Medicinos ekspertas

Vaikų imunologas

Naujos publikacijos

Bendras kintamasis imunodeficitas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Aleksejus Portnovas , Medicinos redaktorius
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024

Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.

Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.

Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.

Bendras kintantis imunodeficito (įgytos hipogamaglobulinemiją gipogammaglobulinemiyas arba vėlyvą) yra būdingas nedidelis lg su fenotipiškai normalių B-limfocitų, kurios gali daugintis, bet ne užbaigti savo vystymosi formavimo LG-gaminančios ląstelės.

Bendra kintamasis imunodeficitas (Ovidio) apima keletą skirtingų molekulinių defektus, bet dauguma pacientų nėra žinomos molekulinės defektus. Iki tipų kylančios infekcinių procesų Ovidijus kliniškai panašių į X chromosoma susijusi agamaglobulinemija, bet vėlesnis pradžioje kartais suaugus. Kai kuriems pacientams T-ląstelių imuninis atsakas gali būti pažeistas. Yra autoimuninės ligos (pvz, SRV, Adisono ligos, tiroiditas, reumatoidinis artritas, židininės alopecijos, autoimuninės hemolitinės arba piktybinės mažakraujystės), taip pat malabsorbcija, skrandžio ir žarnyno mazginė limfoidinio audinio hiperplazija, limfoidinių intersticinės pneumonijos, blužnis, bronchektazės. 10% pacientų aptinkami skrandžio karcinoma ir limfoma.

Diagnozė grindžiama šeimos istorijos autoimuninių ligų ir patvirtina matavimo iš serumo lg ir titro antikūnų prisirišimą prie baltymo ir polisacharidų antigenus VAKCINOS. Jeigu lygis yra žemas abiem atvejais, tada skaičius vyko limfocitų tėkmės citometrijos už diferencinę diagnozę bendro kintamojo imunodeficitas ir X-susijęs su chromosomų agammaglobulimemii, daugybine mieloma ir lėtinio limfoleukemijos. Serumo baltymų elektroforezės bus atskleisti monokloninį gamopatija (pvz, mielomą), kuris yra lydimas sumažintu lg arba kitų LG-izotipų. Gydymą sudaro 400 mg / kg kūno svorio intraveninis imunoglobulinas ir antibiotikų terapija infekcijų gydymui.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.