Amiloidozės simptomai

Amiloidozės simptomai yra įvairūs ir priklauso nuo amiloido kaupimosi vietos, jų paplitimo. Lokalizuota formos amiloidoze, pavyzdžiui, odos amiloidozę, besimptomė tol, kol senatvinis amiloidozę, amiloido indėliai, kurioje smegenys, kasos, širdies, dažnai aptinkamas tik skrodimas.

Išsiplėtę amiloidozės simptomai pasireiškia su inkstų pažeidimu, dažniausia amiloido lokalizacija. Palaipsnis amiloido indėlių pasiskirstymas ir dalyvavimas kraujagyslių sienelėje sukelia pagrindinius inkstų amiloidozės simptomus. Tai apima didėjančią proteinuriją su įprastiniu nefrozinio sindromo atsiradimu, laipsnišku kraujo tėkmės mažėjimu, glomerulų filtracijos sumažėjimu, azotemija ir dažnai nefrogenine arterine hipertenzija. Antrinės amiloidozės atvejais gali išlikti pagrindinės ligos, kuriam pasireiškė amiloidozė, apraiškos. Šiuo atveju klinikinė įvaizdis įgauna savitą pobūdį, kai nefropatijos požymiai, ypač pradedantys, gali būti sunkiai pastebimi.

Proteinurija, svarbiausias ir patikimiausias simptomas inkstų amiloidoze, plėtoja visų formų, bet dažniausiai ir yra išreikštas antrinėje amiloidoze, kai ji įvyksta 64-72% atvejų. Proteinurija gali būti nustatoma skirtingais laikais: tiek per pirmuosius 3 metus, tiek po 10 metų nuo pagrindinės ligos egzistavimo. Paprastai proteinurija išlieka lėtinio inkstų nepakankamumo, įskaitant jo galutinę stadiją, vystymusi. Nepertrauktos praradimas inkstų baltymų, taip pat kiti veiksniai (padidėjęs baltymų irimą organizme, įsisavinimo mažinimui, o kartais stiprinti baltymų išsiskyrimą per virškinimo traktą) švino į hypoproteinemia su hipoalbuminemija plėtros ir susiję patinusios sindromas. Masyvios proteinurijos derinys su ryškia edema yra būdingas inkstų amiloidozės požymis. Kartu su hipoproteinemija ir kartais prieš tai išsivysto disproteinemija. Simbolis ji gali priklausyti nuo ligos, kurioje amiloidozė sukurta charakteristikas, bet dažnai pati amiloidozės lydi didelė, nors nespecifinio pokyčių tarp skirtingų frakcijų plazmos baltymų santykis. Kartu su išreikšta disproteinemija daugumoje pacientų stebimi pakitusių nuosėdų mėginiai, taip pat ESR padidėjimas, kuris gali būti disproteinemijos pasekmė.

Labai dažnas išreikštas amiloidozės požymis yra hiperlipidemija. Padidėjęs cholesterolio su sutrikusia lipoproteinų santykį ir į beta lipoproteinų ir trigliceridų padidėjimas gali būti labai reikšmingas, ypač vaikams, nors ne toks didelis, kaip ir įsikūnijimas nefroziniu lėtinis glomerulonefritas. Hipercholesterolemija dažniausiai palaikoma išsekusiam pacientui, taip pat ir uremijos stadijoje, kartu su padidėjusia proteinurija ir edema. Ši masyvi proteinurija, hipoalbuminemija su hypoproteinemia, hipercholesterolemija ir edemą sudaro klasikinis nefrozinis sindromas, labai būdingą inkstų amiloidoze derinys. Nefrozinis sindromas vystosi vidutiniškai 60% inkstų amiloidozės pacientų. Nefrozinis sindromas sukelia amiloidoze gali pasireikšti ir be tinimas ar klasikiniu, taip pat kartu su hipertenzija ir požymių kepenų pažeidimo, blužnies, antinksčių, skrandžio, kasos. Labiausiai būdingas laipsniškas nefrozinio sindromo vystymasis po ilgo nuosaikios proteinurijos stadijos, kuri gali užtrukti ilgą laiką. Tai išskiria inkstų amiloidozei lėtinio glomerulonefrito, nefrozinis sindromas, kuriam dažnai įvyksta anksti ligos ir vėliau kartojasi. Reikėtų pažymėti, kad kai kuriems pacientams šio sindromo amiloidoze įvykis išprovokavo gretutines infekcija, aušinimas, traumos, narkotikų poveikis, vakcinacija arba paūmėjimą pagrindinės ligos, taip pat gali atsirasti staiga. Jei amiloidozę Ankstesnis etapas buvo ne laiku aptikti, edema ir proteinurija gali būti klaidingai laikomi požymių ūmaus glomerulonefrito, lėtinis ar ūminis. Nefrozinio sindromo, kaip ir kitų nefropatijų atsiradimas, rodo inkstų pažeidimo sunkumą. Jo amiloidozės kursas puikiai tinka jo atsparumui ir ankstyvajai atsparumo įvairiems diuretikams atsiradimui. Spontaniniai remisijos, nors aprašytos, yra retos. Be proteinurijos, yra ir kitų šlapimo pasikeitimų, sudarančių šlapimo sindromą. Jie yra mažiau reikšmingi ir. Palyginti su kitomis nefropatijais, mažai išreikšta. Paprastai, atsižvelgiant į proteinurijos laipsnį, randami halioliniai ir rečiau granuliuojami balionai, kurie sukelia ryškiai teigiamą Schick reakciją. Jie neturi pagrindinių amiloido savybių: metachromazijos su kristalinės violetinės spalvos ir dichroizmo. Gana dažnai jie atskleidžia patvarią mikrohematuriją, kartais makrohematūriją. Leukociturija gali pasireikšti kartu su tuo pačiu pikonefritu. Amiloidozėje gali būti aptiktos lipidurijos su švelniais kristalais šlapimo nuosėdose.

Nugalėti inkstų kanalėlių vienetą su amiloidoze buvo nepakankamai naudą, tačiau amiloido nusėdimas, į inkstų medulinės medžiagos gali sukelti poliurija ir atsparumą vazopresino, sudėtingumo vandens reabsorbciją į surinkimo mėgintuvėlius ir vamzdinį acidozė korekciją nebuvo pasiduoti hidrokarbonato. Amiloidozei inkstų funkcijos sutrikimas, nebūtinai atspindi histologinio laipsnio įkelti savo amiloido. Inkstų funkcija Wydzielniczy gali būti konservuotas, nefrozinio sindromo, liudijančią, didelių indėlių amiloido. Bendra klinikinė inkstų nepakankamumas amiloidoze skiriasi nuo lėtiniu inkstų nepakankamumu skirtingos etiologijos ir būdinga lėtai besivystančio azotemija su visų žinomų jos simptomus. Dažnai vyksta kartu su aukštos proteinurija ir nesant inkstų hipertenzija. Sparčiai mažėja glomerulų filtracijai amiloidoze gali būti susijęs su inkstų venų trombozė, kuri gali prisidėti prie drastiškų dehidratacijos kaip nekontroliuojamo naudojimo diuretikais rezultatas. Klinikinių apraiškų inkstų dalyvavimo paveldimas formas amiloidozės daugiausia panašūs nefropatijos antrinėje amiloidoze, bet paprastai kartu su kitų organų sistemų ir simptomus (periodiškai ligos, hipertenzinės sindromo, priklausomybės įvairių alerginės apraiškas).

Dar visai neseniai dalyvavimas inkstų operacijoje su pirminiu amiloidozė nebuvo laikomas būdingu, nes paprastai pastebima kitų organų ir sistemų (širdies, nervų sistemos, virškinamojo trakto) nugalimas. Pirminėje amiloidozėje, išskyrus vietinę amiloidozę, procesas visada yra apibendrintas, dažnai vyraujant tam tikro organo ar sistemos patologijai.

Širdies ir kraujagyslių sistemos nugalėti visi pacientai, turintys pirminę amiloidozę. Procese gali dalyvauti bet kokio kalibro arteriniai ir veniniai indai. širdies liga yra būdingas didelis skaičius nespecifinio simptomų: dusulys, širdies plakimu, krūtinės skausmas, nuo sienų ir spalvų, aritmijos ir simptomų širdies ligos ar miokardo infarkto, perikardito kaita. EKG vaizdas taip pat yra įvairus ir nespecifinis. Svarbu pabrėžti, kad širdies žala yra būdinga pirmininei apibendrintai amiloidozei, dažnai širdies nepakankamumas yra tiesioginė mirties priežastis. Su neskaidri širdies nepakankamumo etiologija, ypač vyresnio amžiaus pacientams, ir jo atsparumas gydymui, visada reikėtų galvoti apie širdies amiloidozę.

Plaučių pralaimėjimas yra stebimas pusei pacientų ir pasireiškia dusulys, hemoptysis, hemoraginio infarkto, periodinio pneumonija, plaučių nepakankamumu, vystymosi modelis fibrozinį alveolitą, keloidų ir alveolių-kapiliarų vienetą. Širdies nepakankamumo derinys ir blogina ligos sunku diagnozuoti plaučių liga nuotrauka, bet palaipsniui dusulys, pasikartojantis plaučių uždegimas kartu su kitais klinikiniais požymiais gali būti įtariama amiloidozei plaučius.

Daugiau nei pusė pacientų yra pakeitimų dėl virškinamojo trakto dalis: pilvo skausmas, vidurių užkietėjimas pakaitomis su viduriavimas, vidurių pūtimas, vėmimas, pykinimas, skrandžio Atonas žarnyno ir amiloido opa su peritonitas, ir tt Ypač tipiška makłglosija su įtrūkimais ir praguliais, liežuvio ilgis gali siekti 15 cm ar daugiau. Raumenų padidėjimas gali sukelti darsartiją, seilėjimąsi, disfagiją ir netgi visišką nesugebėjimą kramtyti ir nuryti maistą.

Šlapimo ir limfmazgių nugalėjimas taip pat nustatomas pusėje pacientų. Labai padidėjo limfmazgiai dažniausiai tarnauja kaip pagrindas įtarti, Hodžkino liga, sarkoidozė, tuberkuliozė, tačiau ji turėtų atsižvelgti į galimą padidėjimą amiloido genezės pastarasis. Dalyvavimas kepenų ir blužnies procese pasižymi padidėjusiu ir susilpnėjančiu organų su šiek tiek skausmingumu ir santykiniu funkcijų saugumu. Atsitiktiniai atvejai gali būti hipertenzija ir kepenų nepakankamumas. Antinksčių nugalimas gali būti įtariamas esant nuolatinei hipotenzijai ir adinamijai. Arterinė hipertenzija yra labai reta, nes, priešingai nei antrinė amiloidozė, inkstų pažeidimas pasireiškia rečiau (apie 40%) ir mažiau ryškus.

Kai paveikiama kasa, gali būti susidaręs latentinis cukrinis diabetas ir kasos fermentų aktyvumo pasikeitimas. Terminės (ureminės) ligos stadijoje gali atsirasti neurologiniai simptomai, būdingi pavieniai pirminės amiloidozės formos su antrine amiloidozė.

Amiloidozė taip pat matyti, hyperfibrinogenemia, trombocitozės, anemija (dažnai su lėtiniu inkstų nepakankamumu, arba kaip ligos pasireiškimo, kuri, išsiskiriančių ne amiloidoze), medulinės plasmacytosis, padidėjo heksozamino turinio ir sumažintą kalcio kiekis kraujo serume lygiu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]