Trombocitų agregacija su ristotetinu (von Willebrand Factor)

Vonio Willebrando faktoriaus aktyvumo pamatinės vertės (norma) yra 58-166%.

Von Willebrando faktorius sintezuoja endotelio ląsteles ir megakario citus. Jis yra būtinas normaliam trombocitų sukibimui ir turi galimybę pratęsti VIII faktoriaus pusinės eliminacijos periodą. VIII faktoriaus plazmos krešėjimo - antihemophilic globulino A - cirkuliuoja kraujyje, kaip trijų subvienetų komplekso, paskirta VIII-K (koaguliacijos vienetas), VIII-Ar (pagrindinis jo antigeninis požymis) ir VIII-vWF (Willebrando faktoriaus susijęs su VIII-Ar ) Manoma, kad Willebrando faktoriaus, reguliuoja koaguliacija antihemophilic globulino A (VIII-a) sintezę ir dalyvauja kraujagyslių-trombocitų hemostazės.

Von Willebrando liga yra paveldima liga, kuriai būdinga kraujavimo trukmė, sumažėja ristocetino kofaktoriaus aktyvumas ir sumažėja VIII faktoriaus koaguliantų aktyvumas (įvairiais laipsniais). Klinikinės ligos pasireiškimai yra panašūs į trombocitopatijos atvejus. Tačiau pacientams, kuriems reikšmingai sumažėjo VIII faktoriaus aktyvumas, galima stebėti hematomas ir hemartrozes.

Remiantis laboratoriniais tyrimais, kurie leidžia nustatyti von Willebrand faktoriaus struktūrą ir aktyvumą, išskiriamos šios ligos formos.

• I tipo (70% visų atvejų) yra būdingas šiek tiek sumažėjo-ristocetino kofaktorius (Willebrando faktoriaus) ir koaguliantą veiklos (VIII-k) normalaus makromolekularnego struktūros von Willebrando faktoriaus metu.
• II tipas: pagrindas yra didelio molekulinio Willebrand faktoriaus polimerų selektyvus deficitas dėl šio baltymo struktūros sutrikimų.
  • Tipas IIB atsiranda dėl padidėjusios von Villebrando faktoriaus ir trombocitų sąveikos, o trombocitų agregatų klirensas padidina trombocitopeniją.
• III tipo būdingas didelis von Willebrand faktoriaus kiekybinis deficitas, dėl kurio kliniškai reikšmingai sumažėja VIII faktoriaus (VIII-k) aktyvumas.

Von Willebrando faktoriaus kiekis nustatomas tais atvejais, kai padidėjęs kraujavimo laikas, trombocitų skaičius yra per etaloninių verčių, ir nėra jokių akivaizdžių priežasčių trombocitų disfunkcija. Įvertinti Willebrando faktoriaus nustatant kiekybinę turinį von Willebrando faktoriaus (moksliniai tyrimai ristocetino-kofaktorius veikla), nagrinėjamas trombocitų agliutinaciją sukeltas ristocetino ir antigeninio struktūros von Willebrando faktoriaus VIII, sujungto su (VIII-vWF) veiksnys.

Trombocitų agregacijos nustatymas su ristocetinu plazmoje yra naudojamas kiekybiškai įvertinant von Willebrand faktorių. Nustatytas linijinis ryšys tarp ristotininio agregavimo laipsnio ir von Willebrand faktoriaus dydžio. Šis metodas pagrįstas šio antibiotiko (ristocetino) gebėjimu stimuliuoti von Willebrand faktoriaus in vitro sąveiką su trombocitų glikoproteinu Ib. Daugeliu atvejų, kai yra von Willebrando liga, ristocetino agregacijos pažeidimas yra normalus atsakas į ADF, kolageno ir adrenalino poveikį. Pažeidimas ristocetino-agregacija ir nustatyti makrocitinė trombodistrofii Bernard-Soulier (nebuvimą trombocitų agregacijos ristotsetinovoy membranos receptorių). Diferenciacijos naudojamas tyrimo su normalios žmogaus kraujo plazmos to: von Willebrando ligos Pridėjus normalus plazmos ristocetino-agregacija sunormintas, tuo Bernard-Soulier sindromu, kuris kyla.

Tyrimas taip pat gali būti naudojamas skiriant hemofilijos A (VIII faktoriaus trūkumo) ir von Willebrando ligos diferencinę diagnozę. Su hemofilija VIII-K kiekis labai sutrumpėja, o VIII-PV kiekis yra normalus. Klinikiniu požiūriu, šis skirtumas pasireiškia tuo, kad hemofilija sukelia hematomos tipo padidėjusį kraujavimą, o von Willebrando ligos - petechial-hematomos tipo atveju.

Daugeliu atvejų Villebrando ligos, išskyrus IIB tipą, sumažėja trombocitų agliutinacija dėl riostotinui.

VWF antigeninė struktūra, susijusi su VIII faktoriumi (VIII-PV), yra aptiktos įvairiais imunologiniais metodais, o vWF pasiskirstymas molekulių dydžiu nustatomas elektroforeze agarozės gelyje. Šie tyrimai naudojami nustatant von Willebrando ligos tipą.

Trombocitų agregacijos tyrimas su įvairiais induktoriais atliekamas ne tik trombocitų agregacijos funkcijų sutrikimų nustatymui. Šis tyrimas leidžia įvertinti anti-trombocitų terapijos veiksmingumą, pasirinkti individualias vaistų dozes ir vykdyti vaistų stebėseną.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]