Akinetinio standumo sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė

Sąvoka "hipokinezija" (akinesia) gali būti naudojama siaurame ir platesnėje prasme.

Siaurąja prasme, Hipokinezija įtraukti ekstrapiramidiniai sutrikimai, kurioje veikia įvairovę nuo judesių matyti jų ilgio, greičio, amplitudės trūkumo sutrikimus, sumažinti asmenų, dalyvaujančių jų skaičių ir raumenų variklį laipsnį.

Plačiąja prasme hipokinezė reiškia daugiau ar mažiau ilgalaikį bet kokios kitos kilmės motininės veiklos ribojimą. Toks Hipokinezija neišvengiamai sukelti daug neurologinių sutrikimų: monoparesis (visų kojų), hemi-, para- ir tetrapareses grubus eisenos sutrikimas, kurį sukelia ataksija, apraksija arba smarkiu raumenų tonusą. Hipokinezija šia prasme būdinga depresijai, katatonijai ir kai kuriems psichogeniniams judesių sutrikimams. Galiausiai, jo kilmė taip pat gali būti tik fiziologinio pobūdžio (hipokinezė, dėl išorinių aplinkosaugos reikalavimų ar savo motyvų). Nervų sistemos aiškinimas hypokinetic sindromas visada reikia atsižvelgti į daugelio galimų priežasčių sindrominiais hipokineziją ir diferencinę diagnozę, kuri kartais atrodo labai sunku diagnostikos iššūkis. Terminas "standumas" taip pat nėra vienareikšmis. Pakanka prisiminti tokį dažniausiai naudojamas terminologija kaip "ekstrapiramidinių standumo" (labiausiai paprastai naudojama prasme "nelankstumo") "decerebrate standumo ir standumo dekortikatsionnaya"; sąvoka "standumas" (raumenų įtempimas, stuburo ar periferinės kilmės) taip pat yra verčiama daugelio šalies ir užsienio neurologų kaip standumo. Rusų kalba nėra šios sąvokos visuotinai pripažinto sinonimo. Tikrojo "nelankstumo" pobūdžio pripažinimas reiškia ne mažiau sudėtingas užduotis nei hipokinezės pobūdžio išaiškinimas.

Sąvoka "akinetic-rigid sindromas" vartojama siaurąja prasme kaip sinonimas ekstrapiramidiniam fenomenui "parkinsonizmas".

Pradinės parkinsonizmo stadijos, priešingai populiarios nuomonės, yra labai sunku diagnozuoti. Deja, kai kuriuose leidiniuose nėra pakankamai tiksliai aprašyti Parkinsono sindromo diagnozavimo kriterijai.

Tikrojo parkinsonizmo sindromo diagnozei būtina turėti hipokineziją ir bent vieną iš trijų kitų simptomų: raumenų nelankstumo, žemo dažnio poilsio drebulio ar posturo sutrikimų.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Pagrindinės akinetikos-standaus sindromo priežastys:

• Parkinsono liga
• STRI-Nigrán degeneracija
• Shaya-Dreiger sindromas
• OPCA (atsitiktinė forma)
• Progresuojantis supranukleorinis paralyžius
• Jaunatviška Hantingtono chorejos forma
• Liga Wilson - Konovalovas.
• Hepatopatijos smegenų sindromai
• Parkinsonizmas - BAS - demencija
• Senij encefalopatija
• Normotenzinis hidrocefalija
• Bazalinių ganglių kalcinimas
• Susikaupimo liga
• Cortico-bazinė degeneracija
• Lėtinės apsinuodijimai (įskaitant vaistus)
• Atrofiniai procesai smegenyse (įskaitant Alzheimerio ir Piko ligas)
• Procesai, kurie riboja erdvę
• Po traumos
• Postencephalitic
• Kraujagyslių
• Segawa liga
• Creutzfeldt liga-Yakob
• Retos išsėtinės sklerozės ir leukoencefalito formos
• Hipoksicinė encefalopatija (įskaitant "silpnų smegenų ligą").
• Paveldima diastonija - greitas pradžia - parkinsonizmas.
• Sklaidos Levi kūnų liga
• Spino ir smegenų degeneracijos
• Mitochondrijų encefalomyopatija
• Neiroakantocitozė
• Paveldima distonija - Parkinsonizmas, susijęs su X chromosoma.
• ŽIV infekcija
• Neurosyphilis
• Gipotireozas
• Gipoparatireozas
• Paveldėtas taurino nepakankamumas
• Širdies mezofalija
• Hemiparkinsonizmo sindromas yra hemiatrofija.

Nuo apie 80% visų Parkinsono sindromui yra idiopatinis parkinsonizmas, ty Parkinsono liga, turi žinių apie dabartinius kriterijus Parkinsono ligą jau užtikrina teisingą pripažinimą dažniausiai Parkinsono ligos etiologijos. Visuotinai pripažinti Parkinsono ligos diagnozavimo kriterijai rodo trijų pakopų diagnozę:

• Pirmasis etapas yra Parkinsono sindromo pripažinimas,
• Antrasis etapas - tai simptomų, kurie neapima Parkinsono ligos ir
• Trečiasis etapas - simptomų, patvirtinančių Parkinsono ligą, nustatymas.

Parkinsono ligos diagnostikos kriterijai (pagal Hughes ir kt., 1992)

Parkinsono ligos pašalinimo kriterijai:

• Anamnezės požymiai dėl pakartotinių insultų, kurių laipsniško progresavimo yra Parkinsono simptomai, pakartotinė pilvo ertmės trauma ar reikšmingas encefalitas.
• Oculogic krizės.
• Gydymas antipsichoziniais preparatais prieš ligos debiutą.
• Ilgalaikė remisija.
• Griežtai vienašališkas apraiškas daugiau nei 3 metus.
• Supranuclear paralyžius akies.
• Cerebellar ženklai.
• Ankstyvas ryškių autonominių sutrikimų požymių atsiradimas.
• Ankstyvas sunkios demencijos atsiradimas.
• Babinsky simptomai.
• Smegenų naviko buvimas arba atvira (bendraujanti) hidrocefalija.
• Neigiamas atsakas į dideles L-DOPA dozes (jei malabsorbcija netaikoma).
• MIPTP (metilfenil-tetrahidro-piridino) įdegimas.

Parkinsono ligos kriterijų patvirtinimas. Yra patikimos Parkinsono ligos diagnozės nustatymo kriterijai:

• Vienašališkas ligos simptomų atsiradimas.
• Poilsio drebėjimo buvimas.
• Nuolatinė asimetrija su ryškesniais simptomais kūno, su kuria liga prasidėjo, šone.
• Gera reakcija (70-100%) L-DOPA.
• Progresuojanti ligos eiga.
• Tiriamoji diskinezija, sukelta L-DOPA.
• Atsakymas į L-DOPA 5 metus ar ilgiau.
• Ilgalaikis ligos eiga (10 metų ar daugiau).

Neigiami kriterijai yra svarbūs, nes jie gydytojui priminti apie būtinybę išvengti Parkinsono liga, jei pacientas, pavyzdžiui, nereaguoja į gydymą su L-dopa, būdinga ankstyvą plėtrą demencija arba anksti ir laikysenos sutrikimai ir patenka, ir tt

Esant progresuojančiam supranukleoriniam (supranukleociniam) paralyžiui pradiniame liga, tik akių obuolių judesiai yra žemyn (ir tik tada - jų judėjimas į šonus). Susiformuoja "akių ir lėlės galvos" reiškinys (savavališkų judesių pažeidimas su refleksų išsaugojimu). Atskleidžiamas dystono kaklo ir viršutinės kamieno standumas, turintis būdingą galvos ekstensoriaus padėtį. Labai tipiška yra bendra vidutinė hipokinezė; pseudobulbaro sindromas; disbazija su spontanišku kritimu; pažinimo funkcijų pažeidimai. Yra piramidinių ir smegenėlių sutrikimų simptomai. Dofasoderzhashchie narkotikai nėra veiksmingi.

Atsižvelgiant į praktinę kraujagyslių parkinsonizmo diagnozės reikšmę (dažnai pastebima jo perdozavimas), paminėtini jo diagnozės principai.

Būtina sąlyga diagnozės yra kraujagyslių parkinsonizmas smegenų kraujagyslių ligų (hipertenzija, aterosklerozė, vaskulitas), patvirtintą duomenų CT arba MRI buvimas (kartotinė lakūninius infarktų, retai vieneto priešingame infarkto, Binswanger ligos, plėtimosi perivaskuling erdvėse, amiloido angiopatija, ir kt.). Būdinga subakutinio arba ūminis priepuolis ligos (tačiau gali būti laipsniškas) yra kintamas srautas, simptomų buvimas kraujagyslių encefalopatija (piramidės, pseudobulbarinis, smegenėlių, jutimo, psichikos sutrikimai), Parkinsono ligos simptomų paplitimas apatinėje kūno, grubus disbaziya, ne tremoras neotklikaemost dėl dopasoderzhashchie preparatai (kaip taisyklė).

Binsvangerio liga dažnai būna kartu su simptomais, kurie tik primena parkinsonizmą, tačiau galima sukurti tikro Parkinsono sindromą.

Pagrindiniai motorinių sutrikimų sindromai, primenantys parkinsonizmą ("pseudoparkinsonizmas"), kartais reikalaujantys diferencinės diagnostikos su tikru parkinsonizmu

Klinikinėje neurologijoje sindrominė diagnozė yra aktuali ir etiologinė diagnozė. Parkinsono sindromo pripažinta visų pirma yra diferencinė diagnozė su pseudoparkinsonizmu. Pseudoparkinsonism - paprastųjų ir bendras terminas, kuris čia apima neurologinių ir psichinių sindromų grupę, nėra susijęs su parkinsonizmas, tačiau kartais panašūs į kitus klinikinius pasireiškimus. Tokios klinikinės apraiškos gali būti psichomotorinis lėtinimas, raumenų įtempimas (standumas), apraksija, vaikščiojimas ir kai kurie kiti neurologiniai sindromai.

Taigi "pseudoparkinsonizmo" diagnozė yra grynai veikianti, tarpinė, didaktinė ir nustatoma, jei pastebėtas klinikinis vaizdas neatitinka tikrosios parkinsonizmo sindrominės diagnostikos kriterijų. Galutinė sindrominė diagnozė reikalauja nurodyti specifinę pseudoparkinsonizmo formą:

Psichomotorinio sulėtėjimo sindromai:

1. Depresinis stuporas.
2. Katatoninis stuporas.
3. Organinis stuporas.
4. Hypersomnia.
5. Gipotireozas.
6. Hipo ir hipertireozė.
7. Psichogeninis parkinsonizmas.

Raumenų streso sindromai (standumo):

1. Isaakio sindromas.
2. Stiprus žmogaus sindromas.
3. Progresuojantis encefalomielitas su standumu (stuburo tarpunuronitas).
4. Sindromas Schwarz-Jampeel.
5. Raumenų įtampų sindromai periferinių nervų nugalime.
6. distonija.

Apraksija eina:

1. Normotenzinis hidrocefalija.
2. Progresuojantis supranukleorinis paralyžius.
3. Kiti degeneraciniai-atrofiniai procesai smegenyse.
4. Procesai, kurie riboja erdvę (navikai, subduralinė hematoma).
5. Po trauminės encefalopatijos.
6. Lacunar valstija.
7. Atskirtas apraksijos eigos sindromas.

Mišraus pobūdžio sindromai:

1. Užrakinto asmens sindromas.
2. Akinetikos mutismo sindromas.
3. Stiprus stuburo sindromas.
4. Skausmingos kojos ir judančių pirštų sindromas.
5. Piktybinis neurolepsinis sindromas.
6. Piktybine hipertermija sindromas.
7. Idiopatinė senatvinis disbaziya.