Ūminis antinksčių nepakankamumas

Ūminis antinksčių nepakankamumas yra sindromas, kuris susidaro dėl to, kad antinksčių žievė smarkiai sumažėja arba visiškai nutraukia hormonų gamybą.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Ūminio antinksčių nepakankamumo priežastys

Vaikams, gali atsirasti pirmąsias 3 metų trukmės, susijusios su anatominę ir fiziologinis Niewyrobienie antinksčių ūmų antinksčių nepakankamumą kai jis yra veikiamas net ir maži išorės veiksnių (stresas, SARS, infekcinės ligos ir tt). Plėtros ūmaus hypocorticoidism numatant sąlygas, pavyzdžiui, įgimta antinksčių hiperplazija, lėtinio antinksčių nepakankamumo, dvišalio antinksčių hemoragijos, įskaitant Waterhouse-Friderichsen sindromo su meningococcemia.

Ūminis antinksčių nepakankamumas pastebėtas autoimuninės adrenalite, antinksčių venų trombozę, įgimta antinksčių navikų, tuberkuliozė, herpes, difterijos infekcijų, citomegaloviruso, toksoplazmozės. Listeriozė. Ūmaus gipokortitsizm gali sukelti antikoaguliantus, adrenalektomijos, ūmus hipofizės sutrikimas, jo gliukokortikosteroidų panaikinimą. Į naujagimių laikotarpis gipokortitsizm - antinksčių bendrinis pasekmė traumos paprastai yra ne gimimo drūtgalyje.

[7], [8], [9]

Ūminio antinksčių nepakankamumo patologija

Ūminio antinksčių nepakankamumas Dėl trūkumas gliuko ir mineralocorticoids sintezės yra natrio ir chlorido jonų nuostoliai, mažinant jų absorbciją žarnyne, kuris veda į dehidratacijos ir antrinio perdavimo vandens iš ekstraląstelinio vietą į ląstelę. Dėl sunkios dehidratacijos sumažėja cirkuliuojančio kraujo tūris, susidaro šokas. Kalio koncentracija kraujo serume, tarpelementiniame skysčiuose ir ląstelėse padidėja ir sukelia miokardo kontraktilumo pažeidimą.

Jei nėra gliukokortikoidų, išsivysto hipoglikemija, sumažėja glikogeno kiekis kepenyse ir raumenyse. Būdingas inkstų filtracijos ir reabsorbcijos funkcijų sumažėjimas.

Kai sindromas Waterhouse-Friderichsen kuriant bakterijų šoką, todėl ūmaus kraujagyslių spazmo, nekrozės ir hemoragijos žievės ir meduliarinį sluoksnių antinksčių. Antinksčių pažeidimai gali būti židinio ir difuzinės, nekrozinės ir hemoraginės.

Ūminio antinksčių nepakankamumo simptomai

Pradiniai simptomai ūmų antinksčių nepakankamumą: silpnumo, raumenų hipotonijos, priespaudos refleksų, blyškumas, anoreksija, sumažėjęs kraujospūdis, tachikardija, oligurija, nelokalizuotose pilvo skausmas įvairaus intensyvumui, įskaitant ūmų pilvo sindromo. Be gydymo, progresuojančią hipotonija, yra požymių, mikrocirkuliacijos sutrikimų į acrocyanosis "marmuro" odos forma. Širdies garsai yra kurti, pulsas yra srieginis. Yra vėmimas, dažnas laisvas išmatos, sukeliančios exsicosis ir anuria.

Klinikinis vaizdas išplečiamas iki koma pakankamai netikėtai, kartais be jokios prodrominis reiškinių (dvišalės antinksčių kraujavimas iš įvairių Genesis arba nutraukimo sindromas gliukokortikoidais). Reikšmingai rečiau pasireiškia Addisono liga (fulminanti forma), labai retai - centrinės antinksčių nepakankamumo formos. Ūmus gipokortitsizm prieš infekcinio ligos, susijusios su aštriu cianozę vystymosi, dusulį, traukuliai, o kartais fone - taškinės bėrimas ant odos.

Dėl dekompensacijos lėtinio antinksčių nepakankamumas būdingas laipsniškas, per savaitę ar daugiau, padidėjusi pigmentacija, odos, bendras silpnumas, apetito praradimas, pykinimas, vėmimas tampa dažnesni, į pilvo skausmą. Kurti silpnumas, sunki depresija, išsekimas, ir padidinti širdies ir kraujagyslių ligų pacientas eina į komą.

Ūminio antinksčių nepakankamumo diagnozė

Antinksčių nepakankamumo raida gali būti bet kokio sunkiai sergančio vaiko, ypač ankstyvojo amžiaus, sukeltų šoko, kolapso, dažno silpno užpildymo pulso, atsiradimo. Liga gali pasireikšti vaikams, turintiems nepakankamos mitybos požymių, vystosi atsilikusi, hipertermija, hipoglikemija ir priepuoliai.

Lėtinio antinksčių nepakankamumo yra būdingas hiperpigmentacija į raumuo ir didelių raukšlės, išorės lytinių organų, balta linija pilvo, areolas. Diferencinė diagnostika yra vykdoma su enteriniu infekcijų, apsinuodijimo, Śpiączkowy narių įvairios kilmės, ūmių chirurginių ligų, pilvo ertmės, prievarčio stenozė. Atpylimas ir vėmimas per pirmuosius gyvenimo dienas yra įmanoma, kai disaccharidase trūkumas, gliukozės-galaktozės absorbcijos sutrikimas, CNS patologija hipoksijos, trauminio arba infekcinės kilmės, solteryayuschey forma Adrenogenitalinis sindromo. Negerai, ir daugiau dvilytis, lytinių organų struktūra visada turi būti priežastis, dėl įvairių variantų įgimta antinksčių hiperplazija atskirtį. Infuzijos terapijos neveiksmingumo su vazopresorius vartoti vaikams, kurių ūmus pasireiškusios ligos paprastai rodo antinksčių krizės pobūdį.

Įtariamo ūminio antinksčių nepakankamumo mažiausio diagnostinio tyrimo metu nustatomas elektrolitų kiekis serume (hiponatremija, hipochloremija, hiperkalemija). Atsižvelgiant į greitą elektrolitų analizę, hiponatremija ir hiperkalemija yra būdingi mineralokortikoidiniam nepakankamumui, o izoliuotas hiponatremija gali būti viena iš gliukokortikoidinio nepakankamumo pasireiškimų.

Ūminiam antinksčių nepakankamumui būdingas hormoninis profilis: kortizolio ir (arba) aldosterono koncentracijos kraujyje sumažėjimas kraujyje, taip pat 17-hidroksiprogesterono koncentracija kraujo serume. AKTH kiekis padidėja pirminiu hipokorticizmu ir sumažėja - antrinėje. Be to, kasdienis šlapimas yra pažymėtas žemu 17-ACS ir 17-CS lygiu.

EKG su hiperkalemija - skilvelių ekstrasistolija, danties P suskaidymas, dviejų fazių dantis T su pirmąja neigiama faze. Antinksčių ultragarsu atsiranda kraujavimas ar hipoplazija.

[10], [11]

Diferencialinė diagnostika

Diferencialinė diagnozė yra atliekama su skirtingo genezės komatinėmis būklėmis. ūminės chirurginės pilvo ertmės ligos.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Ūminio antinksčių nepakankamumo gydymas

Ūminio antinksčių nepakankamumo gydymas atliekamas intensyviosios terapijos skyriuje. Norint ištaisyti hipoglikemiją ir prarasti druskos, vaikams iki 1 metų vaikams iki 1 metų dozių yra 0,9% ir 5% gliukozės tirpalo santykis 1: 1, vaikai, vyresni nei vieneri metai, - fiziologinis tirpalas, kuriame yra 5% gliukozės. Tuo pačiu metu vandenyje tirpstantis hidrokortizono preparatas yra lašinamas į veną, kai dozė yra 10-15 mg / kg kūno svorio per dieną. Vieną kartą galite įšvirkšti pusę dienos dozės, paskui pusę dozės paskirstykite tolygiai per dieną.

Reikėtų nepamiršti, kad perteklinių administracinėms preparatai, kurių sudėtyje yra natrio, kartu su didelėmis dozėmis mineralocorticoids gali skatinti smegenų edemos, plaučių arterinės hipertenzijos su intrakranijinėmis vystymąsi. Atsižvelgiant į tai, būtina atidžiai stebėti kraujo spaudimą ir natrio jonų koncentraciją kraujo plazmoje.

Nepakankama gliukozės įpurškimas, atsižvelgiant į dideles gliukokortikosteroidų dozes, skatina metabolinės acidozės vystymąsi.

Ūminio antinksčių nepakankamumo ekstremali priežiūra

Kai išreiškė klinikiniai požymiai exsicosis pirmiausia reikia atlikti infuzinės terapijos į kasdienių poreikių amžiaus sumos. Įvadas norma tirpalų, (0,9% chlorido, ir 5-10% gliukozės tirpalo Natris - 1: 1, plazma, albumino 10%) tarpininkaujant kraujo slėgio vertės ir hemodinaminės šokas sutrikimai svyruoja nuo 10-20 iki 40 ml / (kghch) ir daugiau Ryšiai, prireikus Faktorius, didinantis kraujospūdis ir inotropinį vaistai remti: mezaton 10-40 UG / kghmin), dobutaminas arba dopamino iš 5-8 g / (kghmin) iki 15 g / (kghmin) mažiems vaikams, taip pat epinefrinas - 0,1-1 μg / kghmin).

Esant rimtai acidozei (pH <7,2), kontroliuojant rūgštinių ir bazinių būsenų rodiklius, įvedamas natrio bikarbonato tirpalas (į kurį atsižvelgiama BE). Esant ūminiam antinksčių nepakankamumui, bet kokios infuzinės terpės, kurioje yra kalio, vartojimas yra kontraindikuojamas. Kai tik yra galimybė gerti rehidrataciją, infuzijos terapija nutraukiama.

Pradinė hidrokortizono sukcinato (Solu-Kortef) paros dozė yra 10-15 mg / kg, prednizolono 2,5-7 mg / kg.

Pirmą dieną gydymas atliekamas pagal šią schemą:

• 10% gliukozės tirpalo - 2-4 ml / kg (esant gliukozės koncentracijai <3 mmol / l);
• 0,9% natrio chlorido tirpalas - 10-30 ml / kg;
• į veną hidrokortizono (50 mg, 50 ml 0,9% natrio chlorido tirpalu), 1 ml / val - naujagimius, 2 ml / h - ikimokyklinio amžiaus vaikai, 3 ml / h - studentų;
• hidroksosozė į raumenis (2-3 injekcijos): 12,5 mg vaikams iki 6 mėnesių, 25 mg 6 mėnesius iki 5 metų, 50 mg 5-10 metų pacientams, 100 mg suaugusiems vyresni nei 10 metų.

Antrą dieną:

• hidrokortizonas įvedamas į raumenis - 50-100 mg (2-3 injekcijos);
• deoksikortikosterono acetatas (deoksikortonas), į raumenis vieną kartą - 1-5 mg.

Perėjimas nuo į veną į raumenis įvedamas iš karto po mikrocirkuliacijos sutrikimų išnykimo. Vėliau, klinikinių ir laboratorinių požymių ūmų antinksčių nepakankamumo nebuvimas, dozė sumažinama 30-50%, o mažėja injekcijos išplitimas - kas 2-3 dienas, kol palaikomąją dozę, po to perkėlimo į enteralinei formulių ekvivalentinėmis dozėmis. Naudodamas prednizoloną, injekcinis mineralokortikoidas 9-fluorokortizonas yra nustatytas dozės lygyje iškart po vėmimo. Jei įvedamas hidrokortizonas, 9-fluorokortizonas paprastai skiriamas tik pasiekus palaikomąją hidrokortizono dozę. Su Waterhouse-Frideriksen sindromu, nepaisant sunkios būklės, antinksčių nepakankamumas, kaip taisyklė. Trumpalaikis ir nėra mineralokortikoidų trūkumo, todėl tik 1-3 dienas vartojami gliukokortikosteroidai, daugiausia dėmesio skiriant hemodinamikos būklei.

Pakaitinė terapija, kurį sukelia lėtinis hypocorticoidism atliktas gyvavimo prednizolono 5-7.5 mg / per dieną, fludrokortizono (Florinef) 50-100 mg / per dieną (hipertenzijai ir / arba hipokalemija nesant).

[18]