Limfoidinė intersticinė pneumonija

Limfoidinė intersticinė pneumonija (limfocitinis intersticinis pneumonitas) būdinga limfocitinei alveolių ir oro erdvės intersticio infiltracijai.

Limfoidinės intersticinės pneumonijos priežastis nėra žinoma. Dažniausiai pasitaiko vaikams, sergantiems ŽIV infekcija, ir bet kokio amžiaus žmonėms, sergantiems autoimuninėmis ligomis. Limfoidinės intersticinės pneumonijos simptomai yra kosulys, progresuojanti uždegiminė reakcija ir šlapi švokštimas. Diagnozė nustatoma analizuojant istoriją, fizinį tyrimą, radiologinius tyrimus, plaučių funkciją ir histologinį tyrimą dėl plaučių biopsijos. Limfoidinės intersticinės pneumonijos gydymas apima gliukokortikoidų ir (arba) citotoksinių vaistų vartojimą, nors jo veiksmingumas nėra žinomas. Penkerių metų išgyvenamumas yra nuo 50 iki 66%.

Limfoidinė intersticinė pneumonija yra reta liga, pasireiškianti alveolių ir alveolių septinų infiltracija su mažais limfocitais ir skirtingu plazmos ląstelių skaičiumi. Gali būti nerecuojančių granulomų, tačiau jie dažniausiai būna reti ir nepastebimi.

Limfoidinė intersticinė pneumonija yra labiausiai paplitusi plaučių ligos priežastis po pneumocistinės infekcijos ŽIV užsikrėtusiems vaikams ir patologija, rodanti AIDS išsivystymą maždaug pusėje jų. Suaugusiesiems, kurie gali būti ŽIV infekuoti ir neturintys šios ligos, mažiau nei 1% limfoidinės intersticinės pneumonijos atvejų. Moterys dažniau serga.

[1]

Kas sukelia limfinės intersticinės pneumonijos atvejus?

Ligos priežastis yra autoimuninis procesas arba nespecifinė reakcija į Epstein-Barr virusų , ŽIV ar kitų infekcijų atvejus. Sertifikatus autoimuninės etiologijos yra dažnai asociacija su Sjögreno sindromo (25%) ir kitų sistemos procesų (pvz, sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas, Hašimoto ligos - 14% atvejų). Netiesioginis nuoroda virusinės etiologijos yra dažnai asociacija su imunodeficito (ŽIV / AIDS, kombinuoto kintamojo imunodeficito, agamaglobulinemija, kuris yra stebimas 14% atvejų) ir aptikimo DNR Epstein-Barr viruso ir ŽIV RNR plaučių audinio pacientams, sergantiems limfoidinio intersticinės pneumonijos. Pagal šią teoriją, limfoidinio intersticinė pneumonija - labai ryškus pasireiškimas įprastą gebėjimą iš limfoidinio audinio plaučių reaguoti į įkvėpto ir cirkuliuojančių antigenų.

Limfoidinės intersticinės pneumonijos simptomai

Suaugusiesiems limfoidinė intersticinė pneumonija sukelia progresuojančią dusulę ir kosulį. Šie limfoidinės intersticinės pneumonijos simptomai pasireiškia keletą mėnesių arba kai kuriais atvejais kelerius metus; vidutinis sergančiųjų amžius yra 54 metai. Taip pat yra, tačiau rečiau, svorio netekimas, padidėjusi temperatūra, artralgija ir naktinis prakaitavimas.

Vaikams, limfoidinio intersticinė pneumonija veda į bronchų spazmas, kosulys, ir / arba suaugusiųjų respiracinio distreso sindromas ir vystymosi sutrikimų vystymosi, paprastai atsiranda nuo 2 iki 3 metų.

Fizinis patikrinimas leidžia nustatyti drėgmę. Apraiškos hepatosplenomegalijos, artrito ir limfadenopatijos forma yra reti ir rodo, kad yra kartu ar alternatyvi diagnozė.

Limfoidinės intersticinės pneumonijos diagnozė

Diagnozė nustatoma analizuojant istoriją, fizinę apžiūrą, radiologinius tyrimus ir plaučių funkciją, ir tai patvirtinta biopsijos medžiagos histologinio tyrimo rezultatais.

Kai rentgenograma krūtinės atskleidė netolygus linijinę arba per tamsios, taip pat būtų plaučių modelis, pageidautina bazinis ir aptinkamas tarp kitų plaučių infekcijos nespecifinių pakeitimus. Alveolinis tamsėjimas ir (arba) ląstelinis modelis gali būti aptiktos pažengusiems ligos atvejams. Didelės skiriamosios gebos kompiuterinė analizė padeda nustatyti pažeidimų paplitimą, įvertinti anatominę plaučių šaknų struktūrą ir nustatyti pleuros pažeidimus. Būdingi pokyčiai yra centrinių skiltelių ir subpleural mazgeliai sutirštinto bronhososudistye juostos, tamsos į matinio stiklo tipo ir, retais atvejais, difuzinis cistine pokyčiai.

Plaučių funkcijos tyrimai atskleidžia ribojančio tipo pokyčius, kurių metu sumažėja plaučių kiekis ir anglies monoksido (DL ^) difuzijos, išlaikant greičio charakteristikas. Išreikšta hipoksemija gali būti nustatyta. Bronchų alveolių praplovimas turėtų būti atliekamas, kad būtų išvengta infekcijos ir gali padidėti limfocitų skaičius.

Maždaug 80% pacientų turi pokyčius baltymų sudėties kraujo serume, paprastai Polikloninio gamopatija forma ir, ypač vaikų - hipogamaglobulinemiją, tačiau šie pokyčiai vertė yra nežinomas. Šios išvados paprastai yra pakankamos, kad patvirtintų ŽIV teigiamų vaikų diagnozę. Suaugusiems, būtina diagnozei, nustatančią plėsti alveolinio pertvarėlę su infiltracija limfocitų ir kitų imuninių ląstelių (plazmos ląsteles, ir histiocytes Immunoblast). Taip pat gali būti aptiktos gemaliniai centrai ir daugiapakopės milžiniškos ląstelės su nerecaisuojančiomis granulomis. Kartais infiltracijos išsivysto bronchų ir kraujagyslių metu, tačiau dažniausiai infiltracija tęsiasi išilgai alveolinės septinės. Imunohistocheminis dažymo ir tėkmės citometrijos būti atliekami su diferencinio diagnozavimo limfoidinio intersticinė pneumonija ir pirminių limfomos; kai limfoidinių intersticinės pneumonijos infiltracija yra polikloninis (B ir T-ląstelių), kadangi limfomatoidinės monoklonalen Infiltrate.

[2], [3], [4], [5], [6]

Limfoidinės intersticinės pneumonijos gydymas

Gydymo limfoidinio intersticinė pneumonija yra gliukokortikoidų ir / arba citotoksinių medžiagų, panašių į daug kitų variantų IBLARB naudojimas, tačiau šio metodo veiksmingumas nėra žinoma.

Kokia yra limfoidinės intersticinės pneumonijos progresija?

Limfoidinė intersticinė pneumonija mažai tyrė plaučių ligą, taip pat dabartinę ir prognozuojamą. Prognozė gali būti susijusi su radiografijos pokyčių sunkumu, kuris gali būti susijęs su didesniu imuninio atsako sunkumu. Gali atsirasti spontaninė raiška, sustojus gydymo gliukokortikoidais ar kitais imunosupresiniais vaistais fone, progresuojant limfomai ar plaučių fibrozei ir kvėpavimo nepakankamumui. Penkerių metų išgyvenamumas svyruoja nuo 50 iki 66%. Dažnos mirties priežastys yra infekcija, piktybinių limfomų vystymasis (5%) ir progresuojanti fibrozė.