Diagnostika sideroblastinės anemija

Paveldimose hemogramos formose atskleidžiama nevienodo sunkumo anemija. Paprastai su amžiumi didėja anemija, ji turi hipochrominį pobūdį (spalvų indeksas sumažėja iki 0,4-0,6). Iš tepinėlių randama hipochrominių eritrocitų, kartu su jų yra ir normochromic; taip pat nustato anisocitozę su tendencija mikrocitozei, poikilocitozei. Retikulocitų skaičius normaliame diapazone. Leukocitų ir trombocitų skaičius yra normalus.

Kai švino apsinuodijimasis hemogramoje atskleidžia hipochrominę anemiją, hipochrominius eritrocitus, tikslinės formos, anizocitozę, turinčią tendenciją mikrocitozei. Nuolatinis būdingas švino apsinuodijimo simptomas yra eritrocitų bazofilinis granuliacija.

Be kaulų čiulpų eritroidai hiperplazija pažymėta keičia įvairių formų normocytes santykis: didinti bazofiliniai ląstelių skaičių ir smarkiai sumažina skaičių gemoglobinizirovannyh oxyphilic normocytes. Pathognomonic yra sideroblastų (nustatytų ypatingos spalvos) skaičiaus padidėjimas (70% paveldimomis formomis), turintis būdingą morfologiją. Geležies granulės ląstelėje apjuosia branduolio žiedo formos sideroblastus. Ši morfologija yra susijusi su geležies kaupimu, nes naudojama hemo sintezei ląstelių mitochondrijose.

Visais biocheminiais tyrimais pažymėtas geležies koncentracijos serume padidėjimas 2-4 kartus ir daugiau lyginant su norma. Pervedimo geležies sočių santykis padidėja iki 100 %.

Diagnostika sideroblastinės anemija

Paveldimų anemijos formų diagnozę patvirtina porfirinų kiekis eritrocituose. Nustatyta, kad paveldimos sidero-akseticinės anemijos formos sumažino eritrocitų protoporfirino kiekį. Kopproporfyrino eritrocitų kiekis yra padidėjęs ir mažas. Paprastai vidutinis eritrocitų protoporfirino kiekis kraujyje yra 18 μg, o anemijos nebuvimo riba yra 35 μg. Jei norite ištirti geležies atsargų turinį ir patvirtinti hemosiderozę, naudojamas desferazės testas. Įšvirkštus 500 mg desperalą į raumenis, paprastai 0,6-1,2 mg geležies per parą išsiskiria su šlapimu, o pacientams, sergantiems sideroblastine anemija, 5-10 mg per parą.

Siekiant nustatyti apsinuodijimą švinu, nustatomas venų kraujo švino kiekis; protoporfirino lygis eritrocitams visame kraujyje - didesnis kaip 100 μg%, paprastai rodo švino toksinį poveikį.

Lėtinio apsinuodijimo švino apie rentgenogramos kelio šou plėtros ir ruonių sričių kalcifikacija į šlaunikaulio distalinio, proksimalinės blauzdikaulio ir šeivikaulio (švino linija). Ūmaus apsinuodijimo sukeltos nurijus objektų, kurie gali būti švino atveju, jie gali būti aptikti rentgeno stebėjimo pilvo ertmę į anteroposterior projekcija. Kelių sąnarių rentgeno spinduliai jaunesniems nei 3 metų vaikams yra sunkiai suprantama, nes širdies ląstelėms greito augimo laikotarpiu gali būti įprasti kaulų pokyčiai. Būdinga kaulų pokyčių lokalizacija yra labai tikėtina, kad parodo lėtinį švino apsinuodijimą. Švino linijos paprastai atsiranda, kai švino lygis yra ilgesnis - daugiau kaip 6 savaites - viršija 50 μg .

Jei vidutinis švino kiekis kraujyje padidėja (35-45 μg%), jei kitų tyrimų rezultatai yra prieštaringi, atliekamas EDTA mėginys. Kalcio dinatrio EDTA skiriama 1000 mg / m ² per parą arba 35 mg / kg kūno svorio per parą į raumenis arba 1 valandą į veną. Tyrimas laikomas teigiamu, jei per dieną surinkta šlapime yra 1 μg švino 1 mg įleidžiamos EDTA dozės. Nustatyti švino koncentraciją šlapime nėra prasmės. Diagnostinė vertė yra tik tam tikro laiko tarpo išskiriamo švino kiekis, atsižvelgiant į skirtą EDTA dozę. Atliekant bandymą, būtina užtikrinti pakankamą skysčio kiekį ir surinkti visą šlapimą. Apskritai, analizė šlapime švino apsinuodijimo gali aptikti pyuria, cylindruria, gliukozurija arba aminorūgštys (paprastai, kai kraujo švino koncentracija yra didesnė kaip 100 mg%).

Sidero-akseticinės anemijos pacientų tyrimo planas

1. Analizės, patvirtinančios sidero-akseticinės anemijos buvimą.
   • Klinikinė kraujo analizė, nustatant retikulocitų skaičių ir eritrocitų morfologines savybes.
   • Mielograma su privalomu tepinėlių dažymu ant Berlyno azūros, kad atskleistų žiedo formos sideroblastus.
   • Biocheminis kraujo tyrimas: "geležies kompleksas", ALT, ACT, FMFA, bilirubinas, cukrus, karbamidas, kreatininas.
2. Analizės, kurios nurodo sidero-akseticinės anemijos formą.
   • Protoporfirino eritrocitų kiekis kraujyje.
   • Švino kiekis kraujyje.
   • Testas Desferal.
   • Pavyzdys su EDTA.
   • Kelio sąnarių rentgenograma.
3. Vaiko gyvenimo anamnezė. Ypatingą dėmesį reikia skirti gyvenamojoje vietoje, namų sąlygoms, aplinkai, apetito savybėms, mitybai, elgesiui, kėdės dažnumui. Paaiškinkite, kokių vaistų vartoja vaikas.
4. Šeimos istorija - sideroblastinės anemijos buvimas giminaičiuose.
5. Bendrieji klinikiniai tyrimai: atliekant šlapimo, ekskrementų, EKG, specialistų patikrinimą, pilvo ertmės ultragarsą, inkstų, širdies ir kitus tyrimus, atliekama pagal atskiras indikacijas.

Klinikiniai ir laboratoriniai apsinuodijimo švinu požymiai

	Lengva	Vidutiniškai	Sunkus
Švino šaltinis	Dulkės arba dirvožemis	Dažai	Dažai (valgyti su iškraipančiu apetitu)
Simptomai	Nėra	Sumažėjęs apetitas ir elgesio sutrikimai	Pilvo skausmas, dirglumas, mieguistumas, karščiavimas, hepatosplenomegalija, ataksija, epilepsijos priepuoliai, padidėjęs intrakranijinis slėgis, koma, geležies trūkumo požymiai
Predisposing factors	Geležies trūkumas	Geležies trūkumas	Geležies trūkumas
Pasekmės	Pažinimo sugebėjimų pažeidimas	Elgesio sutrikimai, pažinimo sutrikimai	Patvarūs neurologiniai sutrikimai
Švino kiekis kraujyje, μg%	25-49	49-70	> 70
Protoporfirino eritrocitų kiekis, μg%	35-125	125-250	> 250
Geležies transferino soties santykis	<16	<16	<16
Feritino koncentracija serume, ng / ml	<40	<20	< 10
EDTA mėginys: švino kiekis šlapime per dieną 1 mg EDTA		1	> 1
Analizė urinais			Aminoacidurija, gliukozurija
Kelio sąnarių, inkstų, šlapimo pūslės radiografai	Jokių pokyčių	Kelio sąnarių pokyčiai	Kelio, inkstų, šlapimo pūslės pokyčiai
Galvos kompiuterinė tomografija			Padidėjusio intrakranijinio slėgio požymiai
Kvėpavimo pasiskirstymas palei nervą			Padidėjęs
Bendra analizė ir kraujo tepinėlis		Silpno laipsnio anemija	Anemija, eritrocitų bazofilinė granulozė

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],