Weberio sindromas

Šią ligą, kaip ir Weberio sindromą, pirmą kartą aprašė anglų gydytojas Hermanas Davidas Vėberis XIX amžiuje. Pagrindinės charakteristikos sindromas yra: vienašališkas motorinė paralyžius, paralyžius ir hemiparezė, taip pat iš veido ir poliežuvinis nervas pralaimėjimas. Kartais ligą komplikuoja hemianopsija.

Weberio sindromas yra gana sudėtinga ir reta liga, ir tai yra vienas iš neurologinės patologijos variantų, susijusių su pedunkulinių kintamųjų sindromų kategorija.

Epidemiologija

Veberio sindromo epidemiologija nebuvo ištirta.

[1], [2]

Priežastys weberio sindromas

Ligos atsiradimas yra susijęs su patologiniais pokyčiais, esančiais netoli smegenų kojų. Tokie pokyčiai gali būti smegenų kraujotakos sutrikimo (smegenų išemijos), smegenų indų vientisumo sutrikimo, naviko procesų rezultatas.

Be to, patologijos raida gali būti siejama su lokalizuotu neoplastiniu slėgiu smegenų kojose, net jei navikas yra tam tikru atstumu nuo šio regiono.

[3], [4],

Rizikos veiksniai

Mes galime atskirti šiuos Veberio sindromo rizikos veiksnius:

• išeminis ar hemoraginis insultas;
• gerybiniai ar piktybiniai navikai;
• galvos smegenų trauma.

[5], [6]

Pathogenesis

Sindromo patogenezė gali būti:

• kraujotakos sutrikimas viduje pagrindinio arterinio kraujagyslės;
• didelio masto augimo procese smegenų laikinoje dalyje;
• uždegiminio proceso vystymui smegenų bazės srityje;
• subarachnoidiniame kraujavimas į vidurinę pilvo ertmę.

[7], [8], [9], [10], [11]

Simptomai weberio sindromas

Pirmieji ligos požymiai - didėjantis veido raumenų paralyžius, liežuvio, rankų ir kojų raumenys pagal centrinį variantą. Klinikinė simptomatologija paaiškinama absoliučia ar daline akomotorinio nervo imobilizacija. Raumenų disfunkcija veda į priverstinę akies obuolio deformaciją laikinoje pusėje. Atrodo, kad akis "atrodo" priešinga kryptimi nuo nukentėjusios pusės.

Su tuo pačiu metu pažeista regos sistema, atsiranda hemianopsija - dvigubai aklumas pusėje regos lauko. Pacientui būdingas platus šnipštimas, regėjimo funkcijos kritimas, spalvos ir atspalviai skiriasi dėl didesnio streso.

Be to, galima nustatyti intensyvius ir ritminius klonų tipo judesius, kuriuos sukelia raumenų susitraukimai. Laikui bėgant, paciento būklė blogėja: apsauginio reflekso lygyje pažeidžiama rankos lenkimo funkcija.

Formos

Weber sindromas reiškia kintamosios hemiplegija, kurį iš esmės sudaro funkcinių sutrikimų kaukolės nervų iš žalos, taip pat judamasis aktyvumas sutrikimo (kaip parezės ir paralyžius), jutimo praradimas (laidininkas variantas) ir variklio koordinavimo.

Priklausomai nuo patologinio dėmesio vietos, šie sindromai suskirstomi į tokius tipus:

• vainiko sindromas (su žalos pagrindui, kojoms, smegenims);
• Pontine sindromas (tilto patologija);
• bulbaro sindromas (medulių pailgos puvimas).

Weberio sindromas vadinamas ligos paplitimo veislėmis.

[12], [13], [14], [15]

Clipel-Trenone-Weber sindromas

Klippel-Trenone-Weber sindromas yra panašus į Weberio sindromą, kurį mums apibūdina tik pagal pavadinimą. Ligos esmė yra labai skirtinga: patologija yra susijusi su įgimtu kraujagyslių sistemos defektu, kuris yra užfiksuotas embrioniniame laikotarpyje.

Ligai būdinga tai, kad nevaso galūnės pasireiškia telangiektazijos tipu, varikozės venų fone ir venų arterijų anastomozais iš patino vietos. Glaudžiai paveiktos kojos ar, rečiau, rankos gigantismo atvejai nėra neįprasti. Kai kuriems pacientams yra stuburo kreivumas, klubo dislokacija, deformaciniai sąnarių ir kojų pokyčiai. Taip pat keičiasi regos organų, plaučių ir inkstų indai.

Patologijos gydymas atliekamas nedelsiant.

Antrasis Klippel-Trenone sindromo pavadinimas yra Parkes-Weber-Rubashov sindromas arba tiesiog Weber-Rubashov sindromas.

[16], [17], [18], [19]

Sturge-Weber-Crabbe sindromas

Kitas paveldimas Sturge-Weber-Crabbe sindromas pasižymi tokiais požymiais, kurie atsiranda iškart po kūdikio gimimo:

• daugybei angiomų (kraujagyslių formavimosi) ant odos, kartais - nevaziniai;
• regėjimo organų kraujagyslių pažeidimas, dėl kurio atsiranda skysčių neatitikimas akių ertmėje ir glaukomai. Dėl to - akių membranų, tinklainės atskyrimo, aklumo pokyčiai;
• kraujagyslių pažeidimas dangalai, iš angiomas atsiradimą ant minkštos lukštais, hemiparezė (imobilizacijos pusė kūno), hemianopsija (vienašališkas regos praradimas), hiperaktyvumo, galvos smegenų kraujotakos sutrikimai, variklio koordinavimo sutrikimas, Niepochamowany sutrikimas, sutrikusio intelekto.

Simptominis gydymas simptominis.

Priešingu atveju sindromas vadinamas encefalotrigeminaline angiomatozė.

Weberio-Oslero sindromas

Tikslus Veberio-Oslerio sindromo pavadinimas yra Rundu-Weber-Oslerio liga.

Šios patologijos pagrindas yra endogeninio transmembraninio baltymo trūkumas, kuris yra transformuojančio augimo faktoriaus β receptorių sistemos sudedamoji dalis. Liga perduodama autosominiu dominuojančiu paveldimu ir būdinga tokiais simptomais:

• daugybė raudonos atspalvio angioektazijos, 1-3 mm dydžio;
• dilatuoti kapiliariniai indai;
• dažnas nosies kraujavimas.

Sindromas pasireiškia jau kūdikystėje, pasunkėjęs po brendimo.

Diagnostika weberio sindromas

Veberio sindromo diagnozė gali sukelti tam tikrų sunkumų. Deja, nėra jokių konkrečių metodų, kurie visiškai lemtų ligą. Todėl, norint teisingai nustatyti diagnozę, turite naudoti visą diagnostikos kompleksą.

• Laboratorinė diagnozė pagrįsta įvairių smegenų funkcijų tyrimo metodų naudojimu. Weberio sindromas nesikeičia šlapimo skysčio ar kraujo sudėties, todėl atitinkami tyrimai laikomi neinformatyviais. Kartais gali būti paskirta stuburo punkcija, atliekant skysčių tolesnį tyrimą. Tuo pačiu metu nustatomas CSF slėgis.
• Instrumentinė diagnostika apima:
  • įvertinimas kraujagyslių tinklo dugno (tinimas, pilnatvę, kraujagyslių spazmo, buvimo hemoragijos);
  • neurosonografija (smegenų struktūrinių komponentų ultragarsinis tyrimas, pavyzdžiui, smegenų ertmės - skilveliai);
  • kompiuterinė tomografija ir NMR - elektromagnetinės medžiagos rezonansinės absorbcijos ar spinduliavimo metodas.

[20]

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė atliekama su akių ligomis, ūminiu smegenų kraujotakos pažeidimu, naviko navikomis.

[21], [22], [23], [24]

Gydymas weberio sindromas

Veberio sindromo gydymas turėtų būti skirtas pašalinti pagrindinę smegenų bazės patologinių pokyčių priežastį. Todėl gydymas yra smegenų kraujotakos sutrikimų, kraujagyslių sutrikimų, uždegiminių procesų, išeminių navikų pašalinimas, aneurizmų gydymas,

Galima būti paskirta:

• antikonvulsiniai arba psichotropiniai vaistai;
• narkotikai, siekiant sumažinti intrakranijinį ir akispūdį.

Jei reikia, gydytojai kreipiasi į chirurginę intervenciją - kraujagyslių ir struktūrinių sutrikimų korekciją.

Šiuo metu vienas iš efektyviausių bet kokios kilmės kintamųjų sindromų gydymo būdų yra kamieninių ląstelių transplantacija.

Kamieninės ląstelės po transplantacijos smegenyse aktyvina audinių (įskaitant nervinius audinius) atkūrimą, kuris sukuria itin palankias sąlygas pažeistų smegenų struktūrų gydymui ir regeneravimui. Po galutinio smegenų audinio atstatymo labai palengvinamas Weberio sindromas.

Prevencija

Weber'io sindromas nėra savarankiška patologija: dažniausiai tai pasekmė ar komplikacija kitų ligų ar traumų, susijusių su kraujotakos sutrikimais smegenyse ir nugaros smegenyse. Dėl šios priežasties prevencines priemones, kuriomis siekiama užkirsti kelią sindromui, turėtų būti siekiama užkirsti kelią įvairiems smegenų apykaitos sutrikimams.

Kokios rekomendacijos apima šią profilaktiką?

• Turėtumėte vadovauti sveikam gyvenimo būdui, nustatyti sau optimalią fizinę veiklą.
• Svarbu nustoti rūkyti ir piktnaudžiauti alkoholiniais gėrimais.
• Būtina išlaikyti organizmo imunines jėgas, reguliariai imti multivitaminų-mineralinius kompleksus, palaikyti raumenų aktyvumą.

Be to, gydytojai pataria kurti atsparumą patys, išvengti konfliktinių situacijų. Visi šie patarimai padės sutaupyti nervų sistemą ir išvengti patologinių pokyčių.

[25], [26], [27]

Prognozė

Prognozė su laiku atlikta medicinine priežiūra ir nedideliu spaudimu ant smegenų kojų gali būti santykinai palanki. Dar blogiau, jei pažeidimas yra didelis arba sukeltas naviko procesas. Tokiu atveju sutrikusi smegenų funkcija gali neatsigaivinti.

Veberio sindromo pasekmės gali būti skirtingos:

• gali atsirasti visiškas ir negrįžtamas aklumas;
• gali pridėti neurozių, psichozių, iki demencijos;
• gali sukurti komą ir net mirtį.

Pacientui, kuris serga tokia liga kaip Weberio sindromas, visada turi būti nuolatinė medicininė priežiūra. Net jei santykinai stabili būklė, be akivaizdaus blogėjimo, neturėtų prarasti budrumo: neigiamos pasekmės gali atsirasti net po kurio laiko.