Chiari-Frommel sindromas.

Chiari-Frommel sindromas – tai lėtinė galaktorėja, amenorėja ir didėjanti reprodukcinių organų hipotrofija. Ši patologija ilgą laiką buvo siejama su pogimdyminėmis pasekmėmis. Tačiau vėliau liga buvo nustatyta ir negimdžiusioms pacientėms: sindromas išsivystė dėl stipraus streso, piktybinių hipofizės navikų ir ilgalaikio hormoninių vaistų vartojimo.

[ 1 ], [ 2 ]

Priežastys Chiari-Frommel sindromas

Tiksli sindromo priežastis nėra iki galo suprantama. Viena iš Chiari-Frommel sindromo priežasčių laikoma padidėjusiu prolaktino išsiskyrimu iš mikroskopinių hipofizės navikų (mikroadenomų) ląstelių. Tačiau ligą gali sukelti bet koks pagumburio ar hipofizės pažeidimas, turintis įtakos prolaktino gamybai.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pathogenesis

Sindromo patogenezė paaiškinama funkciniu prolaktino gamybos sutrikimu. Toks sutrikimas gali atsirasti dėl nėštumo (dėl natūralaus hipofizės laktotrofų padidėjimo), dėl hipofizės navikų. Ligos vystymąsi paspartina šie veiksniai:

• ilgas laktacijos laikotarpis;
• sudėtingas nėštumas (su persileidimo rizika, gestoze);
• ilgalaikis hormoninių kontraceptikų vartojimas.

Dauguma mokslininkų linkę manyti, kad Chiari-Frommel sindromas yra pagumburio pažeidimas su vėlesniais endokrinologiniais sutrikimais. Taip pat neatmetama galimybė, kad naviko procesas gali daryti spaudimą pagumburiui.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Simptomai Chiari-Frommel sindromas

Pirmieji Chiari-Frommel sindromo požymiai gali pasireikšti 17–35 metų amžiaus. Dažniausiai tai įvyksta pasibaigus žindymui, kai moteriai aptinkama laktozė (nenormali pieno sekrecija) ir amenorėja (menstruacijų nebuvimas). Sindromas taip pat gali pasireikšti nesusijęs su nėštumu.

Daugeliu atvejų pacientams pasireiškia simptomai, rodantys diencefalinės zonos pažeidimą:

• kūno svorio pokytis (viena ar kita kryptimi);
• galvos skausmai;
• galvos svaigimas, nuovargis;
• areolos hipopigmentacija;
• padidėjęs plaukų augimas;
• menstruacijų nutraukimas;
• miego sutrikimai;
• nuotaikos nepastovumas, kaprizingumas;
• hiperhidrozė;
• sumažėjęs lytinis potraukis ir kt.

Medicininės apžiūros metu nustatoma įvairaus laipsnio reprodukcinių organų atrofija, įskaitant gleivinių ir endometriumo retėjimą. Kai kuriems pacientams regėjimo pokyčių nėra.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Komplikacijos ir pasekmės

Chiari-Frommel sindromas išsivysto dėl pagrindinės reguliavimo grandies – pagumburio – sutrikimo. Sunaikinamos tos ląstelių struktūros, kurios yra atsakingos už reguliavimo hormonų gamybą. Tai vyksta nesant loginio hipofizės funkcijos sumažėjimo. Dėl to nekontroliuojama hipofizė pernelyg gamina prolaktiną – hormoną, kuris aktyvina laktaciją. Kokios gali būti šių sutrikimų pasekmės?

• Tuo pačiu metu sumažėja estrogenų gamyba.
• FSH ir LH gamybos sutrikimas.
• Nereguliarus menstruacinis ciklas be ovuliacijos.
• Atrofiniai procesai kiaušidėse ir išoriniuose lytiniuose organuose.
• Elgesio, psichikos ir neurovegetacinės sistemos pokyčiai.

Visos išvardytos pasekmės yra tarpusavyje susijusios ir anksčiau ar vėliau sukelia tokią komplikaciją kaip nevaisingumas – negalėjimas pastoti vaiko.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostika Chiari-Frommel sindromas

Chiari-Frommel sindromo diagnozė nustatoma remiantis keliais veiksniais:

• remiantis informacija, gauta pacientės pokalbio metu (pavyzdžiui, neseniai įvykęs nėštumas ar abortas);
• apie būdingus ligos požymius;
• remiantis papildomų tyrimų rezultatais.

Instrumentinė diagnostika apima turkio juosmens (hipofizės ir pagumburio vietos) rentgeno arba MRT tyrimą. Taip pat gali būti paskirtas dubens organų ir pieno liaukų ultragarsinis tyrimas.

Laboratoriniai tyrimai apima citologinę ir histologinę makšties ir gimdos kaklelio sienelių išgrandų analizę. Be to, pacientės duoda kraujo iš venos, kad nustatytų hormonų FSH, LH, prolaktino, estradiolio, progesterono, išlaisvinimo hormonų kiekį.

Chiari-Frommel sindromo diagnozė nustatoma, jei prolaktino kiekio padidėjimas nustatomas kartu su bendru hormonų kiekio sumažėjimu organizme. Papildomi požymiai turėtų būti:

• gleivinių audinių atrofija;
• ovuliacijos nebuvimas;
• turkio spalvos pūslelės padidėjimas arba navikų buvimas netoliese esančioje srityje.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnostika atliekama su tokia liga kaip fibrocistinė mastopatija. Ilgai trunkant laktacijai, pablogėjus regėjimo funkcijoms, galima įtarti naviko procesą smegenyse (pvz., hipofizės adenomą).

Gydymas Chiari-Frommel sindromas

Chiari-Frommel sindromas yra gana sėkmingai gydomas. Gydymo režimas tiesiogiai priklauso nuo veiksnio, kuris išprovokavo ligos vystymąsi.

Jei patologija atsirado dėl pagumburio ląstelių pažeidimo, gydymas atliekamas vaistais, kurių sudėtyje yra hormonų. Ilgalaikio sindromo eigos metu, kai yra ryški audinių atrofija, gydymas tampa sudėtingesnis ir kombinuotas.

Nevaisingumas, atsiradęs dėl Chiari-Frommel sindromo, nėra gydomas atskirai, nes normalizavus hipofizės-hipotalamo funkciją, reprodukcinė funkcija bus atkurta savaime.

Pažangiais atvejais gali prireikti visą gyvenimą vartoti tam tikrus vaistus.

Pacientams, kuriems diagnozuota ši liga, naudojami šie gydymo būdai.

Vaistai, slopinantys prolaktino gamybą:

• Bromokriptinas yra dopamino receptorių stimuliatorius. Vaistas skiriamas nuo 5 iki 10 mg per parą, gydymo trukmė – iki 8 mėnesių. Bromokriptino negalima vartoti esant žemam kraujospūdžiui, aritmijai. Vaistas nesuderinamas su alkoholiu.

Hormoniniai agentai:

• Puregon yra rekombinantinis folikulus stimuliuojantis hormonas. Vaistas vartojamas poodinėmis ir į raumenis injekcijomis pagal individualią schemą. Puregon galima vartoti tik prižiūrint gydytojui, nes yra didelė kiaušidžių hiperstimuliacijos rizika;
• Menogon yra žmogaus menopauzės gonadotropinas, kurio sudėtyje yra FSH ir LH. Menogon nėra vartojamas nuo estrogenų priklausomiems navikams gydyti. Vidutinė vaisto dozė yra 1-2 ampulės per parą. Dozę skiria gydytojas, stebėdamas kiaušidžių atsaką į gydymą.

Preparatai, kurių sudėtyje yra kiaušidžių hormonų:

• Estrogelis yra gelis su estradioliu. Vaistas tepamas ant pilvo srities odos po 2,5 g vieną kartą per dieną. Nevartoti esant nuo estrogenų priklausomiems navikams;
• Crinone yra makšties preparatas, kurio sudėtyje yra progesterono. Įprasta dozė yra 1 Crinone dozė per parą tam tikrą ciklo dieną, atsižvelgiant į individualų režimą.

Vitaminai ir kompleksiniai preparatai reprodukcinei funkcijai palaikyti:

• Aevit - sudėtyje yra didelės vitaminų A ir E dozės. Gerkite po 1 kapsulę vieną kartą per dieną, iškart po valgio. Gydymo trukmę nustato gydytojas. Vaistas neskiriamas sergant tirotoksikoze, taip pat pacientams, kuriems padidėjusi tromboembolijos rizika.
• Vitaminas E Zentiva yra antioksidacinis vaistas, reguliuojantis lytinės sferos veiklą. Paprastai skiriama 1 kapsulė po 400 mg per dieną. Ilgalaikis vitamino E vartojimas didelėmis dozėmis gali sutrikdyti skydliaukės hormonų metabolizmą.

Chiari-Frommel sindromo fizinės terapijos gydymas gali apimti:

• endonazalinė elektroforezė su B grupės vitaminų kompleksu yra veiksminga procedūra, palengvinanti vaistų tiekimą į smegenis ir akies obuolio galą;
• transcerebrinė terapija yra fizioterapinis metodas, dažnai naudojamas centrinės nervų sistemos funkciniams sutrikimams palengvinti. Ji gali apimti tokias procedūras kaip elektromiegas, transkranijinė elektroanalgezija, amplipulsinė terapija, transcerebrinė jonizacija;
• Galvaninis apykaklis – žemos įtampos nuolatinės elektros srovės naudojimas.

Kineziterapija netaikoma tais atvejais, kai smegenyse yra įrodyti naviko procesai.

Homeopatija yra veiksmingas lytinės funkcijos gydymas ir palaikymas be ryškaus šalutinio poveikio. Gydytojo nuožiūra gali būti skiriami šie homeopatiniai preparatai:

• Ciklodinonas yra kombinuotas vaistažolių preparatas, normalizuojantis hormonų lygį organizme. Standartinė dozė yra 40 lašų arba 1 tabletė vieną kartą per dieną ryte prieš pusryčius. Minimalus nepertraukiamas gydymo kursas yra 90 dienų. Prieš vartodami vaistą, turite įsitikinti, kad nesate alergiškas jo sudedamosioms dalims.
• Ovariaminas yra citaminas, turintis estrogeno poveikį. Vaistas vartojamas gydytojo nurodymu, nuo 1 iki 9 tablečių per dieną. Gydymo trukmė – 2 savaitės. Vartojant Ovariaminą, šalutinio poveikio nėra.
• „Ovarium compositum“ yra homeopatinis injekcinis tirpalas, aktyviai naudojamas esant hipofizės ir kiaušidžių santykio problemoms. Vaistas įšvirkščiamas į raumenis po 1 ampulę nuo vieno iki trijų kartų per savaitę.
• „Klimakt Hel“ – kalbos tabletės, kurios aktyvina priedų funkciją ir normalizuoja priekinės pagumburio ir hipofizės darbą. Gerti po 1 tabletę tris kartus per dieną. Vaistas praktiškai neturi kontraindikacijų (vienintelė kontraindikacija yra alergija);
• „Conium Plus“ yra homeopatinė daugiakomponentė granulė, vartojama po liežuviu (po liežuviu) po 8 vnt. iki 5 kartų per dieną. Terapijos kursas – iki 2 mėnesių. Kontraindikacijos: amžius iki 18 metų, polinkis į alergijas.

Jei hipofizėje aptinkami naviko procesai, skiriamas chirurginis gydymas. Chirurginę intervenciją galima papildyti spindulinės terapijos, radioaktyviojo jodo, kobalto ir kt. įvedimu.

Pooperaciniu laikotarpiu nurodoma pakaitinė hormonų terapija ir, jei reikia, medžiagų apykaitos procesų atkūrimas.

Tradicinė medicina, kaip savarankiška terapijos rūšis, nėra naudojama Chiari-Frommel sindromui gydyti. Tačiau ją galima sėkmingai derinti su pagrindiniu gydytojo paskirtu gydymu, jei laikomasi visų jo nurodymų. Būtina atsižvelgti į tai, kad kai kurios vaistažolės gali paveikti hormoninį foną, todėl jų vartojimą būtina suderinti su gydytoju.

• Pačioje ligos pradžioje gali padėti lygiomis dalimis nuluptų moliūgų sėklų, natūralaus medaus ir sezamo sėklų, maltos imbiero šaknies ir raktažolės augalo mišinys. Mišinys geriamas 4 kartus per dieną po 1 arbatinį šaukštelį.
• Esant hipofizės sistemos sutrikimams, gerai padeda 10% blakių tinktūra, kurią galima įsigyti vaistinėje. Vaistas skiedžiamas vandeniu santykiu: 10 lašų vaisto 100 ml vandens.
• Sergant Chiari-Frommel sindromu, padeda cūgos užpilas alyvuogių aliejuje, kuris naudojamas į nosį lašinant. Taip pat yra gerų atsiliepimų apie 10 % alkoholio turinčią cūgos tinktūrą, kuri geriama per burną, pradedant nuo 1 lašo ir palaipsniui didinant dozę iki 40 lašų, kasdien pridedant po 1 lašą. Po 40 dienų pradedama mažinti po 1 lašą, palaipsniui mažinant dozę iki minimumo.
• Sergant Chiari-Frommel sindromu, naudinga šermukšnių, šalavijų, valerijonų, gysločių ir melisų užpilas. Prieš kiekvieną valgį paimkite po 1 valgomąjį šaukštą kiekvieno komponento, užpilkite verdančiu vandeniu ir išgerkite 100 ml.
• Taip pat rekomenduojama į arbatą įdėti ramunėlių, medetkų, raudonėlių, adonio ir šlamučių žiedų. Šį gėrimą reikia gerti pusvalandį prieš valgį.

Žolelių gydymas apima reguliarų šių augalų naudojimą gėrimų gamyboje:

• Sukatžolė yra žolė, turinti ryškų kardiotoninį ir reguliuojantį poveikį;
• valerijonas - šakniastiebiai, turintys gydomųjų neuroreguliacinių ir kraujagysles plečiančių savybių;
• Melisa – lapai, pasižymintys kapiliarus stimuliuojančiomis, spazmolitinėmis savybėmis. Mažina lygiųjų raumenų tonusą;
• Jonažolė yra žolė, turinti daugialypį gydomąjį poveikį. Ji veikia kaip tarpląstelinių procesų katalizatorius ir reguliuoja medžiagų apykaitą;
• apynių spurgai – augalas, turintis neurotropinį poveikį. Reguliuoja medžiagų apykaitos procesus;
• gudobelės vaisiai yra augalas, kuriame gausu flavonoidų, organinių rūgščių, karotinoidų, riebalų aliejų, glikozidų ir kt.;
• šeivamedžio uogos – mažina kraujagyslių sienelių pralaidumą, malšina uždegimą ir patinimą, atkuria gyvybiškai svarbių organų funkciją;
• Pasiflora yra tropinis augalas, sėkmingai naudojamas klimakteriniams ir menstruacijų sutrikimams gydyti.

Prolaktino gamyba yra neatsiejamai susijusi su progesterono kiekiu kraujyje. Todėl, gydytojui leidus, galima vartoti preparatus iš augalų, turinčių progestogeninį poveikį. Tai tokios žolelės kaip aviečių lapai, vaistinė agurotė, šventasis viteksas, pievinė plukė, žąsies sidabražolė.

Prevencija

Specifinės Chiari-Frommel sindromo prevencijos nėra, nes ligos patogenezė dar nėra iki galo ištirta. Bendrosios prevencinės priemonės gali apimti galimą įtaką pirminių sutrikimų, sukeliančių antrinę hipofizės-hipotalamo sistemos hiperfunkciją, vystymuisi.

Šiuo atžvilgiu prevencinės priemonės apima:

• komplikacijų prevencija nėštumo ir gimdymo metu;
• streso organizmui prevencija, teigiamos psichologinės aplinkos namuose ir darbe kūrimas;
• apsauga nuo visų rūšių trauminių smegenų sužalojimų;
• hormoninio disbalanso prevencija.

Deja, kol kas nėra priemonių, kaip užkirsti kelią pirminei per didelei prolaktino gamybai.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Prognozė

Ligos prognozė priklauso nuo patologinės hormono prolaktino sintezės priežasties, taip pat nuo pasirinkto gydymo metodo. Taigi, sėkmingai ištaisius hormoninius sutrikimus, sindromas praeina be pėdsakų, o moteris gali lengvai pastoti ir pagimdyti vaiką. Kai kuriais atvejais hormoninių vaistų vartojimas gali tęstis visą gyvenimą.

Kai hipofizėje aptinkami naviko procesai, prognozė priklauso tik nuo chirurginio ir atkuriamojo gydymo veiksmingumo.

Aukščiau aprašyti terapijos metodai, kurie sujungia estrogenų laktaciją blokuojantį poveikį ir fizioterapijos procedūras, reguliuojančias hipofizės ir pagumburio santykius, lemia ilgalaikį pacientų, sergančių tokia liga kaip Chiari-Frommel sindromas, būklės pagerėjimą.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]