Bendrosios lipodistrofijos gydymas

Pacientų, sergančių generalizuotos lipodistrofijos sindromu, gydymas bus sėkmingas tik tada, kai kiekvienu atveju galėsime nustatyti pagrindinę ligos priežastį. Šiuo metu gydymas dažniausiai yra simptominis. Žadanti kryptis yra kova su hiperinsulinemija. Tai leidžia sumažinti atsparumą insulinui ir hiperglikemiją, gerokai pagerinti lipidų apykaitą, šiek tiek sumažinti skeleto raumenų hipertrofiją, sulėtinti hipertenzijos ir miokardo hipertrofijos atsiradimą. Kai kuriais atvejais sėkmingai taikytas gydymas parlodeliu, kuris, apibendrinto lipodistrofijos sindromu, ne tik normalizavo prolaktino kiekį kraujyje, prisidėjo prie laktorėjos išnykimo pacientams ir atstatė normalų menstruacinį ciklą, bet taip pat sukėlė aukščiau minėtus teigiamus ligos klinikinio ir metabolinio vaizdo pokyčius, atsižvelgiant į insulino koncentracijos sumažėjimą kraujo plazmoje. Insulino sekreciją moduliuoja hipotalamo ventromedinis regionas, o hipotalamos poveikis insulino sekrecijai yra daugiausia slopinamas ir dėl dopaminerginių mechanizmų.

Klinikinės sąlygos, susijusios su endogenine hiperinsulinemija, paprastai yra susijusios su šių mechanizmų hipotalaminiu nepakankamumu, ypač ventromedialinio hipotalamo srityje. Dėl to anksčiau nežinomas dopamino parlodelio sinergiklio poveikis insulino sekrecijai pacientams, sergantiems generalizuotu lipodistrofijos sindromu, tapo aiškus.

Kitas būdas ištaisyti metabolinius sutrikimus generalizuotoje lipodistrofijoje yra cornitino vartojimas, kurio sintezė yra užsikimšusi kepenyse per dideliu insulino kiekiu. Kornitinas yra reikalingas riebalų rūgščių, turinčių ilgesnį anglies skeletą, oksidavimui, kurį sunkina hiperinizinis. Ilgalaikis cornitine vartojimas normalizuoja angliavandenių ir lipidų metabolizmo būklę. Pacientų, sergančių generalizuotu lipodistrofiju, mityba turėtų būti mažai kaloringa, pageidautina su papildais, kurių sudėtyje yra trumpo grandinės riebalų rūgščių. Tokie priedai yra kokoso aliejus, taip pat aliejus iš sofloro dažų. Šių augalų aliejuje yra daug trigliceridų, turinčių trumpos grandinės riebalų rūgščių liekanų, kurių oksidacija vyksta be insulino dalyvavimo.

Visa tai leidžia manyti, kad tolesnis bendrųjų lipodistrofijos sindromo gydymo būdų vystymas reikalauja bendrų biochemikų, endokrinologų, genetikų ir pediatrų pastangų, kad galiausiai būtų galima nustatyti šios ligos patogenezę.

Prognozė ir darbingumas

Gyvenimo prognozė yra palanki. Pasak kelių literatūros duomenų, natūrali generalizuotos lipodistrofijos sindromo trukmė yra 35-50 metų. Sunkiais ligos atvejais mirtis gali atsirasti dėl komplikacijų (kepenų koma, kraujavimas iš stemplės variacijos, insultas, miokardo infarktas).

Pacientų neįgalumas priklauso nuo ligos sunkumo, širdies ir kraujagyslių bei neuroendokrininių komplikacijų, pvz., Klinikinio apibendrinto lipodistrofijos sindromo. Taigi, su ankstyvu apibendrinto lipodistrofijos sindromo pasireiškimu, darbo pajėgumas beveik nesumažėja; o sindromo pasireiškimas dėl nėštumo ir gimdymo, neįgalumas pasiekia 40%. Bendroje pacientų grupėje, sergančioje generalizuotu lipodistrofijos sindromu, I ir II grupių žmonių su negalia vidurkis yra vidutiniškai 25%.

[1], [2], [3]