Akinetinis rigidinis sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė

Terminas „hipokinezija“ (akinezija) gali būti vartojamas siaurąja ir platesne prasme.

Siaurąja prasme hipokinezija reiškia ekstrapiramidinį sutrikimą, kai judesių nenuoseklumas pasireiškia nepakankama jų trukme, greičiu, amplitude, juose dalyvaujančių raumenų skaičiaus sumažėjimu ir motorinių veiksmų įvairovės laipsniu.

Plačiąja prasme hipokinezija reiškia daugiau ar mažiau užsitęsusį bet kokios kitos kilmės bendrojo motorinio aktyvumo apribojimą. Tokią hipokineziją neišvengiamai sukelia daugelis neurologinių sutrikimų: monoparezė (kojose), hemi-, para- ir tetraparezė, sunkūs eisenos sutrikimai dėl ataksijos, apraksijos ar staigaus raumenų tonuso padidėjimo. Hipokinezija šia prasme būdinga depresijai, katatonijai ir kai kuriems psichogeniniams judėjimo sutrikimams. Galiausiai, jos kilmė gali būti ir grynai fiziologinė (hipokinezija, kurią sukelia išorinės aplinkos reikalavimai arba paties žmogaus motyvai). Neurologinis hipokinetinio sindromo aiškinimas visada reikalauja atsižvelgti į daugelį galimų hipokinezijos priežasčių ir atlikti sindrominę diferencinę diagnozę, kuri kartais atrodo esanti itin sudėtinga diagnostinė užduotis. Terminas „rigidiškumas“ taip pat nėra vienareikšmis. Pakanka prisiminti tokią dažnai vartojamą terminologiją kaip „ekstrapiramidinis rigidiškumas“ (dažniausiai vartojama žodžio „rigidiškumas“ reikšmė), „decerebratinis rigidiškumas ir dekortikinis rigidiškumas“; Terminą „sustingimas“ (stuburo ar periferinės kilmės raumenų įtampa) daugelis šalies ir užsienio neurologų taip pat verčia kaip rigidiškumą. Rusų kalboje nėra visuotinai pripažinto šio termino sinonimo. Tikrojo „sustingimo“ pobūdžio atpažinimas yra ne mažiau sudėtinga užduotis nei hipokinezijos pobūdžio išaiškinimas.

Terminas „akinetiškai rigidiškas sindromas“ vartojamas siaurąja prasme kaip ekstrapiramidinio reiškinio „parkinsonizmo“ sinonimas.

Pradines parkinsonizmo stadijas, priešingai populiariam įsitikinimui, itin sunku diagnozuoti. Deja, kai kuriuose leidiniuose ne visai tiksliai aprašomi parkinsonizmo sindromo diagnostiniai kriterijai.

Tikrojo parkinsonizmo sindromo diagnozei nustatyti reikia hipokinezijos ir bent vieno iš trijų kitų simptomų: raumenų rigidiškumo, žemo dažnio ramybės tremoro arba laikysenos sutrikimų.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pagrindinės akinetinio-rigidinio sindromo priežastys:

• Parkinsono liga
• Strio-nigralinė degeneracija
• Šajos-Dragerio sindromas
• OPCA (sporadinė forma)
• Progresuojantis supranuklearinis paralyžius
• Juvenilinė Huntingtono chorėjos forma
• Vilsono-Konovalovo liga.
• Hepato-cerebriniai sindromai
• Parkinsonizmas - ALS - Demencija
• Senilinė encefalopatija
• Normalus slėgis hidrocefalijoje
• Bazinių ganglijų kalcifikacija
• Sandėliavimo ligos
• Kortikobazinė degeneracija
• Lėtinė intoksikacija (įskaitant vaistų sukeltą)
• Atrofiniai procesai smegenyse (įskaitant Alzheimerio ir Picko ligas)
• Erdvę ribojantys procesai
• Potrauminis
• Poencefalitinis
• Kraujagyslių
• Segavos liga
• Creutzfeldt-Jakobo liga
• Retos išsėtinės sklerozės ir leukoencefalito formos
• Hipoksinė encefalopatija (įskaitant „atgaivintų smegenų ligą“).
• Paveldima distonija-parkinsonizmas su staigia pradžia.
• Difuzinė Lewy kūnelių liga
• Spinocerebelarinės degeneracijos
• Mitochondrijų encefalomiopatija
• Neuroakantocitozė
• Paveldima X chromosomos sukelta distonija-parkinsonizmas.
• ŽIV infekcija
• Neurosifilis
• Hipotireozė
• Hipoparatiroidizmas
• Paveldimas taurino trūkumas
• Siringomenencefalija
• Hemiparkinsonizmo-hemiatrofijos sindromas.

Kadangi maždaug 80 % visų Parkinsono sindromo atvejų yra idiopatinis parkinsonizmas, t. y. Parkinsono liga, šiuolaikinių Parkinsono ligos diagnostinių kriterijų žinojimas jau užtikrina teisingą daugumos parkinsonizmo atvejų etiologijos atpažinimą. Visuotinai pripažinti Parkinsono ligos diagnostiniai kriterijai siūlo trijų etapų diagnozę:

• 1 etapas - parkinsonizmo sindromo atpažinimas,
• 2 etapas – ieškoma simptomų, kurie atmeta Parkinsono ligą ir
• 3 etapas – Parkinsono ligą patvirtinančių simptomų nustatymas.

Parkinsono ligos diagnostiniai kriterijai (remiantis: Hughes ir kt., 1992)

Parkinsono ligos išskyrimo kriterijai:

• Pasikartojantys insultai su laipsniška parkinsonizmo simptomų progresavimu, pasikartojanti trauminė smegenų trauma arba įrodytas encefalitas.
• Okulogirinės krizės.
• Gydymas neuroleptikais prieš ligos pradžią.
• Ilgalaikė remisija.
• Griežtai vienpusės apraiškos ilgiau nei 3 metus.
• Supranuklearinis žvilgsnio paralyžius.
• Smegenėlių požymiai.
• Ankstyvas sunkaus autonominės nervų sistemos sutrikimo simptomų atsiradimas.
• Ankstyva sunkios demencijos pradžia.
• Babinskio ženklas.
• Smegenų naviko arba atviros (komunikuojančios) hidrocefalijos buvimas.
• Neigiama reakcija į dideles L-DOPA dozes (jei neįtraukta malabsorbcija).
• MPTP (metilfeniltetrahidropiridino) intoksikacija.

Parkinsono ligos patvirtinimo kriterijai. Norint patikimai diagnozuoti Parkinsono ligą, reikia atitikti tris ar daugiau kriterijų:

• Vienpusis ligos apraiškų atsiradimas.
• Ramybės tremoro buvimas.
• Nuolatinė asimetrija su ryškesniais simptomais toje kūno pusėje, kurioje prasidėjo liga.
• Geras atsakas (70–100 %) į L-DOPA.
• Progresuojanti ligos eiga.
• L-DOPA sukeltos sunkios diskinezijos buvimas.
• Atsakas į L-DOPA 5 metus ar ilgiau.
• Ilgalaikė ligos eiga (10 metų ar ilgiau).

Neigiami kriterijai yra svarbūs, nes jie primena gydytojui atmesti Parkinsono ligą, jei pacientas, pavyzdžiui, nereaguoja į gydymą L-DOPA, anksti vystosi demencija arba anksti sutrinka laikysena ir patiria kritimų ir pan.

Sergant progresuojančia supranuklearine paralyžiumi, pradinėje ligos stadijoje sutrinka tik akių obuolių judesiai žemyn (ir tik vėliau – aukštyn ir į šonus). Susiformuoja „lėlės akių ir galvos“ reiškinys (valingų žvilgsnio judesių sutrikimas, išsaugant refleksinius judesius). Išryškėja kaklo ir viršutinės kūno dalies distoninis rigidiškumas su būdinga galvos tiesiamojo raumens padėtimi. Gana būdinga bendra vidutinio sunkumo hipokinezija; pseudobulbarinis sindromas; disbazija su savaiminiais kritimais; kognityviniai sutrikimai. Galimi piramidiniai ir smegenėlių simptomai. Dopą turintys vaistai nėra veiksmingi.

Dėl praktinės kraujagyslinio parkinsonizmo diagnostikos reikšmės (dažnai stebimas jo perdiagnostika), paminėsime jo diagnostikos principus.

Būtina sąlyga kraujagyslinio parkinsonizmo diagnozei yra smegenų kraujagyslių ligos (hipertenzijos, arteriosklerozės, vaskulito) buvimas, patvirtintas KT arba MRT duomenimis (daugybiniai lakunariniai infarktai, rečiau vienas kontralateralinis infarktas, Binsvangerio liga, perivaskulinių tarpų išsiplėtimas, amiloidinė angiopatija ir kt.). Būdinga poūmė arba ūminė ligos pradžia (tačiau gali būti ir laipsniška), svyruojanti eiga, smegenų kraujotakos nepakankamumo simptomų buvimas (piramidiniai, pseudobulbariniai, smegenėlių, sensoriniai, psichikos sutrikimai), parkinsonizmo simptomų vyravimas apatinėje kūno pusėje, didelė disbazija, tremoro nebuvimas, nereagavimas į dopą turinčius vaistus (kaip taisyklė).

Binswangerio liga dažnai lydima simptomų, kurie primena tik parkinsonizmą, tačiau taip pat galimas tikrojo parkinsonizmo sindromo išsivystymas.

Pagrindiniai judėjimo sutrikimų sindromai, panašūs į parkinsonizmą („pseudoparkinsonizmas“), kuriems kartais reikia diferencinės diagnostikos su tikruoju parkinsonizmu

Klinikinėje neurologijoje sindrominė diagnozė yra ankstesnė už vietinę ir etiologinę diagnostiką. Parkinsonizmo sindromo atpažinimas pirmiausia apima diferencinę diagnostiką su pseudoparkinsonizmu. Pseudoparkinsonizmas yra įprastas ir kolektyvinis terminas, šiame kontekste vienijantis neurologinių ir psichopatologinių sindromų grupę, kurie nėra susiję su parkinsonizmu, bet kartais tam tikromis klinikinėmis apraiškomis jį primena. Tokios klinikinės apraiškos gali būti psichomotorinis atsilikimas, raumenų įtampa (sustingimas), eisenos apraksija ir kai kurie kiti neurologiniai sindromai.

Taigi „pseudoparkinsonizmo“ diagnozė yra grynai operacinė, tarpinė, didaktinė ir nustatoma, jei stebimas klinikinis vaizdas neatitinka tikrojo parkinsonizmo sindrominės diagnozės kriterijų. Galutinei sindrominei diagnozei reikia nurodyti specifinę pseudoparkinsonizmo formą:

Psichomotorinio atsilikimo sindromai:

1. Depresinis stuporas.
2. Katatoninis stuporas.
3. Organinis stuporas.
4. Hipersomnija.
5. Hipotireozė.
6. Hipo- ir hipertireozė.
7. Psichogeninis parkinsonizmas.

Raumenų įtampos sindromai (sustingimas):

1. Izaoko šarvuotasis sindromas.
2. Rigidiško žmogaus sindromas.
3. Progresuojantis encefalomielitas su rigidiškumu (stuburo interneuronitas).
4. Švarco-Džampelio sindromas.
5. Raumenų įtampos sindromai su periferinių nervų pažeidimu.
6. Distonija.

Eisenos apraksijos sindromai:

1. Normalus slėgis hidrocefalijoje.
2. Progresuojantis supranuklearinis paralyžius.
3. Kiti degeneraciniai-atrofiniai procesai smegenyse.
4. Procesai, ribojantys erdvę (navikai, subdurinė hematoma).
5. Potrauminė encefalopatija.
6. Lakunarinė būklė.
7. Izoliuotos eisenos apraksijos sindromas.

Mišrūs sindromai:

1. Užrakinto sindromo.
2. Akinetinio mutizmo sindromas.
3. Standžios stuburo sindromas.
4. Skausmingų kojų ir judančių pirštų sindromas.
5. Piktybinis neurolepsinis sindromas.
6. Piktybinis hipertermijos sindromas.
7. Idiopatinė senatvinė disbazija.