Isenko-Cushing sindromas

Atskirti Kušingo liga, turintį pagumburio-hipofizės kilmę, ir iš tikrųjų Itsenko - Kušingo - ligą, susijusią su pirmine antinksčių pažeidimo. Šiame straipsnyje aptariama tik smegenų Itenko-Kušingo ligos forma.

[1], [2], [3], [4]

Itenko-Cushino sindromo priežastys

Be AKTH išskiriančių hipofizės navikais (paprastai bazofiliniai adenoma) retai išsivysto liga, kaip rezultatas neuroinfec- ar trauminis pažeidimas, kad pogumburio-hipofizės regione. Gana dažnai aptikta dekompensacijos knstitutsionalnoi disfunkcija iš pagumburio-hipofizės-antinksčių ašies pagal lėtinio streso, hormoninių pokyčių, intoksikacijos, infekcinių ligų poveikio.

[5], [6], [7]

Itenko-Kušingo sindromo patogenezė

Klinikinį vaizdą lemia padidėjęs AKTH ir kortizolio kiekis kraujyje. Antinksčių žievės sluoksnio hipertrofija yra antrinė, centralizuota. Hiperprodukavimas AKTH gali būti apibrėžiamas kaip pirminė patologija pagumburio (perprodukcija kortikotropiną atpalaiduojantis faktorius), ir pirminės hipofizės pažeidimo (AKTH išskiriančių hipofizės adenomos). Manoma, kad į AKTH išskiriančių hipofizės adenomų genezės lemiamą vaidmenį praėjusių ilgalaikio stimuliacija pernelyg gaminamas kortikotropino atpalaiduojančio faktoriaus.

Simptomai Itenko-Cushino sindromo

Pažymi, selektyvų lokalizacijos riebalų ant veido (mėnulio veido), krūtinės, pilvo, kaklo, virš VII gimdos kaklelio slankstelio ( "menopauzės kupra"), kartu su santykinai plonų galūnių. Veido purpurinė raudona, oda sausa, žvynuota, daugybė spuogų. Pasižymi plataus degeneracinių tempimo juostos, paprastai raudonos-melsva spalva pilvo, šlaunų, rankų, krūtinės odą. Klinikinis vaizdas - hipertenzija, cukrinis diabetas, padidėjęs plaukuotumas kartu su retinimo plaukų ant galvos, osteoporozė, kompresiniai lūžiai, raumenų silpnumas, kapiliarų trapumą, prastas žaizdų gijimas, sumažėjęs atsparumas infekcijoms.

Psichopatologiniai sutrikimai yra kitokio pobūdžio - nuo hipersomnijos iki nemigos, nuo euforijos iki depresijos, kartais pasitaiko tikros psichozės. Yra morfologinių ir funkcinių lytinių požymių pasikeitimas. Moterims be hirsutizmo pasireiškia balso skausmas, amenorėja ar oligomenorėja, sumažėjęs lytinis potraukis, maskulinizacija. Vyrams kartais pasireiškia feminizacija, ginekomastija, sėklidžių hipotrofija, seksualinio potraukio sumažėjimas ir spermatogenezė. Dažnai tamsesnės patalpų, kuriuose slėgis aplink spenelius ir rando formavimasis, pacientų oda.

Isenko-Cushing sindromo diferencinė diagnostika

Esant hiperadrenokoktizmo požymiams, būtina išskirti pirminę antinksčių patologiją, ty Itenko-Kušingo sindromą. Šiuo tikslu nustatomas AKTH ir kortizolio kiekis kraujyje ir atliekamas deksametazono testas. Testas su deksametazonu grindžiamas endogeninės AKTH gamybos slopinimu, remiantis grįžtamojo ryšio principu. Su Isenko-Cushingo liga deksametazonas 2 dienas per parą skiriamas 2 mg kas 6 valandas, ekspozicija su 17-AKS šlapimu mažėja daugiau kaip 50%; Cushingo sindromo ekspozicija 17-ACS su šlapimu nesikeičia.

Būtina neįtraukti atvejų, kai EKTH gamina negimdinį smulkiųjų ląstelių plaučių vėžį, karcinoidinius auglius, kasos salelių auglius. Su negimdiniais navikais sindromo eiga yra labiau piktybinis, nėra reikšmingo kūno svorio padidėjimo, hipokalemija atlieka pagrindinį vaidmenį klinikinėje aplinkoje; Paprastai deksametazono testas yra neigiamas. AKTH ar kortikotropiną atpalaiduojančio faktoriaus sekretuojantys nepageidaujami navikai yra dažni vyrams.

[8]

Nelsono sindromas

Dėl klinikinių požymių yra panašus į ligą Itenko - Cushing. Aptikta AKTH-sekretuojančių hipofizio navikų išvaizda po dvišalės adrenalektomijos, atliktos dėl antinksčių žievės hiperplazijos. Susidariusi adrenalektomijos padidėjusios gamybos kortikotropiną atpalaiduojančio faktoriaus ir adrenokortikotropinio padidėjusiu aktyvumu kraujo plazmoje gali skatinti toliau ACTH išskiriančių hipofizės navikai.

Madelungo liga

Pagrindinis ligos progresavimas yra ryškus vietinis riebalų nusėdimas kaklo srityje. Riebalų pagalvė aplink kaklą, suteikia pacientams tokį specifinį pobūdį, kad diferencinė diagnozė paprastai nereikalinga. Pathogenesis ir etiologija nėra visiškai suprantami. Jie nurodomi smegenų nutukimo forma.

Gydymas: kartais atliekamas chirurginiu būdu pašalinamas riebalinis audinys.

Barraker-Simons liga (progresuojanti lipodistrofija)

Tik moterys serga, paprastai pasibaigus brendimui. Liga pasireiškia nelygiu riebalų pasiskirstymu, kai riebalų sluoksnis išnyksta viršutinėje kūno pusėje ir per didelis riebalų kaupimasis apatinėje kūno pusėje. Riebalų nusėdimas pastebimas daugiausia ant klubų kaip "vaikščiojimo bridžių" formos. Svorio sumažėjimas viršutinėje kamieno ir veido pusėje yra labai ryškus. Dažniau pastebimi simetrinio pobūdžio ligos simptomai, tačiau gali atsirasti asimetriškų formų, kai vienoje kūno pusėje vyrauja nelygus riebalų pasiskirstymas. Paprastai lokaliai atrofinė lipodistrofijos forma yra diabetu sergantiems pacientams insulino vartojimo vietoje. Yra pranešimų apie dvišalės ar vienašalės veido atrofijos lipodistrofiją, atrofiją ne tik poodinio riebalų sluoksnio, bet ir raumenų.

Ypač svarbūs paveldimieji veiksniai ir trauma.

Isenko-Cushing sindromo gydymas

Esant AKTH sekretuojančiam hipofizio navikui, rekomenduojama atlikti atitinkamą chirurginį arba radiacinį poveikį. Iš farmakoterapijos naudojant vaistiniai preparatai, veikiantys arba ant kortizolio biosintezei antinksčių (metapyron) arba neuromediatorių apykaitos centrinės nervų sistemos (Parlodelum, ciproheptadino, rezerpino). Parlodel vartojamas nuo 4 iki 7,5 mg per parą dozę. Per 6-8 mėnesius; ciproheptadinas (peritolis, deserilis) - 25 mg dozėje per parą. Taip pat ilgai; reserpino - 2 mg dozę per parą. Kartu su šia terapija naudojami tradiciniai kūno svorio mažinimo metodai.