AKTH negimtinės gamybos sindromo gydymas

Ektopinės gamybos sindromo gydymas AKTH gali būti patogenezinis ir simptominis. Pirmasis - pašalinti naviką - AKTH šaltinį ir normalizuoti antinksčių žievės funkciją. Ekstopinės AKTH gamybos sindromu gydymo metodo pasirinkimas priklauso nuo naviko buvimo vietos, nuo navikų proceso apimties ir bendros paciento būklės. Radikali rezekcija yra sėkmingiausias būdas gydyti pacientų, bet dažnai negali būti pasiektas dėl to, kad vėlai diagnozuoti aktualūs negimdinio navikų ir skleidžiama auglio procesas ar platus metastazių. Jei neveikia navikas, yra naudojama spindulinė terapija, chemoterapinis gydymas arba jų derinys. Simptominis gydymas skirtas kompensuoti pacientų metabolinius procesus: elektrolitų disbalanso eliminavimą, baltymų distrofiją ir angliavandenių metabolizmo normalizavimą.

Didžioji dauguma auglių, dėl kurių atsiranda ektopinės AKTH produkcijos sindromas, yra piktybinės, todėl po jų greito pašalinimo reikia skirti spindulinį gydymą. M.O. Tomer ir kt. 21 metų amžiaus pacientas apibūdino sparčią klinikinę hiperkortiko, kurį sukelia užkrūčio vėžys, klinikinį vystymąsi. Tyrimo rezultatai leido išskirti AKTH hiperterregistruoto hipofizio šaltinį. Naudojant kompiuterinės tomografijos krūtinę, buvo nustatyta vaistažolių navikas. Prieš operaciją, skirtą sumažinti antinksčių žievės funkciją, metoksigeną (po 750 mg kas 6 valandas) gydomas deksametazonas (0,25 mg po 8 valandų). Operacija pašalino užkrūčio vėžį, kurio masė buvo 28 g. Po operacijos buvo nustatytas vidinis švitinimas 40 Gy dozėje 5 savaites. Po gydymo pacientui buvo atlikta klinikinė ir biocheminė remisija. Daugelio autorių nuomone, chirurginių ir spinduliuotės metodų derinys mediastiniuose navikuose yra geriausias būdas gydyti negimušius navikus.

ACTH negimtų produktų sindromo chemoterapija yra gana ribota. Konkretus bendras priešvėžinis gydymas APUD navikams ir auglėms, išskiriančioms AKTH, dar nėra sukurtas. Gydymas gali būti atliekamas atskirai ir priklauso nuo naviko buvimo vietos. FS Marcus ir kt. Apibūdino pacientą su Isenko-Cushing'o sindromu ir skrandžio karcinoidu su metastazėmis. Atsižvelgiant į priešvėžinės chemoterapijos naudojimą, pacientas normalizavo AKTH kiekį, o hiperkortikizmu pastebimas ryškus klinikinis pagerėjimas.

Gydymas priešvėžiniu vaistu pacientams, sergantiems ektopinės AKTH gamybos sindromu, kartais gali sukelti mirtį. FD Johnson pranešė apie du pacientus, kurių pirminė aphidoma, smulkių ląstelių karcinoma kepenyse, ir klinikiniai hiperkortizijos požymiai. Per savo priešvėžinės chemoterapijos kursą (intraveninis ciklofosfamidas ir vinkristinas) jie mirė 7 ir 10 dienų nuo gydymo pradžios. Be to, SD Cohbe et al. Informuota apie pacientą, kurio krūties vėžys buvo smegenų, sukeliančių negimybinę AKTH gamybą. Netrukus po chemoterapijos skyrimo pacientas mirė. Buvo laikomasi nuomonės, kad pacientams, turintiems negimdinį naviką ir kortikosteroidų perteklių, vadinamosios karcinoidinės krizės atsiranda, kai yra nustatomi priešvėžiniai vaistai. Jos galimas priežastis gali būti netolerancija cheminėms medžiagoms hiperkortizacijos fone.

Pacientų, sergančių AKTH negimtinės gamybos sindromu, gydymas yra ne tik tiesioginis poveikis navikai. Sindromo klinikiniai simptomai ir pacientų būklės sunkumas priklauso nuo hiperkortiko laipsnio. Todėl svarbus gydymo taškas yra antinksčių žievės funkcijos normalizavimas. Šiems tikslams naudojamas chirurginis gydymo metodas - naudojama dvipusė visa adrenalektomija arba vaistai - antinksčių žievės biosintezės blokatoriai.

Pacientams, sergantiems AKTH negimtinės gamybos sindromu dėl būklės sunkumo, antinksčių pašalinimas chirurginiu būdu yra didelis pavojus gyvybei. Todėl dauguma pacientų kreipiasi į hormonų biosintezės blokadą antinksčių žievėje. Gydymas, kurio tikslas - normalizuoti antinksčių žievės funkciją, taip pat yra naudojamas pasiruošti greitam naviko pašalinimui ar radiacinei terapijai. Kai nėra galimybės taikyti radikalias AKTH negimties gamybos sindromo gydymo būdų, vaistai, blokuojantys kortikosteroidų biosintezę, prailgina pacientų gyvenimą. Tai apima metopironą, elliptiną arba oriteeną ir mamomitą (glutetimidą), chloridaną (o'r'DDD) arba trilostaną. Jie naudojami tiek Itenko-Cushingo ligos atveju, tiek pacientams, kuriems yra AKTH negimtinės gamybos sindromas. Metopironas skiriamas 500-750 mg dozėmis 4-6 kartus per parą, vartojant paros dozę 2-4,5 g. Orimetenas slopina cholesterolio persidavimą į pregnenoloną. Šis vaistas gali turėti šalutinį poveikį: jis pasižymi raminamu poveikiu, sukelia valgymo sutrikimą ir odos bėrimą. Dėl to vaisto dozė yra ribojama iki 1-2 g per parą.

Sėkmingesnis gydymas yra kombinuotas metopirono ir orimeteno gydymas. Pasiektas reikšmingas antinksčių funkcijos sumažėjimas ir sumažėja toksinių vaistų poveikis. Jų dozė parenkama priklausomai nuo paciento jautrumo.

Kartu su poveikiu navikai ir antinksčių žievės funkcija, pacientams, sergantiems ektopinės AKTH produkcijos sindromu, simptomiškai gydomas. Jis skirtas normalizuoti elektrolitų sutrikimus, baltymų katabolizmą, steroidų diabetą ir kitus hiperkortizijos pasireiškimus. Siekiant normalizuoti hipokalemiją ir hipokaleminę alkalozę, vartojamas verošpionas, kuris padeda atidėti kalio išsiskyrimą inkstais. Jis skiriamas dozėje 150-200 mg per parą. Kartu su verošpironu pacientui skiriami įvairūs kalio preparatai ir ribota druska. Su edematinio sindromo apraiška atsargiai paskiria diuretikus - furosemidą, brinaldixą ir kitus kartu su verošpironu ir kalio preparatu. Parodomi produktai, kurių sudėtyje yra kalio, taip pat siekiant sumažinti baltymingą distrofiją - retabolilą 50-100 mg dozėje kas 10-14 dienų.

Pacientams, sergantiems hiperglikemija ir gliukozurija, dažnai pasireiškia hipoglikeminis gydymas. Tinkamiausi steroidinio diabeto gydymui skirti vaistai yra biguanidai, ypač silubin-retardas. Dietai neturėtų būti virškinami angliavandeniai.

Pacientams dėl hiperkortiko yra skeleto osteoporozė, dažniau stuburas. Sunkus skausmo sindromas, susijęs su nervų išspaudimu ir antrinėmis radikuliarinėmis apraiškomis, dažnai pririša pacientus į lovą. Norint sumažinti osteoporozę, skiriami kalcio ir kalcitrino preparatai (kalcitoninas).

Dėl širdies ir plaučių nepakankamumo vartojami širdies glikozidai ir digizolitiniai preparatai. Atsižvelgiant į steroidinę kardiopatiją, susijusią su hipokalemija, hipertenzija ir baltymų distrofija, reikia izoptino, panangino, kalio orotato. Nuolatinės tachikardijos atveju parodomas korordonas, kardanas ir alfa blokatoriai.

Septinos komplikacijos pacientams, turintiems hiperkortizijos, yra sudėtingos, todėl būtina anksti naudoti antibiotikus ir plačiu spektru veikiančių antibakterinių preparatų. Dėl to, kad dažnai dalyvaujant šlapimo takų infekcijų paskirties tikslinga sulfonamidų (ftalazol, Bactrim) ir nitrofurano priemones (furadonina, furagin).