Daugiaformė eksudacinė eritema: priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas

Eritema eksudacinė - ūmi, dažnai pasikartojantis odos liga ir gleivinėms infekcinio-alerginio genezės, polietiologic ligos, daugiausia toksiškos-alerginio genezės, dažniausiai augančių lauko efektu infekcijų, ypač virusinės ir poveikį vaisto dozė. Šią ligą pirmą kartą aprašė Hebra 1880 m.

Eratmatikos daugiaformės eksudato priežastys ir patogenezė lieka neaiški. Tačiau daugelio mokslininkų nuomone, liga turi toksinę alerginę kilmę. Liga laikoma hiperakine reakcija, nukreipta į keratinocitus. Pacientų kraujo serume aptikti cirkuliuojantys imuniniai kompleksai ir pastebima IgM ir S3 komplemento komponentų nusėdimas dermos kraujagyslėse. Sukelti veiksniai gali būti virusinės ir bakterinės infekcijos, vaistai. Yra su rickettizoze susijęs ryšys. Yra dvi ligos formos: idiopatinis su nežinoma etiologija ir antrinis su nustatyto etiologinio faktoriaus.

Multiforminės erudinės eksudato simptomai. Kliniškai pasireiškiantis mažas Eriteminiai edematozinių dėmės, makulopapulinis išbėrimas su ekscentriniu augimo, kad sudarytų dvigrandę elementų kiekis, susidarantis į šviesesnę ir cianoze periferinės centrinėje dalyje. Gali būti žiedo formos, cockade formos figūros, burbuliukai, o kai kuriais atvejais burbuliukai su skaidraus arba hemoraginio turinio, augmenija. Pageidautina vieta - pleištai, ypač viršutinės galūnės. Dažnai gleivinėse pasireiškia bėrimai, kurie labiau būdingi eksudatyvios daugiaformės eritemos bulio formai. Sunkiausias klinikinis bulio formos ligos variantas yra Stevenso-Džonsono sindromas, pasireiškiantis didelio karščiavimo, sąnarių skausmu. Gali atsirasti miokardo distrofijos ir kitų vidaus organų (hepatito, bronchito ir kt.) Požymių. Išreiškė daugiaformės eksudatinės eritemos polinkį atkrytis, ypač pavasarį ir rudenį.

Klinikinėje praktikoje išskiriamos dvi formos eksudatinės eritemos - idiopatinės (klasikinės) ir simptominės. Su idiopatine forma paprastai neįmanoma nustatyti etiologinio faktoriaus. Su simptomine forma yra žinomas tam tikras nusėdantis faktorius.

Idiopatinė (klasikinė) forma paprastai prasideda prodromal reiškiniais (negalavimas, galvos skausmas, karščiavimas). Po to, kai 2-3 dienas iš ūmaus rodomi simetriškus ribotas dėmių ar edematozinių papulės nugriautas apvali arba ovalo formos, 3-15 mm, rožinė-raudona arba ryškiai raudonos spalvos dydis, didėja perimetrą. Periferinė pagalvėlė įgauna cianocinį atspalvį, centrinė dalis kriauklės. Atskiro bėrimo centre formuojasi nauji papuliškieji elementai, kurių vystymosi ciklas yra vienodas. Dėl ląstelių arba į nepažeistas odos turintys margas burbuliukų paviršiaus, burbuliukai su seruminio arba hemoraginio turinio apsuptas siauras ratlankio uždegiminės ( "paukščio simptomas"). Po kurio laiko, burbuliukai lašai ir jų apvadai tampa cianotiški. Tokiose vietovėse susidaro koncentriniai skaičiai - herpes iris. Jų tankus dangalas yra atidarytas ir susidaro erozijos, kurios greitai užsidaro nešvariais kriaušiais.

Elementarioji vieta yra viršutinių galūnių, daugiausia dilbių ir rankų, pleištai, tačiau jie taip pat gali būti ir kitose srityse - veido, kaklo, kojų, kaktos.

Gleivinės ir lūpų pažeidimai pasireiškia maždaug 30% pacientų. Iš pradžių yra edema ir hiperemija, ir po 1-2 dienų yra burbuliukų ar burbulų. Jie greitai atsiveria, eksponuojant erozijos ryškiai raudonomis spalvomis, kurių kraštai padengia padangų likučius. Lūpos virsta, jų raudona sienelė yra padengta krauju ir purviniais šaknimis ir daugiau ar mažiau giliais įtrūkimais. Dėl sunkios skausmo, labai sunku valgyti. Daugeliu atvejų rezultatas yra palankus, liga paprastai trunka 15-20 dienų ir dingsta be pėdsakų, retai bėrimų vietose tam tikru metu yra maža pigmentacija. Kartais procesas gali virsti Stevenso-Džonsono sindromu. Dėl idiopatinės formos būdinga ligos sezoniškumas (pavasario ir rudens mėnesiais) ir recidyvai.

Su simptomine forma bėrimai būna panašūs į klasikinę eksudacinę eritemą. Skirtingai nuo klasikinio tipo, ligos atsiradimas yra susijęs su konkretaus agento priėmimu, nėra sezoniškumo, procesas yra dažnesnis. Be to, ne mažiau paveikta veido ir bagažinės odelė, bėrimų cianoatinis atspalvis nėra toks ryškus, gali būti žiedo formos ir ryškus bėrimas ir tt.

Daugiaformė eksudato eritema dažniausiai yra fiksuoto pobūdžio. Iš morfologinių elementų vyrauja lizdinės plokštelės, ypač kai procesas yra lokalizuotas burnos ertmėje ir lytinių organuose.

Atsižvelgiant į klinikinį išbėrimo vaizdą, išskiriamos dėmės, papulinės, dėmės-papulinės, vezikulinės, pūslingos ar pūslelinės formos eksudatinės eritemos.

Eratmatikos daugiaformės eksudato histopatologija. Histopatologinis paveikslas priklauso nuo klinikinio bėrimo pobūdžio. Pastebėta pastebimos papulinės formos epidermio spongijose ir intracellular edema. Dermoje yra papiliarinio sluoksnio edema ir perivazkinis infiltratas. Įsiskverbti sudaro limfocitai ir iš polimorfonuklearinių leukocitų, eozinofilų skaičius ir kartais pūslinė bėrimas Kai burbuliukai lokalizuota pagal epidermio ir tik senų bėrimai jie kartais gali būti aptikta intraepidermal. Acantholizės reiškiniai visada nėra. Kartais matomi eritrocitų be vaziuojamojo požymio ekstravagantai.

Multiforminės erudinės eksudato patologinė morfologija. Būdingi epidermio ir dermos pokyčiai, tačiau kai kuriais atvejais vyrauja epidermis, kitose - dermos. Šiuo atžvilgiu yra trijų tipų pažeidimai: odos, mišrios dermės-epidermio ir epidermio.

Su odos tipu pastebimas nevienodo intensyvumo dermos įsiskverbimas, kartais užimantis beveik visą jo storį. Infiltratai susideda iš limfocitų, neutrofilų ir eozinofilų, granulocitų. Kai pasireiškia papilio dermos sluoksnio edema, gali susidaryti burbuliukai, kurie yra padengti epidermiu kartu su bazine membrana.

Dermio-epidermio tipo būdingas mononuklearinis infiltratas, esantis ne tik perivaskuliariai, bet ir šalia dermo-epidermio jungties. Bazalinėse ląstelėse yra hidrofilinė degeneracija, dygliuose - nekrobioziniai pokyčiai. Kai kuriose vietose infiltracijos ląstelės prasiskverbia į epidermį ir dėl spongiosos gali susidaryti intraepiderminiai pūsleliai. Bazalinių ląstelių hidropinė degeneracija kartu su ryškia papiliarinės dermės edemu gali sukelti epiderinių lizdinių plokštelių susidarymą. Gana dažnai tokio tipo susidaro ekstravagantai iš eritrocitų.

Su dermos epilefamadžio rūšimi stebima tik silpna infiltracija, daugiausia aplink paviršinius indus. Kaip dalis epidermio net ir ankstyvą etapai yra grupės, turinčios epitelio nekrozė reiškinių, kurie po to lizinamų ir sujungti į nepertraukiamą vientisą masę, yra atskirtas, kad sudarytų subepidermal šlapimo pūslės. Ši nuotrauka yra panaši į tuos, kurių yra toksinė epidermio nekrolizė (Lyello sindromas). Kartais necrobiotic pokyčiai pastebėti paviršinių dalių epidermio ir edema sukelti burbuliukų susidarymo podrogovyh su tolesnio atmetimo viršutinių skyriuose. Tokiais atvejais sunku atskirti eksudacinę daugiaformę eritemą nuo herpetiminio dermatito ir pūslelinės pemfigoido.

Multiforminės erudinės eksudato histogenezė. Pagrindinis ligos vystymosi mechanizmas, greičiausiai imuninė sistema. Pacientams, kuriems atliekama tiesioginė imunofluorescencinė mikroskopija, nustatomas didelis tarpterijinių cirkuliuojančių antikūnų titras, tačiau tiesiogiai paveikto audinio imunofluorescencinės mikroskopijos rezultatai yra neigiami. Šie antikūnai gali nustatyti komplementą, priešingai nei antikūnai pemfigus. Mokslininkai nustatė limfokinų, makrofagų faktoriaus, kuris rodo ląstelinį imuninį atsaką, skaičiaus padidėjimą. Ląstelinio įsiskverbti į dermos aptikta atomų T helperių limfocitų (CD4-) ir epidermio - pageidautina citotoksinių T limfocitų (CD8 +). Imuniniai kompleksai taip pat dalyvauja patogenezėje, kuris pirmiausia pasireiškia žalojančia odos kraujagyslių sienelėmis. Taigi, siūloma, kad kartu pasireiškia imuninis atsakas, įskaitant uždelsto tipo padidėjusio jautrumo (IV tipo) ir imuninės kompleksinės alerginės reakcijos (III tipo). Ligos susiejimas su antigeno HLA-DQB1 buvo atskleistas.

Nustatant diferencinę diagnozę atliekamas su pritvirtinta sulfonamidų eritema disseminirovapnoy sistemine raudonąja vilklige, mazginė eritema, pemfigoido, pemfigus, dilgėlinės, alerginis vaskulitas.

Multiforminės erudinės eksudato gydymas. Kai pastebėtas, mazgelinis ir šviesos pūslinė formos Simptominiam - hyposensitization (kalcio papildai, natrio tiosulfato), antihistamininių vaistų ir išorėje - anilino dažai, kortikosteroidais. Sunkiais atvejais, kortikosteroidus skiriant per burną (50-60 mg / per dieną.) Arba injekcijos, į vidurinę infekcijos buvimo - antibiotikų, Herpetic infekcijų - antivirusiniai vaistai (acikloviro).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]