Ūminis antinksčių nepakankamumas

Ūminis antinksčių nepakankamumas yra sindromas, atsirandantis dėl staigaus antinksčių žievės hormonų gamybos sumažėjimo arba visiško nutraukimo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Ūminio antinksčių nepakankamumo priežastys

Pirmųjų 3 gyvenimo metų vaikams dėl anatominio ir fiziologinio antinksčių nebrandumo ūminis antinksčių nepakankamumas gali išsivystyti net ir esant nedideliems egzogeniniams veiksniams (stresui, ūminėms kvėpavimo takų virusinėms infekcijoms, infekcinėms ligoms ir kt.). Ūminio hipokorticizmo vystymąsi lydi tokios būklės kaip įgimta antinksčių žievės disfunkcija, lėtinis antinksčių nepakankamumas, dvišalis kraujavimas antinksčiuose, įskaitant Waterhouse-Friderichsen sindromą sergant meningokokemija.

Ūminis antinksčių nepakankamumas stebimas sergant autoimuniniu adrenalitu, antinksčių venų tromboze, įgimtais antinksčių navikais, tuberkulioze, herpesu, difterija, citomegalovirusu, toksoplazmoze, listerioze. Ūminį hipokorticizmą gali sukelti gydymas antikoaguliantais, adrenalektomija, ūminis hipofizės nepakankamumas ir gliukokortikosteroidų vartojimo nutraukimas. Naujagimių laikotarpiu hipokorticizmas yra antinksčių gimdymo traumos, dažniausiai gimdymo sėdmeninėje padėtyje, pasekmė.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Ūminio antinksčių nepakankamumo patogenezė

Ūminio antinksčių nepakankamumo atveju, dėl gliuko- ir mineralokortikoidų sintezės stokos, netenkama natrio ir chlorido jonų, sumažėja jų absorbcija žarnyne, dėl to atsiranda dehidratacija ir antrinis vandens patekimas iš tarpląstelinės erdvės į ląstelę. Dėl staigios dehidratacijos sumažėja cirkuliuojančio kraujo tūris ir išsivysto šokas. Padidėja kalio koncentracija kraujo serume, tarpląsteliniame skystyje ir ląstelėse, todėl sutrinka miokardo susitraukimo gebėjimas.

Nesant gliukokortikoidų, išsivysto hipoglikemija, sumažėja glikogeno atsargos kepenyse ir raumenyse. Būdingas inkstų filtracijos ir reabsorbcijos funkcijų sumažėjimas.

Sergant Waterhouse-Friderichsen sindromu, išsivysto bakterinis šokas, sukeliantis ūminį kraujagyslių spazmą, nekrozę ir kraujavimą antinksčių žievėje ir šerdyje. Antinksčių pažeidimai gali būti židininiai ir difuziniai, nekroziniai ir hemoraginiai.

Ūminio antinksčių nepakankamumo simptomai

Pradiniai ūminio antinksčių nepakankamumo simptomai: adinamija, raumenų hipotonija, refleksų slopinimas, blyškumas, anoreksija, sumažėjęs kraujospūdis, tachikardija, oligurija, įvairaus intensyvumo nelokalizuotas pilvo skausmas, įskaitant ūminį pilvo sindromą. Negydant, hipotenzija sparčiai progresuoja, atsiranda mikrocirkuliacijos sutrikimų požymių – akrocianozė, odos „marmuravimas“. Širdies garsai duslūs, pulsas siūlinis. Atsiranda vėmimas ir dažnos skystos išmatos, dėl kurių atsiranda ekšikozė ir anurija.

Klinikinis vaizdas, įskaitant komą, išsivysto gana staiga, kartais be jokių prodrominių reiškinių (dvipusis kraujavimas antinksčiuose dėl įvairios kilmės, gliukokortikosteroidų nutraukimo sindromas). Adisono liga (žaibinė forma) pasireiškia daug rečiau, o centrinės antinksčių nepakankamumo formos pasireiškia itin retai. Ūminis hipokorticizmas infekcinės ligos fone lydimas sunkios cianozės, dusulio, traukulių ir kartais petechinių odos bėrimų.

Lėtinio antinksčių nepakankamumo dekompensacijai būdingas laipsniškas, per savaitę ar ilgiau, odos pigmentacijos padidėjimas, bendras silpnumas, apetito praradimas, pykinimas, dažnas vėmimas, pilvo skausmas. Atsiranda adinamija, sunki depresija, išsekimas, o didėjant širdies ir kraujagyslių nepakankamumui, pacientas patenka į komą.

Ūminio antinksčių nepakankamumo diagnozė

Antinksčių nepakankamumo išsivystymas tikėtinas bet kuriam ūmiai sergančiam vaikui, ypač ankstyvame amžiuje, pasireiškiant šoko, kolapso ir dažno, silpno prisipildymo pulso simptomais. Liga taip pat galima vaikams, turintiems nepakankamos mitybos požymių, vystymosi sutrikimų, hipertermijos, hipoglikemijos ir traukulių.

Lėtinis antinksčių nepakankamumas pasižymi hiperpigmentacija tiesiamojo raumens ir didelių raukšlių srityje, išoriniuose lytiniuose organuose, palei baltąją pilvo liniją, areolėse. Diferencinė diagnostika atliekama su žarnyno infekcijomis, apsinuodijimais, įvairios kilmės komatinėmis būsenomis, ūminėmis pilvo organų chirurginėmis ligomis, prievarčio stenoze. Regurgitacija ir vėmimas nuo pirmųjų gyvenimo dienų galimi esant disacharidazės trūkumui, gliukozės ir galaktozės malabsorbcijai, hipoksinės, trauminės ar infekcinės kilmės CNS patologijai, druskų eikvojimo adrenogenitalinio sindromo formai. Nenormali, o ypač hermafroditinė, lytinių organų struktūra visada turėtų būti priežastis atmesti įvairius įgimtos antinksčių žievės disfunkcijos variantus. Infuzinės terapijos vazopresoriais neefektyvumas vaikams, sergantiems ūminėmis ligomis, paprastai rodo antinksčių krizės pobūdį.

Minimalūs diagnostiniai tyrimai įtariamam ūminiam antinksčių nepakankamumui nustatyti apima elektrolitų kiekio serume nustatymą (hiponatremija, hipochloremija, hiperkalemija). Hiponatremija ir hiperkalemija, remiantis greita elektrolitų analize, būdingos mineralokortikoidų trūkumui, o izoliuota hiponatremija gali būti viena iš gliukokortikoidų trūkumo apraiškų.

Būdingas hormoninis profilis ūminiam antinksčių nepakankamumui yra kortizolio ir (arba) aldosterono kiekio serume sumažėjimas, taip pat 17-hidroksiprogesterono kiekio serume sumažėjimas. AKTH kiekis padidėja esant pirminiam hipokorticizmui ir sumažėja esant antriniam hipokorticizmui. Be to, paros šlapime pastebimas mažas 17-OCS ir 17-KS kiekis.

EKG su hiperkalemija - skilvelinė ekstrasistolija, P bangos suskaidymas, dvifazė T banga su pirmąja neigiama faze. Antinksčių ultragarsas atskleidžia kraujavimą ar hipoplaziją.

[ 10 ], [ 11 ]

Diferencinė diagnostika

Diferencinė diagnozė atliekama su įvairios kilmės komatinėmis būsenomis, ūminėmis pilvo organų chirurginėmis ligomis.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Ūminio antinksčių nepakankamumo gydymas

Ūminio antinksčių nepakankamumo gydymas atliekamas intensyviosios terapijos skyriuje. Hipoglikemijai ir druskų netekimui koreguoti skiriamas 0,9% natrio chlorido ir 5% gliukozės tirpalas – vaikams iki 1 metų santykiu 1:1, vyresniems nei 1 metų vaikams – fiziologinis tirpalas, kuriame yra 5% gliukozės. Tuo pačiu metu į veną lašinamas vandenyje tirpus hidrokortizono preparatas po 10–15 mg/kg kūno svorio per parą. Pusę paros dozės galima vartoti iš karto, vėliau pusė dozės tolygiai paskirstoma per visą dieną.

Reikėtų nepamiršti, kad per didelis natrio turinčių vaistų vartojimas kartu su didelėmis mineralokortikoidų dozėmis gali prisidėti prie smegenų ir plaučių edemos, arterinės hipertenzijos su intrakranijiniu kraujavimu atsiradimo. Šiuo atžvilgiu būtina atidžiai stebėti arterinį slėgį ir natrio jonų koncentraciją kraujo plazmoje.

Nepakankamas gliukozės vartojimas, vartojant dideles gliukokortikosteroidų dozes, prisideda prie metabolinės acidozės išsivystymo.

Skubioji pagalba esant ūminiam antinksčių nepakankamumui

Esant ryškiems klinikiniams ekssikozės požymiams, pirmiausia būtina atlikti infuzinę terapiją, atsižvelgiant į su amžiumi susijusį paros poreikį. Infuzinių tirpalų (0,9 % natrio chlorido tirpalo ir 5–10 % gliukozės tirpalo – santykiu 1:1, plazma, albuminas 10 %) vartojimo greitis priklauso nuo arterinio slėgio verčių, o šoko ir hemodinaminių sutrikimų atveju svyruoja nuo 10–20 iki 40 ml/(kg/val.) ar daugiau, prireikus pridedant vazopresorių ir inotropinių vaistų: mezatoną (10–40 mcg/kg/val. min.), dobutaminą arba dopaminą (mažiems vaikams – nuo 5–8 mcg/(kg/val. min.) iki 15 mcg/(kg/val. min.), taip pat adrenaliną (0,1–1 mcg/kg/val. min.).

Esant sunkiai acidozei (pH <7,2), kontroliuojant rūgščių ir šarmų pusiausvyros parametrus, skiriamas natrio bikarbonato tirpalas (atsižvelgiant į BE). Esant ūminiam antinksčių nepakankamumui, bet kokių kalio turinčių infuzinių medžiagų vartojimas yra kontraindikuotinas. Kai tik įmanoma peroralinė rehidratacija, infuzinė terapija nutraukiama.

Pradinė hidrokortizono sukcinato (Solu-Cortef) paros dozė yra 10-15 mg/kg, prednizolono - 2,5-7 mg/kg.

Pirmąją dieną gydymas atliekamas pagal šią schemą:

• 10 % gliukozės tirpalas – 2–4 ml/kg (esant glikemijos lygiui <3 mmol/l);
• 0,9 % natrio chlorido tirpalas – 10–30 ml/kg;
• hidrokortizonas į veną (50 mg 50 ml 0,9 % natrio chlorido tirpalo): 1 ml/val. – naujagimiams, 2 ml/val. – ikimokyklinio amžiaus vaikams, 3 ml/val. – moksleiviams;
• hidrokortizonas į raumenis (2-3 injekcijos): 12,5 mg - vaikams iki 6 mėnesių, 25 mg - nuo 6 mėnesių iki 5 metų, 50 mg - 5-10 metų pacientams, 100 mg - vyresniems nei 10 metų.

Antrą dieną:

• hidrokortizonas įvedamas į raumenis - 50-100 mg (2-3 injekcijos);
• deoksikortikosterono acetatas (deoksikortonas), į raumenis vieną kartą - 1-5 mg.

Perėjimas nuo intraveninio prie intramuskulinio vartojimo galimas iš karto po mikrocirkuliacijos sutrikimų išnykimo. Vėliau, nesant klinikinių ir laboratorinių ūminio antinksčių nepakankamumo požymių, dozė sumažinama 30–50 %, kartu mažinant injekcijų dažnį – kas 2–3 dienas iki palaikomosios dozės, o po to pereinama prie enterinių vaistų lygiavertėmis dozėmis. Vartojant prednizoloną, enterinis mineralokortikoidas 9-fluorokortizonas skiriamas atitinkamomis dozėmis, kai tik nutraukiamas vėmimas. Jei skiriamas hidrokortizonas, 9-fluorokortizonas paprastai skiriamas tik pasiekus palaikomąją hidrokortizono dozę. Sergant Waterhouse-Friderichsen sindromu, nepaisant būklės sunkumo, antinksčių nepakankamumas paprastai būna trumpalaikis ir nėra mineralokortikoidų trūkumo, todėl 1–3 dienas vartojami tik gliukokortikosteroidai, atsižvelgiant į hemodinamikos būklę.

Lėtinio hipokorticizmo pakaitinė terapija atliekama visą gyvenimą: prednizolonas 5–7,5 mg/d., fludrokortizonas (kortinefas) 50–100 mcg/d. (jei nėra hipertenzijos ir/ar hipokalemijos).

[ 18 ]