Startl – sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė

Stebėjimo sindromas jungia didelę ligų grupę, pasireiškiančią intensyvia įnirtinga reakcija (įkyris - įkvėpimas) iki netikėtų išorinių stimulų.

Pradinė reakcija ("apibendrinta variklio aktyvavimo reakcija") yra universalus žinduolių orientacinio reflekso komponentas. Jo latentinis laikotarpis yra mažesnis nei 100 ms, o trukmė yra mažesnė nei 1000 msec. Fiziologinei pradinei reakcijai būdinga įprasta reakcija. Kaip gerybinis reiškinys, pradinė reakcija pasireiškia 5-10% gyventojų.

Intensyvėjanti pradinė reakcija yra stereotipinis atsakas (šnypštimas) šviesos, garso ir kitų netikėtų stimulų. Pagrindinis šio šnabždesio elementas yra apibendrintas galvos, kamieno ir galūnių lenkimo reakcija (nors kartais pastebima prailginimo reakcija). Ji ir fiziologinis dirgiklius sveikų žmonių, tarpininkaujant daugiausia į tinklinis darinys smegenų (taip pat Migdolinis kūnas ir Hippocampus), jis turi labai plačią imlią lauką ir dėl padidėjusios jaudrumą stuburo motoneurons. Pradinė reakcija moduliuojama kortikos mechanizmais. Avarinio signalo būsena sustiprina pradinę reakciją. Patologinė (sustiprinta) pradinė reakcija skiriasi nuo jos fiziologinio pagal jo sunkumą.

Stiprėjanti įnirtinga reakcija taip pat gali būti nervų sistemos paveiktų ligų įvairovė. Šiuo atžvilgiu jis gali būti pirminis ir papildomas.

Pagrindinės pradinio sindromo formos ir priežastys:

I. Sveikų žmonių fiziologinė pradinė reakcija (drebulys, reaguojant į šviesą, garsą ir kitus netikėtus stimulus).

II. Sustiprinta patologinė reakcija:

A. Pirminės formos:

1. Hipereksilija.
2. Kultūriniu požiūriu atsirandantys sindromai, tokie kaip meryachit, lat, "šokinėja prancūzą iš Meino" ir kt.

B. Antrinės formos:

1. Neprogresuojančios encefalopatijos.
2. Pradinė epilepsija.
3. Didelis nugaros smegenų ir smegenų kamieno (stiebo retikulinio reflekso mioklonio) sugadinimas.
4. Malformatsiya Arnold-Chiari.
5. Užpakalinės talaminės arterijos okliuzija.
6. Creutzfeldt-Jakobo liga.
7. Miokloninė epilepsija.
8. Stiprus žmogaus sindromas.
9. Toretto sindromas.
10. Hipertiroidizmas.
11. Hiperaktyvus elgesys.
12. Vėluojama psichinė raida.
13. Jatrogeninės formos (sukelti vaistų).
14. Psichogeninės ligos.

A. Pirminės strelingos sindromo formos

Pirminiai formos gerybinis patobulintas apstulbinti reakcija, giperekpleksiyu (apstulbinti ligų), apstulbinti epilepsija ir kai vadinamąją kultūriškai tarpininkaujant sutrikimas (pastarasis lieka menkai suprantama patofiziologija ir jų vieta klasifikaciją gali keistis).

Giperekpleksiya - atsitiktinis (su vėlesniame pradžios) arba (dažniau) paveldima liga su autosominiu dominuojančia paveldėjimo, būdinga pradžioje ankstyvoje vaikystėje, įgimta raumenų hipertenzija ( "kieto vaiko» «standus-baby"), kad amžius palaipsniui išnyksta, ir patologinių pradinių reakcijų buvimas. Pastarieji yra dominuojantys klinikiniai simptomai. Tie patys šeimos įvyksta, dislokuoti ir išlieka mažiau sunkios formos išgąsčio atsakymų skirtingai raumenų rigidiškumas visą gyvenimą ir dažnai yra paciento Folsas (kartais pakartotiniai lūžiai) priežastis. Bandomoji apstulbinti atsakymas pokolachivanii Suskubo ne iš nosies, kuri yra suformuota priklausomybę galiuko. Šiuo atveju, skirtingai nuo dirgiklį epilepsija sąmonės nemažėtų. Pacientams būdinga glaudesnio giperekpleksiey naktį mioklonija. Ji yra hipotezę, kad giperekpleksiya reiškia Tinklinės stimulo-jautrus (reflekso) mioklonusas. Dažnai yra gero atsakymo į klonazepamą.

Kultūrai tarpininkaujant sindromų, kurie gali būti tiek šeimai ir atsitiktinis, įskaitant, pavyzdžiui, "lat", "miryachit", "šokinėja prancūzai Meino", "IMU", "Mali-Malis", "Yaun" "Vikis" ir kiti (jų yra daugiau nei 10), kurie yra aprašyti skirtingose pasaulio šalyse nuo XV a.

Labiausiai mokėsi dvi formas: "LAT" ir ". Šokinėja prancūzai Meino sindromas" Jie atsiranda tiek šeimos, tiek atsitiktine forma. Pagrindiniai ligos simptomai yra ryškus apstulbinti reakcija atsakant į netikėtą ryšį (dažniausiai akustinių) dirgiklius, kurie kartu su tokių reiškinių (nebūtinai visi iš jų), kaip echolalija, Netyčiniais judesių imitacija, eschrolalia ir automatinio pavedimų vykdymo ar judėjimų, imituoti kitų elgesį. Šie sindromai šiuo metu reti.

B. Vidurinės formos išgąsdinimo sindromas

Antrinės formos atsiranda su daugybe neurologinių ir psichinių ligų. Tai apima ne laipsnišką encefalopatija (potrauminio, posthypoxic, perinatalinis Anoxia), degeneracinių ligų, aukšto pažeistos nugaros smegenys, Arnold-Kario sindromas, sąkandis iš užpakalinės gumburo arterijų, smegenų abscesas, Kario anomalijos, CJD liga, mioklonine epilepsija, standus vyro sindromą, sarkoidozė , virusinės infekcijos, išsėtinė sklerozė, Toureto sindromo, hipertiroidizmas ir "hyperadrenergic būklė", Tay-Sachs liga, kai fakomotozy, paraneoplastinio pažeidimas straipsnis smegenų jutimas, hiperaktyvus elgesys, uždelstas psichinis brendimas ir kai kurios kitos sąlygos. Sustiprintos starterio reakcijos taip pat aptinkamos psichogeninių neurozinių ligų paveiksle, ypač esant nerimo sutrikimams.

Ypatingas antrinio susižalojimo sindromo variantas yra "ataka-epilepsija", kuri neskatina noso loginio vieneto ir sujungia keletą reiškinių, kurių epilepsija yra skirtingos kilmės. Tai apima epilepsijos priepuolius, kuriuos sukelia netikėti jutimo stimuliatoriai ("stimuliatoriui jautri epilepsija"), sukelianti išgąsiuką. Tokie epilepsiniai priepuoliai yra aprašyti įvairiose cerebrinio paralyžiaus formose, taip pat pacientams, sergantiems Dauno sindromu, Sturge-Weber liga ir Lennox-Gastaut sindromu. Smegenų sukeltos epilepsijos priepuoliai gali būti tiek daliniai, tiek apibendrinti ir pastebėti priekinės ar parietinės srities pažeidimuose. Geras poveikis (ypač vaikams) yra klonazepamas ir karbamazepinas.