Raumenų silpnumas

Raumenų silpnumas - nepakankamas raumenų kontraktilumas.

[1], [2], [3], [4],

Priežastys raumenų silpnumas

Patologinės būklės, pasireiškiančios raumenų skausmu arba raumenų silpnumu, gali būti daugelio įvairių nervų ir raumenų ligų. Raumenų silpnumo priežastis gali būti tiesioginė raumenų audinio ar nervų sistemos arba nervų sistemos sinapsės pakenkimo priežastis, todėl tokių pacientų diferencinė diagnozė yra ypač aktuali.

Pirminės ir raumenų ligos

[5], [6],

Amiloidozė

Ligos pradžia gali būti per 30-50 metų, kursas yra lėtinis, progresuojantis. Jis apibūdinamas praradimo skersaruožių ir lygiųjų raumenų (galbūt paralyžius akies raumenis, Padidinimą kalbos, amyotrophy, nesant sausgyslių refleksai, impotencija), kraujagyslių, odos, gleivinių, periferinės nervų sistemos, iš stiklakūnio neskaidrumo. Makroskopiškai raumenys atrodo blyškiai ir sunkiai. Nustatant CKD aktyvumą nėra jokių sutrikimų. Morfologiniame skeleto raumenų tyrime aptinkami difuziniai ar židinio amiloidų užterštumai raumens pluoštų perimetruose, atrofijoje.

[7], [8], [9]

Miozitas

Granulomatinis miozitas gali būti sarkoidozė, Krono liga, virusinė ir parazitinė infekcija. Skiriasi nuo ūminės ir lėtinės formos. Daugeliu atvejų pastebimas apčiuopiamasis mazgelių susidarymas viršutinių ir apatinių galūnių raumenyse. Kliniškai ryškus raumenų silpnumas pastebimas 0,5% atvejų. Liga progresuoja lėtai: dažniau pastebimi proksimalinių galūnių dalių raumenys (amiotrofija, kartais pseudohipertrofija); būdingas ilgų nugaros raumenų (hiperlordozės vystymasis), periferinių nervų nugalimas. Aprašyti odos sindromo, panašaus į dermatomiozitą, atvejai. Atliekant bendrą šlapimo analizę, hiperkalciurija. CK veikla gali būti normalus. Morfologinis biopsijos skeleto raumens mėginio tyrimas parodė spleenoidinių ląstelių sarkoidų granulomas.

Dermatomiozitas; polimiozitas; jaunatviškas dermatomiozitas; miozitas, susijęs su CDST (dubliavimosi sindromais), su piktybiniais navikais, su "įtraukimais".

Infekcinis miozitas; bakterinės infekcijos (pyomyositis, Bulwkowaty miozitas), pirmuonis infekcijos (toksoplazmozė, sarcosporidiosis), helmintų infekcijos (Trychinoza, Cisticerkozė, destrukcinės liga), virusinė miozito (gripo A arba B, paragripo, adenoviruso, citomegaloviruso, vėjaraupių zoster, tymų, Epstein-Barr virusas, Coxsackie, ŽIV) - gali padidinti CK aktyvumą.

Virusinis miozitas atsiranda su įvairiais simptomais; mažos trumpalaikės difuzinės difuzinės mialgijos (su plumpumu, skausmingumu palpacijos metu). Galbūt rabdomiolizės raida. Raumenų pralaimėjimas echovirusine infekcija gali būti panašus į tipišką dermatomiozitą.

Infekcinės ligos

• Toksoplazmozė - karščiavimas, limfadenopatija, hepatosplenomegalija. Raumenų silpnumas gali imituoti polimiozitą, eozinofilija bendrame kraujo tyrime nėra nuolatinis simptomas.
• Trichineliozė. Raumenų silpnumas pasiekia maksimumą 3 savaitę. Mialgija ir raumenų silpnumas gali būti difuzinės arba lokalios, pažymėti skausmą, kai palpuoja raumenis. Kartais pastebima: periorbitalinė edema; pažeistos galūnių proksimalinių dalių ir nugaros, diafragmos, stemplės, tarpukozinių ir išorinių raumenų raumenys (ptozė). Dažnai pasireiškia odos, panašios į dermatomiozitą. Bendroje kraujo analizėje - eozinofilija (iki 60%).
• Cistycercozė. Dažniau raumenų pažeidimas yra asimptomumas, tačiau gali būti pseudogiroprofijos ir raumenų silpnumas. Paprastai dubens juostos raumenys nėra įtrauktos į procesą. Kai raumenų palpacija žymi skausmą, poodinį tankinimą. Charakteristika: karščiavimas, CNS pažeidimas, bendrojoje kraujo analizėje - eozinofilija.
• Echinokokozė. Dažniausiai pasitaikanti lokalizacija: nugaros, dubens ir pečių raiščiai. Paprastai yra paveikta viena sritis (su naviko formos antspauda, susieta su aplinkiniais audiniais, vidutinis skausmas judant). Yra echinokokinės cistos plyšimo pavojus.

Narkotikai ir toksinės miopatijos

Due Valanda gliukokortikosteroidų, penicilamino, delagila, plakveiila, kolchicino, statinus, ilgalaikio gydymo didelėmis dozėmis skydliaukės hormono, ir tt:. Alkoholio, narkotikų (kokaino) intoksikacija. Klinikinių apraiškų sunkumas priklauso nuo toksinės žalos sunkumo (nuo minimalių mialgijų ir silpnumo iki rabdomiozės vystymosi). Pažymėkite normalią arba padidintą CK aktyvumą.

Alkoholinė miopatija gali būti ūminė (nuo mialgijos iki rabdomiolizės) ir lėtinis (proksimalinis raumenų silpnumas, 2 tipo amyotropijos atrofija). CK veikla neviršija įprastų ribų.

Gliukokortikoidinė miopatija - pagrindinis peties ir dubens juostos raumenų pažeidimas, gali būti mialgija.

Penicilaminas, plaquenilas, deligilas. Kai jie vartojami, aprašoma proksimalinio raumens silpnumo raida.

Statinai. Kai jie vartojami, aprašoma sunkios rabdomiolizės atsiradimas.

[10], [11]

Metabolinės miopatijos

Raumenų glikogeno, lipidų metabolizmo sutrikimas. Pacientų poilsiui nieko neramina. Pagrindinis klinikinis pasireiškimas - sumažintas fizinio krūvio toleravimą: nuovargis, raumenų silpnumas proksimaliniuose galūnių pasakyti per kelias minutes po intensyvaus fizinio krūvio pradžia gali būti myogenic skausmingos kontraktūros, mėšlungis. Atliekant laboratorinius tyrimus: gali pasireikšti mioglobinurija, normalioji CKK norma, gali būti padidėjęs.

Mitochondrijų miopatijos

Kearns-Sayre sindromas, LHON-sindromas (Leber), sindromai MERRF, MELAS, NARP, MMC. Klinikinis vaizdas yra įvairus. Laboratoriniame tyrime CK aktyvumas gali būti padidintas. Biopsijos skersaruožių raumenų - "nuskuręs" raudonos raumenų skaidulų, daug mitochondrijų į miofibrilė, raumenų audinio ar riebalinio jungiamojo, retinimo ir sutrumpinimo raumenų skaidulų substitucijos, į imunohistocheminio tyrimas - padidėjimas oksidacijos fermentų.

• LHON sindromas. Daugiau nei 70% atvejų yra vyrai. Jo debiutas yra įmanomas per 8-60 metų, dažniau - trečiajame gyvenimo dešimtmetyje. Srautas dažnai yra ūminis - regos nervo atrofija.
• MELAS-sindromas: progradiently tipas srautas miopatija: encephalomyopathies, pieno rūgšties acidozė, insulto-priepuoliai gali - augimo hormono trūkumas ir diabeto.
• MERRF-sindromas: mioklonine epilepsija, cerebrinės ataksijos, raumenų silpnumo, mažiausiai - neurosensorinis kurtumas, periferinė neuropatija, optinio atrofija, spazminio hemi- arba quadriplegia, demencija.
• NARP sindromas. Debutis yra įmanomas nuo kūdikystės iki antrojo gyvenimo dešimtmečio: vystymosi delsimas, raumenų silpnumas, ataksija, tinklainės pigmentinis degeneracija.
• MMC sindromas: infantilism, kardiomiopatija, protinis atsilikimas, apibendrintos tonines-kloninės konvulsijos: glomerulosklerozė.
• Sindromas Kearns-Seira: smegenų sindromas, širdies laidumo sistemos blokada, tinklainės pigmentinis degeneracija.

Elektrolitų keitimo pažeidimas

Kalio, kalcio, magnio, natrio, fosforo jonų koncentracijos kraujyje sumažėjimas. Apibūdinamas negalavimas, raumenų silpnumas, mialgija, hiperestezija, gilaus jautrumo pažeidimas, susižavėjimas, konvulsinis sindromas ir tt

Neprogresuojančios raumenų distrofijos

Nemaline miopatija, kaip centrinės strypas miotubulyarnaya miopatijos liga yra gerybinė, jie randami 40-50 metų amžiaus, yra būdingas difuzinis neišreikštas arba proksimalinių raumenų silpnumą, gali būti displazijos pokyčiai skeletas. Kartais brendimas pažymėti simptomų regresijos gali apimti patologinį procesą Oculo-skeleto raumenų, sunkumo dvišalis ptozė gali būti Bony deformacija. Pacientai paprastai lieka galintys dirbti. Nustatant CK aktyvumo pažymėti, šiek tiek rodiklio padidėjimą.

Progresuojančios raumenų distrofijos

Įskaitant atvejus, kai amyotrophy Aran-Diušeno miopatija Becker Landuzi-Dejerine, Rottaufa-Morten Beyer ERB anketa atrofija ir kiti klinikiniai pasireiškimai "iš apačios į viršų" tipo pažeidimo (bent pradžioje - iš apatinių galūnių raumenų, vėliau - viršutinis). Prasta mityba šlaunų raumenis ir dubens, tada - pečių juostai; "Pterigodinė lova"; psevdogipertrofiya blauzdos raumenys, "antis pėsčiomis", padidino juosmeninių Lordosis.

Ligos pradžioje pastebimas CKF aktyvumo didėjimas, kai kuriais atvejais - normalus reikšmingumas. Morfologinė nuotrauka: ryški atrofija ir raumenų skaidulų hipertrofija, ligos pradžioje gali būti nekrozė ir uždegiminė reakcija.

Endokrininės miopatijos

Gali būti su Addisono liga, hiperkortikos, tirotoksikozės, hipotirozės (dažniausiai), akromegalijos, hiperparatiroidizmo. Laboratoriniai tyrimai pažymi normalią ar padidintą (pvz., Hipotirozės) aktyvumą KFK.

• Akromegalija: raumenų silpnumas; greitas nuovargis; pseudogiperptorija ir vėlesnė - raumenų švaistymas; dažnai - skausmingi mėšlungiai.
• Addisono liga: apibendrintas raumenų silpnumas; traukuliai: greitas nuovargis ir ilgas atkūrimo laikas po fizinio krūvio; hiponatremija; švelnus hiperkaleminis tetraparesis; odos hiperpigmentacija.
• Hiperkortizmas: dubens ir peties raumenų nugalimas; raumenų silpnumo raida.
• Hiperparatirozė: raumenų silpnumas galūnių proksimalinėse dalyse, traukuliai.
• Hipotyroidizmas: 40% pacientų yra pažymėta proksimalinių galūnių raumenų silpnumas, lengvas nuovargis, mialgija ir kartais disartrija.
• Tirektozė: raumenų silpnumas ir hipotrofija; traukuliai; mialgija; ūminė tireotoksinė miopatija - greitas silpnumo padidėjimas, akomotorinių sutrikimų, kramtymo raumens silpnumas, ryklės raumenys, liežuvis.

[12], [13], [14], [15], [16]

Neurogeninės ligos

Pleišminio raumens tipo atrama (Charcot-Marie-Toot liga)

Ligos pradžią - vaikystėje ar paauglystėje (simetriškas pažeidimas ne visada laikomasi): amyotrophy distalinės apatinių galūnių (šeivinis grupė), formavimas aukšto arka, o vėliau dalyvavimas raumenų distalinių dalių viršutinių galūnių, jutimo sutrikimai tipo "pirštinės" procesą ir " kojinės ", galimos fasciculations, refleksai sumažėja arba išnyksta.

[17], [18]

Amiotrofinė šoninė sklerozė

Pacientai eksponuoti asimetrinį atrofija ir silpnumą distalinio raumenų rankų, o tada - peties ir dubens diržą, fascikuliacija, hipertonijos, hiperrefleksija, patologinių refleksų raumenis, bulbarinių sutrikimai (kalbos sutrikimas, rijimo, kvėpavimo sutrikimų). Nustatant KKK veiklą, kartais rodomas indekso didėjimas.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Demielinuojančios polineuropatijos

• lėtinė uždegiminė demielinizuojančią polineuropatija, poūmis plėtra, raumenų silpnumas pažymėta proksimaliniuose ir distalinių galūnių, dažnai jutimo sutrikimai, amyotrophy, hiporefleksija;
• ūmaus uždegiminio demielinizuojančią polineuropatijos (Guillain--Barre sindromo) ūmus plėtros raumenų silpnumo, didėjančia tipo sutrikimo (kojų raumenų, dubens diržą, kamieno, kvėpavimo, raumenų peties paiešką kaklo gali apimti kaukolės raumenis), greito vystymosi hiporefleksija, arefleksija, ir jutimo sutrikimus.

Nustatant CKK aktyvumą, kartais pastebima normali ar šiek tiek padidinta rodiklio vertė.

[25], [26]

Poliradiculopatija (įskaitant diabetinę)

Dažniau - vienpusis raumenų silpnumas, jutimo sutrikimai vienoje ar daugiau dermatomų, galbūt dubens organų sutrikimas, sausgyslių refleksų išnykimas. Nustatant CKD aktyvumą nėra jokių sutrikimų.

stuburo amyotrophy Kugelberg-Welander

Pradinės ligos simptomai pažymėta 4-8, mažiausiai - 15-30 metų: raumenų atrofija, "iš apačios į viršų" tipo pažeidimo, fascikuliacija, virpėjimas kalba, baudos drebulys pirštų, psevdogipertrofiya blauzdos raumenų, dalyvaujančių patologinio proceso paravertebral raumenis. Nustatant CKK aktyvumą, kartais pastebima normali ar šiek tiek padidinta rodiklio vertė.

Nugaros pažeidimas neuromuskulinės sinapsės lygyje

Siekiant diagnozės reikia ištirti nervų ir raumenų perdavimą, naudojant sumažinimo testą:

• myasthenia gravis silpnumas daugiausia proksimalinėse galūnių dalyse. Kaklo raumenų, kvėpavimo raumenų silpnumas yra kaukolės raumenis (ptozė, diplopija, pažeidžiant kramtomosios akto, rijimo, nosies balsu), išreikštas patologinius raumenų nuovargį dalyvavimas;
• miastenijos Lambert-Eaton sindromas (dažnai pastebėta kartu su karcinoma plaučiuose) - silpnumas ir nuovargis proksimaliniai raumenys apatinių galūnių (gali būti generalizuotas procesas) būdingą simptomą "vrabatyvaniya" cholinerginį disavtonomiya (seilių ir burnos džiūvimas stoka).

Rabdomiolizė

Atsižvelgiant į pirmiau minėtas patologines sąlygas, gali išsivystyti didžioji raumens audinio nekrozė. Jo plėtra gali prisidėti prie: pernelyg pratybų (ypač pacientams, sergantiems medžiagų apykaitos miopatijrl), elektrolitų sutrikimai, įvairios infekcijos, ilgalaikio suspaudimo raumenis, alkoholio ir kokaino intoksikacijos, registratūroje vaistų. Klinikiniai rabdomiolizės požymiai: mialgija, skirtingo sunkumo raumenų silpnumas. Rabdomiolizės kursas gali būti trumpas ar ilgas. 16% atvejų yra galimybė vystyti ūminį inkstų nepakankamumą. Laboratorinių tyrimų metu: mioglobinurija, žymiai padidėjusi CK aktyvumas.

Formos

Raumenų silpnumas:

• proksimalas;
• distalinis;
• bendras

[27], [28], [29], [30], [31]

Diagnostika raumenų silpnumas

Labai svarbu atskirti raumenų silpnumą ir nuovargį bei raumenų skausmą. Visų pirma, nustatant kreatinfosfokinazės (CK) aktyvumą, indekso padidėjimas rodo miozę. Adatos EMG leidžia atskirti pirminę ir raumenų ligą nuo neurologinių sutrikimų, dėl kurių atsiranda raumenų silpnumas.

[32], [33], [34]