Sisteminės sklerodermos gydymas

Sisteminės sklerodermijos gydymo pagrindas yra vaistų, kurių antifibrotinis penicilamino poveikis (kulenilas), derinys su arterinėmis vazodilatatoriais ir antitrombocitais. Širdies ir kraujagyslių ligų su širdies pažeidimu gydymas parodė deguonies terapijos, lėto kalcio kanalų blokatorių ir AKF inhibitorių veiksmingumą.

Plaučių arterinės hipertenzijos, susijusios su sistemine sklerodermija, gydymas yra labai sudėtinga užduotis, nes jai būdingas nedidelis vaistų pasirinkimas. Gydymą sudaro bendrosios priemonės, vaistai ir kai kuriais atvejais chirurginis gydymas.

Bendrosios rekomendacijos skirtos mažinti žalingą išorinę įtaką pacientams, sergantiems PAH. Pacientams rekomenduojama vengti tokių potencialiai pavojingų simptomų, kaip sunkus dusulys, alpimas ir krūtinės skausmas. Tik besimptomė lygio apkrova galima palaikyti tinkamą fizinę formą fizinio aktyvumo reikia vengti gavusi Lishi ir aukštoje temperatūroje. Nuo hipoksija gali pasunkinti siaurina kraujagysles, pacientai, sergantys PAH patartina vengti hypobaric hipoksija, kad vystosi tarp 1500 ir 2000 m aukštyje virš jūros lygio, kuris yra lygiavertis orlaivių skrydžiams, todėl pacientams patariama vengti ar avialereletov arba vykdyti skrydžio deguonies terapijos,

Pagrindiniai principai dėl geriamųjų antikoaguliantų vartoti pacientams, sergantiems PAH remiantis abiejų tradicinių rizikos veiksnių venų tromboembolijos, tokių kaip širdies nepakankamumas, sėdimas gyvenimo būdas buvimą, iš linkusiems į trombozė hematogenous trombofilijos bei trombozės pokyčius mikrokraujagyslių ir plaučių arterijos buvimas,

Gydymas diuretikais gali pagerinti paciento būklę, bet nebuvo atlikti specifiniai atsitiktinių imčių klinikiniai tyrimai dėl jų vartojimo. Remiantis naujausiais duomenimis, 49-70% pacientų vartoja diuretikus. Su plaučių arterine hipertenzija nepageidaujama diuretikų klasė nėra apibrėžta, todėl gydytojas gali pasirinkti diuretiką ir jo dozę konkrečioje klinikinėje situacijoje. Pacientams, kurie gauna diuretikų, būtina stebėti inkstų funkciją atspindinčių elektrolitų kiekį.

Deguonies terapija pacientams, sergantiems PAH, turėtų būti naudojama nuolat palaikyti daugiau kaip 90% deguonies prisotinimo. Tačiau šiuo metu nėra duomenų apie ilgalaikio deguonies įkvėpimo naudą.

Taikymas įprastais vazodilatatoriai, pvz kalcio kanalų blokatoriais lėtai, remiantis plaučių kraujagyslių pasipriešinimo sumažinimas, kuris veda į plaučių arterijos spaudimo sumažėjimas. Tačiau, palankios prognostiniai ir klinikinių poveikis didelėmis dozėmis kalcio kanalų blokatorių-lėtai buvo parodyta pacientams, kuriems yra teigiamas atsakas išbandyti ūminis su vazodilatatorių, kuri stebima tik 10-15% pacientų, sergančių plaučių hipertenzija. Naujausi tyrimai daugiausia naudojamas nifedipinas ir diltiazemą Jų pasirinkimas priklauso og širdies ritmas: nifedipinas turėtų būti perleistos, pradiniu tachikardija ne santykinė bradikardija - diltiazemas. Efektyviausias šių vaistų vartojant dideles dozes narkotikų: kasdien dozė nifedipinu turėtų būti 120-240 mg diltiazemo - 240-720 mg. Veiksniai, ribojantys lėto kalcio kanalų blokatorių vartojimą, yra sisteminė hipotenzija, blauzdų ir kojų edema. Kai kuriais atvejais digoksino ir (arba) diuretikų papildymas gali sumažinti lėtinių kalcio kanalų blokatorių šalutinį poveikį.

Prostaciklinas, daugiausia gaminamas iš endotelio ląstelių, yra stiprus endogeninis vazodilatatorius. Jis buvo parodyta, kad prostaciklino sukelia selektyvų plaučių vazodilataciją (sumažėjo plaučių kraujagyslių pasipriešinimą ir plaučių arterijos spaudimą) pacientams, sergantiems plaučių hipertenzija antrinio plaučių fibrozės fone. Ilgalaikis naudojimas veną prostatsiklinar bienalės padidina išgyvenamumą iki 80%, palyginti su 33% standartinį gydymą, bet ir pagerina pacientų gyvenimo kokybę ir padidina ištvermę ir sumažinti plaučių hipertenzija simptomus.

Klinikinis prostaciklino vartojimas siejamas su jo stabilių analogų, turinčių skirtingas farmakokinetikos, tačiau panašių farmakodinaminių savybių, sintezę. Šiuo metu didžiausia patirtis yra sukaupta naudojant epoprostenolį. Beraprostas yra pirmasis stabilus prostaciklino analogas geriamam vartojimui. Mūsų šalyje iš prostanoidų grupės pacientams, kuriems yra plaučių arterijos hipertenzija, gydomi tik prostaglandinas E1 - alprostadilis (vazoprostanas).

Endotelino-1 - peptidas daugiausia pagaminti endotelio ląstelių, kurios turi stipriai vazokonstiktorius ir mitogeninius savybes prieš lygiųjų raumenų ląstelių. Endotelino-1 sukelia plaučių, ir sisteminį vazokonstrikciją, veikiantis lygiųjų raumenų ląstelių, todėl jiems spazmas ir hipertrofija sienos, tai turi neigiamą inotropinį poveikį. Bosentan - pirmasis vaistas nuo endotelino receptorių antagonistams, kuri atsitiktinės atrankos tyrimų metu pacientams, sergantiems plaučių hipertenzija parodė gebėjimą pagerinti fizinio krūvio toleravimą, FC, hemodinamikos ir echokardiografiniai rodmenys. Bozentanas yra vaisto pasirinkimas pacientams, sergantiems plaučių hipertenzija ir prostatos netolerancija. Vaistas rekomenduojamas pacientams, sergantiems PAH III ir IV FC, JAV ir Kanadoje. Europoje - tik pacientams, sergantiems III FC ir PAH, susijusiais su SSD be reikšmingos plaučių fibrozės.

Sildenafilis yra stiprus selektyvus cGMP-fosfodiesterazės-5 inhibitorius, skirtas geriamam vartojimui. Jo poveikis yra susijęs su ląsteliniame pGMF kaupimu ląstelėje, dėl kurio atsiranda raumens ląstelių proliferacijos atpalaidavimas ir slopinimas. Sildenafilio poveikis buvo pastebėtas pacientams, sergantiems plaučių arterine hipertenzija, susijusiais su SSD. Sergant sistemine sklerodermija su sildenafiliu, pacientams, kuriems yra plaučių hipertenzija, turi būti daroma prielaida, kad kiti vaistų poveikiai yra neveiksmingi.