Antifosfolipidinio sindromo diagnostika

Antifosfolipidų sindromas (APS) yra reumatinė liga, kuriai būdingi autoantikūnai prieš fosfolipidus. Autoantikūnų susidarymo priežastys nėra tiksliai nustatytos. Manoma, kad dauguma žmogaus virusų yra tropiniai kraujagyslių endoteliui. Jose išlikę virusai sukelia morfologinius ir funkcinius pokyčius ląstelėse; dėl endotelio pažeidimo pažeista kraujagyslių sienelių pagrindinė membrana sukelia kraujo krešėjimo sistemos XII (Hagemano) faktoriaus aktyvaciją ir hiperkoaguliacijos vystymąsi, taip pat autoantikūnų gamybą. Autoantikūnai blokuoja endotelio membranos baltymus (baltymus C, S, trombomoduliną), kurie neleidžia susidaryti trombams, slopina krešėjimo kaskados komponentų aktyvaciją, slopina ATIII ir prostaciklino gamybą ir daro tiesioginį žalingą poveikį kraujagyslių endotelio ląstelėms. Antikūnų sąveika su ląstelių membranų fosfolipidais sukelia konformacinius ir metabolinius membranų pokyčius, ląstelių funkcijos sutrikimą, kraujo stazę kapiliaruose ir venulėse bei trombozę.

Kai kuriems pacientams antifosfolipidinis sindromas pirmiausia pasireiškia venų tromboze, kitiems – insultu, o dar kitiems – akušerine patologija arba trombocitopenija.

Antifosfolipidinio sindromo dažnis įvairiomis ligomis

Valstijos	Dažnis,%
Pasikartojanti venų trombozė	28–71
Įprastas persileidimas	28–64
Skersinis mielitas	50
Trombocitopenija	27–33
Hemolizinė anemija	38
Arterinė trombozė	25–31
Mesh Livedo	25
Plautinė hipertenzija	20–40

Antifosfolipidinio sindromo diagnostiniai kriterijai buvo suformuluoti 1998 m. Saporo mieste (Japonija) vykusiame VIII tarptautiniame antifosfolipidinių antikūnų simpoziume.

Klinikiniai ir laboratoriniai antifosfolipidinio sindromo diagnozavimo kriterijai

Klinikiniai kriterijai

• Kraujagyslių trombozė

Vienas ar keli klinikiniai arterinės, veninės ar smulkiosios kraujagyslės trombozės epizodai bet kuriame audinyje ar organe. Trombozė turi būti patvirtinta ultragarsiniu doplerio vaizdinimu arba histologiniu tyrimu, išskyrus paviršinių venų trombozę. Histologinio trombozės tyrimo metu turi būti nustatyti reikšmingi uždegiminiai kraujagyslės sienelės pokyčiai.

• Nėščiųjų moterų ligos

Viena ar daugiau nepaaiškinamų morfologiškai normalaus vaisiaus mirčių 10-ąją normalaus nėštumo savaitę arba vėliau, kai normali vaisiaus morfologija turi būti dokumentuota ultragarsiniu skenavimu arba tiesioginiu vaisiaus tyrimu.

Arba

:

Vienas ar keli priešlaikiniai morfologiškai normalaus vaisiaus gimimai 34 nėštumo savaitę ar anksčiau dėl sunkios preeklampsijos ar eklampsijos arba sunkaus placentos nepakankamumo,

Arba: trys ar daugiau nepaaiškinamų iš eilės atliktų abortų iki 10 nėštumo savaičių su patologinėmis ar anatominėmis anomalijomis arba hormoniniais sutrikimais, ir tėvui bei motinai turi būti atmestos chromosomų priežastys.

Laboratoriniai kriterijai

1. Antikardiolipino antikūnai IgG ir (arba) IgM kraujyje, vidutinis arba didelis kiekis 2 ar daugiau tyrimų, atliktų ne rečiau kaip kas 6 savaites, išmatuotas standartiniu ELISA metodu β2 glikoproteino 1 priklausomiems antikardiolipino antikūnams nustatyti.
2. Teigiamas vilkligės antikoaguliantas plazmoje dviejuose ar daugiau tyrimų, atliktų ne rečiau kaip kas 6 savaites, metu, šis antikoaguliantas nustatomas pagal Tarptautinės trombozės ir hemostazės draugijos gaires, atliekant šiuos veiksmus:
   • nustatant fosfolipidų priklausomos plazmos krešėjimo fazės pailgėjimo faktą, remiantis atrankos testų, tokių kaip APTT, krešėjimo laikas, Russell testas su praskiedimu, protrombino laikas su praskiedimu, rezultatais
   • nesugebėjimas koreguoti ilgo atrankos testo laiko maišant su normalia plazma be trombocitų
   • sutrumpinant atrankos testo laiką arba jį normalizuojant į tiriamąją plazmą įpylus fosfolipidų pertekliaus ir atmetant kitas krešėjimo problemas, pvz., VIII faktoriaus inhibitoriaus ar heparino buvimą

Diagnozės sąlygos

Bent vieno klinikinio ir vieno laboratorinio kriterijaus buvimas

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]