Angiokeratoma: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Angiokeratoma atsiranda dėl epitelio išsipūtimo ir kapiliarinių ertmių poepiderminių išsiplėtimų susidarymo, kurį lydi reaktyvūs epidermio pokyčiai.

Angiokeratomų grupei priklauso: Mibelli angiokeratoma, difuzinė Fabry kūno angiokeratoma, riboto neviformo kūno angiokeratoma.

Fordyce angiokeratoma (sinonimas: kapšelio angiokeratoma)

Priežastys ir patogenezė. Ligos vystymuisi didelę reikšmę turi arterioveninių anastomozių buvimas ir traumos (pvz., įbrėžimas). Serga vidutinio amžiaus žmonės, dažniau vyrai.

Simptomai. Pastebimas daugybinių papulių buvimas ant kapšelio ir didžiųjų lytinių lūpų odos. Papulės yra tamsiai raudonos arba tamsiai violetinės, 1–4 mm dydžio, hemoraginės su hiperkeratiniais sluoksniais centre, pašalinus pastebimas kraujavimas.

Histopatologija: suprapapiliarinėje dermoje stebimos lakūnos ir išsiplėtusios venulės.

Gydymas. Daugeliu atvejų gydymas neatliekamas. Esant kraujavimui angiokeratomoms, naudojama elektro-, lazerinė ir kriodestrukcija.

Angiokeratoma corporis apribotas neviformis (sinonimas: angiokeratotinis nevus)

Ligą aprašė Fabry 1915 m.

Ligos priežastys ir patogenezė nėra iki galo išaiškintos. Daugelis mokslininkų šią ligą priskiria vystymosi defektams, kurie susiformuoja embriono laikotarpiu. Angiokeratoma corporis limited neviformis nėra susijusi su fermentiniais sutrikimais ir skiriasi nuo difuzinės angiokeratoma corporis Fabry. Liga reta.

Angiokeratomos simptomai. Liga dažniausiai pasireiškia gimimo metu, tačiau kartais gali pasireikšti vaikystėje ar net suaugus. Taip pat yra pranešimų apie neforminės angiokeratomos atsiradimą brendimo metu. Ji gali egzistuoti savarankiškai arba būti sindromo dalis, pavyzdžiui, Klippel-Trenaunay-Weber sindromas, Sturge-Weber-Krabbe sindromas. Ji gali būti derinama su kavernozine hemangioma, būti atskira sisteminių kraujagyslių sistemos malformacijų apraiška. Bėrimas lokalizuotas apatinėse, rečiau – viršutinėse galūnėse, dar rečiau būna šviesiai raudonų, tamsiai raudonų minkštų 1–2 mm skersmens mazgelių pavidalu, kurie neišnyksta paspaudus. Bėrimas netolygiai pasiskirsto ribotuose arba dideliuose odos plotuose, kartais segmentiškai. Yra ribotos ir plačiai paplitusios ligos formos. Hiperkeratozė mazgelių paviršiuje yra labai netolygi, dažnai kliniškai nepastebima ir gali būti nustatyta tik histologiniu tyrimu. Stebimi įvairūs ligos klinikinio vaizdo variantai.

Histopatologija. Dermos papiliariniame sluoksnyje pastebimos kaverninės išsiplėtusios kraujagyslių ertmės su kapiliarine sienelių struktūra, išklotomis nepakitusiu endoteliu, virš jų – labai plonas kolageno audinio sluoksnis. Epidermis yra suplonėjęs ir hiperkeratozinis.

Diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama su tikromis angiomomis, difuzine Fabry angiokeratoma.

Angiokeratomos gydymas. Atliekamas chirurginis mazgelių iškirpimas arba pašalinimas skystu azotu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]