Daugiaformė eksudacinė eritema: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Daugiaformė eksudacinė eritema – tai ūminė, dažnai pasikartojanti infekcinės-alerginės kilmės odos ir gleivinių liga, polietiologinė, daugiausia toksinės-alerginės kilmės, dažniausiai išsivystanti veikiant infekcijoms, ypač virusinėms, ir vaistams. Šią ligą pirmą kartą 1880 m. aprašė Hebra.

Priežastys eksudacinė daugiaformė eritema

Daugiaformės eritemos eksudatinės priežastys ir patogenezė lieka neaiškios. Tačiau daugelis mokslininkų mano, kad liga yra toksiškai alerginės kilmės. Liga laikoma hipererimine reakcija, nukreipta į keratinocitus. Pacientų kraujo serume aptinkami cirkuliuojantys imuniniai kompleksai, o dermos kraujagyslėse pastebimas komplemento IgM ir C3 komponentų nusėdimas. Sukėlėjai gali būti virusinės ir bakterinės infekcijos, vaistai. Pastebėtas ryšys su riketsioze. Yra dvi ligos formos: idiopatinė, kurios etiologija nežinoma, ir antrinė, kurios etiologinis veiksnys yra nustatytas.

Pathogenesis

Daugiaformės eritemos eksudatinės histopatologija. Histopatologinis vaizdas priklauso nuo bėrimo klinikinio pobūdžio. Esant makulopapulinei formai, epidermyje stebima spongiozė ir tarpląstelinė edema. Dermoje stebima spenelio sluoksnio edema ir perivaskulinė infiltracija. Infiltratą sudaro limfocitai ir kai kurie polimorfonukleariniai leukocitai, kartais eozinofilai. Pūslinių bėrimų atveju pūslės lokalizuojasi po epidermiu ir tik senuose bėrimuose kartais gali būti aptinkamos intraepidermiškai. Akantolizės visada nebūna. Kartais eritrocitų ekstravazatai matomi be vaskulito požymių.

Daugiaformės eritemos eksudacinės patomorfologija. Būdingi epidermio ir dermos pokyčiai, tačiau kai kuriais atvejais daugiausia keičiasi epidermis, kitais – derma. Šiuo atžvilgiu išskiriami trys pažeidimų tipai: odos, mišrūs dermoepiderminiai ir epiderminiai.

Odos tipo atveju stebima įvairaus intensyvumo dermos infiltracija, kartais užimanti beveik visą jos storį. Infiltratus sudaro limfocitai, neutrofilai ir eozinofilai, granulocitai. Esant ryškiai dermos papiliarinio sluoksnio edemai, gali susidaryti pūslelės, kurias dengia epidermis kartu su pamatine membrana.

Dermoepiderminiam tipui būdingas mononuklearinis infiltratas, esantis ne tik perivaskuliariai, bet ir šalia dermoepiderminės jungties. Bazalinėse ląstelėse stebima hidropinė distrofija, o keterinėse ląstelėse – nekrobiotiniai pokyčiai. Kai kuriose vietose infiltrato ląstelės prasiskverbia į epidermį ir dėl spongiozės gali sudaryti intraepidermines pūsleles. Bazalinių ląstelių hidropinė distrofija kartu su ryškia dermos papiliarinio sluoksnio edema gali sukelti poepiderminių pūslelių susidarymą. Gana dažnai šis tipas sukelia eritrocitų ekstravazatus.

Epiderminio tipo atveju dermoje, daugiausia aplink paviršinius indus, stebima tik silpna infiltracija. Net ir ankstyvosiose stadijose epidermyje yra epitelio ląstelių grupių su nekroziniais reiškiniais, kurios vėliau lizuojamos, susilieja į vientisą homogeninę masę, atsiskiriant ir susidarant poepiderminei pūslelei. Šis vaizdas panašus į toksinės epidermio nekrolizės (Lyello sindromo) vaizdą. Kartais paviršinėse epidermio dalyse stebimi nekrobiotiniai pokyčiai, kurie kartu su edema sukelia subkeratininių pūslelių susidarymą, o vėliau atmetamos viršutinės jos dalys. Tokiais atvejais sunku atskirti daugiaformę eksudacinę eritemą nuo herpetiforminio dermatito ir pūslinio pemfigoido.

Daugiaformės eritemos eksudacinės histogenezė. Ligos vystymosi mechanizmas greičiausiai yra imuninis. Tiesioginė imunofluorescencinė mikroskopija atskleidžia didelį tarpląstelinių cirkuliuojančių antikūnų titrą pacientams, tačiau pažeisto audinio tiesioginės imunofluorescencinės mikroskopijos rezultatai yra neigiami. Šie antikūnai, skirtingai nei antikūnai sergant pemfigus, geba fiksuoti komplementą. Mokslininkai nustatė padidėjusį limfokinų, makrofagų faktoriaus, skaičių, o tai rodo ląstelinį imuninį atsaką. Dermos ląstelių infiltrate daugiausia aptinkami T pagalbininkų limfocitai (CD4+), o epidermyje – daugiausia citotoksiniai T limfocitai (CD8+). Patogenezėje taip pat dalyvauja imuniniai kompleksai, kurie pirmiausia pasireiškia odos kraujagyslių sienelių pažeidimu. Taigi daroma prielaida, kad išsivysto kombinuota imuninė reakcija, įskaitant uždelsto tipo padidėjusio jautrumo reakciją (IV tipas) ir imuninių kompleksų alerginę reakciją (III tipas). Nustatytas ligos ryšys su HLA-DQB1 antigenu.

Simptomai eksudacinė daugiaformė eritema

Kliniškai pasireiškia mažomis eriteminėmis edematinėmis dėmėmis, makulopapuliniais bėrimais su ekscentrišku augimu, su dviejų kontūrų elementų susidarymu dėl ryškesnės periferinės ir cianotiškos centrinės dalies. Gali atsirasti žiedo formos, kokados formos figūros, pūslelės, o kai kuriais atvejais ir pūslelės su skaidriu arba hemoraginiu turiniu, augmenija. Pageidaujama lokalizacija yra tiesiamieji paviršiai, ypač viršutinių galūnių. Bėrimai dažnai atsiranda ant gleivinių, kas labiau būdinga pūslinei eksudacinei daugiaformei eritemai. Sunkiausia klinikinė pūslinės ligos formos atmaina yra Stivenso-Džonsono sindromas, pasireiškiantis aukšta temperatūra, sąnarių skausmu. Gali būti miokardo distrofijos ir kitų vidaus organų pažeidimo požymių (hepatitas, bronchitas ir kt.). Yra ryški daugiaformės eritemos recidyvų tendencija, ypač pavasarį ir rudenį.

Klinikinėje praktikoje skiriamos dvi daugiaformės eksudacinės eritemos formos – idiopatinė (klasikinė) ir simptominė. Esant idiopatinei formai, etiologinio veiksnio nustatyti paprastai neįmanoma. Simptominės formos atveju žinomas tam tikras bėrimą sukeliantis veiksnys.

Idiopatinė (klasikinė) forma paprastai prasideda prodrominiais simptomais (negalavimu, galvos skausmais, karščiavimu). Po 2–3 dienų ūmiai atsiranda simetriškai išsidėsčiusios ribotos dėmės arba suplokštėjusios edematinės apvalios arba ovalios formos, 3–15 mm dydžio, rausvai raudonos arba ryškiai raudonos spalvos, kurios periferijoje didėja. Periferinis ketera įgauna melsvą atspalvį, centrinė dalis įdubsta. Atskirų bėrimų centre susidaro nauji papuliniai elementai, turintys lygiai tokį patį vystymosi ciklą. Elementų paviršiuje arba ant nepakitusios odos atsiranda įvairaus dydžio pūslelės, pūslelės su seroziniu arba hemoraginiu turiniu, apsuptos siauro uždegiminio krašto („paukščio skrydžio simptomas“). Po kurio laiko pūslelės nuslūgsta, o jų kraštas tampa melsvas. Tokiose vietose susidaro koncentrinės figūros – rainelės pūslelinė. Jų tankus dangalas atsiveria ir susidaro erozijos, kurios greitai pasidengia nešvariais, kruvinais plutelėmis.

Pageidaujama elementų lokalizacija yra viršutinių galūnių, daugiausia dilbių ir rankų, ekstensoriniai paviršiai, tačiau jie gali būti ir kitose vietose – veide, kakle, blauzdose ir pėdų gale.

Gleivinės ir lūpų pažeidimai pasireiškia maždaug 30% pacientų. Iš pradžių atsiranda patinimas ir hiperemija, o po 1-2 dienų atsiranda pūslių ar burbuliukų. Jie greitai atsiveria, atidengdami kraujuojančias ryškiai raudonas erozijas, kurių kraštuose kabo padangų liekanos. Lūpos patinsta, jų raudonas kraštas padengtas kruvinomis ir nešvariomis šašelėmis bei daugiau ar mažiau giliais įtrūkimais. Dėl stipraus skausmo gali būti labai sunku valgyti. Daugeliu atvejų baigtis yra palanki, liga paprastai trunka 15-20 dienų ir išnyksta be pėdsakų, retai bėrimų vietose kurį laiką išlieka nedidelė pigmentacija. Kartais procesas gali virsti Stivenso-Džonsono sindromu. Idiopatinei formai būdingas ligos sezoniškumas (pavasario ir rudens mėnesiais) ir recidyvai.

Simptominės formos metu atsiranda bėrimai, panašūs į klasikinę eksudacinę eritemą. Skirtingai nuo klasikinio tipo, ligos pradžia siejama su tam tikro sukėlėjo vartojimu, nėra sezoniškumo, o procesas yra labiau paplitęs. Be to, ne mažiau pažeidžiama veido ir kūno oda, bėrimo melsvas atspalvis nėra toks ryškus, gali nebūti žiedo formos ir „vaivorykštės“ (rainelės) formos bėrimų ir kt.

Vaistų sukelta daugiaformė eritema eksudatinė dažniausiai būna fiksuoto pobūdžio. Iš morfologinių elementų vyrauja pūslelės, ypač kai procesas lokalizuotas burnos ertmėje ir ant lytinių organų.

Priklausomai nuo bėrimo klinikinio vaizdo, išskiriamos geltonosios, papulinės, makulopapulinės, vezikulinės, bulvinės arba vezikulobulozinės eksudacinės eritemos formos.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė apima fiksuotą sulfanilamido eritemą, išplitusią raudonąją vilkligę, mazginę eritemą, pūslinį pemfigoidą, pemfigus, dilgėlinę ir alerginį vaskulitą.

Gydymas eksudacinė daugiaformė eritema

Esant dėmėtoms, papulinėms ir lengvoms pūslinėms formoms, atliekamas simptominis gydymas – hiposensibilizacija (kalcio preparatai, natrio tiosulfatas), antihistamininiai vaistai ir išoriškai – anilininiai dažai, kortikosteroidai. Sunkiais atvejais kortikosteroidai skiriami per burną (50–60 mg/d.) arba injekcijų forma, esant antrinei infekcijai – antibiotikai, herpeso infekcijai – antivirusiniai vaistai (acikloviras).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]