Aneurizmų priežastys

Smegenų arterijų aneurizmos yra viena dažniausių netrauminių intrakranijinių kraujavimų priežasčių. Pasak V. V. Lebedevo ir kt. (1996), savaiminių subarachnoidinių kraujavimų dažnis svyruoja nuo 12 iki 19 atvejų 100 000 gyventojų per metus. Iš jų 55 % atsiranda dėl plyšusių arterijų aneurizmų. Yra žinoma, kad apie 60 % pacientų, kuriems plyšo smegenų arterijų aneurizmos, miršta 1–7 dieną po kraujavimo, t. y. ūminiu subarachnoidinės kraujavimo laikotarpiu. Esant pakartotiniam aneurizminiam kraujavimui, kuris gali prasidėti bet kuriuo metu, bet dažniausiai 7–14 ir 20–25 dienomis, mirtingumas siekia 80 % ar daugiau.

Arterijų aneurizmos dažniausiai plyšta 20–40 metų asmenims. Subarachnoidinės hemoragijos dažnis moterims ir vyrams yra 6:4 (WU Weitbrecht 1992).

Smegenų arterijų aneurizmos buvo žinomos jau senovėje. XIV amžiuje prieš Kristų senovės egiptiečiai susidūrė su ligomis, kurios šiuo metu interpretuojamos kaip „sisteminės aneurizmos“ (Stehbens WE 1958). Pasak R. Heidricho (1952, 1972), pirmuosius pranešimus apie aneurizmas pateikė Rufas iš Efezo apie 117 m. prieš Kristų, R. Wisemanas (1696) ir T. Bonetas (1679) teigė, kad subarachnoidinio kraujavimo priežastis gali būti intrakranijinė aneurizma. 1725 m. J. D. Morgagni autopsijos metu aptiko abiejų užpakalinių smegenų arterijų išsiplėtimą, kuris buvo interpretuotas kaip aneurizmos. Pirmąjį neplyšusios aneurizmos aprašymą 1765 m. pateikė F. Biumi, o 1814 m. J. Blackall pirmasis aprašė pamatinės arterijos galinės dalies aneurizmos plyšimo atvejį.

Smegenų arterijų aneurizmų diagnostika įgijo kokybiškai naujų galimybių po to, kai Egazas Monizas 1927 m. pristatė smegenų angiografiją. 1935 m. W. Tonnis pirmą kartą aprašė miego arterijos angiografijos metu aptiktą priekinės komunikuojančios arterijos aneurizmą. Nepaisant ilgos šio klausimo tyrimų istorijos, aktyvi arterijų aneurizmų chirurgija pradėjo vystytis tik XX a. 4-ajame dešimtmetyje. 1931 m. W. Dott atliko pirmąją sėkmingą plyšusios segmentinės aneurizmos operaciją. 1973 m. Geoffrey Hounsfield sukūrė ir įdiegė kompiuterinės tomografijos metodą, kuris žymiai palengvino bet kokios etiologijos subarachnoidinių kraujavimų diagnostiką ir gydymą.

Per daugiau nei šešiasdešimt metų aneurizmų teorija daug kartų keitėsi ir dabar pasiekė tam tikrą tobulumo lygį. Aneurizmų chirurgija buvo taip išvystyta, kad sumažino mirtingumą chirurginio gydymo metu nuo 40–55 % iki 0,2–2 %. Taigi, šiuo metu pagrindinis uždavinys – laiku diagnozuoti šią patologiją, užtikrinant skubų specializuotą pacientų ištyrimą ir gydymą.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Teorijos, paaiškinančios aneurizmų priežastis

Geriausiai pripažinta teorija, aiškinanti aneurizmų priežastis, yra Dandy-Paget teorija, pagal kurią aneurizmos išsivysto dėl netinkamo arterijos sienelės formavimosi embriono laikotarpiu. Aneurizmų morfologinei struktūrai būdingas normalios trijų sluoksnių pakitusios kraujagyslės dalies sienelės struktūros nebuvimas – raumeninio sluoksnio ir elastingos membranos nebuvimas (arba jos neišsivystymas). Daugeliu atvejų aneurizma susidaro iki 15–18 metų amžiaus ir yra maišelis, susisiekiantis su arterijos spindžiu, kuriame galima atskirti kaklelį (siauriausią dalį), kūną (labiausiai išsiplėtusią dalį) ir dugną (ploniausią dalį). Maišelis visada nukreiptas išilgai kraujotakos, gaudamas pagrindinį pulso bangos smūgį. Dėl to arterinės aneurizmos nuolat tempiasi, didėja, jų sienelė tampa plonesnė ir galiausiai plyšta. Yra ir kitų veiksnių, lemiančių aneurizmų vystymąsi – tai degeneracinės žmonių ligos, arterinė hipertenzija, įgimtos raidos anomalijos, ateroskleroziniai arterijos sienelės pažeidimai, sisteminis vaskulitas, mikozės, trauminė smegenų trauma, kurios iš viso sudaro 5–10 %. 10–12 % atvejų ligos priežasties nustatyti nepavyksta.

1930 m. W. Forbus aprašė vadinamuosius medialinius defektus. Jo interpretacijoje tai yra įgimtos raumeninės membranos anomalijos, pasireiškiančios jos nebuvimu mažoje arterijos dalyje, būtent išsišakojimo srityje. Tačiau netrukus paaiškėjo, kad medialiniai defektai gali būti aptinkami beveik visiems žmonėms ir beveik bet kurioje arterijų išsišakojimo vietoje, o aneurizmos yra daug retesnės.

Pastaraisiais metais Rusijos A. Polenovo neurochirurgijos instituto mokslininkų komanda (J. A. Medvedevas ir kt.) įrodė, kad smegenų arterinio rato raumenų aparato segmentinė (metamerinė) struktūra vaidina lemiamą vaidmenį aneurizminio maišelio vystymesi. Segmentus jungia specializuotas raiščių aparatas, kurį vaizduoja skaidulinis-elastinis žiedas. Aneurizma susidaro dėl segmentų sąnarių tempimo dėl hemodinaminių priežasčių, o tai rodo jų įgytą pobūdį. Aneurizmos susidarymo greitis nežinomas.

Pagal kiekį aneurizmos skirstomos į pavienes ir daugybines (9–11 %). Pagal dydį – miliarinės (2–3 mm), vidutinės (4–20 mm), didelės (2–2,5 cm) ir milžiniškos (daugiau nei 2,5 cm). Pagal formą aneurizmos yra soros formos, maišelinės, verpstės formos arterijos sienelės išsiplėtimo formos, verpstės formos. Vyraujanti arterinių aneurizmų lokalizacija yra priekinės Williso apskritimo dalys (iki 87 %).

Arterioveninių malformacijų vystymosi priežastys

Arterioveninių malformacijų patomorfologijai būdingas smegenų kraujagyslių embriogenezės sutrikimas ankstyviausiose vaisiaus vystymosi stadijose (4 savaitės). Iš pradžių susidaro tik kapiliarinė sistema. Vėliau dalis kapiliarų rezorbuojasi, o likusieji, veikiant hemodinaminiams ir genetiniams veiksniams, transformuojasi į arterijas ir venas. Kraujagyslių vystymasis vyksta kapiliariškai-fugališkai, t. y. arterijos auga viena kryptimi nuo kapiliarų, o venos – priešinga. Būtent šiame etape susidaro arterioveninės malformacijos (AVM). Kai kurios iš jų atsiranda iš kapiliarų, kurie yra linkę rezorbuotis, bet dėl kažkokių priežasčių išlieka. Iš jų išsivysto patologinių kraujagyslių raizginys, tik miglotai primenantis arterijas ir venas. Kitos arterioveninės malformacijos susidaro dėl kapiliarinės sistemos agenezės arba tiesioginių pirminių jungčių tarp arterijų ir venų uždelsimo. Jas daugiausia reprezentuoja arterioveninės fistulės, kurios gali būti vienos arba kelių. Abu aprašyti procesai gali būti derinami, todėl susidaro labai įvairios AVM.

Taigi, galimi trys morfogenezės variantai:

1. embrioninių kapiliarų, iš kurių išsivysto patologinių kraujagyslių rezginys (plexiform AVM), išsaugojimas;
2. visiškas kapiliarų sunaikinimas, išsaugant ryšį tarp arterijos ir venos, lemia fistulės AVM susidarymą;
3. dalinis kapiliarų sunaikinimas veda prie mišrių AVM susidarymo (plexiform su arterioveninių fistulių buvimu).

Pastarasis tipas yra labiausiai paplitęs. Remiantis tuo, kas išdėstyta pirmiau, visus AVM galima apibūdinti kaip vietinius daugybės metamorfozinių kraujagyslių rinkinius, kurių kiekis, struktūra ir funkcija yra nenormalūs.

Skiriami šie morfologiniai apsigimimų variantai:

1. Pats AVM yra patologinių kraujagyslių raizginys su daugybe fistulių, voratinklinės arba pleišto formos. Tarp kraujagyslių kilpų ir aplink jas yra gliotinis smegenų audinys. Jie lokalizuojasi bet kuriame smegenų sluoksnyje ir bet kurioje vietoje. Pleišto arba kūgio formos AVM visada nukreiptos viršūne į smegenų skilvelius. Jos dar vadinamos kempinėmis. 10 % atvejų jos derinamos su arterijų aneurizmomis. Atskirai išskiriamos fistulinės AVM arba racemozinės AVM. Jos atrodo kaip kraujagyslių kilpos, prasiskverbiančios į smegenų medžiagą.
2. Venų malformacijos atsiranda dėl jungiamojo veninio segmento agenezės. Jos atrodo kaip skėtis, medūza arba grybas. Venas supa normalus smegenų audinys. Dažniausiai tokios malformacijos lokalizuojasi smegenų žievėje arba smegenėlėse.
3. Kaverninės malformacijos (kavernomos) atsiranda dėl sinusoidinių kapiliarinės-veninės sistemos pokyčių. Savo išvaizda jos primena korius, šilkmedžius ar avietes. Išsiplėtusiose ertmėse gali cirkuliuoti kraujas arba jos gali būti praktiškai nejudančios. Kavernomų viduje nėra smegenų medžiagos, tačiau aplinkinis smegenų audinys gliozuoja ir dėl kraujo ląstelių diapedezės gali turėti hemosiderino.
4. Telangiektazijos atsiranda dėl kapiliarų išsiplėtimo. Dažniausiai jos lokalizuojasi Varolii tilte ir makroskopiškai primena petechijas.

Be to, kai kurie autoriai Moya-Moya ligą (iš japonų kalbos išverstą kaip „cigarečių dūmus“) laiko arterijų malformacijos variantu. Ši patologija yra įgimta daugybinė kaukolės pagrindo ir smegenų pagrindinių arterijų stenozė, kai išsivysto daugybiniai patologiniai šoniniai indai, kurie angiogramoje atrodo kaip įvairaus skersmens spiralės.

Iš tiesų, AVM yra makroskopiškai skirtingo dydžio kraujagyslių raizginiai. Jie susidaro dėl netvarkingo skirtingo skersmens (nuo 0,1 cm iki 1–1,5 cm) kraujagyslių susipynimo. Šių kraujagyslių sienelių storis taip pat labai skiriasi. Kai kurios iš jų yra išsiplėtusios, sudarydamos spragas. Visos AVM kraujagyslės yra panašios tiek į arterijas, tiek į venas, tačiau negali būti klasifikuojamos kaip nė viena iš jų.

AVM klasifikuojami pagal vietą, dydį ir hemodinaminį aktyvumą.

Pagal lokalizaciją AVM klasifikuojami pagal smegenų anatomines dalis, kuriose jie yra. Šiuo atveju juos visus galima suskirstyti į dvi grupes: paviršinius ir giluminius. Pirmajai grupei priklauso malformacijos, esančios smegenų žievėje ir po ja esančioje baltojoje medžiagoje. Antrajai grupei priklauso AVM, esantys giliai smegenų vingiuose, subkortikaliniuose ganglijose, skilveliuose ir smegenų kamiene.

Pagal dydį yra: mikro AVM (iki 0,5 cm), maži (1–2 cm skersmens), vidutiniai (2–4 cm), dideli (4–6 cm) ir milžiniški (daugiau nei 6 cm skersmens). AVM galima apskaičiuoti kaip elipsoido tūrį (v=(4/3)7i*a*b*c, kur a, b, c yra elipsės pusašiai). Mažų AVM tūris yra iki 5 cm3 ^, vidutinių – iki 20 cm3 ^, didelių – iki 100 cm3 ^, o milžiniškų arba plačiai paplitusių – daugiau nei 100 ^cm3.

AVM skiriasi hemodinaminiu aktyvumu. Aktyvios AVM apima mišrias ir fistulines AVM. Neaktyvios AVM apima kapiliarines, kapiliarines-venines, venines ir tam tikros rūšies kavernomas.

Hemodinamiškai aktyvūs AVM gerai kontrastuoja angiogramose, o neaktyvūs gali būti neaptinkami įprastine angiografija.

Radikalaus chirurginio pašalinimo galimybės požiūriu, AVM pagal lokalizaciją skirstomi į tyliąsias smegenų zonas, funkciškai svarbias smegenų zonas ir vidurinę liniją, kurioms priklauso pamatinių ganglijų, smegenų apvalkalo, tilto ir pailgųjų smegenų AVM. Pagal smegenų, jų membranų ir kaukolės kaulų atžvilgiu AVM skirstomi į intracerebrinius, ekstracerebrinius (kietojo smegenų dangalo ir kaukolės minkštųjų audinių AVM) ir ekstraintracerebrinius.