Kaip gydoma hemofilija?

Pagrindinis hemofilijos gydymo komponentas yra laiku tinkamas pakaitinis efektas, papildantis nepakankamo faktoriaus lygį plazmoje. Šiuo metu yra trys pacientų, sergančių hemofilija, gydymo būdai:

• prevencinė;
• gydymas namuose;
• gydymas dėl kraujavimo atsiradimo.

Prevencinis hemofilijos gydymo metodas

Tai yra pažangiausias metodas. Jo tikslas yra išlaikyti deficito faktoriaus aktyvumą maždaug 5% normos, siekiant išvengti jungiamojo kraujavimo. Prevencinis gydymas prasideda nuo 1-2 metų iki pirmojo hemartrozės atsiradimo ar iškart po jo. Gydymas naudoja didelio grynumo krešėjimo faktorių (CFS) koncentratus. Apskaičiuojant 25-40 TV / kg, vaistai skiriami 3 kartus per savaitę hemofilijai A ir 2 kartus per savaitę hemofilijai B (nuo IX faktoriaus pusinės eliminacijos periodo). Profilaktinio gydymo trukmė - nuo kelių mėnesių iki gyvenimo. Pacientai neturi raumenų ir raumenų sistemos pažeidimų, jie yra visiškai socialiai pritaikyti ir gali sportuoti.

VIII kraujo krešėjimo faktoriaus koncentratai

Vaistas	Gavimo būdas	Viruso inaktyvacija	Paraiška
Hemofil M	Imunoafininė chromatografija su monokloniniais antikūnais prieš VIII faktorių	Tirpiklio-ploviklis + imunafininė chromatografija	Hemofilija A, slopinamoji hemofilija A
Imunine	Jonų mainų chromatografija	Dvivietis: tirpiklis-ploviklis + terminis	Hemofilija A, slopinamoji hemofilija A, Willebrando liga
Coate-DVI	Chromatografija	Dvivietis: tirpiklis-ploviklis + terminis	Hemofilija A, slopinamoji hemofilija A
Emoklot D.I.	Chromatografija	Dvivietis: tirpiklis-ploviklis + terminis	Hemofilija A, slopinamoji hemofilija A

IX krešėjimo faktoriaus koncentraciją

Vaistas	Gavimo būdas	Viruso inaktyvacija	Paraiška
Imunin	Jonų mainų chromatografija	Dvivietis: tirpiklis-ploviklis + terminis	Hemofilija B, slopinamoji hemofilija B
Aimafiksas	Chromatografija	Dvivietis: tirpiklis-ploviklis + terminis	Hemofilija B
Octaneine F	Chromatografija	Dvivietis: tirpiklis-ploviklis + terminis	Hemofilija B, slopinamoji hemofilija B

Šių vaistų paskyrimo metodai yra tokie patys kaip ir hemofilija A.

Gydymas hemofilija namuose

Jis rekomenduojamas pacientams, sergantiems mažiau sunkiu hemoraginiu sindromu arba su ribotu gydymo galimybiu galimybe. Vaistas įvedamas iš karto po sužalojimo ar menkiausio pradžios hemoragijos požymių. Neatidėliotinas vaisto vartojimas padeda sustabdyti kraujavimą ankstyvoje stadijoje, apsaugo nuo audinio pažeidimo ar didelio hemartrozės susidarymo, kai vaistas vartojamas mažiau. Namų gydymui taip pat reikia taikyti CFS.

Gydymas hemofilija po kraujavimo

Toks gydymas reikalauja nedidelio kiekio vaistų, bet neleidžia išvengti masyvių tarpukilių ir retroperitoninių hematomų ir kraujavimų centrinėje nervų sistemoje. Pacientai kenčia nuo progresuojančios artropatijos ir yra socialiai netinkami. Jie skiriami negydyti, ne virusiniai inaktyvavimo vaistai: VIII kraujo krešėjimo faktorius (krioprecipitatas), FFP, natrio koncentracija plazmoje (CNR).

Gydymo metodo pasirinkimas priklauso nuo hemofilijos formos ir sunkumo, taip pat nuo hemoragijos ar kraujavimo lokalizacijos.

Lengvų formų hemofilijos faktoriaus lygius ir daugiau nei 10% moterų vežėjų hemofilijos A su VIII faktoriaus mažesnis nei 50% desmopresino gydymo yra naudojamas, kuri suteikia VIII faktoriaus atpalaidavimo ir Willebrando faktoriaus iš endotelio ląstelių depo. Desmopresinas 15-30 minučių į veną leidžiamas 0,3 μg / kg dozėje 50 ml izotoninio natrio chlorido tirpalo. Desmoprezinas skirtas neplanuotoms chirurginėms intervencijoms ir operacijoms moteriškosiose operacijose. Su sunkia hemofilija reikia gydyti VIII / IX faktoriaus koncentratais.

Yra žinoma, kad vienas veiksnys ME, aukščiau įrašyto už 1 kg paciento masės, padidina VIII kraujo plazmoje faktoriaus aktyvumą 2% GPI hemofilijos A ir IX faktoriaus 1% hemofilijos B. VIII faktoriaus dozę / IX yra nustatomas pagal šias formules:

• Vaiko dozė iki metų = kūno svoris x norimas faktoriaus lygis (%);
• Vaiko dozė po metų = kūno svoris x norimas faktoriaus lygis (%) x0,5.

Konkrečiais atvejais rekomenduojamos VIII / IX faktoriaus dozės skiriasi. Visi CFS švirkščiami į veną.

Pradiniame ūmaus hemartrozės stadijoje CFS skiriama 10 TV / kg, vėlyvoje stadijoje - 20 TV / kg, vartojant pakartotinai kas 12 valandų. Reikiamas faktoriaus lygis yra 30-40%.

Punkcija sūrio

Indikacija jungties punkcijai: pirminė hemartrozė; skausmo sindromas dėl didelio hemartrozės; pasikartojantis hemartrozė; lėtinio sinovito paūmėjimas.

Bendra ertmę po aspiracijos kraujo vartojamas hidrokortizono (hidrokortizono hemisukcinato) 50-100 mg per dieną, ir pailginto atpalaidavimo gydymo - betametazono (diprospan).

Lėtinių sinovitas simptomų gydymui ūmaus etapas ir pasiūlymus hemarthrosis periodinio serijos pradūrimui 1-3 kartus per savaitę, kol visiškai reljefo uždegimas skambant kasdien hemostazinės gydymo (tik 4-6 pradūrimui) buvimą.

Jei nėra pakankamo poveikio ar netinkamo gydymo neįmanoma, nurodoma sinovektomija (radioizotopas, artroskopinis ar atviras). Praėjus 1-2 dienoms po operacijos, pacientams yra skiriama fizioterapija ir profilaktinio hemostazinio gydymo kursas 3-6 mC

Gydymas piktybinių ir juosmens raumenų kraujavimas

CFS skiriama 30-40 TV / kg dozėje kas 8-12 valandų 2-3 dienas, esant lovos poilsiui ir fizinio aktyvumo apribojimui.

Gydymas nosies kraujavimui

Kai iš nosies CFS yra įvestas į 10-20 TV / kg kas 8-12 valandų norma su tuo pat metu drėkinimo nosies gleivinę karbazohromom (adroksonom) transaminom, etamzilat (Dicynonum), 5% aminokapronovoi rūgšties ir trombino.

Gydymas kraujavimas iš burnos gleivinės

Toks kraujavimas yra ilgalaikis. Pažeidimo vietoje dažnai susidaro laisvas krešulys, kuris neleidžia žaizdos briaunoms prisijungti. Įvedus CFS, apskaičiuojant 20-40 TV / kg kas 8-12 valandų, turėtumėte pašalinti krešulį ir užtikrinti žaizdos kraštų sujungimą. Antifibrinoliniai vaistai: aminokaproinė rūgštis, transaminai. Fibrino klijai ir atšaldyti, šaldyti maisto produktai prisideda prie vietinės hemostazės.

Žodžiu sanitarija

Prieš gydymas Próchnicowy dantų pakankamai vienos injekcijos į veną iš koeficiento koncentratai arba hemofilijos A, krešėjimo VIII faktoriaus (krioprecipitatas). Per 72-96 valandas prieš ir po procedūros nustatyta aminoheksano rūgšties: 5% vaikų aminokagfonovuyu rūgšties į veną 100 mg / kg per infuzijos, suaugusiųjų dozės - į vidų, kad 4-6 g / dieną aminokapronovoi rūgšties 4 valandų. Hemostazinis gydymas pradedamas prieš operaciją ir trunka 2-3 dienas po jo. Švirkštus išgėrus 10-15 TV / kg, o 20 IU / kg, kai pašalinami dideli moliuskai, vaistas yra skiriamas. Be to, naudojami vietiniai ir sisteminiai antifibrinoliniai vaistai, fibrino klijai. Rekomenduojame griežtą tausojančią dietą ir šaltų gėrimų.

Gydymas inkstų kraujavimu

Hemostazinė ekspozicija atliekama prieš makemhemutūrio sulaikymą 40 TV / kg dozės vienam vartojimui. Norimas faktoriaus lygis yra 40%. Be to, trumpalaikis prednizolono kursas skiriamas per burną po 1 mg / kg dozę per dieną, po to greitai nutraukiamas.

Aminokaproinės rūgšties vartojimas pacientams, sergantiems inkstų kraujavimu, draudžiamas dėl inkstų glomerulų trombozės pavojaus.

Kraujavimas iš virškinimo trakto

Virškinimo trakto kraujavimas rodo endoskopinį tyrimą siekiant nustatyti kraujavimo priežastį ir šaltinį. Norimas faktoriaus lygis yra 60-80%. Būtina aktyviai vartoti fibrinolizės inhibitorius, taip pat gydymą, dažną dėl erozinių ir opių ligų skrandyje ir žarnyne.

Gyvybei pavojinga kraujavimas, įskaitant kraujavimą į smegenis, ir platus chirurginiai procedūras reikalaujama, kad CFS įvedimą prie 50-100 TV / kg 1-2 kartus per dieną norma į simptomų kraujavimo ir vėliau palaikomajam gydymui su mažesnėmis dozėmis, į žaizdų gijimą reljefo. Nuolatinė CFS infuzija 2 TV / kg dozėje per valandą užtikrina, kad jų pastovus lygis yra ne mažesnis kaip 50% normos. Be to, yra nurodomas fibrinolizės inhibitorių naudojimas. Papildomas hemostazinis poveikis atliekamas pagal profilaktinio gydymo schemą 6 mėnesius.

Jei CFS nėra, naudojamas kraujo krešėjimo faktorius VIII (krioprecipitatas), FFP ir CNR (yra IX faktoriaus).

Vidutinis VIII krešėjimo faktoriaus (krioprecipitato) dozės aktyvumas yra 75 TV. Vaistas palaiko VIII faktoriaus koncentraciją 20-40%, tai pakanka chirurginėms intervencijoms. Po 8,12, 24 valandų, priklausomai nuo pageidaujamo kraujavimo lygio ir tipo , į veną į veną įvedama 30-40 vienetų / kg dozė . 1 vienetas / kg vaisto padidina faktoriaus lygį 1%.

Jei negalima gydyti pacientais, sergančiais hemofilija. IX faktoriaus koncentratui 2 kartus dozę vartokite 20-30 ml / kg kūno svorio per parą, kad stabilizuotumėte būklę, o jo nebuvimo atveju - FFP. FFP / CNR B1 dozė vidutiniškai turi 50-100 TV IX faktoriaus. Įveskite FFP / CNR skaičiuojant 1 dozę 10 kg paciento svorio.

Objektyvūs VIII krešėjimo faktoriaus (krioprecipito), FFP ir CNR naudojimo apribojimai:

• nestandartizacija ir nedidelis hemostazinis poveikis (nuo vaikystės iki arttropijos su ribotu judesiu, o vėliau ~ iki ankstyvosios negalios);
• mažas preparatų gryninimas ir antivirusinės inaktyvacijos nebuvimas (todėl 50-60% pacientų, sergančių hemofilija, turi teigiamų hepatito C žymenų, 7% - nuolatiniai hepatito B viruso nešiotojai;
• aukštas alerginių ir perpylimų reakcijų dažnis;
• kraujo apykaitos perkrovos grėsmė dėl didelių šių lėšų kiekių įvedimo su minimalia krešėjimo faktorių koncentracija jose;
• imunosupresija;
• bloga pacientų gyvenimo kokybė.

Inhibitorinė hemofilija

Gripo progresas apsunkina cirkuliuojančių antikoagulianto inhibitorių atsiradimą pacientams, sergantiems hemofilija, priklausančia G imunoglobulinų grupei. Hemofilijos slopinamojo poveikio dažnis svyruoja nuo 7 iki 12%, o labai sunkioje hemofilijoje - iki 35%. Šis inhibitorius dažnai pasireiškia 7-10 metų vaikams, tačiau jį galima nustatyti bet kuriame amžiuje. VIII / IX faktoriaus inhibitoriaus išvaizda sustiprina ligos progresą: kraujavimas tampa gausus, kartu susijęs, sunkus artritas, dėl kurio anksti atsiranda negalia. Inhibitorio apykaita trunka nuo kelių mėnesių iki kelerių metų. Galimo inhibitoriaus nustatymas yra privalomas kiekvienam pacientui, tiek prieš pradedant gydymą, tiek jo procesą, ypač jei nėra poveikio pakeičiamumo efekto.

Inhibitoriaus buvimas kraujyje patvirtinamas Bethesda testu. Matavimo vertė yra Bethesda vienetas (BE). Kuo didesnė inhibitoriaus koncentracija kraujyje, tuo didesnė yra Bethesda vienetų (arba Bethesdos titrų). Mažas yra inhibitoriaus titras, mažesnis nei 10 vienetų / ml, vidutinis - nuo 10 iki 50 vienetų / ml, didelis - daugiau kaip 50 vienetų / ml.

Gydymas pacientams, sergantiems slopinamomis hemofilijos I formomis

Pacientų, sergančių mažu inhibitoriaus titru, gydymo veiksmingumo didinimas pasiekia didelį faktorių koncentratų dozes. Dozė yra pasirinkta empiriškai, kad visiškai neutralizuotų inhibitorių, ir tada palaikykite VIII faktoriaus koncentraciją paciento kraujyje tam tikru lygiu reikiamu laikotarpiu.

Kai kraujavimas, gyvybei, arba reikia chirurginės intervencijos, paprastai naudojamas kiaulių veiksnys krešėjimo VIII (Hyate-O), aktyvintomis vaistų protrombino komplekso: antiingibitorny koagulianto kompleksas (FEIBA Timas 4 imuniteto) ir (Autoplex), eptakog alfa [aktyvuota] ( NovoSeven). Kiaulių kraujo krešėjimo faktoriaus naudojamas aukštas antikūnų titras inhibitorių kiekis kraujyje (nuo 10 iki 50 BE ir aukščiau). 40% pacientų po 1-2 gydymo savaičių pasirodo inhibitorius, kad kiaulių VIII faktoriaus. Gydymo pradėjo su 100 TV / kg dozę (2-3 kartus per dieną 5-7 dienas), kuri padidėjo, kiek reikia. Dėl alerginių reakcijų ir trombocitopenija prevencijos reikalingas premedikacija hidrokortizono.

Protrombino komplekso (CPC) ir aktyvinto koncentrato proktrombino komplekso (aKPK) koncentratai sudaro hemostazę, apeinantį faktoriaus VIII / IX veiksmą. Jie apima VII ir X veiksnius aktyvintoje formoje, o tai žymiai padidina gydymo efektyvumą. Antihipertenzinis koaguliantų kompleksas (Feiba Tim 4 Immuno) skiriamas 40-50 TV / kg dozėmis (maksimali vienkartinė dozė yra 100 vienetų / kg) kas 8-12 valandų.

Eptakog alfa [aktyvuota] (NovoSeven) sudaro kompleksą su audinių faktoriaus ir aktyvina veiksniai IX ir X. Vaistas yra skiriamas kas 2 valandas. Dozių 50 ug / kg (ne mažiau kaip 10 inhibitorius titras BE / ml) ir 100 mg / kg (su titras 10-50 VE / ml) iki 200 mikrogramų / kg (kai titras didesnis kaip 100 VE / ml). Kartu su juo, kaip ir antihipertenzinio koagulianto komplekse (Feiba Tim 4 Immuno), skiriami antifibrinoliniai vaistai. Perteklius dozės antiingibitornogo koagulianto kompleksas (FEIBA Timas 4 imuniteto) ir eptakoga alfa [aktyvuota] (NovoSeven) veda prie trombozinių šalutinių reakcijų.

Sudėtinga hemofilija slopinančių formų gydymas yra galimybė naudoti plazmaferezę. Pašalinus inhibitorių, pacientui skiriamas 10 000-15 000 ME VIII krešėjimo faktoriaus koncentrato. Pritaikykite skirtingus imunosupresijos tipus: kortikosteroidus, imunosupresantus.

Imunologinės tolerancijos plėtojimas Pagal Bonos protokolą

Pirmasis laikotarpis yra įvedamas kraujo krešėjimo VIII 100 TV / kg ir antiingibitorny koagulianto kompleksas (FEIBA Timas 4 IMMUNO) veiksnys ne 40-60 TV / kg du kartus per dieną kiekvieną dieną, siekiant sumažinti inhibitorių ir 1 EE / ml.

Antruoju laikotarpiu VIII kraujo krešėjimo faktorius skiriamas 150 TV / kg 2 kartus per dieną, kol inhibitorius visiškai išnyksta. Ateityje dauguma pacientų grįš į prevencinį gydymą.

Didelis dozių gydymas pagal Malmö protokolą

Gydymas skiriamas pacientams, kurių inhibitoriaus titras yra didesnis kaip 10 VE / kg. Vykdyti ekstrakarporinės absorbciją antikūnų su įvedimui tuo pat metu ciklofosfamidų (ciklofosfamido) (12-15 mg / kg kūno svorio intraveninio į pirmąsias dvi dienas, po to 2-3 mg / kg kūno svorio, 3, skirtos į 10 dieną). Pradinė VIII krešėjimo faktoriaus dozė yra apskaičiuojama taip, kad visiškai neutralizuotų likusį inhibitorių kraujyje ir padidintų VIII krešėjimo faktoriaus lygį daugiau kaip 40%. Tada VIII kraujo krešėjimo faktorius vėl suleidžiamas 2-3 kartus per dieną, todėl jo kiekis kraujyje palaikomas 30-80%. Be to, iš karto po to, kai pirmą kartą taikant kraujo krešėjimo faktoriaus VIII, pacientas yra leidžiamas į veną normalus žmogaus imunoglobulino G nuo 2,5-5 g dozės per pirmą dieną arba 0,4 g / kg per dieną 5 dienas.

Gydymas, naudojant tarpines VIII faktoriaus preparatų dozes, yra jų paros dozė 50 TV / kg.

Mažų VIII kraujo krešėjimo faktoriaus dozių vartojimo prielaida yra pirminis jo vartojimas didelėmis dozėmis neutralizuojant inhibitorių. Be to, faktorius skiriamas 25 TV / kg kas 12 valandų 1-2 savaites kasdien, po to - kas antrą dieną. Protokolas skirtas gyvybei pavojingiems kraujavimams ir chirurginėms intervencijoms.

Pakaitinio gydymo komplikacijos

Nepakankamų veiksnių kraujyje, trombocitopenijos, hemolizinės anemijos ir antrinio reumatoidinio sindromo inhibitoriaus išvaizda. Be to, komplikacijos apima infekciją su hepatitu B ir C. Virusu ŽIV, parvavirusu B 19 ir citomegalovirusu.

Praktinės rekomendacijos pacientams, sergantiems hemofilija

• Pacientai ir jų šeimos nariai turėtų gauti specializuotą medicinos pagalbą hemofilijos gydymo centruose, kur jie mokomi intraveninės injekcijos įgūdžių ir pakaitinio gydymo pagrindų.
• Vaikų auklėjimas yra įprastas, skiriasi tik tuo, kad nuo ankstyvojo amžiaus jūs privalote išvengti sužalojimų (padengti lovą su pagalvėmis, nesuteikite žaislų su aštriu kampu ir tt).
• Galima praktikuoti tik bekontaktinius sporto, pavyzdžiui, plaukimo.
• Reguliariai vykdykite profilaktines danties sanitarijas.
• Pacientai skiepijami nuo virusinių hepatitų B ir A.
• Veiksmingos intervencijos, danties ekstrakcija, profilaktinės vakcinacijos ir bet kurios injekcijos į raumenis atliekamos tik tinkamu pakaitiniu gydymu.
• NSAID gali būti vartojami pagal griežtas indikacijas, tik esant hemofilinei artropatijai ir lėtinio sinovito paūmėjimui. Būtina vengti disagregantų ir antikoaguliantų.
• Prieš operaciją ir kai gydymas yra neveiksmingas, pacientai tiriami dėl VIII arba IX faktoriaus inhibitoriaus buvimo.
• Du kartus per metus pacientai identifikuojami pagal viruso hepatito B ir C žymenis ir ŽIV, taip pat atliekami biocheminiai kraujo tyrimai atliekant kepenų mėginių tyrimą.
• Kartą per metus pacientams buvo atliktas medicininis patikrinimas.
• Vaikystės negalia yra formalizuota.

Apskaičiuotas vieno paciento su hemofilija poreikis kraujo krešėjimo deficito faktoriuje per metus yra lygus 30 000 ME. Taip pat yra skaičiavimai reikia antihemophilic preparatai, priklausomai nuo populiacijos: 2 ME faktorius vienam gyventojui per metus, arba 8500 dozės VIII kraujo krešėjimo faktoriaus (krioprecipitato) už 1 mln gyventojų per metus.

Hemostazinės terapijos komplikacijos ir jų hemofilijos prevencija. Pacientams, turintiems sunkių hemofilija keleto infuzijų VIII faktoriaus koncentratai tuo gali būti gaminamas neutralizuojančių antikūnų (aptikti 10-20% atvejų), kaip pasireiškia mažo aktyvumo VIII faktoriaus kiekis kraujyje, nepaisant jo didelio dozės keitimą. Panašūs slopinamieji veiksniai gali būti pagaminti prieš IX krešėjimo faktorių, kai pasireiškia sunki hemofilija B.

Tiems pacientams, kuriems pakaitinis gydymas nesukuria hemostazės poveikio, turėtų būti taikomi inhibitoriai, o įvedamo faktoriaus kiekis kraujyje yra mažas. Netiesiogiai nustatyta, kad inhibitoriaus titras kraujyje yra nustatomas remiantis tuo, kad 1 vienetas / kg inhibitorius neutralizuoja 1% krešėjimo faktorių. Slopinamojo hemofilijos formos diagnozė patvirtinama nesumažinus paciento plazmos recalcifikacijos trukmės, į kurią buvo pridėta sveika žmogaus plazma.

Siekiant užkirsti kelią slopinančioms hemofilijos formoms, naudojami įvairūs gydymo būdai: didelės dozės gydymas VIII faktoriaus koncentratais kartu su imunitetu slopinimu, vidutinių ar mažų dozių vartojimas.

Pavojus užsikrėsti pacientu, sergančiu hepatitu B ar ŽIV. Saugiausi yra išgryninti monokloniniai-rekombinantiniai VIII faktoriaus koncentratai; Pavojingiausias yra krioprecipitatas, kuris yra pagamintas iš šimtų plazmos (iki 2000) donorų mišinio. AIDS sergantiems vaikams būdingi šie simptomai: hepatosplenomegalija, limfadenopatija, kūno svorio pakilimas, karščiavimas; nepaaiškinta intersticinė pneumonija; patvarios bakterinės infekcijos (vidurinės ausies uždegimas, meningitas, sepsis); pneumocistas, rečiau - citomegalovirusinė infekcija, toksoplazmozė, kandidozė; nepaaiškinami progresuojantys neurologiniai simptomai; autoimuninė trombocitopenija, neutropenija, anemija.

Imunocompleksiniai ir autoimuniniai komplikacijos. Su ilgalaikiu didelės dozės pakaitine terapija su anti-hemofiliniais vaistais gali išsivystyti reumatoidinis artritas, glomerulonefritas, amiloido dozė ir kiti patogenai.

Isoimuninės komplikacijos. Hemolizės pavojus atsiranda, kai pacientams, sergantiems A (P), B (III), AB (IV) hemofilija, švirkščiama kraujo krešuliai iš krioprecipito, gautų iš šimtų donorų plazmos.

Nurodymai skubiai hospitalizuoti: kraujavimas iš burnos ertmės (liežuvio įkandimas, krūtinės plyšimas, danties ištraukimas); hematomos galvoje, kakle ir burnos ertmėje; galvos skausmas, susijęs su trauma ir dinamika; dideli kelio ir kitų didžiųjų sąnarių hematomai; įtarimas dėl retroperitoninės hematomos; virškinimo trakto kraujavimas.

Kraujavimo prevencija pacientams, sergantiems hemofilija: laiku atliktas tinkamas pakaitinis hemostazinis gydymas; traumų prevencija, tuo pačiu užtikrinant pakankamą fizinį krūvį; užkrečiamųjų ligų prevencija; vaistų vartojimas per burną arba į veną; neįskaičiuotos raumenų injekcijos (leidžiamos po oda iki 2 ml dozių); gemaglobulino įvedimas apsaugant antihemofilinį globuliną; acetilsalicilo rūgšties pašalinimas; pakeičiant jį paracetamoliu; dantų valymas ir dantenų stiprinimas.

Prognozė hemofilijos nepalankus stuburo arba inkstų kraujavimo į šlapimo takų blokados ir ūminio inkstų nepakankamumo ir abejotinai plėtros atveju - ne smegenyse hemoragijos.

Reabilitacijos apimtis: visavertis dieta, vitaminizuota; režimas su pagrįstu fizinio krūvio apribojimu; sužalojimų prevencija; atleidimas nuo fizinio lavinimo ir darbo pamokų; chroniškos infekcijos židinių sanacija ir dantų valymas laiku; skiepijimas ir acetilsalicilo rūgšties vartojimas; su hemartroze - chirurginis ir fizioterapinis gydymas; terapinis fizinis pasirengimas, masažas ir visų rūšių aparatinė reabilitacija; mokymosi tėvų metodai, skirti kraujo krešėjimo į veną metu traumos ir ankstyvojo hemoraginio sindromo metu; sanatorijos gydymas; gyvenimo kokybės optimizavimas, šeimos psichoterapija ir karjeros orientavimas.

Ambulatorinis stebėjimas. Tai atlieka kartu specializuoto centro hematologas ir rajono pediatras. Vaikas nuo skiepijimo ir fizinio lavinimo mokykloje išsiskiria dėl sužalojimo pavojaus. Tuo pačiu metu parodomas fizinis krūvis pacientui su hemofilija, nes tai padidina VIII faktoriaus lygį. Sergamojo vaiko mityba nesiskiria nuo sveikų vaikų. Parodytos vaistažolių sultinės ir svaigiųjų užkandžių (lagohilus) sultiniai. Dėl peršalimo negalima skirti aspirino ar indometacino (pageidautina acetomifeną). Bankai yra kontraindikuotini, nes jie gali išprovokuoti plaučių kraujosruvų atsiradimą.

[1], [2], [3], [4]