Agranulocitozės simptomai

Agranulocitozės atveju būdingas simptomas yra opų susidarymas dideliu greičiu. Audinių nekrozė plinta ne tik į pažeistas vietas, bet ir į gretimus paviršius. Šiuo atveju šis procesas gali įgyti nomos, tai yra, vandens vėžio, apraiškas, kai šis patologinis procesas pereina į skruostų gleivinę, o tai sukelia gangrenines komplikacijas veido audiniuose.

Tie patys uždegimai paveikia ir virškinamąjį traktą, kur pasireiškia opinė-nekrotinė enteropatija. Šio proceso metu susidaro tokių organų kaip stemplė, skrandis ir žarnos gleivinės nekrozė. Šios ligos simptomai pasireiškia viduriavimu, kai kuriais atvejais su krauju ir vėmimu. Esant sunkiam virškinamojo trakto epitelio nekrozinių pažeidimų etapui, atsiranda stiprus kraujavimas, keliantis grėsmę žmogaus gyvybei.

Kai kuriems pacientams gali išsivystyti gelta, nes kepenys taip pat patiria audinių pažeidimus.

Kartais, bet gana retai, opos gali perforuoti, sukeldamos visus „ūminio pilvo“ klinikinius simptomus.

Taip pat gali išsivystyti plaučių uždegimas, kuris vyksta gana netipiškai – atsiranda abscesai, vystosi gangrena ir patologinis procesas prasiskverbia į gretimų organų audinius. Tokiu atveju pacientą pradeda varginti tokie simptomai kaip kosulys, dusulys ir krūtinės skausmas (jei pažeista pleura). Sunkiais ligos atvejais pasireiškia toks reiškinys kaip ūminis kvėpavimo nepakankamumas.

Kartais agranulocitozė sukelia infekcines urogenitalinės sistemos ligas, kurios pažeidžia šlaplę ir šlapimo pūslę, o moterims – gimdą ir makštį. Tokiu atveju būdingas deginimo pojūtis ir skausmingi pojūčiai šlapinantis, taip pat skausmas apatinėje pilvo dalyje. Moterys taip pat gali skųstis niežuliu ir patologinėmis išskyromis iš makšties.

Agranulocitozės metu vykstantys intoksikacijos procesai pradeda sukelti arterinę ir veninę hipotenziją. Jei atliekama širdies auskultacija, galima aptikti funkcinius triukšmus.

Inkstų procesams būdingas albuminurijos simptomas, tai yra padidėjęs baltymų kiekis išsiskiria su šlapimu. Tokius pokyčius sukelia organizmo reakcija į infekcijos plitimo procesus. Jei inkstus pažeidžia infekcija per patologinių mikroorganizmų prasiskverbimą iš šlapimo takų, šlapime galima pastebėti kraujo, taip pat baltymų ir ląstelių, kurios dengia inkstų kanalėlių epitelį.

[ 1 ], [ 2 ]

Leukopenija ir agranulocitozė

Granulocitai yra reikšminga leukocitų dalis, todėl agranulocitozė ir leukopenija yra du lygiagretūs procesai, kurie atsiranda, kai sumažėja granulocitų skaičius kraujyje.

Leukopenija yra kritinis leukocitų skaičiaus sumažėjimas įprastame žmogaus kraujo vienete. Norint diagnozuoti leukopeniją, leukocitų skaičius turi sumažėti iki 4x109 viename μl kraujo. Paprastai ši būklė yra laikina ir kaip vienas iš simptomų būdinga daugeliui ligų.

Yra keletas leukopenijos tipų:

• dėl leukocitų gamybos sutrikimų,
• susijęs su neutrofilų judėjimo ir jų migracijos iš kaulų čiulpų problemomis,
• sukelia leukocitų sunaikinimas kraujagyslėse ir jų išplovimas iš organizmo,
• sukelta perskirstymo neutropenijos.

Sergant leukopenija, organizme greitai išsivysto įvairios infekcijos. Ligai būdingi šie simptomai:

• šaltkrėčio buvimas,
• padidėjusi kūno temperatūra,
• padidėjęs širdies susitraukimų dažnis,
• galvos skausmo atsiradimas,
• nerimo būsenos atsiradimas,
• didelis žmogaus išsekimo laipsnis.

Be to, organizme pradeda kilti įvairių lokalizacijų uždegimai: burnoje, žarnyne (opų pavidalu), kraujo infekcijos, plaučių uždegimas. Taip pat patinsta limfmazgiai, padidėja tonzilės ir blužnis.

Neutropenija ir agranulocitozė

Neutropenija – tai neutrofilų skaičiaus sumažėjimas kraujyje, kuris tampa kritinis. Neutrofilai yra viena iš granulocitų rūšių, todėl neutropenija ir agranulocitozė pasireiškia vienu metu. Kartais agranulocitozė vadinama kritine neutropenija, nes abiejų ligų atveju vienas iš svarbių simptomų yra smarkiai sumažėjęs neutrofilų kiekis.

Neutropenija atsiranda, kai neutrofilų skaičius sumažėja žemiau pusantro tūkstančio viename μl kraujo. Dėl to sumažėja žmogaus imunitetas, taip pat padidėja organizmo jautrumas bakterijų ir grybelių, sukeliančių įvairias infekcines ligas, aktyvumui.

Neutropenija pasireiškia keliais laipsniais:

• Šviesa – nuo tūkstančio vienetų viename mikrolitro kraujo.
• Vidutinis – nuo penkių šimtų iki vieno tūkstančio vienetų viename mikrolitre kraujo.
• Sunkus – mažiau nei penki šimtai vienetų viename mikrolitre kraujo.

Liga gali būti ūminė (pasireiškia per kelias dienas) arba lėtinė (vystosi per kelis mėnesius ar metus).

Sunki neutropenijos forma ūminėje formoje, atsirandanti dėl neutrofilų gamybos sutrikimo, kelia grėsmę žmogaus gyvybei.

Agranulocitozė ir granulocitopenija

Agranulocitozė ir granulocitopenija yra skirtingi to paties reiškinio etapai – granulocitų skaičiaus sumažėjimas periferiniame kraujyje.

Granulocitopenijai būdingas granulocitų kiekio sumažėjimas, kuris nėra svarbus žmonių sveikatai. Ši liga pacientui gali visiškai nepasireikšti, vykti latentine būsena ir be jokių reikšmingų simptomų.

Agranulocitozė yra kritinė patologinė būklė, kelianti pavojų žmonių sveikatai, o kai kuriais atvejais ir gyvybei. Ligos simptomai yra gana ryškūs, juos lydi sunkūs paciento kūno pokyčiai. Sergant agranulocitoze, galima pastebėti visišką granulocitų išnykimą iš kraujo plazmos.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Ūminė agranulocitozė

Agranulocitozė skirstoma į dvi formas – ūminę ir lėtinę. Šis suskirstymas atsiranda dėl ligos priežasties.

Ūminė agranulocitozė pasireiškia labai stipria ir smurtine forma. Tai ūminės spindulinės ligos ir hapteninės agranulocitozės pasekmė. Lėtinė ligos forma pasireiškia palaipsniui ir atsiranda dėl lėtinio apsinuodijimo benzenu arba gyvsidabriu, raudonosios vilkligės, taip pat agranulocitozės, kai yra metastazių kaulų čiulpuose ir ūminės leukemijos.

Ūminei būklei būdingas staigus granulocitų skaičiaus sumažėjimas kraujo serume, taip pat stiprus paciento būklės pablogėjimas atsižvelgiant į tai.

Atsigavimo po ūminių ligos apraiškų galimybė priklauso nuo granulocitų sumažėjimo lygio. Svarbus veiksnys taip pat yra paciento sveikatos būklė kartu su jo imunine sistema prieš sveikatos pablogėjimą. Labai svarbu, kad terapija būtų pradėta laiku ir teisingai.

Lėtinėmis ligos formomis gydymo metodai ir būklės normalizavimo galimybės priklauso nuo pagrindinės ligos, sukėlusios agranulocitozę, eigos.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Mielotoksinės agranulocitozės simptomai

Mielotoksinė agranulocitozė gali būti dviejų tipų:

• egzogeninės kilmės,
• endogeninė prigimtis.

Panagrinėkime kiekvieną iš šių ligų rūšių išsamiau:

• Egzogeninę ligos formą išprovokuoja kai kurie išoriniai veiksniai, kurie neigiamai veikia žmogaus organizmą. Raudonieji kaulų čiulpai yra labai jautrūs daugeliui aplinkos veiksnių, todėl šie veiksniai gali turėti įtakos jo veikimui:
  • radioaktyvioji spinduliuotė, veikianti žmones,
  • nuodingi toksinai, slopinantys kraujodaros funkcijas, toks poveikis žinomas dėl benzeno, tolueno, arseno, gyvsidabrio ir kt. vartojimo,
  • vartojant tam tikras vaistų rūšis.

Remiantis gauta informacija, galima daryti išvadą, kad ši agranulocitozės forma išsivysto dėl sunkios žalos organizmui. Pastarojo fone pacientui pasireiškia radiacinės ligos, apsinuodijimo benzenu, citostatinės ligos ir pan. požymiai.

Vaistų sukelta agranulocitozės forma yra išgydoma. Poveikis pasiekiamas nutraukus vaisto, kuris išprovokavo patologinę būklę, vartojimą. Be to, svarbu žinoti, kad po pasveikimo organizmas tampa atsparesnis vaistui, o tai reiškia, kad dabar kraujodaros problemas sukelia didesnis vaisto kiekis.

Šio tipo agranulocitozei būdingas pauzė tarp gautos išorinės įtakos ir stipraus granulocitų skaičiaus sumažėjimo kraujyje.

• Endogeninę ligos formą sukelia vidiniai organizmo veiksniai, būtent kai kurios ligos. Tai apima:
  • ūminė leukemija,
  • lėtinė mielogeninė leukemija, progresavusi į terminalinę stadiją;
  • onkologinių procesų, išaugusių į kaulų čiulpus, metastazės.

Šiuo atveju normali kraujodaros veikla yra slopinama išskiriamų naviko toksinų. Be to, raudonųjų kaulų čiulpų ląstelinius elementus pradeda keisti vėžio ląstelės.

Imuninė agranulocitozė

Imuninei agranulocitozei būdingas toks klinikinis vaizdas. Ligai vystantis, granulocitų kiekis mažėja dėl didelio jų eliminacijos greičio, padedant antigranulocitiniams antikūnams. Šie antikūnai geba sunaikinti granulocitus ne tik kraujyje, bet ir kai kuriuose organuose, kurie yra būtini kraujo sudėčiai. Tai taikoma blužniai, plaučiams ir raudoniesiems kaulų čiulpams. Kai kuriais atvejais sunaikinimo mechanizmas paveikia ir ląsteles, kurios yra prieš granulocitų susidarymą, o tai labai panašu į mielotoksinę ligos formą.

Vienas iš ligos simptomų yra sunkus organizmo apsinuodijimas, kurio metu plačiai paplitę organų ir audinių apsinuodijimai sunaikintų ląstelių irimo produktais. Tačiau kai kuriais atvejais apsinuodijimo požymiai yra sumaišyti su klinikiniu infekcinės komplikacijos vaizdu arba su pagrindinės ligos simptomais.

Laboratoriniai kraujo tyrimai gali parodyti visišką granulocitų ir monocitų nebuvimą, o limfocitų skaičius praktiškai nepakitęs. Leukocitų kiekis yra daug mažesnis nei 1,5x109 ląstelių 1 μl kraujo.

Šis agranulocitozės tipas prisideda prie gretutinių ligų, būtent trombocitopenijos ir anemijos, vystymosi. Taip yra dėl antikūnų, kurie naikina ne tik leukocitus, bet ir kitas kraujo daleles, atsiradimo. Taip pat teigiama, kad imuninę sistemą gali pažeisti ir daugiapotencės ląstelės, kilusios iš kaulų čiulpų ir esančios granulocitų, eritrocitų ir trombocitų pirmtakėmis.

Vaistų sukelta agranulocitozė

Vaistų sukelta agranulocitozė yra liga, kuriai būdingas baltųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas dėl tam tikrų vaistų vartojimo.

Ši ligos rūšis skirstoma į porūšius:

• mielotoksinis - sukeliamas citostatikų, chloramfenikolio ir kitų vaistų,
• hapteninis – atsiranda dėl sulfonamidų, butadiono ir kt. vartojimo.

Pasitaiko, kad tas pats vaistas skirtingiems žmonėms gali sukelti skirtingų tipų agranulocitozę. Tokiems vaistams priskiriami fenozitiniai vaistai – aminazinas ir kiti. Pavyzdžiui, aminazinas sukelia mielotoksinę agranulocitozę daugeliui žmonių, kurie turi savitumą šiam vaistui. Tačiau tas pats vaistas taip pat gali išprovokuoti imuninį ligos tipą kitiems žmonėms.

Dažnai, veikiant medicininiams vaistams, žmogus gamina tam tikrus antikūnus, kurie sunaikina granulocitus ir leidžia jiems pasišalinti iš organizmo. Šis mechanizmas apibūdina hapteno tipo ligą, kuri bus išsamiau aptarta toliau. Šiuo atveju ligos eiga yra greita ir audringa. O nutraukus vaisto vartojimą, patologiniai simptomai išnyksta, o organizmas atsistato.

Kiti pacientai gali skųstis dėl besivystančių autoimuninių reakcijų, kurių metu susidaro antikūnai, kurie veikia leukocitų struktūros baltymų daleles. Pavyzdžiui, sisteminė raudonoji vilkligė pasižymi tokiu klinikiniu vaizdu. Šiuo atveju agranulocitozė vystosi lėtai ir įgauna lėtines formas.

Todėl, esant vaistų sukeltai agranulocitozei, svarbu atsižvelgti ne tik į vaisto savybes, bet ir į individualius paciento veiksnius. Žmogaus reakcijos gali priklausyti nuo jo lyties, amžiaus, imuniteto lygio, ligų, kurios gali lydėti patologiją, laipsnio ir pan.

Hapteninės agranulocitozės simptomai

Hapteninė agranulocitozė atsiranda, kai žmogaus organizme ant granulocitų membranų nusėda haptenai, vadinami nepilnais antigenais. Kai haptenai jungiasi su antikūnais, esančiais leukocitų paviršiuje, įvyksta agliutinacijos reakcija – tai yra, savotiškas granulocitų suklijavimas. Šis procesas lemia jų žūtį ir jų skaičiaus sumažėjimą kraujyje. Haptenai gali būti laikomi skirtingais vaistais, todėl šio tipo agranulocitozė turi kitokį pavadinimą, kuris dar vadinamas vaistiniu arba medicininiu.

Hapteninės agranulocitozės pradžia gali būti labai ūmi, dažnai ryškūs ligos simptomai atsiranda iškart po vaisto vartojimo pradžios. Nutraukus vaisto vartojimą, paciento organizmas taip pat greitai atstato kraujo rodmenis, o tai rodo ūminę ligos formą.

Svarbi hapteninės agranulocitozės savybė yra ta, kad po pasveikimo žmogaus organizmas patologiškai reaguos net į mažiausias ligą sukėlusias vaisto dozes.

Ši liga vystosi bet kuriame amžiuje, tačiau tarp vaikų ji yra gana reta. Moterys kenčia nuo minėtos patologijos dažniau nei vyrai, tačiau su amžiumi šis skirtumas tampa nepastebimas.

Vyresnio amžiaus žmonėms toks organizmo sutrikimas pasireiškia dažniau ir yra ryškesnis. Tai paaiškinama didesniu vaistų kiekiu dėl pablogėjusios vyresnio amžiaus žmonių sveikatos. Taip pat su amžiumi blogėja imuninės sistemos būklė – ji praranda lankstumą, todėl mažėja imunitetas ir atsiranda patologinių imuninių reakcijų.

Ekspertai turi duomenų, kad ligą gali išprovokuoti beveik bet kokie vaistai. Tačiau yra nemažai vaistų, kurie dažniausiai sukelia hapteninę agranulocitozę. Patologinius kraujo pokyčius gali sukelti:

Sulfonamidų grupė, kuriai priklauso vaistai, vartojami 2 tipo diabetui gydyti.

• analginas
• amidopirinas,
• barbitūratų grupė,
• butadionas,
• daug vaistų nuo tuberkuliozės, tokių kaip PAS, ftivazidas, tubazidas,
• novokainamidas,
• metiluracilas,
• antibakteriniai vaistai, susiję su makrolidais - eritromicinas ir kt.,
• Vaistai, turintys antitiroidinį poveikį, vartojami esant hipertrofinei skydliaukės funkcijai.

Agranulocitozė nuo Tyrosol

Tirozolis yra vaistas, vartojamas difuziniam toksiniam strumams gydyti. Difuzinis toksinis strumas yra autoimuninė liga, kuriai būdinga tireotoksikozė, taip pat struma, oftalmopatija ir kai kuriais atvejais dermopatija.

Vartojant Tyrozol, kai kuriems pacientams gali išsivystyti agranulocitozė, t. y. granulocitų skaičiaus kraujyje sumažėjimas žemiau penkių šimtų vienetų viename μl kraujo. Tokia paciento būklė kelia grėsmę jo sveikatai ir gyvybei. Vyresnio amžiaus žmonėms ši komplikacija pasireiškia dažniau nei jauniems pacientams. Kai kuriais atvejais Tyrozol šalutinis poveikis pasireiškia staiga, per kelias dienas. Tačiau dažniausiai ši komplikacija išsivysto lėtai, per tris–keturis mėnesius nuo gydymo pradžios.

Tyrozolio agranulocitozei reikia imtis tam tikrų priemonių:

• narkotikų vartojimo nutraukimas,
• antibakterinių vaistų skyrimas,
• vaistų, turinčių augimo faktorių poveikį, vartojimas, kurie skatina greitą kaulų čiulpų atsigavimą.

Jei imamasi tinkamų priemonių, paciento pasveikimo galima tikėtis per dvi ar tris savaites nuo gydymo pradžios. Nors buvo mirties atvejų dėl panašios kraujodaros sistemos problemos.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]