Simetrinis refleksų sumažėjimas (arefleksija): priežastys, simptomai, diagnozė

Giliųjų refleksų buvimas ar nebuvimas pats savaime neturi jokios funkcinės reikšmės: nuolatinis, pavyzdžiui, Achilo reflekso praradimas remisijos metu esant išvaržos diskui, netrukdo eisenai ar greitiems pėdos lenkimo-tiesimo judesiams. Tačiau simetriškas refleksų praradimas rodo, kad pacientas turi arba turėjo periferinės nervų sistemos pažeidimą. Todėl tokiais atvejais būtina atlikti išsamų neurologinį ir bendrą klinikinį tyrimą. Simetrinis kojų, rankų refleksų sumažėjimas ir kramtymo raumenų reflekso sumažėjimas (vienintelis gilus kaukolės lokalizacijos refleksas, kurį galima kliniškai patikrinti) – visa tai reikalauja tų pačių diagnostinių metodų.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Pagrindinės simetrinės arefleksijos priežastys yra:

I. Polineuropatija:

1. AIDP (Guillain-Barre sindromas).
2. Lėtinė polineuropatija.

II. Kombinuota nugaros smegenų degeneracija (funikulinė mielozė).

III. Paveldima motorinė ir sensorinė neuropatija (Charcot-Marie-Tooth liga) I tipo.

IV. Spinocerebelinė ataksija (atrofija).

V. Eddie sindromas.

VI. Nugarinė juostelė (Tabes dorsalis).

VII. Motorinių neuronų liga.

I. Polineuropatija

Dažniausia arefleksijos priežastis yra polineuropatija. Mažai tikėtina, kad visi ūminės polineuropatijos variantai lieka nepastebėti gydytojo, nes šiais atvejais pažeistose galūnėse ar liemenyje atsiranda raumenų silpnumas ir (arba) jutimo sutrikimai. Todėl problema yra ne nustatyti paciento polineuropatiją, o nustatyti jos etiologiją.

AIDP (Guillain-Barre sindromas)

Yra aiškūs Guillain-Barré sindromo diagnostiniai kriterijai, iš kurių svarbiausi yra šie: ūminė arba poūmė pradžia; motorikos sutrikimų dominavimas prieš sensorinius sutrikimus; simptomų plitimas kylančia tvarka, palaipsniui įtraukiant proksimalinius (galūnių juostos) raumenis, pilvo raumenis, liemens ir kvėpavimo raumenis; dažnas abipusis veido raumenų paralyžius; padidėjęs baltymų kiekis esant normaliam ląstelių skaičiui, sužadinimo laidumo išilgai nervų greičio sulėtėjimas. Galimi širdies raumens elektrinio aktyvumo sutrikimai.

Būtina atlikti tyrimą, ypač serologinį, kuriuo siekiama nustatyti konkrečią priežastį. Dažniausi etiologiniai veiksniai yra virusinės infekcijos (Epšteino-Baro virusas, epideminis hepatito B virusas), imunopatija ar kiti hematologiniai sutrikimai. Pastaruosius reikėtų atsižvelgti esant netipiškoms klinikinėms apraiškoms, pavyzdžiui, esant sunkiems jutimo sutrikimams, esant mažėjančio tipo simptomų vystymuisi arba padidėjusiai citozės koncentracijai smegenų skystyje. Retos ūminės polineuropatijos priežastys taip pat yra alkoholizmas su ryškiais medžiagų apykaitos sutrikimais ir vitamino B1 trūkumu, mazginis periarteritas, kuris vėliau, kaip taisyklė, pasireiškia kaip lėtinė polineuropatija.

Lėtinė polineuropatija

Lėtinė polineuropatija ilgą laiką gali likti nepastebėta, nes pacientas neturi būdingų nusiskundimų arba nevertina simptomų rimtai. Tokioje situacijoje simptomus reikia aktyviai nustatyti neurologinio tyrimo metu.

Daugeliui pacientų, sergančių cukriniu diabetu, yra sumažėję arba visai nėra Achilo ir (arba) kelio refleksų, nedidelė blauzdos raumenų ir priekinių blauzdos raumenų atrofija, o trumpasis piršto tiesiamasis raumuo nugarinėje pėdos dalyje, tiesiai po šoniniu kulkšniu, gali būti neapčiuopiamas, kai pirštai sulenkti į priekį. Vibracijos jautrumas didžiajame piršte ar čiurnoje dažnai būna sumažėjęs arba jo visai nėra. Nervų laidumo greičio tyrimas atskleidžia platų motorinių ir sensorinių skaidulų sulėtėjimą, rodantį antrinę mielinopatiją.

Subklinikinės polineuropatijos nustatymas pacientams, hospitalizuotiems kliedesio ar sumišimo būsenos, gali rodyti alkoholizmą kaip psichikos sutrikimų priežastį. Lėtinis alkoholio vartojimas lemia polineuropatijos vystymąsi, kliniškai apibūdinamą giliųjų refleksų sumažėjimu ir lengva apatinių galūnių raumenų, ypač tiesiamųjų raumenų, pareze, bei ryškių jutimo sutrikimų nebuvimu. Elektrofiziologiniai tyrimai atskleidžia aksoninį pažeidimo pobūdį, kurį rodo denervacijos potencialų buvimas adatos EMG, esant normaliam arba beveik normaliam nervų laidumo greičiui.

Išsamus paciento, kurio subklinikinė polineuropatija netelpa į nė vieną iš aukščiau išvardytų kategorijų (kas nėra neįprasta), tyrimas yra daug laiko reikalaujantis, brangus ir dažnai neduoda vienareikšmių rezultatų.

Žemiau pateikiamas retų polineuropatijos priežasčių sąrašas:

• inkstų nepakankamumas;
• paraneoplastinė polineuropatija, reumatoidinė
• artritas arba sisteminė raudonoji vilkligė;
• porfirija;
• vitaminų trūkumas (B1, B6, B12);
• egzogeninė intoksikacija (pvz., švinas, talis, arsenas).

II. Kombinuota nugaros smegenų degeneracija (funikulinė mielozė)

Labai svarbu nustatyti vitamino B12 trūkumą kaip arefleksijos priežastį, nes ši būklė yra potencialiai išgydoma. Tokia diagnozė labai tikėtina, jei pacientui yra detalus kombinuoto nugaros smegenų degeneracijos vaizdas, t. y. yra raumenų silpnumas, arefleksija, „pirštinės“ ir „kojinės“ tipo jutimo sutrikimai, gilaus jautrumo sutrikimai kartu su Babinskio simptomu, rodantys piramidinio trakto pažeidimą. Dažnai nustatomi somatiniai achilinio gastrito simptomai, būdingi liežuvio gleivinės pokyčiai (Hunterio glositas: „nuplikytas liežuvis“, „lakuotas liežuvis“), asteninio sindromo apraiškos.

III. Paveldima motorinė ir sensorinė I ir II tipo neuropatija (Charcot-Marie-Tooth liga)

Yra įgimtų degeneracinių ligų, kurios dabar grupuojamos paveldimos motorinės-sensorinės neuropatijos (HMSN) pavadinimu. Charcot-Marie-Tooth liga vadinama šios ligos forma gali būti labai lengva ir pasireikšti nepilnu vaizdu – pacientui pasireiškia tik arefleksija ir nedidelė pėdos deformacija (vadinamoji „įdubusi pėda“).

Diagnozė lengvai nustatoma, jei atsižvelgiame į ryškių simptomų (refleksų nebuvimo, ryškaus nervų laidumo greičio sumažėjimo) ir beveik visiško aktyvių nusiskundimų nebuvimo, taip pat į denervacijos požymių nebuvimą adatinėje EMG, disociaciją. Informatyviausias gali būti paciento artimų giminaičių tyrimas, kurie, kaip taisyklė, atskleidžia tuos pačius klinikinius požymius.

IV. Spinocerebelarinės ataksijos (degeneracijos)

Panašūs svarstymai taikomi ir spinocerebelarinėms ataksijoms – kitai didelei paveldimų degeneracinių ligų grupei. Pagrindinis sindromas yra palaipsniui prasidedanti ir lėtai, bet stabiliai progresuojanti smegenėlių ataksija. Refleksų dažnai nėra. Šeimos anamnezė gali nesuteikti jokios naudingos informacijos. Neurovaizdiniais tyrimais nereikėtų pasikliauti: net ir labai sunkios ataksijos atvejais smegenėlių atrofija ne visada aptinkama. Genetiniai diagnostikos metodai, jei tokių yra, kartais gali padėti diagnozuoti.

V. Eddie sindromas

Jei yra ryški anizokorija ir didesnis vyzdys nereaguoja į šviesą ar į akomodacijos konvergenciją arba reaguoja lėtai, reikia turėti omenyje, kad tai vadinamasis „toninis vyzdys“; jei nustatoma arefleksija, pacientui gali pasireikšti Edie sindromas. Kartais pacientas pats aptinka vyzdžio sutrikimus: dėl nepakankamo vyzdžio susitraukimo reaguojant į šviesos stimuliaciją jam gali padidėti jautrumas ryškiai šviesai; skaitant ar žiūrint į mažus objektus iš arti, galimas neryškus matymas, o tai susiję su greitos akomodacijos stoka. Kai kurie pacientai, žiūrėdami į save veidrodyje, tiesiog pastebi, kad „viena akis atrodo neįprastai“. Taip pat galimas nepilnas Edie sindromas (refleksų praradimas be vyzdžio sutrikimų arba būdingi vyzdžio sutrikimai be refleksų pokyčių).

Anizokorija ir fotoreakcijų nebuvimas gydytojui kelia klausimą apie neurosifilio galimybę, nes pacientas taip pat serga arefleksija. Tačiau serologiniai tyrimai neigiami, o oftalmologinis tyrimas rodo, kad fotoreakcijos išliko, bet labai lėtos. Šios patologinės būklės priežastis yra blakstieninio mazgo parasimpatinių ląstelių degeneracija. Kadangi yra parasimpatinė vyzdžio denervacija, yra ir denervacijos padidėjęs jautrumas, kurį galima lengvai patikrinti įlašinant į akis praskiestą cholinerginio vaisto tirpalą: pažeistas vyzdys greitai susiaurėja, o sveikas (nepadidėjusio jautrumo) vyzdys nesusiaurėja.

VI. Tabes dorsalis

Kartais, tiriant pacientą, kurio pagrindinis simptomas yra vyzdžių sutrikimai, nustatoma arefleksija. Esant abipusei miozei su šiek tiek pakitusia vyzdžio forma (nukrypimu nuo apvalios formos) ir nesant reakcijos į šviesą, išlaikant reakcijas į konvergenciją su akomodacija (Argyll-Robertson simptomas), labai tikėtina diagnozė gali būti tabes dorsalis. Tokiu atveju, atliekant serologinį smegenų skysčio ir kraujo tyrimą, būtina nustatyti, ar pacientas serga aktyviu specifiniu (sifiliniu) infekciniu procesu – tokiu atveju reikalingas gydymas penicilinu, ar liga yra neaktyvioje fazėje – tada antibiotikų terapija nereikalinga. Tas pats samprotavimas galioja, jei vyzdžiai išsiplėtę, yra lengva anizokorija ir fotoreakcijos pakitusios panašiai kaip aprašytos aukščiau.

VII. Motorinių neuronų liga

Retais atvejais pagrindinė motorinių neuronų ligos apraiška yra kojų refleksų praradimas. Diagnozė nustatoma pagal šiuos kriterijus: tik motorinių sutrikimų buvimas (jautrumas nesutrikęs), fascikuliacijos pažeistuose (t. y. paretiniuose) raumenyse, taip pat ir nepažeistuose raumenyse, difuziniai denervacijos požymiai pagal EMG duomenis su išsaugotu arba beveik išsaugotu nervų laidumo greičiu.