši patologija, reikia stebėti.