Dalinė raudonųjų kūnelių aplazija

Terminas „dalinė eritrocitų aplazija“ (PRCA) apibūdina nozologinių darinių grupę, kuriai būdinga anemija kartu su retikulocitopenija ir morfologiškai nustatytų, taip pat ankstyvųjų eritropoezės pirmtakų išnykimas arba reikšmingas jų skaičiaus sumažėjimas kaulų čiulpuose. Klasifikacija PRCA skirsto į įgimtą ir įgytą formas.

Klasifikacija

Įgimtas:

• konstitucinis;
• Diamond-Blackfan anemija.

Vaisius:

• Vaisiaus hidropsas dėl intrauterininės infekcijos parvovirusu B19.

Įsigyta:

• trumpalaikis;
• trumpalaikė vaikų eritroblastopenija (TED);
• parvovirusinė infekcija intensyvios eritropoezės fone.

Su naviku susijęs:

• timoma, limfomos, lėtinė limfocitinė leukemija, MDS, lėtinė mieloidinė leukemija (LML), karcinomos.

Imunitetas:

• idiopatinis;
• sisteminės jungiamojo audinio ligos.

Vaistinis.

Dažniausios tokių ligų formos vaikams yra Diamond-Blackfan anemija, trumpalaikė vaikų eritroblastopenija ir aplazinės krizės sergant įgimta hemolizine anemija. Su naviku susijusios, vaistų sukeltos ir imuninės PRCA formos vaikams yra labai retos.

Laikina eritroblastopenija vaikams

Laikina eritroblastopenija tikriausiai yra dažniausia PKCA forma vaikams, tačiau dėl savo trumpalaikio pobūdžio ne visi laikinos eritroblastopenijos atvejai buvo užregistruoti.

Tipiškas simptomas yra „virusinio“ prodromo buvimas, po kurio po kelių savaičių išsivysto aneminis sindromas. Anemija, kaip ir sindromo pavadinimas, yra normochrominė ir hiporegeneracinė, tai yra, 90 % pacientų ji derinama su retikulocitopenija ir visišku eritroblastų nebuvimu. Kitų kraujodaros daigų sutrikimų nenustatoma. Įgimtos vystymosi anomalijos, būdingos Diamond-Blackfan anemijai, trumpalaikės eritroblastopenijos metu nepasireiškia. Eritroblastopenijos priežastis trumpalaikės eritroblastopenijos metu yra humoralinių arba ląstelinių eritropoezės inhibitorių buvimas. Trumpalaikės eritroblastopenijos diagnozė nustatoma retrospektyviai, išnykus anemijai. „Išėjimo“ metu pasveikusiems nuo trumpalaikės eritroblastopenijos pasireiškia „stresinės“ hematopoezės požymiai – I antigeno ekspresija eritrocituose ir vaisiaus hemoglobino padidėjimas. Trumpalaikės eritroblastopenijos gydymas nereikalingas, išskyrus kraujo perpylimus, jei anemija blogai toleruojama.

Dalinė eritrocitų aplazija dėl parvovirusinės infekcijos

Parvovirusas B19 yra plačiai paplitęs virusas. Ryškiausias ūminis sindromas, kurį vaikams sukelia parvovirusas B19, yra staigi egzantema. Viruso receptorius yra eritrocitų ir eritroblastų paviršiaus P-antigenas, todėl eritropoezės pažeidimas būdingas bet kokiai parvoviruso B19 infekcijai. Greitas viruso pašalinimas ir didelis eritropoezės „mobilizacijos rezervas“ yra pagrindinės priežastys, kodėl parvoviruso B19 infekcija nesukelia rimtų hematologinių pasekmių hematologiškai nepažeistam imunokompetentiniam šeimininkui. Jei kraujo tyrimas atliekamas iškart po ūminės infekcijos, jame nustatoma retikulocitopenija. Pacientams, sergantiems intensyvia hiperproliferacine eritropoeze, būdinga lėtinėms hemolizinėms anemijoms, talasemijoms, dizeritropoetinėms anemijoms, eritrocitų pažeidimas parvovirusu B19 sukelia sunkią, bet trumpalaikę eritrocitų aplaziją, kuri išnyksta per kelias savaites. Rečiau aplazinė krizė išsivysto sergant kitomis anemijomis, ypač geležies stokos anemija. Šio tipo PRCA būdingas nedaugelio, bet beveik patognominių gigantinių pronormoblastų buvimas. Praeinančios aplazinės krizės diagnozę lengva nustatyti pacientams, kuriems yra dokumentuota lėtinė hemolizė, tačiau pacientams, sergantiems subklinikine hemolizine anemija, aplazinė krizė gali būti pirmasis ligos požymis. Pacientams, sergantiems aplazine krize, paprastai būna viremija PCC pasireiškimo metu, todėl parvovirusinės infekcijos sukeltos PCC diagnozę galima nustatyti aptikus virusą kaulų čiulpuose arba kraujyje naudojant taškinę MRT hibridizaciją. Viruso genomo amplifikacija naudojant PGR yra mažiau patikima, nes parvovirusas gali išlikti kaulų čiulpuose ilgą laiką po ūminės infekcijos visiškai besimptomis.

Pacientams, sergantiems įgimtu arba įgytu imunodeficitu, kuriems trūksta tinkamo antivirusinio atsako, parvovirusas B19 gali sukelti lėtinę sunkią PRCA. Tokiems vaikams veiksminga skirti dideles (2–4 g/kg) komercinių imunoglobulinų dozes į veną, kuriose yra pakankamas kiekis antikūnų prieš parvovirusą.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]