Amiloidozė

Amiloidozė yra baltymų apykaitos sutrikimas, lydimas specifinio baltymų-polisacharidų komplekso (amiloido) susidarymo audiniuose ir daugelio organų bei sistemų pažeidimo.

TLK-10 kodas

• E85 Amiloidozė.
• E85.0 Paveldima šeiminė amiloidozė be neuropatijos.
• E85.1 Neurotinė paveldima šeiminė amiloidozė.
• E85.2 Paveldima šeiminė amiloidozė, nepatikslinta.
• E85.3 Antrinė sisteminė amiloidozė.
• E85.4 Ribota amiloidozė.
• E85.8 Kitos amiloidozės formos.
• E85.9 Amiloidozė, nepatikslinta.

Amiloidozės epidemiologija

Pirminės amiloidozės dažnis vyrams ir moterims yra toks pat. Ligos pradžios amžius svyruoja nuo 17 iki 60 metų, o ligos trukmė – nuo kelių mėnesių iki 23 metų. Ligos pradžios laiką sunku nustatyti, nes pirmosios klinikinės apraiškos nesutampa su amiloido kaupimosi pradžia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Amiloidozės priežastys ir patogenezė

Priklausomai nuo etiologijos ir patogenezės ypatybių, išskiriama idiopatinė (pirminė), įgyta (antrinė), paveldima (genetinė), lokali amiloidozė, amiloidozė sergant mieloma ir APUD amiloidozė. Dažniausiai pasitaiko antrinė amiloidozė, kuri savo kilme panaši į nespecifines (ypač imunines) reakcijas. Ji išsivysto sergant reumatoidiniu artritu, ankiloziniu spondilitu, tuberkulioze, lėtiniu osteomielitu, bronchektaze, rečiau limfogranulomatoze, inkstų, plaučių ir kitų organų navikais, sifiliu, nespecifiniu opiniu kolitu, Krono ir Whipple ligomis, poūmiu infekciniu endokarditu, psoriaze ir kt.

Kas sukelia amiloidozę?

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Amiloidozės simptomai

Klinikiniai amiloidozės požymiai yra įvairūs ir priklauso nuo amiloidinių sankaupų lokalizacijos ir jų paplitimo. Lokalizuotos amiloidozės formos, tokios kaip odos amiloidozė, ilgą laiką yra besimptomės, kaip ir senatvinė amiloidozė, kai amiloidinės sankaupos smegenyse, kasoje ir širdyje dažnai aptinkamos tik autopsijos metu.

Amiloidozės simptomai

Amiloidozės klasifikacija

Pagal Tarptautinės imunologų draugijų sąjungos nomenklatūros komiteto klasifikaciją (PSO biuletenis, 1993 m.) išskiriamos penkios amiloidozės formos.

• AL amiloidozė (A - amiloidozė, L - lengvosios grandinės) - pirminė, susijusi su mielomos liga (amiloidozė registruojama 10-20% mielomos ligos atvejų).
• AA amiloidozė (įgyta amiloidozė) yra antrinė amiloidozė, susijusi su lėtinėmis uždegiminėmis, reumatinėmis ligomis, taip pat su šeimine Viduržemio jūros karštine (periodinė liga).
• ATTR amiloidozė (A – amiloidozė, amiloidozė, TTR – transtiretinas) – paveldima šeiminė amiloidozė (šeiminė amiloidinė polineuropatija) ir senatvinė sisteminė amiloidozė.
• Aβ2M -amiloidozė (A - amiloidozė, amiloidozė, β2M β2 mikroglobulinas) - amiloidozė pacientams, kuriems atliekama planinė hemodializė _.
• Lokalizuota amiloidozė dažniausiai išsivysto vyresnio amžiaus žmonėms (AIAPP amiloidozė – sergant nuo insulino nepriklausomu cukriniu diabetu, AV amiloidozė – sergant Alzheimerio liga, AANF amiloidozė – senatvinė prieširdžių amiloidozė).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Amiloidozės diagnozė

Amiloidozę reikia įtarti esant nefropatijai, nuolatiniam sunkiam širdies nepakankamumui, malabsorbcijos sindromui arba nežinomos etiologijos polineuropatijai. Nefrozinio sindromo arba lėtinio inkstų nepakankamumo atveju, be glomerulonefrito, reikia atmesti ir amiloidozę. Amiloidozės tikimybė didėja esant hepatomegalijai ir splenomegalijai.

Amiloidozės diagnozė

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Amiloidozės gydymas

Antrinės amiloidozės atveju gydoma pagrindinė liga: reumatinių ligų atveju parenkama imunosupresinė terapija ligos aktyvumui slopinti, lėtinių pūlingų procesų atveju taikomi antibiotikai arba chirurginis gydymas, onkologinių ligų atveju šalinami navikai ir kt.

Kaip gydoma amiloidozė?

Amiloidozės prevencija

Pirminės amiloidozės prevencija dar nėra išvystyta. Antrinės amiloidozės atveju prevencija priklauso nuo savalaikio ligų, galinčių sukelti jos vystymąsi, nustatymo ir tinkamo gydymo.

Prognozė

Išsivysčiusios amiloidozės prognozė yra nepalanki. Dauguma pacientų miršta per kelerius metus nuo inkstų nepakankamumo. Kai kuriais atvejais, vartojant kolchiciną ir gydant pagrindinę ligą, gali išsivystyti remisija.

[ 23 ], [ 24 ]