Sideroblastinė anemija vaikams

Anemija, susijusi su pažeidimo sintezės arba panaudojimo porfirinų (sideroahrestical, sideroblastinės anemija) - tai nevienalytė grupė ligų, paveldimų ir įgytų, susijusių su sutrikusia veiklos fermentų, dalyvaujančių hemo ir porfirinų sintezei. Terminas "sideroachrestinė anemija" buvo įvestas Heylmeyer (1957). Su sideroahrezine anemija padidėja geležies koncentracija kraujo serume. Kaulų čiulpų eksponuoti žiedo formos sideroblastų - branduolį eritrocitų su perinuklearinę halogeno, sudaryto iš stambių granulių gemoside-Rina ir sudarančių užpildytus geležies mitochondrijE.

[1], [2]

Sidero-akseticinės anemijos priežastys

Paveldimos formos

Perduodama recesyvine, susieta su X chromosoma (sergančiais vyrais) arba autosomalaus dominuojančio tipo (sergantiems vyrams ir moterims).

Metabolinis blokas gali būti geltos ir sukcinilio CoA delta-aminolevulino rūgšties formavimo stadijoje. Ši reakcija reikalauja piridoksalio fosfato, aktyviojo piridoksino kofermento ir aminolevulino rūgšties sintetazės.

Įsigyta forma

Įgytos anemijos formos, susijusios su sutrikusia porfirinų sinteze, gali būti dėl apsinuodijimo švinu.

Namuose atsirandantis apsinuodijimas pediatrijoje yra gana dažnas. Jie kyla, kai valgant saugomi konservai ar fajanso su glazūra rankdarbių gamyba. Apsinuodijimas Švino dažnai sukelia patekti į kurių sudėtyje yra švino dažų, tinko ir kitų medžiagų gausu švino dažų (laikraščiai, tinkas, akmuo, švino kiekis viršija 0,06%), taip pat namuose dulkės ir dirvos dalelės (švino kiekis 500 mg / kg) . Iš atmosferos švinas ateina ne tik įkvėpus; dažniausiai jis yra deponuojamas ir patenka į kūną dulkėmis ir dirvožemio dalelėmis. Kūdikiams švino apsinuodijimas yra tada, kai pieno mišiniams paruošti naudojamas užterštas vanduo. Toksiškumas gali sukelti reikalavimų nesilaikymą, kai lydo švinas namuose.

Sideroblastinės anemijos priežastys

Diagnozė Sidero anestezijos anemija

Paveldimų anemijos formų diagnozę patvirtina porfirinų kiekis eritrocituose. Nustatyta, kad paveldimos sidero-akseticinės anemijos formos sumažino eritrocitų protoporfirino kiekį. Kopproporfyrino eritrocitų kiekis yra padidėjęs ir mažas. Paprastai vidutinis eritrocitų protoporfirino kiekis kraujyje yra 18 μg, o anemijos nebuvimo riba yra 35 μg. Jei norite ištirti geležies atsargų turinį ir patvirtinti hemosiderozę, naudojamas desferazės testas. Įšvirkštus 500 mg desperalą į raumenis, paprastai 0,6-1,2 mg geležies per parą išsiskiria su šlapimu, o pacientams, sergantiems sideroblastine anemija, 5-10 mg per parą.

Siekiant nustatyti apsinuodijimą švinu, nustatomas venų kraujo švino kiekis; protoporfirino lygis eritrocitams visame kraujyje - didesnis kaip 100 μg%, paprastai rodo švino toksinį poveikį.

Diagnostika sideroblastinės anemija

[3], [4], [5]

Sidero anestezijos anemija gydymas

Gydymas pacientams, kuriems yra paveldima sidero-akseticinė anemija

1. Vitaminas B ₆ didelėse dozėse - 4-8 ml 5% tirpalo per parą į raumenis. Jei nenustatyta, nurodomas kofermento vitamino B ₁₂ - piridoksalio fosfato paskyrimas . Paros dozė yra 80-120 mg peroraliniu būdu.
2. Desferal (privalomoms ir ekskrecijoms iš geležies organų) - 10 mg / kg per parą kas mėnesį 3-6 kartus per metus.

Sideroblastinės anemijos gydymas

Apsinuodijimo švinu profilaktika

Norint išvengti švino apsinuodijimo senų namų rekonstrukcijos metu, reikia imtis atsargumo priemonių, laikinai perkeliančius vaikus. Itin pavojinga deginti ir kasti žemėje esančiuose dažuose, juos reikia išvalyti arba pašalinti cheminiais metodais. Būsto būklės stebėjimas, santechnikos ir statybinių normų sugriežtinimas sumažina apsinuodijimo dažnį.