Icenko-Kušingo sindromas.

Skiriama Itsenko-Kušingo liga, kurios kilmė yra pagumburio-hipofizės, ir pats Itsenko-Kušingo sindromas – liga, susijusi su pirminiu antinksčių pažeidimu. Šiame straipsnyje nagrinėjama tik smegenų Itsenko-Kušingo ligos forma.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Itsenko-Kušingo sindromo priežastys

Be AKTH išskiriančių hipofizės navikų (dažniausiai bazofilinių adenomų), liga labai retai išsivysto dėl neuroinfekcinio ar potrauminio pagumburio-hipofizės srities pažeidimo. Gana dažnai nustatoma pagumburio-hipofizės-antinksčių ašies konstitucinės disfunkcijos dekompensacija dėl lėtinio streso, hormoninių pokyčių, intoksikacijų ir infekcinių ligų.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Itsenko-Kušingo sindromo patogenezė

Klinikinį vaizdą lemia AKTH ir kortizolio kiekio padidėjimas kraujo plazmoje. Antinksčių žievės hipertrofija yra antrinio centrinio poveikio pobūdžio. AKTH hiperprodukciją gali lemti tiek vyraujanti pagumburio patologija (per didelė kortikotropiną išlaisvinančio faktoriaus gamyba), tiek pirminis hipofizės pažeidimas (AKTH išskiriančios hipofizės adenomos). Manoma, kad AKTH išskiriančių hipofizės adenomų genezėje lemiamą vaidmenį atlieka ankstesnė ilgalaikė stimuliacija pernelyg gamintu kortikotropiną išlaisvinančiu faktoriumi.

Itsenko-Kušingo sindromo simptomai

Pastebimas selektyvus riebalų kaupimasis veide (mėnulio veidas), krūtinėje, pilve, kakle, virš 7-ojo kaklo slankstelio („klimakterinis kupra“) kartu su santykinai plonomis galūnėmis. Veidas violetinės raudonos spalvos, oda sausa, pleiskanojanti, gausu spuogų. Būdingos plačios distrofinės strijos, dažniausiai violetinės-melsvos spalvos ant pilvo, šlaunų, pečių ir pieno liaukų odos. Klinikinis vaizdas apima arterinę hipertenziją, cukrinį diabetą, hirsutizmą kartu su retėjančiais plaukais ant galvos, osteoporozę ir kompresinius lūžius, raumenų silpnumą, kapiliarų trapumą, prastą žaizdų gijimą ir sumažėjusį atsparumą infekcijoms.

Psichopatologiniai sutrikimai yra įvairaus pobūdžio – nuo hipersomnijos iki nemigos, nuo euforijos iki depresijos, kartais pasitaiko tikrų psichozių. Pastebimi morfologinių ir funkcinių lytinių požymių pokyčiai. Moterims, be hirsutizmo, pastebimas balso šiurkštumas, amenorėja arba oligomenorėja, sumažėjęs lytinis potraukis, maskulinizacija. Vyrams kartais stebimi feminizacijos reiškiniai, ginekomastija, sėklidžių hipotrofija, sumažėjęs lytinis potraukis ir spermatogenezė. Dažnai pacientų oda patamsėja spaudimo vietose, aplink spenelius ir randų susidarymo vietose.

Itsenko-Kušingo sindromo diferencinė diagnozė

Jei yra hiperadrenokorticizmo požymių, būtina atmesti pirminę antinksčių patologiją, t. y. Itsenko-Kušingo sindromą. Šiuo tikslu nustatomas AKTH ir kortizolio kiekis kraujyje ir atliekamas deksametazono testas. Deksametazono testas pagrįstas endogeninio AKTH gamybos slopinimu pagal grįžtamojo ryšio principą. Sergant Itsenko-Kušingo liga, deksametazonas skiriamas per burną po 2 mg kas 6 valandas 2 dienas, tuo tarpu 17-OKS išsiskyrimas su šlapimu sumažėja daugiau nei 50 %; esant Kušingo sindromui, 17-OKS išsiskyrimas su šlapimu nekinta.

Būtina atmesti atvejus, kai smulkialąsteliniame plaučių vėžyje, karcinoidiniuose navikuose ir kasos salelių navikuose yra ektopinė AKTH gamyba. Esant ektopiniams navikams, sindromo eiga yra piktybiškesnė, reikšmingo kūno svorio padidėjimo nėra, hipokalemija vaidina pagrindinį vaidmenį klinikiniame vaizde; paprastai deksametazono testas yra neigiamas. AKTH arba kortikotropiną atpalaiduojantį faktorių išskiriantys ektopiniai navikai dažniau pasitaiko vyrams.

[ 8 ]

Nelsono sindromas

Klinikiniais požymiais jis panašus į Itsenko-Kušingo ligą. AKTH išskiriančių hipofizės navikų atsiradimas buvo nustatytas po abipusės adrenalektomijos, atliktos dėl antinksčių žievės hiperplazijos. Padidėjusi kortikotropiną išlaisvinančio faktoriaus gamyba ir padidėjęs adrenokortikotropinis aktyvumas plazmoje, atsirandantis po adrenalektomijos, gali prisidėti prie tolesnio AKTH išskiriančių hipofizės navikų vystymosi.

Madelungo liga

Pagrindinis ligos požymis yra ryškus lokalizuotas riebalų sankaupų susidarymas kaklo srityje. Riebalinis sluoksnis, juosiantis kaklą, suteikia pacientams tokią specifinę išvaizdą, kad diferencinės diagnostikos paprastai nereikia. Patogenezė ir etiologija nėra iki galo suprantama. Ji vadinama smegenų nutukimo forma.

Gydymas: Kartais naudojamas chirurginis riebalinio audinio pašalinimas.

Barraquer-Simons liga (progresuojanti lipodistrofija)

Serga tik moterys, dažniausiai po brendimo. Liga pasireiškia netolygiu riebalų pasiskirstymu, išnyksta riebalinis sluoksnis viršutinėje kūno pusėje ir per daug susidaro riebalinės sankaupos apatinėje kūno pusėje. Riebalų sankaupos daugiausia stebimos ant klubų, savotiškų „kelnių“ pavidalu. Labai ryškus svorio kritimas viršutinėje kūno pusėje ir veide. Dažniau stebimos simetriškos ligos formos, tačiau gali būti ir asimetrinių formų, kai vyrauja netolygus riebalų pasiskirstymas vienoje kūno pusėje. Vietinė atrofinė lipodistrofijos forma paprastai stebima pacientams, sergantiems diabetu, insulino injekcijos vietoje. Yra pranešimų apie dvišalę arba vienpusę veido atrofiją, kai atrofuojasi ne tik poodinis riebalinis sluoksnis, bet ir raumenys, prisijungdami prie lipodistrofijos.

Ypatingą reikšmę turi paveldimi veiksniai ir psichinė trauma.

Itsenko-Kušingo sindromo gydymas

Esant AKTH išskiriančiam hipofizės navikui, rekomenduojama tinkama chirurginė arba spindulinė terapija. Iš farmakoterapinių vaistų vartojami vaistai, kurie veikia arba kortizolio biosintezę antinksčiuose (metapironas), arba neurotransmiterių metabolizmą centrinėje nervų sistemoje (parlodelis, ciproheptadinas, rezerpinas). Parlodel vartojamas 4–7,5 mg per parą doze 6–8 mėnesius; ciproheptadinas (peritolis, deserilis) – 25 mg per parą doze, taip pat ilgą laiką; rezerpinas – 2 mg per parą doze. Kartu su nurodyta terapija taikomi tradiciniai svorio metimo metodai.