Apibendrinta lipodistrofija: informacijos apžvalga

Bendroji lipodistrofija - mažai žinoma liga, kuri negali būti laikoma atskirų simptomų kolekcijos, bet turi bendrą patologinį procesą su jai būdingais funkcijų ir modelių plėtrą, nors terminas "apibendrintas lipodistrofija sindromas" (SGL) yra gana priimtina.

Pagrindiniai ligos apraiškos yra poodinių riebalų išnykimas dideliame paviršiaus kūno ar tam tikrų jos dalių ir medžiagų apykaitos sutrikimų, tokių kaip atsparumas insulinui ir / ar hiperinsulinemija, hiperlipidemija, hiperglikemija akivaizdoje.

Pirmąją šio sindromo ataskaitą pateikė LH Ziegler 1923 m., O 1946 m. RD Lawrence pateikė išsamų klinikinį aprašymą. Pasaulio literatūroje ši liga taip pat vadinama "lipoatrofiniu diabetu", "bendra lipodistrofija", "Lawrence sindromu". Šį sindromą pirmiausia apibūdino NT Starkova ir jo bendraautoriai. (1972 m.) Pavadinimu "hipersulinė lipodistrofija".

Nepaisant to, kad literatūroje yra duomenų apie nedaugeliui pacientų su apibendrintas lipodistrofija sindromas, klinikinė patirtis rodo, kad iš tikrųjų, ši liga atsiranda daug dažniau. Prasta žinių apie gydytojus sunku anksti diagnozuoti ligą. Be to, generalizuotos lipodistrofija sindromas ilgą laiką svarstomas tik kaip kosmetikos defektu, ir kitų klinikinių apraiškų pagrindinės ligos paprastai nėra susijęs. Tuo pačiu metu ši tendencija sindromas iki ligos progresavimo, atsiradimas kai darbingo amžiaus tokių sunkių komplikacijų, tokių kaip kepenų cirozė, miokardo infarktas, praeinantis smegenų išemijos kraujotakos, aukštos įsisavinimą pacientams su apibendrintas lipodistrofija į ginekologai nevaisingumo sindromas pacientams, būtina požiūrių plėtra į gydymo ir ligos profilaktikai.

Generalizuotos lipodistrofijos priežastys. Generalizuotos lipodistrofijos sindromo priežastis nėra žinoma. Skatinant ligos vystymąsi gali būti įvairūs neigiami veiksniai (infekcija, galvos smegenų trauma, chirurginė intervencija, nėštumas ir gimdymas, įvairios stresinės situacijos). Kai kuriais atvejais negalima nustatyti ligos priežastys. Yra atvejų, kai yra įgimtas ir įgimtas generalizuotos lipodistrofijos sindromas. Liga dažniausiai pasireiškia moterims ir dažniausiai pasireiškia iki 40 metų.

Dauguma mokslininkų laikytis "Central" teorijos dėl bendrųjų lipodistrofija sindromas kilmės. Už šią teoriją yra įtikinamų įrodymų, kad atliktų 1963-1972 metų mokslinių tyrimų serijoje. LH Louis et al .. Šie autoriai išskirtos iš pacientų, kenčiančių nuo generalizuoto lipodistrofijos, kuriame baltymai medžiaga, kuri, kai skiriant sistemiškai į eksperimentinių gyvūnų sindromo šlapime sukelia jiems klinikinį vaizdą ligos, o vartojamas tada, kai asmuo - hipertrigliceridemija,, hiperglikemijos ir hiperinsulinemijos. Pasak autorių, ši medžiaga turi stiprų riebalų mobilizacijos poveikį ir turi hipofizio.

Generalizuotos lipodistrofijos priežastys ir patogenezė

Apibendrintos lipodistrofijos simptomai. Pagrindinė apibendrintos lipodistrofijos sindromo simptomai yra pilnas ar dalinis išnykimas pacientams, turintiems poodinį riebalų sluoksnį. Remiantis šiais duomenimis, yra 2 klinikinės bendrosios lipodistrofijos formos: iš viso ir dalinės.

Bendra apibendrintos lipodistrofijos forma yra būdinga poodinių riebalų išnykimui iš veido ir visų kitų kūno dalių, dažnai yra nugaros smegenys. Dalinio pavidalo poodinis riebalinis audinys dingsta daugiausia iš kamieno ir galūnių, bet ne iš veido, o kai kuriuose pacientuose poodinio riebalų padidėjimas ant veido ir supraclavicular srityse. Tačiau abiem apibendrintos lipodistrofijos formoms atskleidžiami labai tikslūs, panašūs metaboliniai sutrikimai, turintys tą patį galą, todėl pasikeičia angliavandenių ir lipidų metabolizmas. Pagrindiniai yra atsparumas insulinui, hiperinsulinemija, hiperglikemija, hiperlipidemija. Kai kuriais atvejais tai ne tik gliukozės tolerancijos, bet ir cukrinio diabeto pažeidimas. Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje: vaikams ir vyresnio amžiaus žmonėms.

Apibendrintos lipodistrofijos simptomai

Apibendrintos lipodistrofijos diagnozė. Iš generalizuoto lipodistrofija sindromas diagnozė nustatomi pagal būdingą išvaizdą pacientų (visiškai nėra poodinio riebalinio audinio ar konkrečios perskirstymo overdevelopment į veido ir kaklo srityje, ir liemens ir galūnių dingimo, skeleto raumenų hipertrofija, požymių akromegalijos, hipertrichozė) ir skundų galvos skausmas , skausmas ir sunkumas dešinėje viršutinėje kvadrante, menstruacijų pažeidimų, hirsutizmas.

Diagnostika apibendrinta lipodistrofija

Gydymas pacientams su apibendrintas lipodistrofija sindromas bus sėkminga tik tada, jei mes galime kiekvienu atveju nustatyti priežastis ligos. Šiuo metu gydymas dažniausiai yra simptominis. Daug žadanti kryptis yra kova su hiperinsulinemija. Ji suteikia galimybę sumažinti atsparumą insulinui ir hiperglikemija, žymiai pagerinti lipidų apykaitą, sumažinti kai skeleto raumenys hipertrofija, sulėtinti hipertenzijos ir miokardo hipertrofija progresavimą. Daugeliu atvejų skaičius buvo sėkmingai taikomas gydymo parlodel kad bendrųjų lipodistrofija sindromas yra ne tik normalizavo kraujyje prolaktino, prisidėjo prie pacientų išnyksta laktorei ir atkurti normalų menstruacinį ciklą, bet taip pat sukelia minėtų teigiamų pokyčių klinikinių ir medžiagų apykaitos paveikslėlyje ligos dėl mažesnių insulino koncentracija kraujo plazmoje. Insulino sekrecija yra moduliuojama ventramedialinio pagumburio srityje, pagumburio poveikį insulino sekrecijos daugiausia lemia stabdymo ir dopaminerginių mechanizmai.

Apibendrintos lipodistrofijos gydymas

[1], [2], [3], [4], [5],