Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Generalizuotos lipodistrofijos gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 06.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Generalizuoto lipodistrofijos sindromo pacientų gydymas bus sėkmingas tik tada, kai kiekvienu konkrečiu atveju pavyks nustatyti ligos priežastį. Šiuo metu gydymas daugiausia yra simptominis. Perspektyvi kryptis yra kova su hiperinsulinemija. Tai leidžia sumažinti atsparumą insulinui ir hiperglikemiją, žymiai pagerinti lipidų apykaitos rodiklius, šiek tiek sumažinti skeleto raumenų hipertrofiją, sulėtinti hipertenzijos ir miokardo hipertrofijos vystymąsi. Kai kuriais atvejais sėkmingai pritaikytas gydymas parlodel, kuris generalizuoto lipodistrofijos sindromo atveju ne tik normalizavo prolaktino kiekį kraujyje, prisidėjo prie laktacijos išnykimo pacientams ir normalaus menstruacinio ciklo atkūrimo, bet ir sukėlė minėtus teigiamus ligos klinikinio ir metabolinio vaizdo pokyčius, mažėjant insulino koncentracijai kraujo plazmoje. Insulino sekreciją moduliuoja ventromedialinis pagumburis, o pagumburio poveikis insulino sekrecijai pirmiausia yra slopinamasis ir tarpininkaujamas dopaminerginių mechanizmų.
Klinikinės būklės, lydimos endogeninės hiperinsulinemijos, dažniausiai siejamos su pagumburio, ypač ventromedialinio pagumburio, šių mechanizmų nepakankamumu. Šiuo atžvilgiu išryškėja anksčiau nežinomas dopamino sinergisto parlodelio poveikis insulino sekrecijai pacientams, sergantiems generalizuotu lipodistrofijos sindromu.
Kitas būdas koreguoti medžiagų apykaitos sutrikimus sergant generalizuota lipodistrofija yra kornitino vartojimas, kurio sintezę kepenyse blokuoja insulino perteklius. Kornitinas yra būtinas riebalų rūgščių su ilgesniu anglies skeletu oksidacijai, kuri yra sunki sergant hiperinsulinizmu. Ilgalaikis kornitino vartojimas normalizuoja angliavandenių ir lipidų apykaitą. Pacientų, sergančių generalizuota lipodistrofija, mityba turėtų būti mažai kaloringa, geriausia su maisto priedais, kurių sudėtyje yra trumpos grandinės riebalų rūgščių likučių. Tokie priedai yra kokosų aliejus, taip pat dygminų aliejus. Šių augalų aliejuje yra daug trigliceridų su trumpos grandinės riebalų rūgščių likučiais, kurių oksidacija vyksta nedalyvaujant insulinui.
Visa tai rodo, kad tolesnis generalizuoto lipodistrofijos sindromo gydymo metodų tobulinimas reikalauja bendrų biochemikų, endokrinologų, genetikų ir pediatrų pastangų, siekiant galutinai išsiaiškinti šios ligos patogenezę.
Prognozė ir darbingumas
Gyvenimo prognozė palanki. Remiantis nedaugeliu literatūros duomenų, natūrali generalizuoto lipodistrofijos sindromo trukmė yra 35–50 metų. Sunkiais ligos atvejais mirtis gali ištikti dėl komplikacijų (kepenų komos, kraujavimo iš stemplės varikozinių venų, insulto, miokardo infarkto).
Pacientų darbingumas priklauso nuo ligos sunkumo, širdies ir kraujagyslių bei neuroendokrininių komplikacijų buvimo ir generalizuoto lipodistrofijos sindromo klinikinės eigos tipo. Taigi, ankstyvos generalizuoto lipodistrofijos sindromo pasireiškimo stadijoje darbingumas praktiškai nesutrinka; tuo tarpu, sindromo pasireiškimo dėl nėštumo ir gimdymo atveju, negalia siekia 40 %. Bendroje generalizuoto lipodistrofijos sindromu sergančių pacientų grupėje I ir II negalios grupes turinčių pacientų skaičius yra vidutiniškai 25 %.
[