Amiloidozė

Amiloidozė yra baltymų metabolizmo pažeidimas, kartu su specifinio baltymo-polisacharido komplekso (amiloido) audinių formavimu ir daugelio organų bei sistemų nugalėjimu.

ICD-10 kodas

• E85 amiloidozė.
• E85.0 paveldima šeimos amiloidozė be neuropatijos.
• E85.1 Neurozinė paveldima šeimos amiloidozė.
• E85.2 Nenustatyta paveldima šeimos amiloidozė.
• E85.3 Antrinė sisteminė amiloidozė.
• E85.4 Ribota amiloidozė.
• E85.8 Kitos amiloidozės formos.
• Е85.9 Amiloidozė, nenustatyta.

Amiloidozės epidemiologija

Ligos paplitimas tarp vyrų ir moterų, turinčių pirminę amiloidozę, yra tas pats. Ligos pradžios amžius svyruoja nuo 17 iki 60 metų, o ligos trukmė - nuo kelių mėnesių iki 23 metų. Sunku nustatyti ligos pradžią, nes pirmosios klinikinės apraiškos neatitinka amiloido nusėdimo atsiradimo.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Amiloidozės priežastys ir patogenezė

Priklausomai nuo etiologijos ir patogenezės izoliuotos funkcijos idiopatinės (pirminis), įgytos (antrinis), paveldima (genetinės) vietos amiloidozės, amiloidozei daugybine mieloma ir apud-amiloidoze. Dažniausiai pasireiškia antrinė amiloidozė, kuri pagal kilmę artėja prie nespecifinių (ypač imuninių) reakcijų. Tai pasitaikytų, reumatoidinio artrito, ankilozinio spondilito, tuberkuliozė, lėtinio osteomielito, bronchektazės, kartais su chlamidijos, auglių augimo inkstuose, plaučiuose ir kitų organų, sifilio, opinio kolito, Krono ligos ir Whipple, poūmiam infekcinio endokardito, psoriazė ir kt.

Kas sukelia amiloidozę?

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Amiloidozės simptomai

Klinikinių apraiškų amiloidoze yra įvairus ir priklauso nuo amiloido depozitais, jų paplitimas vietą. Lokalizuota formos amiloidoze, pavyzdžiui, odos amiloidozę, besimptomė tol, kol senatvinis amiloidozę, amiloido indėliai, kurioje smegenys, kasos, širdies, dažnai aptinkamas tik skrodimas.

Amiloidozės simptomai

Amiloidozės klasifikacija

Pagal Tarptautinės sąjungos imunologų draugijų nomenklatūros (1993 m. PSO biuletenis) klasifikaciją išskiriamos penkios amiloidozės formos.

• AL-amiloidozė (A - amiloidozė, amiloidozė, L - šviesos tinklai, lengvoji grandinė) - Pirminis susijęs su daugybine mieloma (amiloidozės įrašyti į 10-20% daugybinės mielomos).
• A. Amiloidozė (įgytos amiloidozė, įgytos amiloidozė) - antrinė amiloidozė su lėtinis uždegimas, reumatinių ligų,, o taip pat šeiminės Viduržemio jūros karštinės (periodiškai liga).
• ATTR-amiloidozė (A - amiloidozė, amiloidozė, iš TTR - transthyretin, transthyretin) - paveldima-šeiminė amiloidozė (paveldimos amiloidinės polineuropatijos) ir senatvinės sisteminė amiloidozė.
• Ã? ₂ M-amiloidozę (A - amiloidozę, amiloidozę, β ₂ m - beta ₂ -microglobulin) - amiloidozei pacientams, kuriems atliekama planinė hemodializė.
• Lokalizuota amiloidozę dažnai išsivysto žmonių amžius (AIAPP-amiloidoze - ne insulino priklausomas cukrinis diabetas, amiloidozei AV - Alzheimerio liga, AANF-amiloidozei - senatvinis amiloidozę Atria).

[15], [16], [17], [18]

Amiloidozės diagnozė

Amiloidozę reikia įtarti esant nefropatijai, nuolatiniam sunkiam širdies nepakankamumui, malabsorbcijos sindromui ar neaiškios etiologijos polineuropatijai. Nefrozinio sindromo arba lėtinio inkstų nepakankamumo metu be glomerulonefrito būtina pašalinti amiloidozę. Amiloidozės tikimybė didėja, kai hepatopatija ir splenomegalija.

Amiloidozės diagnozė

[19], [20], [21], [22]

Amiloidozės gydymas

Antrinės amiloidozės yra pagrindinės ligos gydymas: reumatinių ligų, parinktų imunitetą slopinančiais preparatais slopinti ligos aktyvumą lėtinio pūlingų procesų, naudojamų antibiotikų arba chirurginis gydymas nuo vėžio ir naviko pašalintas, tt

Kaip gydoma amiloidozė?

Amiloidozės prevencija

Pirminės amiloidozės prevencija nebuvo sukurta. Antrinėje amiloidozėje prevencija yra sumažinta, kad būtų galima laiku nustatyti ir tinkamai gydyti ligas, kurios gali sukelti jo vystymąsi.

Prognozė

Amiloidozės vystymosi prognozė yra nepalanki. Daugelis pacientų miršta per keletą metų nuo inkstų nepakankamumo. Kai kuriais atvejais, atleidimas gali būti vykdomas atsižvelgiant į kolchicino vartojimą ir pagrindinės ligos gydymą.

[23], [24]