Dalinė raudonųjų kraujo kūnelių aplazija

Terminas "dalinio eritropoezės ląstelių aplazija" (PKKA) apibūdina subjektų, kurie yra būdinga anemija kartu su retikulocitopenijai ir išnykimo ar gerokai sumažinti į morfologiškai apibrėžto skaičiaus, taip pat anksti eritropoezę atsidavusių protėvių kaulų čiulpuose grupę. Klasifikacija padalija PACA į įgimtas ir įgytas formas.

Klasifikacija

Įgimta:

• konstitucinis;
• Diamond-Blackfen anemija.

Vaisius:

• hidrocefalija dėl intrauterinės infekcijos su parvovirusu B19.

Įsigyta:

• trumpalaikis;
• trumpalaikė vaikų eritroblastopenija (TED);
• Parvovirusinė infekcija intensyvaus eritropoezės fone.

Su vaistažolėmis susijęs:

• limfoma, lėtinė limfocitinė leukemija, MDS, lėtinė mieloidinė leukemija (LML), karcinomos.

Immune:

• idiopatinis;
• sisteminės jungiamojo audinio ligos.

Vaistas.

Dažniausios tokių ligų formos vaikams yra Diemond-Blackfen anemija, laikina vaikų eritroblastopenija ir įgimtos hemolizinės anemijos aplasinės krizės. Vaikų su vaistiniais preparatais susijusios vaistinės ir imuninės formos PKA yra labai reti.

Laikina vaikų eritroblastopenija

Labiausiai tikėtina, kad pereinama eritroblastopenija yra dažniausia vaikų PKA forma, tačiau dėl trumpalaikio pobūdžio yra tvirtesnė negu bet kokia trumpalaikė eritroblastopenija.

Tipiškas ženklas yra "virusinio" prodromo buvimas, praėjus kelioms savaitėms po to, kai vystosi anemijos sindromas. Anemija pagal sindromo pavadinimas yra normochromic ir giporegeneratornoy, kuri yra derinama su retikulocitopenijai ir visiško nebuvimo eritroblastų 90% pacientų. Kitų hematopoetinių daigų pažeidimai nenustatyti. Įgimtos vystymosi sutrikimo simptomai, būdingi Diamond-Blackfang anemijai, neretai pasireiškia trumpalaikiu eritroblastopenija. Eritroblastopenijos priežastis trumpalaikėje eritroblastopenijoje yra humorinis arba ląstelinis eritropoezės inhibitorius. Trumpalaikio eritroblastopenijos diagnozė pasireiškia retrospektyviai, po anemijos pašalinimo. Į "išėjimo sveikstantiems praeinantys eritroblastopenijos požymių" streso "kraujodaros - Aš antigeno išraiška eritrocitų ir didėja vaisiaus hemoglobino. Trumpalaikio eritroblastopenijos gydymas nėra būtinas, išskyrus perpylimus, kurių anemija yra blogai toleruojama.

Dalinė raudonųjų kraujo kūnelių aplazija dėl parvovirusinės infekcijos

Parvovirus B19 yra plačiai paplitęs virusas. Ryškiausias ūminis sindromas sukelia parvovirusas B19 vaikams, yra staigus bėrimas. Receptoriaus veikia viruso antigeną F paviršių raudonųjų kraujo ląstelių ir eritroblastų, tiek eritropoeze sužeidimus būdingų bet infekcijos su parvovirusą B19. Greitas klirensas viruso ir aukšto "mobilizacinio rezervo" eritropoezę - pagrindinės priežastys, dėl rimtų hematologinių poveikio parvoviruso B19 infekcijos hematologinių sveika imunitetą priimančiosios trūkumo. Jei po ūminės infekcijos imamas kraujo tyrimas, atsiranda retikulocitopenija. Pacientai, sergantys intensyvaus eritropoezę proliferacinių charakteristika lėtinio hemolizinė anemija, talasemija, anemija dizeritropoeticheskih, pralaimėjimas erythrokaryocytes parvoviruso B19 yra sunkus, bet trumpalaikis eritropoezės ląstelių aplazija, išnyksta per kelias savaites. Retesnė aplasticinė krizė atsiranda dėl kitų anemijų, ypač su geležies stokos anemija. Dėl šios PKKA pobūdžio paprastai dalyvauja keletas, bet beveik patognominiu milžinišką pronormoblastov. Iš trumpalaikis aplastinė krizė lengvai diagnozė nustatyti pacientams, sergantiems lėtine dokumentais hemolizės, tačiau pacientams, sergantiems slaptojo hemolizinė anemija aplastinė krizė gali būti pirmasis pasireiškimas ligos. Pacientai, sergantys aplazinė ne iš iš pristatymas PKKA krizės metu, paprastai yra viremija, todėl nustatyti diagnozę PKKA dėl parvoviruso infekcijos galima aptikti virusą kaulų čiulpų ar kraujo dot MRT-hibridizacija. Amplifikacija viruso genomo PGR Mažiau patikima, nes parvoviruso gali tęstis ilgai kaulų čiulpuose po ūminės infekcijos visiškai simptomų.

Pacientams, turintiems įgimtą ar įgimtą imunodeficito, nėra tinkamo antivirusinio atsako, parvovirusas B19 gali sukelti lėtinį sunkų PKA. Tokie vaikai veiksmingai skiria didelę (2-4 g / kg) komercinių intraveninių imunoglobulinų, kurių sudėtyje yra pakankamai antikūnų prieš parvovirusą, dozės.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]