Generalizuota lipodistrofija - informacijos apžvalga

Generalizuota lipodistrofija yra mažai žinoma liga, kurią galima laikyti ne atskirų simptomų rinkiniu, o vienu patologiniu procesu, turinčiu savo modelius ir vystymosi ypatybes, nors terminas „generalizuotas lipodistrofijos sindromas“ (GLS) yra gana priimtinas.

Pagrindinės ligos apraiškos yra poodinių riebalų išnykimas dideliame kūno paviršiaus plote arba tam tikrose vietose, taip pat medžiagų apykaitos sutrikimai, tokie kaip atsparumas insulinui ir (arba) hiperinsulinemija, hiperlipidemija, hiperglikemija.

Pirmą kartą apie šį sindromą 1923 m. pranešė L. H. Ziegleris, o 1946 m. R. D. Lawrence'as pateikė išsamų klinikinį aprašymą. Pasaulio literatūroje ši liga dar vadinama „lipoatrofiniu diabetu“, „visiška lipodistrofija“, „Lawrence'o sindromu“. Šį sindromą pirmą kartą aprašė N. T. Starkova ir kt. (1972) pavadinimu „hiperraumeninė lipodistrofija“.

Nepaisant to, kad literatūroje pateikiami duomenys apie nedidelį skaičių pacientų, sergančių generalizuotu lipodistrofijos sindromu, klinikinė patirtis rodo, kad iš tikrųjų ši liga yra daug dažnesnė. Prastas gydytojų informuotumas apsunkina ankstyvą ligos diagnozavimą. Be to, generalizuoto lipodistrofijos sindromas ilgą laiką buvo laikomas tik kosmetiniu defektu, o kitos klinikinės apraiškos dažniausiai nebuvo susijusios su pagrindine liga. Tuo pačiu metu sindromo progresavimo tendencija, tokių sunkių komplikacijų kaip kepenų cirozė, miokardo infarktas, dinaminis smegenų kraujotakos sutrikimas atsiradimas daugeliui darbingo amžiaus pacientų, didelis pacientų, sergančių generalizuotu lipodistrofijos sindromu, dažnis, kreipiantis į ginekologinę pagalbą dėl nevaisingumo, reikalauja parengti šios ligos gydymo ir prevencijos metodus.

Generalizuotos lipodistrofijos priežastys. Generalizuotos lipodistrofijos sindromo priežastis nežinoma. Ligos vystymąsi gali išprovokuoti įvairūs nepalankūs veiksniai (infekcija, galvos smegenų trauma, chirurgija, nėštumas ir gimdymas, įvairios stresinės situacijos). Kai kuriais atvejais ligos priežasties nustatyti neįmanoma. Yra žinomi tiek įgimto, tiek įgyto generalizuotos lipodistrofijos sindromo atvejai. Liga dažniausiai pasireiškia moterims ir daugeliu atvejų pasireiškia iki 40 metų amžiaus.

Dauguma tyrėjų laikosi „centrinės“ generalizuoto lipodistrofijos sindromo kilmės teorijos. Šią teoriją įtikinamai patvirtina 1963–1972 m. L. H. Louis ir kt. atliktų mokslinių tyrimų serijos rezultatai. Šie autoriai iš pacientų, sergančių generalizuotu lipodistrofijos sindromu, šlapimo išskyrė baltyminę medžiagą, kuri, sistemingai duodama eksperimentiniams gyvūnams, sukėlė klinikinį ligos vaizdą, o vienkartinė dozė žmonėms sukėlė hipertrigliceridemiją, hiperglikemiją ir hiperinsulinemiją. Pasak autorių, ši medžiaga turi ryškų riebalus mobilizuojantį poveikį ir yra hipofizės kilmės.

Generalizuotos lipodistrofijos priežastys ir patogenezė

Generalizuotos lipodistrofijos simptomai. Pagrindinis generalizuotos lipodistrofijos sindromo simptomas yra visiškas arba dalinis poodinio riebalinio sluoksnio išnykimas pacientams. Pagal šį požymį galima išskirti 2 klinikines generalizuotos lipodistrofijos formas: visišką ir dalinę.

Visinei generalizuotos lipodistrofijos formai būdingas poodinių riebalų išnykimas nuo veido ir visų kitų kūno dalių, dažnai su iškilusia bamba. Esant dalinei formai, poodiniai riebalai daugiausia išnyksta nuo liemens, galūnių, bet ne nuo veido, o kai kuriems pacientams netgi padidėja poodinių riebalų kiekis veide ir supraklavikuliarinėse srityse. Tačiau abi generalizuotos lipodistrofijos formos atskleidžia gana specifinius, panašius medžiagų apykaitos sutrikimus, kurių galutiniai rezultatai yra tie patys – pasikeičia angliavandenių ir lipidų apykaita. Pagrindiniai iš jų yra atsparumas insulinui, hiperinsulinemija, hiperglikemija, hiperlipidemija. Kai kuriais atvejais išsivysto ne tik sutrikęs gliukozės tolerancija, bet ir cukrinis diabetas. Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje: vaikams ir pagyvenusiems žmonėms.

Generalizuotos lipodistrofijos simptomai

Generalizuotos lipodistrofijos diagnozė. Generalizuoto lipodistrofijos sindromo diagnozė nustatoma remiantis būdinga pacientų išvaizda (visiškas poodinių riebalų nebuvimas arba specifinis jų persiskirstymas su per dideliu išsiplėtimu veido ir kaklo srityje ir išnykimu ant liemens ir galūnių, skeleto raumenų hipertrofija, akromegalijos požymiai, hipertrichozė) ir skundais dėl galvos skausmo, skausmo ir sunkumo dešiniajame hipochondrijoje, menstruacijų sutrikimų, hirsutizmo.

Generalizuotos lipodistrofijos diagnozė

Generalizuoto lipodistrofijos sindromo pacientų gydymas bus sėkmingas tik tada, kai kiekvienu konkrečiu atveju pavyks nustatyti ligos priežastį. Šiuo metu gydymas daugiausia yra simptominis. Perspektyvi kryptis yra kova su hiperinsulinemija. Tai leidžia sumažinti atsparumą insulinui ir hiperglikemiją, žymiai pagerinti lipidų apykaitos rodiklius, šiek tiek sumažinti skeleto raumenų hipertrofiją, sulėtinti hipertenzijos ir miokardo hipertrofijos vystymąsi. Kai kuriais atvejais sėkmingai pritaikytas gydymas parlodel, kuris generalizuoto lipodistrofijos sindromo atveju ne tik normalizavo prolaktino kiekį kraujyje, prisidėjo prie laktacijos išnykimo pacientams ir normalaus menstruacinio ciklo atkūrimo, bet ir sukėlė minėtus teigiamus ligos klinikinio ir metabolinio vaizdo pokyčius, mažėjant insulino koncentracijai kraujo plazmoje. Insulino sekreciją moduliuoja ventromedialinis pagumburis, o pagumburio poveikis insulino sekrecijai pirmiausia yra slopinamasis ir tarpininkaujamas dopaminerginių mechanizmų.

Generalizuotos lipodistrofijos gydymas

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]