DIC vaikams

DIC sindromas yra viena iš dažniausių hemoraginio sindromo ir kraujavimo priežasčių ir stebimas 8–15 % sergančių naujagimių.

Įvairių patologinių būklių vystymesi svarbų vaidmenį atlieka DIC sindromas. Ši nespecifinė bendroji biologinė organizmo reakcija atsiranda reaguojant į tromboplastinių medžiagų, kurios aktyvina hemostazę, prasiskverbimą į kraują; ją lydi staigūs mikrocirkuliacijos sutrikimai. Kraujavimas sergant DIC sindromu pasižymi nuolatiniu pobūdžiu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Priežastys DIC vaikui

DIC sindromo atsiradimo vaikams priežastys yra šios:

• sunkios virusinės ir bakterinės (ypač sukeltos gramneigiamos ir mišrios mikrofloros) infekcijos;
• hipotermija;
• hipoksija/asfiksija;
• acidozė;
• šokas, ūminė hipotenzija;
• traumos ir destruktyvūs organų pažeidimai (sunki hemolizė, leukolizė, masyvi trauma, nudegimai, parenchiminių organų sunaikinimas, nekrozė).

Didžiojoje daugumoje atvejų DIC sindromo naujagimiams inicijavimo mechanizmas yra širdies ir kraujagyslių kolapsas arba šokas, po kurio seka kraujagyslių endotelio aktyvacija ir pažeidimas, dėl kurio padidėja kraujagyslių ekspresija, audinių faktoriaus išsiskyrimas į kraują, padidėja interleukinų 1, 6 ir 8, trombocitus aktyvuojančio faktoriaus ir naviko nekrozės faktoriaus kiekis.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenesis

Dėl etiologinių veiksnių sukeltas per didelis kraujo krešėjimo sistemos aktyvavimas sukelia plačiai paplitusių smulkiųjų kraujagyslių trombų susidarymą ir dėl to parenchiminių organų mikrocirkuliacijos blokadą, jų išemiją, plazmos krešėjimo faktorių ir trombocitų atsargų išeikvojimą. Per didelis krešėjimo aktyvavimas sukelia fibrinolizę, apsunkina kraujavimą. Sumažėjus krešėjimo faktoriams, gali pasireikšti trombocitų trūkumas ir išsivystyti antrinė fibrinolizės depresija, gausus kraujavimas ir visiškas kraujo krešėjimas. Taigi, galima nustatyti šiuos DIC sindromo patogenezės vaikams ryšius:

• „proteolitinis sprogimas“ – per didelis trombino ir plazmino susidarymas kraujyje, kininų vazoaktyvus poveikis;
• sisteminis endotelio pažeidimas (acidozė, endotoksikozė, egzotoksikozė ir kt.);
• hiperkoaguliacija, susijusi su vidinių ir išorinių krešėjimo takų aktyvacija;
• mikrocirkuliacijos blokada ankstyvosiose DIC stadijose dėl tirpių fibrino-fibrinogeno kompleksų susidarymo ir fibrino mikrotrombų išsivystymo, o vėliau reologinės kapiliarų okliuzijos (padidėjęs kraujo klampumas, nuosėdos, krešuliai);
• hipoksija ir ląstelių sunaikinimas su centrinės nervų sistemos, inkstų, plaučių, kepenų, širdies disfunkcija - daugelio organų nepakankamumas;
• Vartojimo koagulopatija ir trombocitopenija, kai sumažėja abiejų prokoaguliantų (I, II, V, VIII, XIII, von Willebrando faktorių) ir natūralių antikoaguliantų - aktyvių serino proteazių inhibitorių (antitrombino III, baltymų C, B ir kt.) - kiekis kraujyje;
• Patologinė fibrinolizė su reikšmingu FDP padidėjimu, fibrinogeno skaidymas, V, VIII, XII, XI, XIII faktorių, von Willebrando proteolizė, trombocitų membranų glikoproteinų pokyčiai, dėl kurių sutrikdoma tiek pirminė, tiek antrinė hemostazė, dėl kurios vienu metu vystosi trombozė ir padidėja kraujavimas. Naujagimių polinkis į DIC sindromo vystymąsi paaiškinamas mažu retikuloendotelinės sistemos gebėjimu pašalinti tarpinius kraujo krešėjimo produktus; kepenų nesugebėjimu, kai reikia, tinkamai padidinti prokoaguliantų ir antikoaguliantų sintezę; sunkumais palaikant tinkamą perfuziją mažuose induose; daugelio DIC sindromą sukeliančių veiksnių pažeidžiamumu ir lengvu pažeidimu.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Simptomai DIC vaikui

Kliniškai išskiriami trys DIC sindromo vystymosi etapai vaikams.

1. Pirmoji – hiperkoaguliacijos fazė. Klinikiniame vaizde vyrauja pagrindinės ligos simptomai, prie kurių prisideda mikrocirkuliacijos sutrikimų požymiai: odos marmuringumas, distalinė cianozė, stazės dėmės, hipotermija, vidutinis kepenų, blužnies padidėjimas, tachikardija, sumažėjęs kraujospūdis, tachipnėja, sumažėjusi diurezė.
2. Antroji fazė – koagulopatijos ir trombocitopatijos fazė. Atsiranda petechijų ir kraujavimas iš injekcijos vietų, blyški oda ir gleivinės, sutrinka gyvybiškai svarbių organų funkcijos dėl ūminio plaučių kraujotakos ir ūminio inkstų nepakankamumo, smegenų edemos, miokardo pažeidimo. Kraujavimas pasireiškia vienu metu, įskaitant smegenų kraujavimą; plaučių ir virškinimo trakto kraujavimas.
3. Atsigavimo fazė. Jei antroji fazė nesukelia mirtinų pasekmių, DIC sindromas pereina į trečiąją fazę – atsigavimą. Šiai fazei būdingas kraujavimo nutraukimas ir laipsniškas pažeistų organų funkcijų atkūrimas.

DIC sindromas vaikams yra rimta sunkių ligų komplikacija, dėl kurios 30–50 % atvejų baigiasi mirtimi.

[ 15 ]

Diagnostika DIC vaikui

Hiperkoaguliacijos fazei būdingi šie laboratorinių parametrų pokyčiai:

• krešėjimo laikas ir kraujavimo laikas yra normalūs arba šiek tiek sutrumpėję;
• trombocitų skaičius normos ribose;
• PV sutrumpintas;
• Ketvirtadienis yra sutrumpintas;
• padidėjęs fibrinogeno kiekis;
• Padidėjo PDF failų skaičius;
• teigiamas etanolio testas.

Vartojimo fazei būdingi šie laboratoriniai parametrai:

• pailgėja kraujo krešėjimo laikas ir kraujavimo laikas;
• sumažėjęs trombocitų skaičius;
• PV yra sutrumpintas arba normalus;
• Padidėjęs PTT;
• sumažėjęs fibrinogeno kiekis;
• Padidėjo PDF failų skaičius;
• etanolio testas yra stipriai teigiamas;
• anemija ir suskaidytų raudonųjų kraujo kūnelių atsiradimas kraujo tepinėlyje.

Trečiajame etape laboratoriniai rodikliai grįžta į normalias vertes.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Gydymas DIC vaikui

Gydymo priemonių pobūdis ir apimtis priklauso nuo fazės.

Hiperkoaguliacijos fazė

Pagrindinis dėmesys turėtų būti skiriamas tinkamam pagrindinės ligos gydymui. Būtina papildyti bazinę karcinomą infuziniu būdu, įtraukiant šviežiai šaldytą plazmą (plazmos krešėjimo faktorių ir antitrombino III donorą) 10–20 ml/kg greičiu į veną lašinant, 10 % gliukozės tirpalu, kurio tūris nustatomas pagal naujagimio fiziologinius poreikius. Taip pat skiriamas antitrombocitinis vaistas pentoksifilinas (Trental) 0,1–0,2 ml 2 % tirpalo 5 % gliukozės tirpale (lėtai lašinant, 2–4 kartus per dieną). Pagal indikacijas proteazės inhibitorius aprotininas skiriamas 25 000–50 000 TV į veną lėtai. Esant mikrocirkuliacijos blokadai, vartojamas monoamino oksidazės inhibitorius dopaminas [5–10 mcg/kg x min.] į veną lašinant.

Vartojimo fazė

Reikalingos kraujo krešėjimo VIII faktoriaus transfuzijos kas 12 valandų, o jei nurodyta, – eritrocitų masės ir trombocitų koncentrato transfuzijos. Reikalinga deguonies terapija, acidozės korekcija, vaiko šildymas, cirkuliuojančio kraujo tūrio papildymas ir heparino terapija. Natrio heparinas leidžiamas (kontroliuojant kraujo krešėjimo laiką!) į veną kas 4–6 valandas arba po oda kas 8 valandas, pradinė dozė yra 10–25 V/(kg x parą); prireikus dozė didinama iki 50–150 V/(kg x parą).

Natrio heparinas skiriamas tik po VIII kraujo krešėjimo faktoriaus perpylimo ir antitrombino III (heparino veikimo kofaktoriaus) lygio atkūrimo į veną lašiniu arba mikropurškimu. Heparino terapijos nutraukimas galimas tik paskyrus trombocitų inhibitorius (piracetamą arba nikotino rūgštį, dipiridamolį ir kt.) ir palaipsniui mažinant heparino dozę.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Atsigavimo etapas

Būtina sindrominė terapija, kuria siekiama atkurti sutrikusias organų ir sistemų funkcijas. Trombolitiniai vaistai vartojami itin retai, daugiausia didelių kraujagyslių trombozės atveju.