AKTH negimtinės gamybos sindromo simptomai

Nepageidaujamų vaistų sindromo simptomai AKTH yra skirtingas hiperkortizijos laipsnis. Esant greitam naviko proceso progresavimui ir aukštai hormonų gamybai, antinksčių žievė išsivysto įprasto Itenko-Kušingo sindromo. Pacientams pastebėtas per didelis poodinių riebalų nusėdimas į veidą, kaklą, kamienas, pilvą. Veido veidas įgauna "pilnatis" formą. Galūnės yra plonos, oda tampa sausa, tampa purpurinė-cyanotic spalva. Atsiranda raudonos-violetinės "ištempimo" juostelės ant pilvo, šlaunų, vidinių pečių paviršių. Yra bendras ir trintumo vietose odos hiperpigmentacija. Ant veido, krūtinės odos, atgal atsiranda hipertrichozė. Yra tendencija kurti ir plėtoti eryspeelas. Arterinis slėgis padidėja. Skeletas osteoporotiškai pasikeitė, o sunkus kurso metu yra šonkaulių ir slankstelių lūžiai. Steroidiniam diabetui būdingas atsparumas insulinui. Hipokalemija įvairaus laipsnio priklauso nuo hiperkortizijos laipsnio. Jo simptomų atsiradimas priklauso nuo biologinio aktyvumo ir naviko išskiriamų hormonų kiekio, kurį išskiria kortizolio, kortikosterono, aldosterono ir androgenų antinksčių koris.

Viena iš būdingų ir nuolatinių AKTH ektopinės gamybos sindromo simptomų yra progresuojantis raumenų silpnumas. Tai pasireiškia greitu nuovargiu, ryškiu nuovargiu. Tai labiau pastebima apatinėse galūnes. Raumenys tampa ramus ir minkštas. Pacientai negali atsikelti nuo kėdės ir nesikišti laiptais. Dažnai šių pacientų fizinė astenija yra susijusi su psichiniais sutrikimais.

Šiuos simptomus sukelia hipokalemija, kuri yra padidėjusio kalio išsiskyrimo pasekmė, kai susidaro pernelyg didelė kortizolio gamyba. Kalio kiekis plazmoje paprastai yra 3 mmol / l. Jo išskyrimas iš išorinės antikūninės AKTH gamybos sindromo kartais pasidaro didelis ir sukelia vadinamojo kalio diabeto vystymąsi. Tai sumažina kalio kiekį raumenyse, širdies, todėl tipiškus EKG pokyčių, padidėjęs kraujo šarminės rezervo lygį ir bikarbonatus. Kaip rezultatas, pašalinimas ląstelių dideliais kiekiais iš tos medžiagos ir pakeičiamas natrio ir vandenilio jonų hypokalemic Alkaloza kuria, kuri yra kartu su kompensacija sumažinant chloro yra stebimos beveik pacientų hipochloremija. Padidėjęs kraujo tūris prisideda prie hipertenzijos vystymosi pacientams.

Odos ir gleivinės hiperpigmentacija yra būdinga ektopinės AKTH produkcijos sindromo išraiška. Pigmentacijos atspalviai gali būti skirtingi (dūminis, šokoladinis, rudas, beveik juodas su mėlynu atspalviu). Kartais odos spalvos stiprinimas ilgą laiką gali būti vienintelis ektopinio naviko pasireiškimo požymis. Kai kuriuose pacientuose hiperpigmentacija vystosi kartu su hiperkortizijos simptomais.

Pagerėjusi pigmentacija odoje priklauso nuo auglio ir ektopinio AKTH sekrecijos. Jo savybės gali skirtis nuo hipofizinės kilmės AKTH. Todėl hormonas skirtingai veikia odos spalvą ir antinksčių stimuliavimą. Melazma, kuris vystosi negimdinio sekrecijos adrenokortikotropinio hormono sindromo, gali būti palyginti su odos hiperpigmentacija pacientams, sergantiems navikų hipofizės, Nelson sindromą ir Adisono ligos.

Daugumai pacientų klinikinė hiperkortizmo įvaizdis nėra būdinga. Jie neturi kažkokio nutukimo, priešingai, dažnai vystosi kacheksija. Dominuojantys simptomai yra progresuojanti raumenų silpnumas, hiperpigmentacija, odos ir gleivinių, hypokalemic alkalozė, hipertenzija, sutrikusi angliavandenių tolerancija, emocinis labilumas.

Kai kuriems pacientams, navikams buvo diagnozuotas AKTH ir CRF, tačiau jų klinikinių apraiškų nebuvo. Priežastis tai yra maža navikų išskiriamų junginių aktyvumas arba trūksta laiko hiperkortikoidizmo simptomų vystymuisi. Taigi pacientų, sergančių ektopine AKTH sindromu, klinikiniai požymiai gali būti būdingi Itenko-Cushingo sindromui arba daliniam.

Ligos simptomai gali greitai vystytis (keletą mėnesių) arba lėtai (kelerius metus). Be pokyčių, būdingų hiperkortizmui, pacientams, sergantiems AKTH negimdos sekrecijos sindromu, atsiranda požymių, susijusių su naviko procesu. Dažnai jie turi apsinuodijimą, metastazių pasireiškimus įvairiuose organuose, kraujagyslių-pleišto sluoksnių suspaudimo simptomus. AKTH ektopinės gamybos sindromo klinikinės apraiškos priklauso ne tik nuo hiperkortiko, bet ir nuo kitų hormonų, galinčių išskirti naviką.

Apibūdinami pacientai, kuriems yra bronchų opos uždegimo ląstelių navikas, kurie, be AKTH produkcijos, turi ADH sekreciją. Bendras šių hormonų veikimas slėpė hipokalemijos vystymąsi. Manoma, kad asimptominis ADH sekrecijos padidėjimas vyksta gana dažnai.

Labai retais atvejais yra AKTH ir augimo hormono antrinių preparatų derinys. Apibūdinamas 37 metų pacientas, turintis klinikinių akromegalijos, hiperkortizijos apraiškų; Piktybinis bronchų karcinoidas yra AKTH ir STH

Yra duomenų apie 18 metų pacientą su gigantismis, Itenko-Kušingo sindromu. Po autopsijos AKTH ir STH buvo izoliuoti nuo karcinoidinių metastazių kepenyse. Be to, nustatyta somatotropinoma.

Pranešta apie audinių sekreciją kartu su AKTH vazopresinu, oksitocinu ir neurofizinu. Autoriai remiasi serumo ir šlapimo osmoliacijos nustatymu. Vasopresino buvimas nustatomas mažinant pacientų gebėjimą reaguoti į vandens stresą.