Smegenų navikų klasifikacija vaikams

1926 m. Bailey ir Cushing sukūrė smegenų auglių klasifikaciją, pagrįstą bendruoju onkologijos sampratu. Pagal šią koncepciją navikai vystosi iš ląstelių, kurios yra skirtingose morfologinės ir funkcinės plėtros stadijose. Autoriai teigė, kad kiekvienas gliaudies ląstelių vystymosi etapas atitinka jo vėžį. Bailey ir Cushing darbo modifikavimas grindžiamas daugeliu šiuolaikinių morfologinių ir histologinių klasifikacijų.

Modernus histologinis klasifikacija navikų centrinės nervų sistemos (PSO, 1999) visiškai atspindi histogenezės ir piktybinių navikų dėl navikų skaičiaus laipsnį per Neuromorphology naujausias technologijas, įskaitant imunohistocheminiu ir molekulinės genetinės analizės naudojimas. Vaikų centrinės nervų sistemos auglys būdingas ląstelinės kompozicijos heterogeniškumui. Juose yra neuroektoderminiai, epitelio, gliaudinės ir mezenchimos komponentai. Histologinio tipo naviko apibrėžimas grindžiamas dominuojančios ląstelių komponento nustatymu. Toliau pateikiama 1999 m. PSO klasifikacija su sutrumpinimais.

Centrinės nervų sistemos navikų histologiniai variantai

• Neuroepithelio navikai.
  • Astrocytic tumors.
  • Oligodendroglio navikai.
  • Ependerminiai navikai.
  • Mišrios gliomos.
  • Veidoros rezginio navikai.
  • Nežinomos kilmės gliaudiniai navikai.
  • Neuroniniai ir mišrieji neuroniniai-gliuminiai navikai.
  • Parenchiminiai naviko liaukos navikai.
  • Embrioniniai navikai.
• Galvos ir nugaros smegenų nervų navikai.
  • Shannon.
  • Neurofibromas.
  • Periferinio nervo kamieno piktybinis navikas.
• Nugaros skausmas.
  • Navikai iš meningoepitelio ląstelių.
  • Mezenchimos ne meningoepitelinės navikai.
  • Pirminiai melanocitiniai pažeidimai.
  • Nežinomos histogenezės navikai.
• Hematopoetinio audinio limfomos ir navikai.
  • Piktybiniai limfomos.
  • Plasmacytoma
  • Granulocitomos sarkoma.
• Iš gimdos ląstelių atsiradę navikai (gemminogeniniai).
  • Germinomas.
  • Embrioninis vėžys.
  • Triušių kepenų navikas.
  • Horiokarcinoma.
  • Teratoma.
  • Mišrūs lytinių ląstelių navikai.
• Turkijos balnelio regiono augliai.
  • Craniofaringioma.
  • Granuliuotas ląstelių navikas.
• Metastaziniai navikai.

Ši klasifikacija numato kelių astrocitinių ir ependeminių navikų piktybinių navikų laipsnių apibrėžimą. Taikomi šie kriterijai:

• ląstelių pleomorfizmas;
• mitozinis indeksas;
• branduolių atypija;
• nekrozė.

Piktybiškumo laipsnis apibrėžiamas kaip keturių išvardytų histologinių požymių suma.

Phenotypic klasifikacija

Be išskirtinai morfologinių ir histogenetikos koncepcijų, CNS navikų klasifikacija yra fenotipinis požiūris. Imunohistocheminiai ir molekuliniai metodai naudojami kaip papildoma standartinė šviesos ir elektronų mikroskopija, kuri leidžia tiksliau ir objektyviai nustatyti smegenų auglių ląstelių tipą. Kai kurie augliai yra fenotipiškai polimorfiniai, nes jie susideda iš įvairių genų audinių. Imunohistocheminis tyrimas netipiškas teratoid-rhabdoid naviko atskleidė, kad rhabdoid ląstelės dažnai išreiškia epitelio membrana antigeną ir vimentin, mažiausiai - aktino lygiųjų raumenų ląstelėse. Šios ląstelės taip pat gali išreikšti gliuminį fibrilinį rūgštinį baltymą, neurofilamentus ir citokeratinus, bet niekada neduoti dezimino ir gemalo ląstelių ląstelių navikų žymeklių. Mažos embrioninės ląstelės išreiškia neuroektoderminio diferenciacijos žymenis, o dezminas yra nestabilus. Mezenchiminis audinys išreiškia vimentiną, o epitelis ekspresuoja skirtingų molekulinių svorių citokeratinus. Teratoidiniai ir rabdomieji navikai turi reikšmingą proliferacinį aktyvumą, proliferacinio žymens Ki-67 ženklinimo indeksas dažniausiai viršija 20%.

Smegenų navikų klasifikacija vaikams

Vaikų smegenų navikai skiriasi nuo suaugusiųjų smegenų. Tarp suaugusiųjų dominuoja supratentoriniai navikai, daugiausia gliomai. Dauguma kūdikiams būdingų neoplazmų yra infratentorial, apie 20% yra nediferencijuoti embrioniniai navikai. Prognozė lemia naviko biologinį pobūdį ir chirurginį prieinamumą, todėl, atsižvelgiant į skirtingą histologiškai panašių navikų struktūrą, prognozė gali būti skirtinga.

Iš daugelio histologinių smegenų navikų tipų tarp vaikų yra labiausiai paplitusi embrioninių navikų grupė, susidedanti iš žemo lygio neuroepitelio ląstelių. Pasak PSO klasifikaciją 1999, ši grupė apima medulloblastoma, supratentorinės lokalizacijos primityvų neuroektodermos auglį, netipine teratoid-rhabdoid naviko medulloepiteliomu ir ependimoblastomu. Didžioji dauguma navikų yra pirmieji trys histologiniai tipai.

Embrioninių navikų išskyrimas grindžiamas:

• jie atsiranda tik vaikystėje;
• turi tą pačią klinikinę eigą, pasižyminčią ryškia tendencija leptomeningeal paskirstymui, dėl kurio būtina atlikti prevencinį kraniospinalinį švitinimą;
• Dauguma navikai šios grupės (meduloblastomos, supratentorinės lokalizacijos pirminis neuroektodermos auglių ir ependymoblastoma), kurias sudaro daugiausia primityvių arba nediferencijuotų neuroepithelial ląstelių, nors taip pat yra ląsteles, kad morfologiškai panašūs neoplastinių astrocituose, oligodendrocytes ependimarnye ląstelių, neuronų ir melanocitų (Kai kurie navikai gali sudaryti tiekti arba lygus poperechnoischerchennye miofibrilė , fibro-kolageninis audinys).

Nugaišėliai su aukščiau išvardytomis savybėmis būdingi smegenėlėms (medulloblastomai). Tačiau histologiškai identiški navikai taip pat gali atsirasti smegenų pusrutuliuose, hipofizyje, smegenų kamiene, nugaros smegenyse. Tokiu atveju jie žymimi terminu "supratentorinis primityvus neuroektoderminis navikas". Meduloblastomos ir primityvių neuroektoderminių navikų pasidalijimas yra pagrįstas jų molekulinėmis ir biologinėmis savybėmis. Embrioninių navikų grupė buvo susijusi su dideliu jų leptomeningeal plitimo pavojumi ir netipiniais teratoidiniais ir rabdomyvais augliais, kurie neseniai buvo nustatyti atskirame histologiniame variante. Histologiškai šie navikai skiriasi nuo embrioninių CNS navikų. Jie susideda iš įvairių genų audinių - didelių rabdoidinių ląstelių, derinamų su neuroektoderminės, mezenchimos ir epitelio kilmės sritimis. Kai kuriais atvejais navikas gali susidėti tik iš rabdomoidinių ląstelių, du trečdaliai navikų turi ryškų smulkiųjų ląstelių embrioninį komponentą.

[1], [2], [3], [4]